Krooninen eosinofiilinen keuhkokuume: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Krooninen keuhkojen eosinofilia (pulmonaarinen eosinofilia, pidentynyt, Leroy-Kindberg oireyhtymä) - variantti, jossa on yksinkertainen keuhkoeosinofilia olemassaolo toistuminen ja eosinofiilinen keuhko- tunkeutuu jopa 4 viikko. Kroonista eosinofiilistä keuhkokuumetta on ominaista keuhkoihin liittyvien eosinofiilien krooninen patologinen kertyminen.

Kroonisen eosinofiilisen keuhkokuumeen (HEP) esiintyvyys ja esiintyvyys ovat tuntemattomia. Kroonisen eosinofiilisen keuhkokuumeen uskotaan olevan allerginen diateesi. Useimmat potilaat ovat tupakoimattomia.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mikä aiheuttaa kroonista eosinofiilistä keuhkokuumetta?

Syy tähän muodon keuhkoeosinofilia on sama oireyhtymä Leffler, mutta myös aiheuttaa sairaus voi olla syöpä (mahalaukku, kilpirauhanen, keuhkot), pahanlaatuisia hematologisia sairauksia, systeeminen vaskuliitti, ja systeeminen sidekudoksen sairaudet.

Tärkeimmät patogeneettiset tekijät ovat samat kuin yksinkertaisen keuhko-eosinofilia.

Kroonisen eosinofiilisen keuhkokuumeen oireet

Krooninen eosinofiilinen keuhkokuume kehittyy usein salamannopeudella: on yskä, kehon lämpötilan nousu, progressiivinen hengenahdistus, laihtuminen, hengityksen vinkuminen ja yöhikoilu. Bronchial astma on taudin mukana tai edeltää sitä yli 50 prosentissa tapauksista.

Kroonisen eosinofiilisen keuhkokuumeen diagnosointi

Diagnoosi vaatii tarttuvien syiden poissulkemisen ja perustuu kliinisten ilmenemismuo- tojen analyysiin, verikokeiden tuloksiin ja rintakehää. Usein todettiin perifeerisen veren eosinofilia, erittäin korkea ESR, raudan puutosanemia ja trombosytoosi. Rinnassa röntgenkuva paljasti kahdenvälistä infiltraatit reuna-tai subpleural alueilla (noin 60%), yleensä keskellä ja yläalueen keuhkoihin, kuvattu "negatiivinen" keuhkoedeema; tämä kuva on patognomoninen (vaikka se esiintyy <25%: lla potilaista). CT: llä samankaltaisia muutoksia havaitaan lähes kaikissa tapauksissa. Bronkoalveolaarisen huuhtelun eosinofilia (> 40%) on luotettava merkki kroonisesta eosinofiilisestä keuhkokuumeesta; Tutkimukset bronchoalveolar huuhtelun dynamiikkaa voi auttaa hallitsemaan taudin kulkua. Histologinen tarkastelu koepalan paljasti keuhkojen interstitiaalinen ja keuhkorakkuloiden eosinofiilien ja histiosyytit, kuten moniytimisiä jättisolut ja obliteroiva bronkioliitti järjestämiseen keuhkokuume. Fibroosi on vähäinen.

[6], [7], [8]

Kroonisen eosinofiilisen keuhkokuumeen hoito

Kroonisen eosinofiilisen keuhkokuumeen vaikutuksesta suonensisäisten tai oraalisten glukokortikoidien tehokkuus on suuri; vastauspisteen puuttuminen toiseen diagnoosiin. Kroonisen eosinofiilisen keuhkokuumeen alkuvaiheen hoito koostuu prednisolonin nimittämisestä (40-60 mg annoksella kerran päivässä). Kliininen elpyminen on usein erittäin nopeaa, ehkä 48 tunnin kuluessa. Kliinisten ilmentymien ja radiologisten muutosten täydellinen ratkaiseminen tapahtuu useimmilla potilailla 14 vuorokauden ajan ja 1 kuukauden aikana lähes kaikissa potilailla. Siksi näiden indikaattorien dynamiikan arviointi on luotettava ja tehokas keino seurata hoidon tehokkuutta. Vaikka CT on herkempi röntgenmuutosten havaitsemisessa, sen etuja prosessin dynamiikan arvioinnissa ei näytetä. Eosinofiilien määrää perifeerisessä veressä, ESR- ja IgE- pitoisuudessa voidaan myös käyttää taudin kliinisen kulun seurantaan hoidon taustalla. Kuitenkaan kaikilla potilailla ei ole patologisia muutoksia laboratoriokokeissa.

Kliinisiä ja radiologisia toistuminen havaittiin 50-80%: ssa tapauksista hoidon lopettamisen jälkeen tai, harvemmin, pienemmillä annoksilla glukokortikoidien. Relapse voi kehittyä kuukausina ja vuosina taudin alkuvaiheen jälkeen. Siten kroonisen eosinofiilisen keuhkokuumeen hoito glukokortikoidien kanssa voi joskus jatkua loputtomiin. Hengitettäviä kortikosteroideja (esimerkiksi beklometasoni tai beklometasoni annoksella 500-750 mg 2 kertaa päivässä) on todennäköisesti tehokas, erityisesti vähemmän huoltoa oraalista glukokortikoidin.

Krooninen eosinofiilinen keuhkokuume johtaa joskus fysiologisesti merkittävään ja peruuttamattomaan keuhkofibroosiin, vaikka tappava lopputulos on erittäin harvinaista. Relapse ei todennäköisesti osoita hoitovasteen puutetta, pahempaa ennusteita tai vaikeampaa kurssia. Potilaat vastaavat edelleen glukokortikoideihin, kuten aikaisemmissa jaksoissa. Joissakin talteen otetuissa potilailla on havaittavissa kiinteä ilmavirran rajoitus, mutta näillä häiriöillä on tavallisesti vähäinen kliininen merkitys.