Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
ENT-elinten vaurio Wegenerin granulomatoosin kanssa
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Wegenerin granulomatoosi on vakava yleinen sairaus systeemisten vaskulitidien ryhmästä. Jota karakterisoidaan granulomatoottisilla vaurioilla, ensinnäkin ylemmillä hengitysteillä, keuhkoilla ja munuaisilla.
Synonyymit
Nekrotisoiva Hengitysteiden Granulomatosis vaskuliitti, hengityselinten munuaisten muodossa valtimon kyhmytulehdus, Wegenerin tauti, nekrotisoiva granuloomat ylempien hengitysteiden nefriitti.
ICD-10 -koodi
M31.3 Wegenerin granulomatoosi.
Epidemiologia
Wegenerin granulomatoosin epidemiologiaa ei ole tutkittu, koska tämä on suhteellisen harvinaista sairautta, joka voi esiintyä missä tahansa ikäisessä (keskimäärin 40 vuotta). Noin 15% potilaista, jotka ovat alle 19-vuotiaita, lapset sairastuvat harvoin. Muutama sairas miehiä.
Wegenerin granulomatoosin syyt
Tähän mennessä Wegenerin granulomatoosin etiologia on edelleen epäselvä, mutta useimmat tekijät ovat taipuvaisia uskomaan, että tämä on autoimmuunisairaus. Taudin kehittymisessä oletetaan virusten etiologinen rooli (sytomegalovirus, herpesvirukset) samoin kuin immuniteetin geneettinen erityispiirre. Wegenerin granulomatoosin puhkeamista alkavat tekijät osoittavat ennen kaikkea organismin eksogeenisen herkistymisen; he eivät ole etiologisia, koska he voivat jatkuvasti toimia suuressa ihmisten kontekstissa, mutta vain yksittäisissä tapauksissa johtaa Wegenerin granulomatoosin kehittymiseen. Siten voimme olettaa tietyn geneettisen taipumuksen olemassaolon. Tämän puolesta on merkittävä Wegenerin granulomatoosin potilaan veren lisääntyminen, HLA-A8-antigeenin pitoisuus, joka on vastuussa geneettisestä hajoamisesta autoimmuunisairauksiin.
Wegenerin granulomatoosin patogeneesi
Wegenerin granulomatoosin patogeneesissä immunologiset häiriöt ovat ensiarvoisen tärkeitä, erityisesti immuunikompleksien kertymistä verisuonien seinämiin ja solun immuniteetin häiriöihin. Morfologista kuvaa on ominaista keskipitkä- ja pienikokoisten valtimoiden nekroottinen vaskuliitti ja polymorfisten solujen rakeet, jotka sisältävät jättisoluja.
Wegenerin granulomatoosin oireet
Voit Korvatautien potilaita hoidetaan yleensä alkuvaiheessa sairauden, ja kun rhino- faringoskopicheskaya kuva pidetään vähäpätöinen tulehdus (atrofinen, bluetongue nuha, nielutulehdus), jonka yhteyteen kallisarvoista jäi aika hoidon aloittamiseen. On tärkeää tunnistaa oikea-aikaisesti oireelliset oireet nenä- ja paranasal-sinus-vaurioista Wegenerin granulomatoosilla.
Ensimmäinen väite potilaiden pyritään Korvatautien, yleensä rajoitettu nenän tukkoisuus (yleensä yksipuolinen), kuivuus, huono limaa, joka tulee pian märkivä, ja sitten saniopurulent. Jotkut potilaat valittavat verenvuodosta johtuen granulaatioiden kehittymisestä nenän ontelossa tai nenän septumin tuhoamisessa. Kuitenkin nenäverenvuoto ei ole patognomoninen oire, koska ne ovat suhteellisen harvinaisia. Pysyvämpi oire leesioiden limakalvojen nenän, joka löytyy alkuvaiheista Wegenerin granulomatoosin, - muodostumisen märkivä verinen sakkaa.
Luokitus
Wegenerin granulomatoosin paikallistettuja ja yleistettyjä muotoja on olemassa. Paikallisessa muodossa ENT-elinten haavainen nekroottinen vaurio, kehä granulomatoosi tai prosessien yhdistelmä kehittyy. Yleisessä muodossa yhdessä granulomatoosi ylähengitysteiden tai silmien kaikilla potilailla glomerulonefriitti, sekä mahdollinen osallistuminen verenkiertoa keuhkoja ja ihoa.
Wegenerin granulomatoosi voi edetä akuutin, subakuutin ja kroonisesti, ja prosessin ensisijainen lokalisointi ei määrää taudin jatkuvaa kulkua. Akuutin variantin tapauksessa tauti etenee huonosti, subakuutti - se on suhteellisen pahanlaatuinen ja krooninen kehitys on ominaista hidas kehitys ja pitkittynyt taudin kulku.
Seulonta
2/3 tapauksista tauti alkaa ylempien hengitysteiden tappion myötä. Prosessiin lisätään muita sisäelimiä. Tältä osin potilaan elämän varhaisen diagnosoinnin ja pidentymisen kannalta on äärimmäisen tärkeää tietää kliiniset oireet (märkivä tai nokkosihottuma, suu haavaumat). Alkuvaiheessa taudin nekroottisen haavainen muutos voidaan havaita vain yksi elin, ja sitten ulottuu vaurio ympäröivään kudokseen ajan patologiseen prosessiin liittyy keuhkot, munuaiset. Tauti perustuu yleistyneeseen verisuoniperävaurioon ja nekrotoivaan granulomatoosiin. Toinen versio sairauden puhkeamista on harvinaisempaa, se liittyy vaurioon alempien hengitysteiden (henkitorvi, keuhkoputket, keuhkot) ja on nimeltään "päätön Wegenerin granulomatoosi."
Wegenerin granulomatoosin diagnosointi
Diagnosointiin Wegenerin granulomatoosin, varsinkin alkuvaiheessa tauti, on tärkeää riittävä arvio muutoksista ylähengitysteiden, varsinkin nenän ja sivuonteloiden. Tämä määrittää otorhinologian johtavan roolin taudin varhaisessa diagnoosissa. Ylähengitysteiden pyynnöstä tarkastettavissa ja koepala, joka voi vahvistaa tai kumoaa diagnoosi Wegenerin granulomatoosin.
Limakalvon biopsiasta tulee ottaa tavoite, joka tarttuu sekä episenttiin että leesion raja-alueelle. Perusta morfologisia ominaisuuksia prosessi on tuotannollinen granulomatoottinen tulehdusreaktio läsnä giant monitumaisten solujen Pirogovin-Langhans tyyppi giant monitumaisia soluja tai vieraita esineitä. Solut keskittyvät aluksiin, joilla ei ole erityistä orientaatiota.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Mitä testejä tarvitaan?
Wegenerin granulomatoosin hoito
Hoidon tarkoitus on saavuttaa taudin remissio ja paheneminen ja sen ylläpitäminen. Hoidon taktiikan tärkeimmät periaatteet voivat olla varhaisessa vaiheessa ja oikea-aikaisessa hoidossa, lääkkeen yksilöllisessä valinnassa, annoksissa ja hoidon ajassa pahenemiseen ja pitkäaikaiseen hoitoon ottaen huomioon taudin asteittainen luonne.
Hoidon perusta on glukokortikoidien käyttö yhdessä sytostaattien kanssa. Tyypillisesti alkuannos glukokortikoidien ylivoimainen - 6080 mg prednisonia suun kautta päivässä (1-1,5 mg / kg kehon paino per päivä), tehottomuuteen annos nousi 100-120 mg. Jos tässä tapauksessa ei ole mahdollista saavuttaa taudin torjumiseksi, sovelletaan ns pulssin hoito - 1000 mg annettuna metilprednizodona 3 peräkkäisenä päivänä, lääke annetaan laskimonsisäisesti kalelno 0,9% natriumkloridiliuosta.