Juveniili dermatomyosiitti

Juveniili dermatomyosiitti (juveniili idiopaattinen dermatomyosiitti, juveniili dermatomyosiitti) on vakava etenevä systeeminen sairaus, jossa pääasiassa vaurioita ovat juovaiset lihakset, iho ja mikrokiertoelimistö.

ICD-10-koodi

• M33.0. Nuorten dermapolymyosiitti.

Nuoruusiän dermatomyosiitin epidemiologia

Nuoruusiän dermatomyosiitin esiintyvyys on 3,2 tapausta 1 000 000 alle 17-vuotiasta lasta kohden, ja esiintyvyys vaihtelee eri etnisten ryhmien välillä. Tauti alkaa missä iässä tahansa, mutta useimmiten se puhkeaa 4–10 vuoden iässä. Tytöt ovat useammin sairastuneet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Juveniilin dermatomyosiitin syyt

Etiologia on tuntematon. Nykykäsitysten mukaan nuoruusiän dermatomyosiitti on monitekijäinen sairaus, joka kehittyy antigeenin stimuloimana autoimmuunivasteena molekyylimimikrian tyypin avulla ympäristötekijöiden vaikutuksesta, todennäköisimmin geneettisesti alttiilla henkilöillä.

Mikä aiheuttaa nuoruusiän dermatomyosiitin?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Juveniilin dermatomyosiitin oireet

Nuoruusiän dermatomyosiitin kliininen kuva on monipuolinen johtuen mikrokiertoelimistön yleistyneistä vaurioista, mutta johtavat oireyhtymät ovat iho- ja lihaksisoireyhtymät.

Nuoruusiän dermatomyosiitin klassisia iho-oireita ovat Gottronin oire ja heliotrooppinen ihottuma. Gottronin oireena ovat eryteemaattiset, joskus hilseilevät ihoelementit (Gottronin oire), kyhmyt ja plakit (Gottronin papulat), jotka kohoavat proksimaalisen interfalangeaali-, metakarpofalangeaali-, kyynär-, polvi- ja harvoin nilkanivelten ojennuspintojen ihon pinnan yläpuolelle. Joskus Gottronin oireena on vain tylsä eryteema, joka on myöhemmin täysin korjattavissa. Useimmiten eryteema sijaitsee proksimaalisen interfalangeaali- ja metakarpofalangeaalinivelen yläpuolella ja jättää myöhemmin arpia.

Juveniilin dermatomyosiitin oireet

Nuorten dermatomyosiitin luokittelu

Juveniili dermatomyosiitti on erillinen muoto A. Bohanin ja J. B. Peterin laajalti käyttämässä idiopaattisten tulehduksellisten myopatioiden luokittelussa. Juveniili dermatomyosiitti eroaa aikuisen dermatomyosiitista siinä, että siihen liittyy laajalle levinnyt vaskuliitti, vaikea lihaskipu, useammin sisäelimiin kohdistuvat oireet, korkea kalsinoosin esiintyvyys eikä yhteyttä neoplastiseen prosessiin (yksittäistapauksia lukuun ottamatta).

Idiopaattisten tulehduksellisten myopatioiden luokittelu A. Bohanin ja J. B. Peterin (1975) mukaan.

• Primaarinen idiopaattinen polymyosiitti.
• Primaarinen idiopaattinen dermatomyosiitti.
• Kasvaimellinen dermatomyosiitti/polymyosiitti.
• Vaskuliittiin liittyvä juveniili dermatomyosiitti/polymyosiitti.
• Dermatomyosiitti/polymyosiitti yhdessä muiden systeemisten sidekudossairauksien kanssa.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Nuoruusiän dermatomyosiitin diagnoosi

EKG paljastaa merkkejä sydänlihaksen aineenvaihduntahäiriöistä, takykardiasta. Sydänlihastulehduksessa havaitaan johtumisen hidastumista, lisälyöntejä ja sydänlihaksen sähköisen aktiivisuuden heikkenemistä. Joskus havaitaan sydänlihaksen iskeemisiä muutoksia - heijastusta yleistyneestä sepelvaltimoihin vaikuttavasta vaskulopatiasta.

Nuoruusiän dermatomyosiitin diagnoosi

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Nuoruusiän dermatomyosiitin hoito

Nuoruusiän dermatomyosiittia sairastaville potilaille suositellaan varhaista aktivointia vaikean lihasdystrofian, kontraktuuroiden ja osteoporoosin kehittymisen estämiseksi. Taudin aktiivisuuden laantuessa määrätään annosteltua liikuntaa. Hierontaa ei suoriteta, ennen kuin lihasten tulehdusaktiivisuus on täysin laantunut. Remissiovaiheen aikana kuntoutushoito on mahdollista erityisissä sanatorioissa (rikki-, radon-, suolavesikylvyt) kontraktuurojen vakavuuden vähentämiseksi.

Miten nuoruusiän dermatomyosiittia hoidetaan?

Nuorten dermatomyosiitin ehkäisy

Nuoruusiän dermatomyosiitin primaaripreventiota ei ole kehitetty. Taudin uusiutumisen ehkäisemiseksi on ensisijaisen tärkeää vähentää peruslääkkeiden, ensisijaisesti glukokortikosteroidien, annoksen riittävästi. Tärkeimmät nuoruusiän dermatomyosiitin pahenemiseen johtavat tekijät ovat glukokortikosteroidien nopea vähentäminen ja ennenaikainen lopettaminen, auringossa ja rokotukset sekä tartuntataudit.

Ennuste

Viime vuosina parantuneen diagnostiikan ja laajentuneen lääkevalikoiman ansiosta juveniilin dermatomyosiitin ennuste on parantunut merkittävästi. Oikea-aikaisella aloituksella ja riittävällä hoidolla useimmat potilaat voivat saavuttaa vakaan kliinisen ja laboratoriotulosten mukaisen remission. L.A. Isaevan ja M.A. Zhvanian (1978) mukaan, jotka seurasivat 118 potilasta, kuolemaan johtaneita tuloksia havaittiin 11 %:lla tapauksista ja vaikeaa vammautumista 16,9 %:lla lapsista. Viime vuosikymmeninä vaikeaa toiminnallista vajaatoimintaa on kehittynyt juveniilissa dermatomyosiitissa enintään 5 %:lla tapauksista, ja kuolemaan johtaneiden osuus ei ylitä 1,5 %:a.

[ 22 ]