Silmän rabdomyosarkooma

Silmän rabdomyosarkooma on yleisin ensisijainen pahanlaatuinen silmäkuopan kasvain lapsilla. Silmälääkärin ensisijainen tehtävä on varmistaa diagnoosi koepalalla ja lähettää potilas lasten onkologille.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Silmän rabdomyosarkooman oireet

Silmän rabdomyosarkooma ilmenee ensimmäisen vuosikymmenen aikana (keskimäärin 7 vuoden iässä) nopeasti etenevänä eksoftalmoksena, joka voi muistuttaa tulehdusprosessia.

• Kasvain sijaitsee usein retrobulbaarisesti, harvemmin kiertoradan ylä- ja alaosissa.
• Noin 1/3:lla potilaista havaitaan tunnusteltava massa ja ptoosi.
• Kasvaimen peittävän ihon turvotus ja pistos kehittyvät myöhemmin, mutta ilman sen lämpötilan nousua.
• Parameningeaaliset kasvaimet aiheuttavat luutuhoa, leviävät imusolmukkeisiin ja vaikuttavat keskushermostoon.

TT-kuvauksessa näkyy epäselvien rajojen omaava, homogeenisen tiheyden omaava muodostuma, usein viereisen luun tuhoutuminen. Pitkälle edenneissä tapauksissa voidaan havaita tunkeutumista nenän sivuonteloihin.

Yleisiin etäpesäkkeiden havaitsemiseen tähtääviin tutkimuksiin kuuluvat rintakehän röntgenkuvaus, maksan toimintakokeet, luuydinbiopsia, lannepunktio ja luuston tutkimus. Yleisiä etäpesäkkeiden paikkoja ovat keuhkot ja luut.

Silmän rabdomyosarkooman erotusdiagnoosi

1. Orbitaalista selluliittia leimaavat samankaltaiset akuutit oireet, mutta rabdomyosarkoomassa, toisin kuin selluliitissa, ihon lämpötila ei nouse.
2. Granulosyyttinen sarkooma voi ilmetä myös nopeasti kasvavana silmäkuopan massana.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Silmän rabdomyosarkooman hoito

• Sädehoito yhdistettynä kemoterapiaan vinkristiinin, aktinomysiinin ja syklofosfamidin kanssa.
• Kirurgista poistoa käytetään harvoin uusiutuviin ja sädehoidoille vastustuskykyisiin kasvaimiin.

Ennuste riippuu prosessin vaiheesta ja lokalisoinnista diagnoosin tekohetkellä. Potilaat, joilla on yksittäisiä silmäkuopan vaurioita, paranevat 95 %:ssa tapauksista.