Polyarteriitti nodosa

Polyarteriitti nodosa (Kussmaul-Mayerin tauti, klassinen polyarteriitti nodosa, polyarteriitti nodosa, jossa pääasiassa vaurioita sisäelimissä, polyarteriitti nodosa, jossa pääasiassa vaurioita perifeerisille verisuonille, polyarteriitti nodosa, jossa johtava tromboangiittioireyhtymä) on akuutti, subakuutti tai krooninen sairaus, joka perustuu perifeeristen ja viskeraalisten valtimoiden, pääasiassa pienten ja keskisuurten kaliipereiden, vaurioihin, tuhoisan-proliferatiivisen arteriitin kehittymiseen ja sitä seuraavaan perifeeriseen ja viskeraaliseen iskemiaan.

ICD 10 -koodi

• M30.0 Nodulaarinen polyarteriitti.
• M30.2 Nuoruusiän polyarteriitti.

Polyarteriitin nodosan epidemiologia

Polyarteriitti nodosaa pidetään harvinaisena sairautena (rekisteröityjen tapausten määrä 0,7–18 tapausta 100 000 asukasta kohden); väestössä sitä esiintyy useammin miehillä kuin naisilla (6:4).

Polyarteriitti nodosan esiintyvyys lapsilla on tuntematon. Tällä hetkellä klassinen polyarteriitti nodosa on erittäin harvinainen; juveniili polyarteriitti on yleisempi, ja sille on ominaista voimakas hypererginen komponentti, johon liittyy mahdollinen ihon ja limakalvojen nekroosipesäkkeiden muodostuminen sekä distaalisten raajojen kuolio. Tautia esiintyy kaikissa lapsuuden vaiheissa, mutta juveniili polyarteriitti alkaa useimmiten ennen 7 vuoden ikää ja tytöillä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Nodosapolyarteriitin syyt

Taudin etiologia on useimmissa tapauksissa tuntematon. Polyarteriitti nodosan kehittymiselle alttiita tekijöitä ovat seuraavat:

• hepatiitti B -virukset (yleisimmät), hepatiitti C, sytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• lääkkeiden ottaminen (antibiootit, sulfa-lääkkeet);
• rokotus, seerumit;
• synnytys;
• auringonsäteily.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Polyarteritis nodosa patogeneesi

Verisuonivaurioiden patogeneesi liittyy verenkierrossa olevien immuunikompleksien kertymiseen niiden seinämään ja soluvälitteisten immuunireaktioiden kehittymiseen, jotka johtavat tulehdukselliseen infiltraatioon ja komplementtijärjestelmän aktivoitumiseen, minkä seurauksena kehittyy fibrinoidinekroosia, valtimoseinämän rakenteellisen organisaation häiriintymistä ja aneurysmien muodostumista. Myöhemmin tapahtuu skleroottisia prosesseja, jotka johtavat valtimoiden luumenin tukkeutumiseen.

Mikä aiheuttaa polyarteriitti nodosaa?

Polyarteriitin nodosan oireet

Polyarteriitti nodosalle on ominaista kliinisten oireiden polymorfismi (multiple mononeuriitti, fokaalinen nekroottinen glomerulonefriitti, ihon verisuoniinfarktit, livedo reticularis, niveltulehdus, lihaskipu, vatsakipu, kouristukset, aivohalvaukset jne.). Paikallinen (monoelimin) ihomuoto voi kehittyä 10 %:lla potilaista: palpoitava purppura, livedo reticularis, haavaumat, kivuliaat kyhmyt. Useammin havaitaan kuitenkin kaikkien kudosten ja elinten (harvemmin keuhkojen ja pernan verisuonten) vaurioita, joihin liittyy fibrinoidinekroosin, polymorfisen soluinfiltraation, elastisten kalvojen paikallisen tuhoutumisen, tromboosin ja verisuoniseinämän aneurysmien merkkejä.

Polyarteriitti nodosa on systeemisten vaskuliittien joukossa ensimmäisellä sijalla sydän- ja verisuonitautikomplikaatioiden kehittymisessä, joista voidaan erottaa sepelvaltimotulehdus. Jälkimmäiselle on ominaista leesion distaalinen luonne, kivuttomat iskemian muodot ja fokaalinen sydänlihasnekroosi sekä fokaalisen sydänlihasfibroosin kehittyminen, joka havaitaan ruumiinavauksessa. Kliinisesti sepelvaltimonaskuliitti voi ilmetä angina pectoriksena, akuuttina sydäninfarktina, äkillisenä sydänkuolemana ja kroonisena sydämen vajaatoimintana. E. N. Semenkovan mukaan kroonista sydämen vajaatoimintaa esiintyy 39 %:lla polyarteriitti nodosa -potilaista.

Fibrinoidinen perikardiitti voi kehittyä, mutta näissä tapauksissa on aina tarpeen sulkea pois uremia. Tyypillistä on valtimoverenpainetauti (AH), johon liittyy veren reniinipitoisuuden nousu (AH:n hyperreniinimuoto), mikä puolestaan liittyy munuaisten verisuoniston osallisuuteen prosessissa ja joissakin tapauksissa iskeemisen munuaissairauden muodostumiseen. Valtimoverenpainetaudille on ominaista jatkuvasti korkea verenpaine, kolmasosassa tapauksista pahanlaatuinen kulku, johon liittyy kohde-elinten nopea vaurioituminen, iskeemisten ja verenvuotoisten aivohalvausten kehittyminen, sydänonteloiden laajeneminen ja kroonisen sydämen vajaatoiminnan eteneminen.

Polyarteriitin nodosan oireet

Nodosapolyarteriitin diagnoosi

Polyarteriitti nodosan diagnosointi ennen tyypillisen kliinisen kuvan kehittymistä on erittäin vaikeaa. Laboratoriotuloksissa ei ole polyarteriitti nodosalle spesifisiä poikkeamia.

• Kliininen verikoe (lievä normokrominen anemia, leukosytoosi, trombosytoosi, kohonnut ESR).
• Veren biokemia (kohonneet kreatiniini-, urea-, C-reaktiivisen proteiinin sekä alkalisen fosfataasin ja maksaentsyymien pitoisuudet normaaleilla bilirubiinitasoilla).
• Yleinen virtsa-analyysi (hematuria, kohtalainen proteinuria).
• Immunologisessa tutkimuksessa (kohonneet verenkierrossa olevat immuunikompleksit, vähentyneet C3- ja C4-komplementtikomponentit) fosfolipidien (aPL) vasta-aineita havaitaan 40–55 %:lla potilaista, mikä liittyy livedo reticularis -infektioon, haavaumiin ja ihonekroosiin, ANCA:han (kolme havaitaan harvoin polyarteriitti nodosan klassisessa kulussa).
• HBsAg:n havaitseminen potilaiden veriseerumista.

Polyarteriitti nodosan diagnoosin morfologiseksi vahvistamiseksi potilaille suositellaan lihasbiopsiaa sekä munuaisten, maksan, kiveksen, mahalaukun limakalvon ja peräsuolen biopsiaa. Jos tätä ei voida suorittaa tai jos saadaan kyseenalaisia tietoja, potilaille suositellaan munuaisten, maksan, ruoansulatuskanavan ja suoliliepeen angiografiaa, jossa havaitaan 1–5 mm:n aneurysmia ja/tai keskikokoisten valtimoiden ahtauma.

[ 8 ], [ 9 ]

Polyarteriitin nodosan diagnostiset kriteerit

Polyarteriitti nodosan diagnosoinnissa käytetään American College of Rheumatologyn vuonna 1990 ehdottamia kriteerejä (Lightfoot R. et al., 1990).*

• Painonpudotus 4 kg tai enemmän taudin alkamisesta lähtien (ei liity ruokavalioon).
• Livedo reticularis - laikukkaita, verkkomaisia muutoksia raajojen ja vartalon ihokuviossa.
• Kipeys kiveksissä tai niiden arkuus tunnusteltaessa, joka ei liity traumaattiseen vammaan, infektioprosessiin jne.
• Diffuusi myalgia, heikkous tai kipu tunnustelussa alaraajojen lihaksissa.
• Mononeuriitti on multippeli mononeuropatia tai polyneuropatia.
• Valtimoverenpainetaudin kehittyminen, kun diastolinen verenpaine on yli 90 mmHg.
• Kohonneet ureapitoisuudet >40 mg% ja/tai kreatiniinipitoisuudet >15 mg% veren seerumissa, joihin ei liity nestehukkaa tai heikentynyttä virtsaneritystä,
• Hepatiitti B -virusinfektio (HBsAg:n tai hepatiitti B -viruksen vasta-aineiden esiintyminen veressä).
• Angiografiset muutokset (viskeraalisten valtimoiden aneurysmat ja/tai tukkeumat, jotka eivät liity ateroskleroosiin, fibromuskulaariseen dysplasiaan tai muihin ei-tulehduksellisiin sairauksiin).
• Biopsiatiedot (keskikokoisten ja pienten valtimoiden seinämien neutrofiilinen tunkeutuminen, nekrotisoiva vaskuliitti).

Kolmen tai useamman kriteerin esiintyminen mahdollistaa polyarteriitti nodosan diagnoosin (herkkyys - 82 %, spesifisyys - 87 %), mutta diagnoosia voidaan pitää luotettavana vasta biopsian tai angiografian jälkeen.

Nodosapolyarteriitin diagnoosi

[ 10 ], [ 11 ]

Polyarteriitin nodosan hoito

Polyarteriitti nodosa -potilaille määrätään glukokortikoideja. Käyttöaiheiden mukaan voidaan käyttää metyyliprednisolonin pulssihoitoa. Taudin etenemisen korkean taajuuden vuoksi glukokortikoidimonoterapia voi olla tehotonta. Jos hepatiitti B -viruksen replikaation markkereita ei ole, on harkittava päivittäisen suun kautta otettavan syklofosfamidin sisällyttämistä hoito-ohjelmaan. Jos hepatiitti B -viruksen replikaation markkereita on, interferoni-alfa ja ribaviriini yhdessä glukokortikoidien ja plasmafereesin kanssa ovat aiheellisia.

Miten polyarteriitti nodosaa hoidetaan?

Miten ehkäistä polyarteriitti nodosa?

Polyarteriitin nodosan primaarista ehkäisyä ei ole kehitetty. Pahenemisvaiheiden ja uusiutumisten ehkäisy koostuu pahenemisvaiheiden ehkäisystä ja infektiopesäkkeiden puhdistamisesta.

Polyarteriitti nodosan ennuste

Nodulaarisella polyarteriitilla on suhteellisen suotuisa ennuste. Viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 60%. Taudin kulkua ja siten ennustetta pahentavia tekijöitä ovat: yli 50 vuoden ikä, kardiomyopatian kehittyminen, keskushermoston, munuaisten ja ruoansulatuskanavan vauriot. Kuolemansyynä ovat sydän- ja verisuonijärjestelmän vaurioiden seuraukset.

Ongelman historia

Yksityiskohtainen kliininen ja morfologinen kuva polyarteriitti nodosasta kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1866 A. Kussmaulin ja R. Maierin toimesta. He havaitsivat 27-vuotiaan miehen, jolla oli kuumetta, lihaskipua, limaista yskää, protsinuriaa ja vatsaoireyhtymää. Mies kuoli kuukauden kuluttua taudin ensimmäisten oireiden alkamisesta. Ruumiinavauksessa löydettiin useita aneurysmeja keskikokoisista ja pienikokoisista lihaksikastyyppisistä valtimoista.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]