Nuorten dermatomyosiitti

Nuoruusiän dermatomyosiitti (idiopaattinen nuoruusiän dermatomyosiitti, nuorten dermatopolymyositis) - raskas progressiivinen systeeminen sairaus vaikuttaa pääasiassa poikkijuovaisiin lihaksen, ihon ja verisuonten pienissä verisuonissa.

ICD-10 -koodi

• M33.0. Nuorekas dermatopoly myosiitti.

Nuoren dermatomyosiitin epidemiologia

Nuoren dermatomyosiitin esiintyvyys on 3,2 / 1 000 000 alle 17-vuotiaalla lapsella eri etnisten ryhmien vaihteluilla. Tauti alkaa kaikissa ikäryhmissä, mutta useimmiten se alkaa 4-10-vuotiaana. Tytöt ovat useammin sairaita.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Nuorten dermatomyosiitin syyt

Etiologia on tuntematon. Mukaan moderni käsitteitä, nuoruusiän dermatomyosiitti - monitekijäinen sairaus, joka kehittyy seurauksena antigeenistimulaatiovaiheen autoimmuunivasteen tyypin molekyyli- jäljittelyyn vaikutuksen alaisena ympäristötekijät, todennäköisesti, geneettisesti alttiita henkilöitä.

Mikä aiheuttaa nuoren dermatomyosiitin?

[8], [9], [10], [11], [12]

Nuoren dermatomyosiitin oireet

Nuoren dermatomyosiitin kliininen kuva on monimuotoinen johtuen mikro-kiertovesien yleistyneestä vaurioista, mutta johtavat oireet ovat ihon ja lihasten.

Nuoren dermatomyosiitin ihottumat - Gottronin ja heliotrooppisen ihottuman oire. Oire Gottrona - punoittava, hilseilevä iho joskus elementtejä (merkki Gottrona) plakkia ja kyhmyt (näppylät Gottrona), kohoava yli extensor pinnat ihon pinnan proksimaalisen interfalangisen, metacarpophalangeal), kyynärpää, polvi, harvoin - nilkkanivelen. Joskus Gottronin oireita edustaa vain lievä punoitus, joka on täysin käännettävissä. Useimmiten erythema sijaitsee proksimaalisten interfaalangeaalisten ja metakarpophalangeaalisten nivelten yläpuolella ja sittemmin jättää arvet.

Nuoren dermatomyosiitin oireet

Nuoren dermatomyosiitin luokittelu

Nuoruusiän dermatomyosiitti korostuu erillisessä muodossa yleisesti käytetty luokittelu idiopaattinen tulehduksellinen myopatia A. Bohan ja JB Peter. Erot nuoruusiän dermatomyosiitti aikuisten dermatomyosiitti - yhteinen vaskuliitti, lihaskivut lausutaan, useammin osuutta prosessiin sisäelinten yleisyys kalkkeutumista, ei yhdessä neoplastisten prosessin (paitsi satunnaisia tapauksia).

A. Bohan ja JB Peter (1975) idiopaattisten tulehduksellisten myopatioiden luokittelu.

• Primaarinen idiopaattinen polymyosiitti.
• Primaarinen idiopaattinen dermatomyosiitti.
• Kasvaimen dermatomyosiitti / polymyosiitti.
• Vaskuliittiin liittyvä nuorten dermatomyosiitti / polymyosiitti.
• Dermatomyosiitti / polymyosiitti yhdessä muiden sidekudosten systeemisten sairauksien kanssa.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Nuoren dermatomyosiitin diagnosointi

EKG: ssä ilmenee merkkejä metabolian häiriöistä sydänlihaksessa, takykardia. Sydänlihaksen kanssa todettiin sydänlihaksen johtumisviive, ekstrasstoleja ja pienentynyt sähköinen aktiivisuus. Joskus on havaittu iskeemisiä muutoksia sydämen lihaksissa - yleisen vaskulopatian esiintyminen sepelvaltimoissa.

Nuoren dermatomyosiitin diagnosointi

[19], [20], [21]

Nuoren dermatomyosiitin hoito

Nuoren dermatomyosiitin potilas osoittaa varhaista aktivaatiota estääkseen vaikean lihasten dystrofian, kontraktuurien ja osteoporoosin muodostumisen. Kun taudin aktiivisuus vähenee, annetaan annosteltu liikunta. Hieronta ei ole suoritettu, ennen kuin lihaksissa oleva tulehduksellinen aktiivisuus kokonaan tukahdutetaan. Remission aikana kuntoutushoito erikoissairauksissa (rikkipitoisuus, radoni, rap-kylpylä) on mahdollista vähentää kontraktuurien vakavuutta.

Miten nuoruusiän dermatomyosiitti hoidetaan?

Nuoren dermatomyosiitin ehkäisy

Nuoren dermatomyosiitin ensisijaista ehkäisyä ei ole kehitetty. Taudin toistumisen välttämiseksi peruslääkkeiden, ensisijaisesti glukokortikosteroidien, annos pienenee merkittävästi. Pääasialliset tekijät, jotka johtavat nuoren dermatomyosiitin pahenemiseen, ovat glukokortikosteroidien nopea vähentyminen ja ennenaikainen eliminointi, insolatio ja rokotus sekä tartuntataudit.

Näkymät

Viime vuosina nuorten dermatomyosiitin ennuste on parantunut merkittävästi parannetun diagnoosin ja lääketieteellisen arsenalin laajentumisen vuoksi. Suoritetulla ja asianmukaisesti hoidetulla hoidolla suurin osa potilaista onnistuu saavuttamaan vakaan kliinisen ja laboratorio remission. LA Isaevan ja MA: n mukaan. Zhvania (1978), joka havaitsi 118 potilasta, tappavia tuloksia havaittiin 11 prosentissa tapauksista, syvästä vammaisuudesta - 16,9 prosentilla lapsista. Viime vuosikymmeninä nuorilla dermatomyosiitilla esiintyy vakavaa toimintahäiriötä enintään 5 prosentissa tapauksista, kuolemantapausten osuus ei ole yli 1,5 prosenttia.

[22]