Hemolyyttinen anemia lapsilla

Hemolyyttinen anemia lapsilla on noin 5,3% muista verisairauksista ja 11,5% anemisten sairauksien joukossa. Hemolyyttisen anemian rakenne hallitsee taudin perinnöllisiä muotoja.

Hemolyyttinen anemia - ryhmä sairauksia, joita varten tyypillisin on lisääntynyt tuhoutuminen erytrosyyttien aiheuttaman lyhentämällä elämäänsä. On tunnettua, että punasolujen normaali elinikä on 100-120 päivää; noin 1% erytrosyytteistä poistetaan päivittäin perifeerisestä verestä ja korvataan samalla määrällä uusia soluja luuytimestä. Normaaleissa olosuhteissa tämä prosessi luo dynaamista tasapainoa varmistamalla veren punasolujen vakion määrän. Samalla kun punasolujen elinikää lyhennetään, niiden tuhoutuminen perifeerisessä veressä on voimakkaampaa kuin luuytimen muodostuminen ja vapautuminen perifeeriseen verta. Vastauksena punaisen verisolujen elinkaaren vähenemiseen luuytimen aktiivisuus lisääntyy 6-8 kertaa, mikä vahvistuu perifeerisen veren retikulosytoosilla. Retikulosytoosin jatkuminen yhdessä vaihtelevien anemiarvojen tai jopa stabiilien hemoglobiinitasojen kanssa voi osoittaa hemolyysin läsnäolon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mikä aiheuttaa hemolyyttistä anemiaa?

Akuutti hemoglobinuria

1. Yhteensopimaton verensiirto
2. Huumeet ja kemikaalit
   1. Pysyvästi hemolyyttinen anemia huumeet: fenyylihydratsiini, sulfonit, fenasetiini, asetanilidi (suuret annokset) kemikaalit: nitrobenseeni, lyijymyrkkyjä: käärmeen puremista ja hämähäkkejä
   2. Säännöllisesti hemolyyttinen anemia aiheuttaa:
      1. Liittyy G-6-PD-puutteeseen: malarialääkitys (primaquine); antipyreettiset aineet (aspiriini, fenasetiini); sulfonamidit; nitrofuraaneja; K-vitamiini; naftaleeni; favism
      2. HbZurich-assosioituneet sulfonamidit
      3. Yliherkkyys: kiniini; kinidiini; para-aminosalisyylihappo; fenasetiini
3. infektio
   1. bakteeri: Clostridium perfringens; Bartonella bacilliformis
   2. loinen: malaria
4. palovammat
5. Mekaaninen (esim. Keinotekoiset venttiilit)

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Krooninen hemoglobinuria

1. Paroxysmal kylmä hemoglobinuria; syfilis ;
2. Idiopaattinen paroxysmal yön hemoglobinuria
3. Hoitava hemoglobinuria
4. Kylmien agglutiniinien aiheuttama hemolyysi

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Hemolyyttisen anemian patogeneesi

Potilailla, joilla on anemia korvaavia erytroidiset liikakasvua voi ajoittain juhli ns aregeneratornye (aplastinen) kriisien ominaista vakava vajaatoiminta luuytimen lähinnä erytroidi-. Regeneratiivisessa kriisissä havaitaan jyrkkä retikulosyyttien määrän väheneminen, kunnes ne häviävät kokonaan perifeerisestä verestä. Anemia voi nopeasti muuttua raskaaksi, hengenvaaralliseksi muodoksi, koska prosessin osittainen kompensointi on mahdotonta lyhennetyn punasolujen käyttöiän vuoksi. Kriisit ovat mahdollisesti vaarallisia, hengenvaarallisia komplikaatioita missä tahansa hemolyyttisessä prosessissa.

Hemolyysi kutsutaan diffuusio hemoglobiini erytrosyyteistä. "Vanhojen" punasolujen tuhoutuessa pernassa, maksassa, luuytimessä erittyy hemoglobiini, joka sitoutuu plasman proteiineihin, haptoglobiiniin, hemopeksiiniin, albumiiniin. Nämä kompleksiyhdisteet siepataan myöhemmin hepatosyyttien avulla. Haptoglobiini syntetisoidaan maksassa, kuuluu alfa- ₂ -globuliinin luokkaan. Hemolyysin aikana muodostuu kompleksiyhdiste hemoglobiini-haptoglobiini, joka ei tunkeudu munuaisten glomerulaariseen estoon, joka suojaa munuaistubululin ja raudan häviämisen vaurioilta. Hemoglobiini-haptoglobiinikompleksit poistetaan verisuonipohjasta retikuloendoteelisysteemin soluilla. Haptoglobiini on arvokas indikaattori hemolyyttisestä prosessista; vakavassa hemolyysissä haptoglobiinin kulutus ylittää maksan kyvyn syntetisoida sitä, joten sen taso seerumissa vähenee merkittävästi.

Bilirubiini on heme-katabolian tuote. Hemoksigenaasin vaikutuksesta, joka on pernan, maksan, luuytimen makrofageissa, tetrapyrroliydin a-metiinisilta katkeaa hemissa, mikä johtaa verdohemoglobiinin muodostumiseen. Seuraavassa vaiheessa rauta irrotetaan, jolloin muodostuu biliverdin. Sytoplasmisen biliverdin-reduktaasin vaikutuksesta biliverdin muuttuu bilirubiiniksi. Makrofageista vapautunut vapaa (konjugoimaton) bilirubiini sitoutuu verenkiertoon vapautuvaan albumiiniin, joka tuottaa bilirubiinia hepatosyytteihin. Maksassa albumiini erotetaan bilirubiinista, sitten hepatosyytissä ei-konjugoitu bilirubiini sitoutuu glukuronihappoon, ja muodostuu monoglukuroni- bilirubiini (MGB). MGB erittyy sappeen, jossa se muuttuu diglukuronidi-bilirubiiniksi (DGB). Sappista DGB erittyy suolistoon, jossa se palautuu mikrofloran vaikutuksesta värittömäksi urobilinogeenipigmentiksi ja myöhemmin pigmentoituneeksi sterkobiliiniksi. Hemolyysi lisää dramaattisesti vapaan (konjugoimattoman, epäsuoran) bilirubiinin pitoisuutta veressä. Hemolyysi edistää hem-pigmenttien erittymistä sappeen. Jo neljäntenä elinvuotena lapsi voi muodostaa pigmenttikiviä, jotka koostuvat kalsium bilirubinaatista. Kaikissa lapsilla esiintyvässä pigmentaarisen kolelitiaasin tapauksessa on välttämätöntä sulkea pois kroonisen hemolyyttisen prosessin mahdollisuus.

Jos vapaan hemoglobiinin määrä plasmassa ylittää haptoglobiinin vara-hemoglobiinia sitovan kapasiteetin, ja hemoglobiinipitoisuus verisuonipohjan hemolyysoituneista erytrosyyteistä jatkuu, hemoglobinuria esiintyy. Hemoglobiinin esiintyminen virtsassa antaa sille tumman värin (tumman oluen tai vahvan kaliumpermanganaattiliuoksen värin). Tämä johtuu sekä hemoglobiinin että metemoglobiinin pitoisuudesta, joka muodostuu virtsan ollessa paikallaan, sekä hemoglobiinin hajoamistuotteista, hemosideriinista ja urobiliinista.

Sijainnista riippuen on tapana erottaa solunsisäiset ja intravaskulaariset hemolyysivariantit. Solunsisäisessä hemolyysissä erytrosyyttien tuhoutuminen tapahtuu retikuloendoteliaalijärjestelmän soluissa, lähinnä pernassa, pienemmässä määrin maksassa ja luuytimessä. Kliinisesti havaittu ikterichnost iho ja sklera, splenomegalia, mahdollinen hepatomegalia. Epäsuoran bilirubiinin taso kasvaa merkittävästi, haptoglobiinin taso laskee.

Intravaskulaarisen hemolyysin yhteydessä punasolujen tuhoutuminen tapahtuu suoraan verenkierrossa. Potilailla on kuume, vilunväristykset, erilaiset lokalisoinnit. Ikterichnost iho ja sklera kohtalainen, läsnäolo splenomegalia ei ole tyypillistä. Vapaan hemoglobiinin pitoisuus plasmassa kasvaa dramaattisesti (veren seerumi saa ruskean värin metemoglobiinin muodostumisen takia), haptoglobiinin taso pienenee merkittävästi, kunnes se on täysin poissa, hemoglobinuria, joka voi aiheuttaa akuutin munuaisten vajaatoiminnan (munuaisten tubulusten tukkeuma detrituksella) ), on mahdollista. Hemosytriini havaitaan virtsan hemolyyttisen kriisin alusta 7. Päivänä alkaen.

[21], [22]

Hemolyyttisen anemian patofysiologia

Ikääntyvien punasolujen kalvo tuhoutuu vähitellen, ja ne poistuvat verenkierrosta pernan, maksan ja luuytimen fagosyyttisillä soluilla. Hemoglobiinin tuhoutuminen tapahtuu näissä soluissa ja hepatosyyteissä hapetusjärjestelmän avulla, jolloin rauta säilytetään (ja sen jälkeen kierrätetään), hemin hajoaminen bilirubiiniksi useiden entsymaattisten muunnosten kautta proteiinin uudelleenkäytön avulla.

Lisääntynyt konjugoimaton (epäsuora) bilirubiini ja keltaisuus ilmenevät, kun hemoglobiinin konversio bilirubiiniksi ylittää maksan kyvyn muodostaa bilirubiiniglukuronidia ja sen erittyminen sappeen. Bilirubiinin katabolia on syynä lisääntyneeseen ulosteen ja urobilinogeenin sterkobiliiniin virtsassa ja joskus sappikivien muodostumiseen.

Hemolyyttinen anemia

mekanismi

Sairaus

Hemolyyttinen anemia, joka liittyy punaisen verisolujen sisäiseen poikkeavuuteen

Perinnöllinen hemolyyttinen anemia, joka liittyy erytrosyyttikalvon rakenteellisiin tai toiminnallisiin häiriöihin	Synnynnäinen erytropoieettinen porfyria. Perinnöllinen elliptosytoosi. Perinnöllinen sferosytoosi
Hankittu hemolyyttinen anemia, joka liittyy erytrosyyttikalvon rakenteellisiin tai toiminnallisiin häiriöihin	Gipofosfatemiya. Paroxysmal yön hemoglobinuria. Stomatotsitoz
Hemolyyttinen anemia liittyy punasolujen heikentyneeseen metaboliaan	Embden-Meyerhof -reitin entsyymivirhe. G6FD-puutos
Anemia, joka liittyy heikentyneeseen globiinisynteesiin	Vakaan epänormaalin HB: n (CS-CE) kuljetus. Sirppisolun anemia. Talassemia

Ulkoiseen altistukseen liittyvä hemolyyttinen anemia

Retikuloendoteliaalijärjestelmän hyperaktiivisuus	Hypersplenismiä
Vasta-aineiden altistumiseen liittyvä hemolyyttinen anemia	Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia: lämmön vasta-aineilla; kylmien vasta-aineiden kanssa; paroxysmal kylmä hemoglobinuria
Hemolyyttinen anemia, joka liittyy altistumiseen tartuntavaarallisiin aineisiin	Plasmodium. Bartonella spp
Hemolyyttinen anemia liittyy mekaaniseen traumaan	Anemia, joka johtuu punasolujen tuhoutumisesta kosketuksissa proteesien sydämen venttiilien kanssa. Trauman aiheuttama anemia. Hoitava hemoglobinuria

Hemolyysi esiintyy pääasiassa verisuonten sisällä pernan, maksan ja luuytimen fagosyyttisissä soluissa. Perna auttaa yleensä vähentämään punasolujen elinikää tuhoamalla epänormaaleja punasoluja sekä punasoluja, joilla on pinnalla lämpö vasta-aineita. Laajennettu perna voi sitoa jopa normaaleja punasoluja. Erytrosyytit, joilla on huomattavia poikkeavuuksia, sekä kalvopinnalla olevat kylmät vasta-aineet tai komplementti (SZ) tuhotaan verenkierrossa tai maksassa, joista tuhoutuneet solut voidaan tehokkaasti poistaa.

Intravaskulaarinen hemolyysi on harvinaista ja johtaa hemoglobinuriaan tapauksissa, joissa veriplasmassa vapautunut hemoglobiinimäärä ylittää proteiinien hemolobiinia sitovan kapasiteetin (esimerkiksi haptoglobiini, joka on tavallisesti plasmassa noin 1,0 g / l). Sitoutumaton hemoglobiini imeytyy uudelleen munuaisten tubulaarisissa soluissa, joissa rauta muunnetaan hemosideriiniksi, jonka yksi osa rinnastetaan kierrätykseen, ja toinen osa poistuu virtsasta, kun tubulusolut ovat ylikuormitettuja.

Hemolyysi voi olla akuutti, krooninen tai episodinen. Kroonista hemolyysiä voi monimutkaistaa aplastinen kriisi (tilapäinen erytropoieesin vajaatoiminta), useammin infektion seurauksena, joka yleensä johtuu parvoviruksesta.

[23]

Hemolyyttisen anemian oireet

Hemolyyttinen anemia, riippumatta syistä, jotka suoraan aiheuttavat hemolyysiä, on 3 jakson aikana: hemolyyttisen kriisin ajanjakso, hemolyysin alikompensointijakso ja hemolyysin korvausjakso (remissio). Hemolyyttinen kriisi on mahdollinen missä tahansa iässä ja se johtuu useimmiten tartuntataudista, rokotuksesta, jäähdytyksestä tai lääkityksestä, mutta se voi tapahtua myös ilman näkyvää syytä. Kriisijakson aikana hemolyysi kasvaa dramaattisesti ja elin ei pysty nopeasti täydentämään tarvittavaa määrää punasoluja ja siirtämään ylimääräisen epäsuoran bilirubiinin suoraan linjaan. Siten hemolyyttinen kriisi sisältää bilirubiinin myrkytyksen ja anemian oireyhtymän.

Oireita anemia, ja tarkemmin sanottuna bilirubiini myrkyllisyys oireyhtymä ominaista ihon ja limakalvojen ikterichnost, pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu, huimaus, päänsärky, kuume, joissakin tapauksissa, tajunnan häiriöitä, kouristuksia. Anemian oireyhtymää edustaa ihon ja limakalvojen hauraus, sydämen rajojen laajeneminen, sävyjen kuurous, takykardia, systolinen kuristus kärjessä, hengenahdistus, heikkous, huimaus. Solunsisäisen hemolyysin ollessa kyseessä hepatosplenomegalia on tyypillistä, ja intravaskulaarista tai sekoitettua hemolyysiä leimaa hemoglobinurian aiheuttama muutos virtsan värityksessä.

Hemolyyttisen kriisin aikana seuraavat hemolyyttisen anemian komplikaatiot ovat mahdollisia: akuutti kardiovaskulaarinen vajaatoiminta (aneminen sokki), DIC, regeneratiivinen kriisi, akuutti munuaisten vajaatoiminta, sappihappo-oireyhtymä. Hemolyysin subkompensoinnin jaksolle on ominaista myös luuytimen ja maksan erytroidisen itämisen lisääntynyt aktiivisuus, mutta vain siinä määrin, että se ei johda tärkeimpien oireyhtymien kompensointiin. Tässä suhteessa potilaalla voi olla kohtalaisia kliinisiä oireita: pallor, iho ja limakalvot, maksan ja / tai pernan laajentuminen lievästi (tai taudin muodosta riippuen). Erytrosyyttien lukumäärän vaihtelut normaalista alarajasta 3,5-3,2 x 10 ¹² / l ja vastaavasti hemoglobiiniin välillä 120 - 90 g / l sekä epäsuora hyperbilirubinemia jopa 25-40 umol / l asti ovat mahdollisia. Hemolyysikompensointijaksolla erytrosyyttien tuhoutumisen intensiteetti vähenee merkittävästi, aneeminen oireyhtymä lopetetaan kokonaan johtuen erytrosyyttien hyperproduktiosta luuytimen erytroidituloksesta, kun taas retikulosyyttien pitoisuus kasvaa aina. Samalla maksan aktiivinen työ epäsuoran bilirubiinin konvertoimiseksi suoraksi varmistaa bilirubiinin tason laskun normaaliksi.

Näin ollen molemmat tärkeimmät patogeeniset mekanismit, jotka ovat vastuussa potilaan tilan vakavuudesta hemolyyttisen kriisin aikana, pidätetään korvausjaksolla luuytimen ja maksan toiminnan lisääntymisen vuoksi. Lapsella ei tällä hetkellä ole hemolyyttisen anemian kliinisiä ilmenemismuotoja. Hemolyysikompensoinnin aikana on myös mahdollista saada aikaan sisäisten elinten hemosideroosin, sappidyskinesian, pernan patologian (sydänkohtaukset, subkapulaarinen repeämä, hypersplenismin oireyhtymä) komplikaatiot.

[24]

Hemolyyttisen anemian rakenne

Tällä hetkellä se on yleisesti hyväksytty eristämään perinnöllisiä ja hankittuja hemolyyttisen anemian muotoja.

Perinnöllisen hemolyyttisen anemian joukossa erytrosyyttivamman luonteesta riippuen eristetään erytrosyyttikalvojen heikentyneitä muotoja (häiriintynyt membraaniproteiinirakenne tai kalvon lipidien poikkeavuuksia); muodot, jotka liittyvät erytrosyyttientsyymien heikentyneeseen aktiivisuuteen (pentoosifosfaattijakso, glykolyysi, glutationin vaihto ja muut) ja muodot, jotka liittyvät heikentyneeseen rakenteeseen tai hemoglobiinisynteesiin. Perinnöllisissä hemolyyttisissä anemioissa punaisten verisolujen eliniän väheneminen ja ennenaikainen hemolyysi määritetään geneettisesti: erotetaan 16 oireyhtymää, joilla on määräävä perinnöllinen tyyppi, 29 resessiivisten ja 7 fenotyyppien kanssa, jotka ovat sukua X-kromosomiin. Hemolyyttisen anemian rakenteessa vallitsevat perinnölliset muodot.

[25], [26], [27]

Hankittu hemolyyttinen anemia

Saaduilla hemolyyttisillä anemioilla erytrosyyttien elinajanodote laskee eri tekijöiden vaikutuksesta, joten ne luokitellaan hemolyysiä aiheuttavien tekijöiden selventämisen periaatteen mukaisesti. Nämä ovat anemioita, jotka liittyvät altistumiseen vasta-aineille (immuuni), mekaanisella tai kemiallisella vaurioitumisella erytrosyyttikalvolle, erytrosyyttien tuhoaminen loisen ( malaria ), vitamiinien puuttumisen (E-vitamiinin puutos), somaattisen mutaation aiheuttamien membraanien rakenteen muutosten vuoksi ( paroxysmal yön hemoglobinuria ).

Edellä mainittujen merkkien lisäksi, jotka ovat yhteisiä kaikille hemolyyttisille anemioille, on tiettyjä taudin muotoja varten tunnettuja oireita. Jokaisella perinnöllisellä hemolyyttisen anemian muodolla on omat erotusdiagnoosimerkkinsä. Erilaisen diagnoosin tekeminen hemolyyttisen anemian eri muotojen välillä on tehtävä yli vuoden ikäisillä lapsilla, koska tällä hetkellä pienten lasten veren anatomiset ja fysiologiset ominaisuudet häviävät: fysiologinen makrosytoosi, retikulosyyttien lukumäärän vaihtelut, sikiön hemoglobiinin esiintyvyys, suhteellisen alhainen osmoottiresistenssin alaraja punasoluja.

[28], [29], [30]

Perinnöllinen hemolyyttinen anemia

Perinnöllinen hemolyyttinen anemia, joka liittyy erytrosyyttikalvon häiriöön (membranopatia)

Membranopatioille on ominaista perinnöllinen vika kalvon proteiinin rakenteessa tai rikkoo erytrosyyttikalvon lipidejä. Autosomaalinen hallitseva tai augosomno-resessiivinen on peritty.

Hemolyysi on lokalisoitu, yleensä solunsisäisesti, eli punasolujen tuhoutuminen tapahtuu pääasiassa pernassa, vähemmässä määrin - maksassa.

Erytrosyyttikalvon häiriöön liittyvä hemolyyttisen anemian luokittelu:

1. Erytrosyyttimembraaniproteiinirakenteen rikkominen
   1. perinnöllinen mikrosferosytoosi ;
   2. perinnöllinen elliptosytoosi;
   3. perinnöllinen stomatosytoosi;
   4. perinnöllinen pyropoikilosytoosi.
2. Erytrosyyttikalvon lipidivaurio
   1. perinnöllinen akantosytoosi;
   2. perinnöllinen hemolyyttinen anemia, joka johtuu lesitiinin ja kolesterolin asyylitransferaasiaktiivisuuden puutteesta;
   3. perinnöllinen ei-sferosyyttinen hemolyyttinen anemia, joka johtuu erytrosyyttien fosfatidyylikoliinin (lesitiinin) kalvon lisääntymisestä;
   4. lasten infantilinen pyknosytoosi.

Erytrosyyttimembraaniproteiinirakenteen rikkominen

Harvinaiset perinnöllisen anemian muodot, jotka johtuvat erytrosyyttikalvon proteiinien rakenteen häiriöstä

Hemolyysi näissä anemian muodoissa tapahtuu solunsisäisesti. Hemolyyttisellä anemialla on vaihtelevaa vakavuutta - lievästä vakavaan, joka vaatii verensiirtoja. Ihon ja limakalvojen leviäminen, keltaisuus, splenomegalia, sappikivi- taudin kehittyminen on mahdollista.

[31], [32]

Hemolyyttisen anemian diagnoosi

Hemolyysi oletetaan potilailla, joilla on anemia ja retikulosytoosi, varsinkin splenomegaliasta, sekä muita mahdollisia hemolyysin syitä. Jos epäillään hemolyysiä, tutkitaan perifeeristä veren likaa, seerumin bilirubiini, LDH ja ALT määritetään. Jos nämä tutkimukset epäonnistuvat, määritetään hemosideriini, virtsan hemoglobiini ja seerumin haptoglobiini.

Hemolyysi viittaa morfologisten muutosten esiintymiseen punasoluissa. Tyypillisin aktiivinen hemolyysi on erytrosyyttien sferosytoosi. Erytrosyyttien (schistosyyttien) tai erytrofagosytoosin fragmentit veren tahroissa viittaavat intravaskulaariseen hemolyysiin. Kun sferosytoosi on ICSU-indeksin nousu. Hemolyysin esiintymistä voidaan epäillä lisääntyneillä seerumin LDH-tasoilla ja epäsuoralla bilirubiinilla normaalin ALT: n ja virtsan urobilinogeenin läsnä ollessa. Intravaskulaarinen hemolyysi on odotettavissa, kun havaitaan alhainen seerumin haptoglobiinitaso, mutta tämä indikaattori voi olla pienentynyt maksan toimintahäiriössä ja lisääntynyt systeemisen tulehduksen läsnä ollessa. Intravaskulaarista hemolyysiä epäillään myös silloin, kun virtsassa havaitaan hemosideriinia tai hemoglobiinia. Hemoglobiinin esiintyminen virtsassa sekä hematuria ja myoglobinuria määritetään positiivisella bentsidiinitestillä. Hemolyysin ja hematurian differentiaalidiagnoosi on mahdollista punasolujen puuttuessa virtsamikroskopiassa. Vapaa hemoglobiini, toisin kuin myoglobiini, voi tahrata plasman ruskeaa, mikä ilmenee veren sentrifugoinnin jälkeen.

Hemolyyttisen anemian erytrosyyttien morfologiset muutokset

Morfologia	Syistä
Spherocytes	Transfuusoituneet erytrosyytit, hemolyyttinen anemia, jossa on termisiä vasta-aineita, perinnöllinen sferosytoosi
Shistotsity	Mikroangiopatia, intravaskulaariset proteesit
Mishenevidnye	Hemoglobinopatiat (Hb S, C, talassemia), maksan patologia
Serpovydnыe	Sirppisolun anemia
Agglutinoidut solut	Kylmä agglutiniinitauti
Heinz Taurus	Peroksidaation aktivointi, epävakaa Нb (esimerkiksi G6PD-puutos)
Nucleated punasolut ja basofilia	Suuri beeta-talassemia
Acanthocytes	Anemia sporeiden erytrosyyttien kanssa

Vaikka hemolyysin läsnäolo voidaan todeta käyttämällä näitä yksinkertaisia testejä, ratkaiseva kriteeri on punasolujen eliniän määrittäminen tutkimalla radioaktiivista leimaa, kuten ⁵¹ Kr. Merkittyjen punasolujen eliniän määrittäminen voi paljastaa hemolyysin ja niiden tuhoutumisen paikan. Tätä tutkimusta käytetään kuitenkin harvoin.

Jos hemolyysi havaitaan, on välttämätöntä vahvistaa taudin aiheuttama sairaus. Yksi tapa rajoittaa hemolyyttisen anemian erilaista etsintää on analysoida potilaan riskitekijöitä (esimerkiksi maan maantieteellistä sijaintia, perinnöllisyyttä, olemassa olevia sairauksia), tunnistaa splenomegalia, määrittää suora antiglobuliinitesti (Coombs) ja tutkia veren leviämistä. Useimmissa hemolyyttisissä anemioissa on poikkeavuuksia jommassakummassa näistä vaihtoehdoista, jotka voivat ohjata lisää etsintää. Muita laboratoriokokeita, jotka voivat auttaa määrittämään hemolyysin syyn, ovat hemoglobiinin kvantitatiivinen elektroforeesi, erytrosyyttientsyymit, virtaussytometria, kylmien agglutiinien määrittäminen, erytrosyyttien osmoottinen resistenssi, happohemolyysi, glukoositesti.

Vaikka tietyt testit voivat auttaa ekstravaskulaarisen hemolyysin intravaskulaarisen differentiaalidiagnoosin suhteen, näitä eroja on vaikea määrittää. Punasolujen intensiivisen tuhoutumisen aikana molemmat mekanismit tapahtuvat, vaikkakin vaihtelevassa määrin.

[33], [34], [35],

Hemolyyttinen anemiahoito

Hemolyyttisen anemian hoito riippuu spesifisestä hemolyysimekanismista. Hemoglobinuria ja hemosiderinuria voivat vaatia raudan korvaushoitoa. Pitkäaikainen verensiirtoterapia johtaa voimakkaaseen raudan kerrostumiseen, joka vaatii kelaattihoitoa. Splenektomia voi olla tehokas joissakin tapauksissa, varsinkin silloin, kun pernassa on sekvensointi pääasiallinen punasolujen tuhoutumisen syy. Pneumokokki- ja meningokokkirokotteiden sekä Haemophilus influenzae -rokotteiden käytön jälkeen splenektomia viivästyy mahdollisimman pitkään 2 viikon ajan.

[36], [37]