Wegenerin granulomatoosi ja munuaisvaurio

Wegenerin granulomatoosi - granulomatoottinen tulehdus hengitysteiden verisuonitulehdus pienten alusten ja keskisuurten kaliiperi yhdistettynä nekrotisoiva glomerulonefriitti.

Epidemiologia

Wegenerin granulomatoosi kärsivät lähes yhtä usein sekä miehillä että naisilla kaiken ikäisiä. Kirjallisuus sisältää kuvauksia taudin alle 2-vuotiaille lapsille ja henkilöiden yli 90 vuotta, mutta potilaiden keski-ikä oli 55-60 vuotta. Yhdysvalloissa tautia esiintyy useimmiten valkoisen rodun edustajista kuin afrikkalaisista amerikkalaisista. Taajuus Wegenerin granulomatoosin, pitkään katsoneet casuistically harvinaisen sairauden kasvaa nopeasti viime vuosina: 80-luvun alussa esiintyvyys tämänkaltaisen systeeminen vaskuliitti, mukaan Britanniassa suoritetuissa epidemiologisissa tutkimuksissa oli 0,05-0,07 tapausta 100 000: ta vuosina 1987-1989 - 0,28 tapausta 100 000: ta, ja 1990-1993 - 0,85 tapausta 100 000: ta. Yhdysvalloissa esiintyvyys on 3 tapausta 100 000 väestöä kohden.

[1], [2], [3], [4]

Syyt wegenerin granulomatoosi

Wegenerin granulomatoosi kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1931 H. Klinger kuin epätavallinen muoto kyhmytulehdus. 1936 F. Wegener g. Tunnistettu itsenäinen sairaus nosological muodossa, ja 1954 g. G. Godman ja J. Churg formuloida nykyaikaiset kliiniset ja morfologiset kriteerit diagnoosin, ominaisuus kolmikko oireita, kuten: granulomatoottinen tulehdus hengitysteiden, nekrotisoiva vaskuliitti ja glomerulonefriitti.

Wegenerin granulomatoosin tarkka syy ei ole selvitetty. Viittaavat yhteys infektion kehittymisen, ja Wegenerin granulomatoosi, epäsuorasti, joka vahvistaa usein alussa ja paheneminen talvella-keväällä aikana, pääasiassa sen jälkeen hengitysteiden infektio, joka liittyy osuma antigeenin (mahdollisesti virus- tai bakteeriperäiset) hengitysteiden kautta. Staphylococcus aureuksen kantajissa on myös taudin pahenemisvaiheita  .

[5], [6], [7], [8], [9]

Synnyssä

Wegenerin granulomatoosin patogeneesissä antineutrofiiliset sytoplasmiset vasta-aineet (ANCA-anti-neu-trofilisytoplasmiset vasta-aineet) on osoitettu avainrooliksi viime vuosina. Vuonna 1985 FJ Van der Woude et ai. Ensin osoitti, että ANCA havaittiin suurella taajuudella potilailla, joilla oli Wegenerin granulomatoosi, ja ehdotti niiden diagnostista merkitystä tässä systeemisen vaskuliitin muodossa. Myöhemmin ANCA havaittiin pienissä aluksissa (mikroskooppisen polyangiitin ja Cherdja Straussin oireyhtymän) vaskuliitissa, ja tätä sairausryhmää kutsuttiin ANCA-sidokseksi tulevalle vaskuliitille.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Oireet wegenerin granulomatoosi

Alku Wegenerin granulomatoosin usein esiintyy muodossa flunssan kaltainen oireyhtymä, joka liittyy kehittämiseen kiertävän proinflammatoristen sytokiinien, mahdollisesti tuotettu tuloksena bakteeri- tai virusinfektio, edellinen esioirevaiheessa taudin. Tällä hetkellä suurin osa potilaista on tyypillisiä oireita Wegenerin granulomatoosin: kuume, heikotus, huonovointisuus, muuttavia artralgiat sekä suurissa että pienissä nivelissä,  lihaskipu, ruokahaluttomuus, laihtuminen.

Valmistusaika kestää noin 3 viikkoa, minkä jälkeen taudin tärkeimmät kliiniset oireet ilmestyvät.

Oireita Wegenerin granulomatoosin, sekä muut pienet vasku- tunnettu siitä, että huomattava polymorfismi liittyy usein verisuonten ihovaurioita, keuhko, munuainen, paksusuoli, ääreishermojen. Pienten alusten vaskuliitin eri muotoilla näiden elinten manifestaatioiden esiintymistiheys on erilainen.

Diagnostiikka wegenerin granulomatoosi

Diagnoosi Wegenerin granulomatoosin paljastaa useita ei-spesifisen laboratorio muutoksia: lisääntynyt lasko, leukosytoosi, trombosytoosi, normochromic anemia, pieni prosenttiosuus tapauksista, eosinofilia. Tyypillinen disproteinemia, jossa on lisääntynyt globuliinipitoisuus. 50%: lla potilaista havaitaan reumatoidut tekijät. Wegenerin granulomatoosin tärkein diagnostinen merkkiaine on ANCA, jonka tiitteri korreloi vaskuliittisaktiivisuuden kanssa. Useimmilla potilailla havaitaan c-ANCA (proteinaasi-3).

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Hoito wegenerin granulomatoosi

Luonnollisella kurssilla ilman hoitoa ANCA-sidoksissa oleva vaskuliitti on epäsuotuisa ennuste: ennen immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöönottoa kliiniseen käytäntöön, 80% Wegenerin granulomatoosin potilaista kuoli taudin ensimmäisenä vuonna. 1970-luvun alussa ennen sytotoksisten lääkkeiden laajamittaista käyttöä 5 vuoden eloonjäämisaste oli 38%.

Jos käytät Immunosuppressiivista hoitoa ennuste Wegenerin granulomatoosi on muuttunut: syövyttävien terapeuttisten hoito voidaan saavuttaa vaikutus 90%: lla potilaista, joista 70%: lla oli täydellinen remissio palauttaminen munuaisten toiminta tai sen stabilointi, katoaminen verivirtsaisuus ja Ekstrarenaalisen merkkejä sairaudesta.

Ennuste

Wegenerin granulomatoosin ennustaminen määräytyy ensisijaisesti keuhkojen ja munuaisten vaurion, alkamisajankohdan ja hoitojärjestelmän vakavuuden perusteella. Ennen immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä 80% potilaista kuoli ensimmäisen taudin vuoden aikana. Survival oli alle kuusi kuukautta. Monoterapia glukokortikoidien kanssa, vaskuliitin ja ylempien hengitysteiden vaurioiden suppressiivinen aktiivisuus kasvatti potilaiden elinajanodotetta, mutta osoittautui tehottomaksi munuaisten ja keuhkojen tukahduttamisessa. Syklofosfamidin lisäys terapiaan, joka sai aikaan remission yli 80%: lla potilaista, joilla oli keuhkoembolia, Wegenerin granulomatoosissa.

ANCA-liitännäisen vaskuliitin prognostiset tekijät ovat veren kreatiniinipitoisuus ennen hoidon aloittamista ja verenvuotoa. Hemoptyysi on epäsuotuisa prognostinen merkki potilaan selviytymisestä ja veren kreatiniinipitoisuus munuaisprosessissa on ratkaiseva riskitekijä kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiselle. Potilailla, joiden kreatiniinipitoisuus veressä on alle 150 μmol / l, 10 vuoden munuaisten selviytyminen on 80%. Suotuisan ennusteen tärkein morfologinen tekijä on normaalien glomerulien prosentuaalinen osuus munuaisen biopsiaan.

Wegenerin granulomatoosin potilaiden kuoleman syyt ovat taudin akuutissa vaiheessa yleinen vaskuliitti, vaikea munuaisten vajaatoiminta, infektiot.

[24], [25]