Paroksismaali yöllinen hemoglobiiniuria (Marciafawa-Michelin tauti)
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Paroksismaali yöllinen hemoglobiiniuria (Marciafawa-Micheli -tauti) on harvinainen hankittu hemolyyttinen anemia, joka esiintyy väestössä 1:50 000: n taajuudella.
In paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria klooni hematopoieettisten solujen menettävät kyvyn syntetisoida glikanfosfatidilinozitol tarvitaan komplementin sitoutumisen säätävät kanssa punasolujen kalvo, joka tekee punasolut ovat erittäin herkkiä hajoamiselle komplementti. Paroksnzmalnaya yöllinen hemoglobinuria on ominaista jaksot intravaskulaarisen hemolyysin ja hemoglobinuria kynnyksellä gemosiderinurii. Usein on olemassa laskimotukos, erityisesti suoliliepeen, portaali, aivojen ja syvä laskimotukos, aiheuttama verihiutaleiden aggregaatiota aiheuttaman hallitsemattoman komplementin aktivaation. Taudin mahdollinen muutos aplastinen anemia, myelodysplastinen oireyhtymä, akuutti myeloblastinen leukemia.
Laboratorio paljasti normocytic anemia, normochromic (alkuvaiheessa taudin) tai hypokromista (sairauden etenemisen), giperregeneratornaya morfologisesti havaittu anizopoykilotsitoz, polihromaziya voi normocytes ulkonäkö. Trombosytopeniaa (useammin leutoa) ja leukogranulosytopenia (voidaan ilmaista). Seerumin raudan taso pienenee merkittävästi. Alkalisen fosfataasin aktiivisuus leukosyyteissä on pieni. Taudin diagnosoimiseksi, joka perustuu vahvistuksen epänormaali punasolujen lyysi komplementin läsnä ollessa, tehtiin happamaksi aktivoitua seerumia (Hamin testi) tai lyysi hypotoniseen väliaineessa sakkaroosin läsnä ollessa. Tällä hetkellä menetelmä virtaussytometrin avulla voidaan määrittää ilman punasolujen kalvon tekijöiden hajoamisen kiihdyttämisen ja estäjä reaktiivisen hajoamisen. Nämä kaksi proteiinia ovat komplementtifunktion säätelijöitä ja liitetään solukalvoon glykofosfatidyyliinositolin kanssa. Hoito on oireileva. Korvaava hemotransfuusio hoidetaan estämään epänormaalin kloonin proliferaatiota. Joskus kortikosteroidien käyttö on tehokasta. Muuttamalla paroksnzmalnoy yöllinen hemoglobinuria kehittämiseen aplastinen anemia tai vakavia tromboottisia komplikaatioita järkevää suorittaa luuydinsiirron.
[Mitä testejä tarvitaan?
Использованная литература