Silmän rabdomyosarkooma

Silmä-rabdomyosarkooma on yleisimpiä primäärinen pahanlaatuinen kasvainrunko lapsilla. Oftalmologin tärkein rooli on vahvistaa biopsia ja viitata potilaaseen pediatriseen onkologistiin.

[1], [2], [3], [4]

Silmän rabdomyosarkooman oireet

Silmän rabdomyoskooma ilmenee ensimmäisen vuosikymmenen elämässä (keskimäärin 7 vuotta) nopeasti kehittyvän eksophthalmon muodossa, se saattaa muistuttaa tulehdusprosessia.

• Kasvain sijaitsee usein retrobulbarno, harvemmin - kiertoradan ylä- ja alaosissa.
• Palpeeva muodostuminen ja ptosis löytyy noin 1/3 potilaista.
• Kasvaimen peittävän ihon turvotus ja injektio kehittyy myöhemmin, mutta ilman lämpötilan kohoamista.
• Paraimenialnye-kasvaimet aiheuttavat luun tuhoutumista, levitä imusolmukkeisiin ja vaikuttavat keskushermostoon.

CT-skannaus paljastaa muodostumisen homogeenisen tiheyden sumeilla rajoilla, usein viereisen luun tuhoamisella. Kauaskantoisissa tapauksissa, itiöitä voi esiintyä paranasal-sinusissa.

Yleinen tutkimus metastaasien havaitsemiseen sisältää rintakehän röntgen, maksatutkimukset, luuytimen biopsia, lannerangan punktuuri ja luuston tarkastelu. Metastaasissa esiintyvät usein keuhkot ja luut.

Silmän rabdomyosarkooman erilainen diagnoosi

1. Kiertoradan selluliitille on tunnusomaista samankaltaiset akuutit oireet, mutta rabdomykoosimyrkyllisyydestä, toisin kuin selluliitista, ihon lämpötila ei nouse.
2. Granulosyytisoskooma voi myös olla nopeasti kasvava orbitaalimuoto.

[5], [6], [7], [8]

Silmän rabdomyosarkooman hoito

• Sädehoito yhdessä kemoterapian vinkristiinin, aktinomysiinin ja syklofosfamidin kanssa.
• Kirurgista poistoa käytetään harvoin relapsoivaa ja säteilevää kasvainta.

Ennuste riippuu prosessin vaiheesta ja lokalisoinnista diagnoosin aikaan. Potilaat, joilla on eristetyt orbitaaliset vauriot, kovetetaan 95 prosentissa tapauksista.