Lasten aivosyöpä

Kansainvälisen syöväntutkimuslaitoksen (IARC) mukaan viimeisten kolmen vuosikymmenen aikana lapsuudessa esiintyvien onkologisten sairauksien osuuden merkittävä kasvu on aiheuttanut erityistä huolta. Samaan aikaan lasten aivosyöpä (yhdessä leukemian kanssa) on yleisin patologia.

Primaarinen eli aluksi aivoihin kehittyvä patologinen kasvain on tyypillistä lapsille. Sen sijaan etäpesäkkeistä (tai sekundaarista) aivosyöpää diagnosoidaan lapsilla paljon harvemmin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Aivosyövän syyt lapsilla

Yleisesti hyväksytään, että eri lokalisaatioiden pahanlaatuisten kasvainten etiologia liittyy elimistön syöpää ehkäisevän puolustusjärjestelmän häiriintymiseen, joka johtuu immuunijärjestelmän toimintahäiriöistä karsinogeenisten tekijöiden vaikutuksesta. Useimmiten tämä johtaa terveiden solujen mutaatioon. Tähän mennessä ei kuitenkaan ole vahvistettu luotettavia syitä lasten aivosyövälle, tai pikemminkin primaariselle syövälle. Ja sekundaarinen aivosyöpä ilmenee, kun muut elimet vaurioituvat - etäpesäkkeinä.

Esimerkiksi lasten sekundaarinen aivosyöpä kehittyy retinoblastooman, verkkokalvon geneettisesti määräytyneen synnynnäisen neoplasian, läsnä ollessa, joka esiintyy yleensä 18–2,5 vuoden iässä.

Asiantuntijat pitävät ionisoivan ja pitkäaaltoisen ultraviolettisäteilyn vaikutuksia sekä tiettyjen kemikaalien (formaldehydi, vinyylikloridi, asbesti, bentsopyreeni, arseeniyhdisteet, kromi, nikkeli jne.) karsinogeenisia vaikutuksia tekijöinä, jotka lisäävät pahanlaatuisten aivokasvainten kehittymisen riskiä lapsilla.

Lasten aivosyövän epäsuorista syistä tärkeässä roolissa ovat immuunijärjestelmän puolustuskykyä heikentävät sairaudet sekä onkologisten sairauksien esiintyminen suvussa. Vaikka kliinisten tilastojen mukaan perinnöllinen tekijä aivosyövän etiologiassa lapsilla havaitaan vain 5 prosentissa tapauksista.

[ 6 ], [ 7 ]

Aivokasvainten oireet lapsilla

Yleisimmät primaarisen aivosyövän muodot lapsilla ovat glioomat (astrosytoomat) ja medulloblastoomat.

Glioomassa kasvain kehittyy pikkuaivojen ja aivorungon gliasoluissa – astrosyyteissä. Medulloblastooma (melanoottinen tai lipomaattinen granuloblastooma) on synnynnäinen aivokasvain, joka sijaitsee pikkuaivojen keskellä ja puoliskoilla. Tämä aivosyövän muoto kehittyy yleensä 2–10-vuotiailla lapsilla, mutta se diagnosoidaan usein myös nuorilla.

Ottaen huomioon leesion koon, sen tyypillisimmän sijainnin ja taudin vaiheen, havaitaan seuraavat aivokasvaimen oireet lapsilla:

• jatkuvat päänsäryt (aamulla - voimakkaat);
• heikkous, lisääntynyt väsymys, apatia ja uneliaisuus;
• ruokahalun ja painon lasku;
• pahoinvointi ja oksentelu;
• liikkeiden koordinaation heikkeneminen;
• kouristukset, pyörtyminen ja hallusinaatiot;
• osittainen yksipuolinen halvaus (hemipareesi);
• kehon toisen puoliskon herkkyyden heikkeneminen (hemihypestesia);
• puhehäiriöt, näön heikkeneminen ja kaksoiskuvat
• käyttäytymispoikkeamat
• ylimääräisen aivo-selkäydinnesteen kertyminen kallononteloon (hydrokefalus).

Aivokasvainten diagnosointi lapsilla

Kaikki aivokasvaimen diagnosointimenetelmät lapsilla pyrkivät määrittämään kasvaimen spesifisen tyypin, sen tarkan sijainnin ja kudosvaurion laajuuden.

Ensinnäkin lääkäri tutkii potilasta ja tarkistaa hänen neurologiset toimintonsa - refleksireaktiot, lihasäänen, liikkeiden koordinaation jne. Näköhermon mahdollisen tulehduksen havaitsemiseksi on suoritettava silmätutkimus (oftalmoskoopilla).

Kasvainten pahanlaatuisen patogeneesin erottamiseksi sekä kasvaimen lokalisoinnin määrittämiseksi on pakollinen aivotutkimus käyttäen nykyaikaisia visualisointimenetelmiä, kuten CT (tietokonetomografia) ja MRI (magneettikuvaus). Tietoja kasvainten pahanlaatuisesta luonteesta saadaan myös käyttämällä kasvainkudoksen histologista tutkimusta, jota varten tarvitaan koepala.

Neuroonkologien mukaan lasten aivokasvaimen diagnosoimiseksi tehtävä koepala on vakava kirurginen toimenpide, joka suoritetaan yleisanestesiassa. Leikkauksen aikana on mahdollista paitsi ottaa kudosnäyte tutkimusta varten, myös - kasvaimen luonteesta riippuen - yrittää poistaa se. Tämä on kuitenkin melko harvinaista.

MRS-spektroskopia eli magneettiresonanssispektroskopia tehdään kasvainsolujen metaboliittien tunnistamiseksi ja aivosyövän tyypin määrittämiseksi lapsilla. Syöpäsolujen leviämisen laajuuden ja kallonsisäisen paineen tason määrittämiseksi tehdään selkäydinpunktio paikallispuudutuksessa.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Aivokasvainten hoito lapsilla

Lasten aivosyövän oireenmukaisiin hoitoihin kuuluvat: kortikosteroidit aivokudoksen turvotuksen vähentämiseksi ja kouristuksia estävät lääkkeet lihaskouristusten pysäyttämiseksi. Kaikki muut hoidot kohdistuvat suoraan syöpäkasvaimeen. Näitä ovat kasvaimen kirurginen poisto, sädehoito ja kemoterapia.

Kemoterapia suoritetaan antamalla erityisiä lääkkeitä, joiden tarkoituksena on tuhota syöpäsoluja. Nämä voivat olla suun kautta otettavia lääkkeitä (tableteina tai kapseleina), injektioita, jotka annetaan laskimoon, lihakseen tai valtimoon, sekä aivo-selkäydinnesteeseen. On huomattava, että useimmissa tapauksissa kemoterapia määrätään leikkauksen tai sädehoidon jälkeen.

Lasten aivokasvaimen kirurgisen hoidon suorittavat erikoistuneiden klinikoiden neurokirurgit. Kasvaimen poistamiseksi tehdään kraniotomia eli kraniotomia aivoihin pääsemiseksi, minkä jälkeen syövän vaikutusalueen kudosta poistetaan mahdollisimman paljon, mutta siten, ettei se vaikuta aivojen terveisiin alueisiin ja sen tärkeisiin keskuksiin.

Sädehoito eli tavanomainen stereotaktinen sädehoito lasten aivosyövän hoidossa tarkoittaa kasvaimeen kohdistuvaa ulkoista säteilyaltistusta. Sen pitäisi pienentää kasvaimen kokoa. Ja leikkauksen jälkeen kasvaimen poiston pitäisi estää aivoihin jääneiden syöpäsolujen kasvu.

Vielä vähän aikaa sitten sädehoito oli ensisijainen hoitomuoto, kun aivosyöpää ei saatu pois leikkauksella. Nyt kirurgiselle kasvaimen poistolle on kuitenkin olemassa vaihtoehto – kolmiulotteinen konformaalinen sädehoito (IMRT) ja CyberKnife-säteilykirurgia.

Nämä ei-invasiiviset onkologiset tekniikat perustuvat siihen, että aivokasvaimeen kohdistetaan tarkasti kohdennettua (tietokoneen havaitsemisen ja kasvaimen rajojen selkeän kuvantamisen ansiosta) ja optimaalisesti annosteltua säteilyä, joka tappaa syöpäsoluja.

Kemoterapia aivosyöpään lapsilla

Tärkeimmät lasten aivosyövän kemoterapiassa käytettävät lääkkeet ovat karmustiini, temotsolomidi (Temodal), lomustiini, vinkristiini ja bevasitsumabi (Avastin).

Kasvainten vastainen lääke karmustiini toimii sytostaattisesti eli se tunkeutuu syöpäsoluihin, reagoi niiden nukleotidien kanssa, estää entsyymien toimintaa ja häiritsee DNA-synteesiä. Näin ollen kasvaimen mitoosi (epäsuora solunjakautuminen) pysähtyy.

Hoidon suorittaa lääkäri, joka määrittää annoksen veriplasman leukosyyttien ja verihiutaleiden määrän perusteella. Karmustiiniliuos annetaan laskimoon; tunnin tai kahden kuluttua annosta ilmenee kasvojen punoitusta (verenkierron vuoksi), pahoinvointia ja oksentelua. Lääkkeen muita sivuvaikutuksia ovat ruokahaluttomuus, ripuli, virtsaamisvaikeudet ja kivulias virtsaaminen, vatsakipu, muutokset veressä (leukopenia, trombosytopenia, anemia, akuutti leukemia), verenvuoto ja verenvuoto, turvotus, ihottuma, suun limakalvon haavaumat jne.

Kun lapsilla hoidetaan aivosyöpää karmustiinilla – kuten monien muidenkin sytostaattisten syöpälääkkeiden kanssa – on suuri todennäköisyys kumulatiivisen veren myrkytyksen kehittymiselle. Kemoterapiakuureja annetaan kerran 6 viikossa – luuytimen hematopoieettisen toiminnan palauttamiseksi. Lisäksi, jos tätä syöpälääkettä on käytetty riittävän pitkään, ei voida sulkea pois "kaukovaikutuksen" todennäköisyyttä sekundaaristen syöpäkasvainten, mukaan lukien akuutin leukemian, esiintymisen muodossa.

Temozolomidi (muut kauppanimet - Temodal, Temomid, Temcital) on saatavana kapseleina, toimii samalla periaatteella ja sillä on lähes samat sivuvaikutukset kuin Carmustinella. Käyttö aivokasvainten hoidossa alle kolmivuotiailla lapsilla on rajoitettua. Lomustine-lääke on myös tarkoitettu suun kautta otettavaksi. Lääkäri valitsee sekä lasten että aikuisten aivokasvainten annostuksen yksilöllisesti, ja sitä säädetään jatkuvasti hoidon aikana - terapeuttisen vaikutuksen mukaan sekä ottaen huomioon myrkytyksen vakavuuden. Lomustinen sivuvaikutukset ovat samat kuin Carmustinen.

Laskimonsisäisiin injektioihin tarkoitettu sytostaattinen lääke - vinkristiini - on kasviperäinen ja vaaleanpunaisen periwinklen alkaloidi. Annostus on yksilöllinen, mutta lasten keskimääräinen viikoittainen annos on 1,5-2 mg neliömetriä kohti kehon pinta-alaa ja enintään 10 kg painaville lapsille - 0,05 mg painokiloa kohden.

Vinkristiinihoidon sivuvaikutukset ilmenevät verenpaineen nousuna tai laskuna, kouristustena, päänsärkynä, hengenahdistuksena, bronkospasmina, lihasjänteyden heikkenemisenä, unihäiriöinä, pahoinvointina, oksenteluna, stomatiittina, suolitukoksena, virtsarakon atoniana ja virtsaumpana, turvotuksena jne. Vinkristiinin kielteinen vaikutus hematopoieettiseen järjestelmään on kuitenkin paljon vähäisempi kuin edellä mainittujen lääkkeiden.

Glioblastooman – yhden yleisimmistä aivosyövän muodoista lapsilla ja aikuisilla – uusiutuessa määrätään kasvaimia estävää lääkettä infuusioliuoksen muodossa Bevasitsumab (Avastin). Tämä lääke on rekombinantti monoklonaalinen vasta-aine. Se kykenee häiritsemään tiettyjä syöpäsolujen biokemiallisia prosesseja estäen niiden kasvun. Alhaisen jakautumistilavuuden ja pitkän puoliintumisajan vuoksi Bevasitsumabia (Avastinia) käytetään kerran 2–3 viikon ajan (laskimonsisäisesti ja vain tiputuksena). Bevasitsumabin sivuvaikutuksia ovat kohonnut verenpaine; ruoansulatuskanavan perforaatio; verenvuoto; peräsuolen, keuhkojen ja nenän verenvuoto; valtimotromboembolia; leukopenia ja trombosytopenia; ihon värjäytyminen, lisääntynyt kyynelvuoto jne. Mutta kaikki nämä sivuvaikutukset eivät ole yhtä voimakkaita kuin useimpien lasten aivosyövän lääkehoitoon tarkoitettujen lääkkeiden haittavaikutukset.

[ 11 ]

Aivokasvainten ehkäisy lapsilla

Lääkäreiden mukaan, koska tämän taudin etiologiaa ei ole tarkasti selvitetty, aivokasvaimen ehkäisy lapsilla on mahdotonta.

On kuitenkin pidettävä mielessä, että on jo huomattavaa näyttöä siitä, että A-, C- ja E-vitamiineilla, β-karoteenilla (provitamiini A) sekä seleenin (Se, järjestysnumero 34) yhdisteillä on voimakas syöpää ehkäisevä vaikutus kehoon. Näitä aineita tulisi siis käyttää syövän ensisijaiseen ehkäisyyn.

Muuten, seleeniä löytyy lihasta, maksasta, sianlihasta, maidosta (ja maitotuotteista), merenelävistä sekä viljoista ja palkokasveista, sienistä, oliiviöljystä ja lähes kaikista pähkinöistä.

Lapsuuden aivosyövän ennuste

Lasten aivosyöpä kehittyy hyvin nopeasti. Monille sairaille lapsille, joilla pahanlaatuiset aivokasvaimet – gliooma tai medulloblastooma – havaittiin myöhään, terapeuttinen interventio voi vähentää tappavan taudin oireita ja pidentää elämää kasvaimen jatkuvan lääketieteellisen seurannan avulla.

Mutta samaan aikaan lasten aivosyöpää hoidetaan onnistuneemmin kuin aikuisten vastaavia kasvaimia. Siksi tämä diagnoosi ei ole kuolemantuomio. Tärkeintä on havaita syöpä ajoissa ja tehdä kaikki voitava sen torjumiseksi.