Heikkous fyysisen aktiivisuuden aikana (patologinen lihasheikkous).

Lihasten väsymystä voivat aiheuttaa paitsi hermo-lihassynapsin vauriot (immuunijärjestelmästä riippuvainen myasthenia ja myasteeniset oireyhtymät), myös yleiset sisäelinten sairaudet, jotka eivät aiheuta suoraa vauriota hermo-lihasjärjestelmälle, kuten krooniset infektiot, tuberkuloosi, sepsis, Addisonin tauti tai pahanlaatuiset sairaudet. Heikkouteen liittyy yleensä perussairauden erityisiä oireita; yleinen kliininen ja fyysinen tutkimus on näissä tapauksissa tärkein diagnoosin tekemisessä.

Lihasten väsymisen pääasialliset syyt fyysisen rasituksen aikana:

1. Myasthenia gravis.
2. Lambert-Eatonin oireyhtymä.
3. Perinnölliset (synnynnäiset) myasteeniset oireyhtymät.
4. Polymyosiitti.
5. Multippeliskleroosi (varhaisvaihe).
6. AGDP (Guillain-Barren oireyhtymä).
7. Endokrinopatiat.
8. Botulismi.
9. Glykogenoosi (McArdlen tauti).
10. Kaliumaineenvaihdunnan häiriöt.
11. Kalsiumin aineenvaihdunnan häiriöt.
12. Mielenterveyshäiriöt (asteenia ja masennus).
13. Krooninen väsymysoireyhtymä.
14. Kaudogeeninen ajoittainen katkokävely.
15. Iatrogeeninen myasteeniaa muistuttava oireyhtymä (lääkkeen aiheuttama).

Myasthenia

On hyvin tunnettua, että fyysisen rasituksen aikainen heikkous (patologinen lihasväsymys) on immuunijärjestelmästä riippuvaisen myasthenian (myasthenia gravis) kärsivien potilaiden pääasiallinen vaiva. Sairauden alussa heikkous puuttuu kokonaan aamutunneilla yöunen jälkeen, ja potilaat kokevat lihasvoiman heikkenemistä erilaisten aktiviteettien aikana - riippuen siitä, mitkä lihakset tai lihasryhmät ovat mukana näissä aktiviteeteissa: lukeminen, puhuminen, kävely, stereotyyppinen käsien työ, stereotyyppiset jalkojen liikkeet (esim. kirjoituskoneella kirjoittaminen, koneen polkimen painaminen). Lepo mahdollistaa (ainakin osittaisen) lihasvoiman palautumisen. Heikkous on voimakkainta illalla.

Jos epäillään myastheniaa, on tehtävä yksinkertainen kliininen testi patologisen lihasväsymyksen havaitsemiseksi - potilasta pyydetään suorittamaan kyseiset liikkeet 30–40 kertaa (tai vähemmän) peräkkäin. Esimerkiksi silmien sulkeminen ja avaaminen (myasthenian silmämuodossa), äänekäs laskeminen, pään nostaminen selinmakuulla, sormien puristaminen nyrkkiin jne. (yleistyneessä raajavyömyastheniassa). Myasthenia-testejä suoritettaessa indikaattorilihas on m. triceps. Jos testin aikana havaitaan lihasvoiman heikkenemistä (tai äänen heikkenemistä), on tehtävä farmakologisia testejä. Antikolinesteraasilääkkeiden (esimerkiksi prozeriinin) lihaksensisäiset injektiot palauttavat lihasvoiman 30 sekunnissa - 2 minuutissa useista minuuteista puoleen tuntiin. Mitä pidempi toipumisaika on, sitä vähemmän tyypillistä se on myasthenialle, ja sen tulisi olla perusta diagnostisen haun jatkamiselle. On pidettävä mielessä antikolinesteraasilääkkeen vakavien sivuvaikutusten mahdollisuus potilaalle ja oltava valmis antamaan atropiini-injektio.

Lihasheikkouden psykogeenisen luonteen poissulkemiseksi on suositeltavaa antaa suolaliuosta lihaksensisäisesti.

Perifeerisen hermon sähköinen stimulaatio johtaa vastaavan lihaksen aktiopotentiaalien vaimenemiseen; tämä vaikutus kumoutuu antikoliiniesteraasilääkkeen tai postsynaptiseen kalvoon vaikuttavien aineiden vaikutuksesta.

Myastheniaa diagnosoitaessa tarvitaan lisätutkimuksia. Verinäytteestä tulee tutkia asetyylikoliinireseptorien ja luustolihasten vasta-aineet. Tutkimuksia tarvitaan myös sen selvittämiseksi, onko kateenkorvassa tymoomaa tai onko kateenkorva pysyvästi toiminut ilman ajoissa tapahtuvaa involuutiota. Myasteenista heikkoutta voi esiintyä myös kilpirauhasen liikatoiminnassa, systeemisessä lupus erythematosuksessa, Sjögrenin taudissa, polymyosiitissa, nivelreumassa ja multippeliskleroosin alkuvaiheessa.

Lambert-Eatonin oireyhtymä

Lambert-Eatonin oireyhtymä on paraneoplastinen oireyhtymä, jossa epänormaali lihasväsymys voi muistuttaa myasteenista väsymystä. Havaitulla lihasväsymyksellä on kuitenkin erityispiirteitä, jotka mahdollistavat myasteenian ja Lambert-Eatonin myasteenisen oireyhtymän erottamisen toisistaan. Heikkous ei ala silmän ulkopuolisista tai kasvolihaksista, kuten myastheniassa; lisäksi nämä lihakset ovat usein ehjät Lambert-Eatonin oireyhtymässä. Useimmiten oireet koskevat lantion tai olkapään lihaksia. Vaikka potilaat valittavat heikkoutta fyysisen rasituksen aikana, kliininen tutkimus paljastaa, että toistuvien supistusten yhteydessä kyseisten lihasten voima aluksi kasvaa ja laskee vasta minuutin tai pidemmän ajan kuluttua. Tämä ilmiö havaitaan myös EMG-tutkimuksissa: aktiopotentiaalin amplitudi ensin kasvaa ja sitten laskee. Farmakologiset testit antavat minimaalisen vaikutuksen tai ovat negatiivisia. Oireyhtymä on yleisempi miehillä. 70 %:ssa tapauksista taudin aiheuttaa keuhkosyöpä.

Perinnölliset (synnynnäiset) myasteeniset oireyhtymät

Kirjallisuudessa esiintyy ajoittain kuvauksia hyvänlaatuisesta synnynnäisestä myopatiasta, jossa myasteenisia ilmenemismuotoja voidaan havaita vastasyntyneellä tai välittömästi sitä seuraavalla kaudella. Nämä ovat ei-progressiivisia myopatian muotoja; niiden ilmenemismuodot pysyvät vakaina koko elämän ajan; joskus ne etenevät hieman, toisissa tapauksissa niillä on jopa regressiivinen kulku (keskusydinsairaus, nemaliinimyopatia, tubulaarinen myopatia jne.). Näitä sairauksia on lähes mahdotonta erottaa toisistaan kliinisen kuvan perusteella (yleensä diagnoosi on "floppy baby"). Näissä sairauksissa näkyy yhdelle tai toiselle muodolle ominainen elektronimikroskooppinen kuva.

Toisaalta on kuvattu aitoja synnynnäisiä myasteenisia oireyhtymiä, joista jokaiselle on ominaista ainutlaatuinen kolinergisen synapsin vika (presynaptisten päätteiden rakenteen piirteet, postsynaptiset reseptorit, asetyylikoliinin kinetiikan häiriöt jne.). Jo vastasyntyneillä havaitaan oireita, kuten lisääntyvää ptoosia, bulbaari- ja hengityshäiriöitä itkun aikana. Myöhemmin näihin oireisiin liittyy silmän liikelihasten vaihteleva halvaus ja väsymys liikkeiden aikana. Joissakin tapauksissa myasteeniset oireet tulevat kliinisesti havaittaviksi vasta toisen tai kolmannen elinvuosikymmenen aikana (hidaskanavaoireyhtymä). Kaikki synnynnäiset myasteeniset oireyhtymät periytyvät autosomaalisesti peittyvästi.

Polymyosiitti

Polymyosiitti ilmenee symmetrisen proksimaalisen lihasheikkouden, myalgisen oireyhtymän ja varhaisen nielemishäiriön asteittaisena kehittymisenä. Yleensä seerumin kreatiinikinaasi (CK) nousee, EMG:ssä tapahtuu muutoksia (värähtelypotentiaalit, positiiviset aallot, motoristen yksiköiden potentiaalien keston lyheneminen) ja laskohiukkasten (ESR) nousua. Lihasheikkouden lisäksi fyysisen rasituksen aikana voi esiintyä väsymystä.

Multippeliskleroosi

Multippeliskleroosin alkuvaiheessa voi esiintyä väsymystä fyysisen rasituksen aikana. Väsymyksen syy on edelleen tuntematon. Havaitut oireet, kuten tyypillinen parestesia, näkö-, pyramidi- ja pikkuaivo-oireet, jotka viittaavat keskushermoston monipesäkkeiseen vaurioon, eivät jätä diagnoosin varmaksi.

AIDP (Guillain-Barren oireyhtymä)

Guillain-Barrén akuutin tulehduksellisen demyelinisoivan polyneuropatian alkuvaiheessa voi esiintyä lisääntynyttä väsymystä fyysisen rasituksen aikana, ja polyneuropatian oireet voivat olla lieviä tai subkliinisiä. Tyypillisen kliinisen kuvan kehittyminen poistaa diagnostiset kysymykset.

Endokrinopatiat

Joillakin endokrinopatioilla voi olla kliinisissä ilmenemismuodoissaan myasteeniaa muistuttavia oireita: kilpirauhasen vajaatoiminta (jolle on ominaista kylmä, kalpea, kuiva iho, haluttomuus, ummetus, kielen paksuuntuminen, käheä ääni, bradykardia, lihasten turvotus, akillesrefleksien hidastuminen jne.; harvoin liittyy muita neurologisia oireita, kuten parestesia, ataksia, rannekanavaoireyhtymä, krampit); kilpirauhasen liikatoiminta (jolle on ominaista proksimaalinen lihasheikkous, johon liittyy vaikeuksia nousta kyykkyasennosta, hikoilu, takykardia, vapina, kuuma iho, lämmönsietokyvyn heikkeneminen, ripuli jne.; neurologisia oireita, kuten pyramidioireita, havaitaan harvoin); lisäkilpirauhasen vajaatoiminta (lihasheikkous ja -krampit, tetania, päänsärky, väsymys, ataksia, kouristukset, harvoin hallusinaatioita ja koreoatetoidisia oireita); lisäkilpirauhasen liikatoiminta (jolle on ominaista todellinen myopatia, johon liittyy lihasatrofiaa, masennusta, emotionaalista labiiliutta, ärtyneisyyttä, sekavuutta, ummetusta); Cushingin tauti, hypopituitarismi, diabetes mellitus. Kaikille näille sairauksille on ominaista väsymysvalitukset, jotka joskus saavuttavat huomattavan vakavuuden. Addisonin taudissa ja Simondsin taudissa väsymyksestä tulee yksi tärkeimmistä ilmenemismuodoista.

Botulismi

Botulismi on vakava myrkytystila, joka johtuu Clostridium botulinum -bakteerin myrkkyjä sisältävien ruokien nauttimisesta. Botuliinitoksiini on voimakas myrkky, joka estää asetyylikoliinin vapautumisen presynaptisista päätteistä. Tyypillistä on etenevä lihasväsymys ja -heikkous, joka usein alkaa silmän liikelihaksista (epätäydellinen tai täydellinen ulkoinen ja sisäinen oftalmoplegia) ja nielun lihaksista, mitä seuraa yleistyminen (kaksoisnäöt, ptoosi, dysartria, nielemisvaikeudet, raajojen lihasten ja hengityslihasten symmetrinen heikkous). Yleensä havaitaan pupillien laajenemista ja pupillien reaktioiden puuttumista, mutta tajunnan taso ei ole heikentynyt. Vaikeissa tapauksissa hengityslihakset voivat vaurioitua. Yleistyneen kolinergisen signaalinsiirtohäiriön oireita voivat olla: heikosti reagoivat pupillit, suun kuivuminen, suolen halvaus ("paralyyttinen ileus") ja joskus bradykardia.

Diagnoosi vahvistetaan, jos laboratoriohiirelle annetaan potilaan seerumia tai saastunutta ruokaa, ja se osoittaa taudin oireita.

Glykogenoosi

Kaikkiin glykogenoosityyppeihin, erityisesti McArdlen tautiin (lihasfosforylaasin riittämättömyys), voi liittyä lihasväsymystä fyysisen rasituksen aikana. Tyypillinen merkki lihasfosforylaasin riittämättömyydestä on lihaskipu ja -jännitys, joita esiintyy nuorilla fyysisen työn aikana. Rasituksen jälkeen veren laktaattipitoisuus ei lisäänny. Vaurioituneissa lihaksissa voi kehittyä kontraktuuroja, joihin liittyy elektromyografinen hiljaisuus. Lihasbiopsia paljastaa glykogeenipitoisuuden nousun.

Kaliumaineenvaihdunnan häiriöt

Nämä häiriöt voivat ilmetä lihasväsymyksen lisäksi kolmena paroksysmaalisena lihasheikkousoireyhtymänä: familiaalinen hypokaleeminen jaksoittainen halvaus, hyperkaleeminen jaksoittainen halvaus ja normokaleeminen jaksoittainen halvaus.

Jaksoittainen hypokaleeminen halvaus (paroksysmaalinen myoplegia)

Lihaskudoksen kaliumin aineenvaihdunnan häiriintyminen aiheuttaa kohtaukseisen hypokalemisen halvauksen. Johtava oire on vartalon ja raajojen lihasten ajoittainen halvaus, joka kestää tuntikausia. Kasvolihakset ja pallea pysyvät yleensä toimimattomina. Useimmat kohtaukset tapahtuvat yöllä ilman erityistä syytä. Fyysinen rasitus voi olla provosoiva tekijä. Kohtauksia voivat provosoida myös hiilihydraattipitoisten ruokien syöminen.

Kohtauksen aikana plasman kaliumpitoisuus laskee dramaattisesti ja nousee joskus tasolle 2–1,7 mmol/l, ja EMG:ssä voi olla "hiljainen" eli EMG:ssä ei ole spontaania aktiivisuutta tai aktiopotentiaaleja. Lievemmissä kohtauksissa aktiopotentiaalien amplitudi on pieni ja niiden kesto lyhenee.

Jos diagnoosi on epävarma, kohtaus voidaan diagnostisista syistä aiheuttaa antamalla potilaalle suuri annos glukoosia suun kautta yhdessä 20 yksikön insuliinin kanssa ihon alle.

Myös normokaleeminen periodisen halvauksen variantti on kuvattu.

Vaikea hypokalemia (alle 2,5 mmol/l) voi johtaa paitsi väsymykseen myös huomattavaan velttoon tetraplegiaan. Tärkeimmät syyt ovat: Connin oireyhtymä (aldosteronia erittävä lisämunuaisen kasvain), munuaisten vajaatoiminta, enteriitti ja vaikea ripuli, liiallinen diureettihoito, alkoholismi, litiummyrkytys, mineralokortikoidivaikutus ja tyreotoksikoosi.

Vaikea hyperkalemia (>7 mmol/l) voi johtaa vaikeaan tetraplegiaan nousevalla kurssilla, joka muistuttaa Guillain-Barrén oireyhtymää. Yleisimmät syyt ovat: munuaisten vajaatoiminta, lisämunuaisten vajaatoiminta, rabdomyolyysi, liiallinen kaliumin anto laskimoon ja aldosteroniantagonistien anto.

Kalsiumin aineenvaihdunnan häiriöt

Krooninen hypokalsemia (primaarinen tai sekundaarinen hypoparatyreoosi, munuaissairaus) voi lihasväsymyksen lisäksi aiheuttaa tetaniakohtauksia ja huomattavaa lihasheikkoutta. Imeväisillä hypokalsemia voi johtaa jopa kouristukseen, silmänpohjan turvotukseen ja tyvitumakkeiden kalkkeutumiseen. Nuorilla kaihien esiintymisen tulisi olla syy sulkea pois hypokalsemia. Näiden oireiden, lihasväsymystä ja -heikkoutta koskevien valitusten yhteydessä, tulisi auttaa hypokalsemian diagnosoinnissa.

Akuutti hyperkalsemia (lisäkilpirauhasen adenoomassa esiintyvä hyperparatyreoosi) voi aiheuttaa väsymystä (sekä akuuttia psykoosia tai vakavaa aivojen toimintahäiriötä).

Mielenterveyshäiriöt

Psykogeenisten häiriöiden kuvassa esiintyvä asteninen oireyhtymä tunnistetaan tyypillisillä samanaikaisilla ilmenemismuodoilla: ärtyneisyys, ahdistuneisuus, jännityspäänsäryt, unettomuushäiriöt, vegetatiivinen dystoniaoireyhtymä.

Masennus voi alakuloisuuden lisäksi ilmetä yleisenä heikkoutena, väsymyksenä, motivaation ja ajamisen heikkenemisenä, unihäiriöinä (erityisen tyypillistä on aikaisin herääminen). Latenttisessa masennuksessa heikkous, väsymys, erilaiset kipuoireyhtymät, vegetatiiviset ja somaattiset vaivat ovat vallitsevia, jos objektiivisesti vahvistettuja viskeraalisia sairauksia ei ole. Masennuslääkkeet aiheuttavat latenttisen masennuksen somaattisten oireiden käänteisen kehityksen.

Krooninen väsymysoireyhtymä

Oireyhtymää esiintyy useimmiten 20–40-vuotiailla naisilla. Monilla heistä on ollut jokin virusinfektio ("postviraalinen väsymysoireyhtymä"), useimmiten tarttuvan mononukleoosin tai Epstein-Barrin oireyhtymän (virus) muodossa. Joillakin näistä potilaista on piilevän immuunipuutoksen oireita tai lievä traumaattinen aivovaurio. Kroonisen väsymysoireyhtymän diagnoosi edellyttää jatkuvaa (vähintään 6 kuukautta) väsymystä ja jatkuvia tai toistuvia tyypillisiä oireita, kuten lievää kuumetta, kohdunkaulan tai kainaloiden imusolmukkeiden vajaatoimintaa, lihasoireyhtymää, päänsärkyä, migreeniä, keskittymisvaikeuksia, ärtyneisyyttä ja unihäiriöitä. Nämä potilaat valittavat usein lihasheikkoutta. Neurologinen tila on normaali. Useimmilla potilailla esiintyy jonkinasteista masennusta tai neuroottisia häiriöitä. Kroonisen väsymysoireyhtymän luonnetta ei täysin ymmärretä.

Kaudogeeninen katkokävely

Kaudogeenisen ajoittaisen katkokävelyn ilmenemismuodot voivat joskus muistuttaa jalkojen patologista lihasväsymystä.

Tässä sairaudessa potilas kokee ohimenevää jalkojen heikkoutta seisten. Tauti on yleisempi iäkkäällä iällä. Heikkous lisääntyy merkittävästi kävellessä, joskus niin paljon, että potilas joutuu istumaan alas, muuten seurauksena on kaatuminen. Ensimmäinen oire on aina kipu pohkeissa, jota seuraa jalkojen tunnottomuus, joka voi säteillä reisiin. Perifeeristen verisuonten pulssi säilyy, mikä mahdollistaa tämän tilan erottamisen verisuoniperäisestä katkokävelystä. Toisin kuin verisuoniperäisessä katkokävelyssä, kaudogeenisessa katkokävelyssä syvät refleksit voivat heikentyä: aluksi vain heikkouskohtausten aikana, mutta sitten ne heikkenevät tasaisesti tai katoavat. Samoin taudin alkuvaiheessa hermojen johtuminen voi hidastua kohtauksen aikana, myöhemmin johtumisnopeuksien tutkimus ja EMG-tiedot osoittavat hevosen hännän kroonista patologiaa.

Radiografia, erityisesti lannerangan neurokuvaus, paljastaa yleensä selkäydinkanavan ahtauman. Yleensä syynä on selkärangan vaikean degeneratiivisen patologian yhdistelmä, jossa on nikamavälinivelten nivelrikkoa ja yhden tai useamman nikamavälilevyn jonkinasteinen ulkonema. On aina oltava varovainen eikä radiografisia tietoja tule ekstrapoloida kliiniseen kuvaan: selkäydinkanavan ahtauma ei aina ole tyypillisten oireiden kehittymisen syy. Tällaisten oireiden esiintymisen itsessään tulisi olla syy myelografiaan. Myelografia tulisi tehdä sekä selkärangan lordoottisessa kaarevuudessa että kyfoosissa. Kuvat paljastavat varjoaineen kulun häiriintymisen, ainakin lordoosissa. Taudin mekanismi on monimutkainen: hevosen hännän tyvien suora puristus ja verenkierron heikkeneminen radikulaarisissa valtimoissa.

Iatrogeeninen myasteeniaa muistuttava oireyhtymä

Lisääntynyttä lihasväsymystä voivat aiheuttaa sellaiset lääkkeet kuin D-penisillamiini, verenpainelääkkeet, erityisesti beetasalpaajat; kalsiumkanavasalpaajat, jotkut antibiootit (neomysiini, gentamisiini, kanamysiini, streptomysiini, kolistiini, polymyksiini), glukokortikoidit, jotkut kipulääkkeet, lihasrelaksantit, kouristuslääkkeet; anksiolyytit; masennuslääkkeet ja neuroleptit. Beetainterferoni multippeliskleroosin hoidossa johtaa joskus lisääntyneeseen väsymykseen.

ALS-potilailla havaitaan joskus myasteenisia oireita; monet eläinten myrkyt (kobra, kalkkarokäärme, musta leskihämähäkki, skorpionin myrkky) sisältävät neurotoksiineja, jotka estävät hermo-lihasvälitteisen signaalinsiirron (päihtymyksen kuva voi muistuttaa myasteenista kriisiä).

Patologisen lihasväsymyksen diagnostiset tutkimukset

1. Yleinen ja biokemiallinen verikoe;
2. Virtsa-analyysi ja -viljely;
3. Wassermanin reaktio;
4. EKG (yli 40-vuotiaille potilaille);
5. Rintakehän röntgenkuvaus ja vatsan röntgenkuvaus;
6. Elektrolyytit;
7. CO2;
8. 36 tunnin paasto (hypoglykemia);
9. Kilpirauhasen toimintakoe;
10. Päivittäinen virtsa 17-ketosteroideille ja 17-oksikortikosteroideille;
11. Päivittäinen virtsan aldosteronitesti;
12. Reniini veriplasmassa;
13. Maksan toimintakokeet;
14. Kalsium, fosfori ja alkalinen fosfataasi;
15. Kallo ja putkiluut (metastaattinen syöpä);
16. Imusolmukkeiden biopsia;
17. Valtimoveren kaasut;
18. Vatsan elinten tietokonetomografia (TT);
19. Selkärangan CT-skannaus;
20. Aivojen CT- tai MRI-kuvaus;
21. EMG-elektroforeesi;
22. Lihasbiopsia;
23. Masennuksen ja persoonallisuuspiirteiden psykometrinen arviointi;
24. Konsultaatio terapeutin, endokrinologin ja psykiatrin kanssa.

Myasthenian diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan proseriinitesti; 2 ml 0,05-prosenttista proseriiniliuosta injektoidaan ihon alle, ensin aiheuttamalla heikkoutta lihaskuormituksella, ja injektion vaikutusta havaitaan 40 minuutin ajan. Lumelääkkeen vaikutuksen poissulkemiseksi suositellaan suolaliuoksen alustavaa ihonalaista injektiota.

Asetyylikoliinireseptorien ja juovikkaiden lihasten vasta-aineiden tutkimus, mediastinumin TT (tymooman poissulkemiseksi) on aiheellista.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]