Mikä aiheuttaa nuoren dermatomyosiitin?
Viimeksi tarkistettu: 19.10.2021
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Nuoren dermatomyosiitin syyt ovat tuntemattomia. Mukaan moderni käsitteitä, nuoruusiän dermatomyosiitti - monitekijäinen sairaus, joka kehittyy seurauksena antigeenistimulaatiovaiheen autoimmuunivasteen tyypin molekyyli- jäljittelyyn vaikutuksen alaisena ympäristötekijät, todennäköisesti, geneettisesti alttiita henkilöitä.
Tällä hetkellä eniten merkitystä etiologisena tekijänä annetaan infektoiville aineille. Epidemiologiset tutkimukset osoittavat usein tarttuvaa tautia 3 kuukauden ajan, joka edeltää nuorten dermatomyosiitin debyyttiä. Se ehdottaa, että autoimmuunivaste kehittää mekanismi molekyyli- jäljittelyyn samankaltaisuuden takia tarttuvan ja autoantigeenien mikro-organismin. Etiologisesti merkittävä tartunnanaiheuttajien nuoruusiän dermatomyosiitti: influenssavirusten, parainfluenssavirus, hepatiitti B, pikornavirukset (Coxsackie B), parvovirus, alkueläimet (Toxoplasma gondii). Keskuudessa bakteeripatogeeneistä korostaa roolia Borrelia burgdorferi ja beeta-hemolyyttinen streptokokki ryhmä A
Muut otaksuttu etiologiset tekijät nuoruusiän dermatomyosiitti: jotkut rokotteet (lavantautia vastaan, kolera, virushepatiitti B, tuhkarokko, sikotauti ja vihurirokko), auringon säteilyn ja lääkkeet (D-penisillamiini, kasvuhormoni).
Perinnöllisen alttiuden puolesta familiaalisen dermatomyosiitin tapaukset. Tärkeä todiste perinnöllinen alttius taudin - korkea (verrattuna väestöstä), esiintymistiheyden tiettyjen immunogeneettiset markkereita, erityisesti leukosyyttiantigeeneinä MHC mies - HLA BS ja DR3.
Nuoren dermatomyosiitin patogeneesi
Nyt on osoitettu, että avainlinkki dermatomyosiitin patogeneesissä sekä lapsilla että aikuisilla on mikroangiopatia, johon liittyy endotomia-kapillaareja. Vaskulaarisen seinämän sydämessä on kerrostumia, jotka koostuvat vasta-aineista tuntemattomalle antigeenille endoteelisoluissa ja komplementtijärjestelmän C5b-9 aktivoituneissa komponenteissa ns. Kalvo-hyökkäyskompleksin (MAC) muodossa. Näiden kompleksien kerrostuminen indusoi endoteelin nekroosia, mikä johtaa kapillaarien menetykseen, iskemiaan ja lihaskudosten tuhoamiseen. MAC-laskeuma havaittiin taudin varhaisimmissa vaiheissa ennen lihasten muutoksia. Tämä prosessi säätelee immuunijärjestelmän ja endoteelisolujen tuottamia sytokiinejä vuorostaan aiheuttaen T-lymfosyyttien, makrofagien aktivaation ja myofibrillien toissijaisen tuhoutumisen.