Epäspesifinen aortoarteriitti (Takayasu-tauti)

Ei-spesifinen aortoarteriit (aortan kaaren oireyhtymä, Takayasun tauti, pulseless tauti) - tuhoava-tuottava segmentaalista ja aortiitti subaortalny panarteriit rikas valtimon joustavien kuitujen kanssa mahdollisen vaurion sepelvaltimoiden ja keuhkojen oksat.

ICD-koodi 10

M31.4 Aortan kaaren oireyhtymä (Takayasu).

Takayasun taudin epidemiologia

Epäspesifinen aortoarteriitti alkaa useammin 10-20-vuotiaiden, lähinnä naispotilaiden, välillä. Huomattavissa olevien havaintojen määrässä sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät 8-12-vuotiaana, mutta taudin puhkeaminen voi tapahtua myös esiopetuksen ikäisenä.

Tauti on yleisimpiä Kaakkois-Aasiassa ja Etelä-Amerikassa, mutta Takayasu-tautitapaukset on rekisteröity useilla alueilla. Vuosittainen ilmaantuvuus vaihtelee 0,12: stä 0,63 tapaukseen 100 000 väestöä kohden. Useimmiten sairaat nuoret tytöt ja nuoret naiset (alle 40-vuotiaat). NAA: n tapauksia lapsilla ja vanhuksilla.

[1], [2], [3]

Takayasu-taudin syyt

Tämän taudin etiologinen tekijä ei ole tiedossa. Taudin suhde streptokokinfektioon paljastuu, keskustellaan tuberkuloosin mykobakteerien roolista.

Nyt uskotaan, että erityinen merkitys kehittämisessä autoimmuunisairauksien on epätasapaino soluimmuniteetin. Veressä potilaiden on rikottu lymfosyyttien suhteen; pitoisuus lisää CD4 + T-solujen ja vähensi CD8 + T-lymfosyyttien oli lisääntyminen verenkierrossa olevien immuuni komplekseja, sisällön elastiinin peptidien ja lisätä toiminnan elastaasi, katepsiini G lisätä MHC-antigeenien I ja II.

Patomorfologiset muutokset ovat merkittävimpiä aortan valtimoiden paikoissa. Keskimmäisessä kuoressa havaitaan nekroosin kohdalla olevia solu- infiltraatteja, jotka koostuvat lymfoidisista soluista, plasmosyyteistä, makrofageista ja jättimäisistä moninukleoiduista soluista.

Mikä aiheuttaa Takayasu-taudin?

[4], [5]

Takayasu-taudin oireet

Taudin alkuvaiheissa ovat tyypillisiä kuumetta, vilunväristyksiä, hikoilua yöllä, heikkoutta, myalgiaa, niveltulehdusta, anoreksiaa. Tätä taustaa vasten pitäisi olla hälyttäviä yhteisten verisuonisairauksien (sepelvaltimoiden, aivojen, ääreisosien) merkkejä, erityisesti yläraajoja (pulssin puute).

Takayasu etenee vaiheissa taudin ilmenee leesiot valtimoiden haarautuu aortan kaareen: subklaavisten kaulavaltimon ja selkärangan. Puolella vaurion kehittyy käden väsyminen rasituksessa, hänen kylmyys, tunnottomuus ja paresthesias, asteittainen atrofia lihasten hartiakaaren ja kaula, heikkeneminen tai häviäminen valtimon pulssin, verenpaineen lasku, systolinen sivuääni yleisen kaulavaltimon valtimoissa. Tunnettu siitä, kuten kipua niskassa, pitkin alusten ja niiden kipua tunnustelu tulehdusta prosesseja johtuen progressiivinen verisuonen seinämään, ohimenevä aivoverenkiertohäiriö, ohimenevää.

Paljon harvemmin oireita, jotka aiheutuvat vauriot valtimoiden ulottuu vatsa-aortan: kehittäminen hypertensio pahanlaatuinen tietysti hyökkäyksiä "vatsan konnat" takia tappion suoliliepeen valtimoiden, oireyhtymä suoliston dyspepsia ja imeytymishäiriö.

NAA: ssa tapahtuu sepelvaltimotauti (sepelvaltimotauti) 3/4 potilaalla; sen ominaisuus koostuu sepelvaltimoiden suun tukahduttamisesta 90 prosentissa tapauksista, ja distaalihoitoihin vaikuttaa harvemmin. Kuvattu alkaminen yksittäisiä sepelvaltimon ahtauma klinikalla akuutti sepelvaltimo-oireyhtymä tai sydäninfarkti (MI), usein ilman ominaisuus EKG-muutokset. Coronaritis voi myös ilmentyä kehittämiseen iskeemisen kardiomyopatian, joilla oli diffuusi lasku sydämen supistuvuuden johtuu sydänlihaksen lepotilaan. Usein kuvattu nousevan aortan vaurioiksi - tiivistyminen yhdessä laajenemisen ja aneurysmien muodostumisen kanssa. NAA-potilaat kehittävät usein aortan regurgitaatiota johtuen aortan ja / tai aortitin juuren laajentumisesta. Hypertensio esiintyy 35-50%: ssa tapauksista, ja se voi johtua siitä, että osallistuminen munuaisvaltimoiden tai kehitystä glomerulonefriitti, ainakin - muodostuminen aortan aortan tai iskemia vasomotorisia keskus taustalla vaskuliitti kaulavaltimoiden. CHF arteritisissä Takayasu tapahtuu AH: n, sepelvaltimon ja aortan regurgitaation vuoksi. On tapauksia, tromboosin, sydämen onteloiden ja sydänlihaksen vaurioita kehittämiseen sydänlihastulehdus vahvisti sydänlihasbiopsia havaitsemiseen nekroottisen sydänlihassolujen, mononukleaarisia tunkeutuminen ja liittyvät sairaus on aktiivinen faasi.

Takayasu-taudin oireet

Takayasu-taudin luokitus

Kudoksen luonteen, eristämisen, muodonmuutoksen tai yhdistelmän (aneurysmien ja stenoosin yhdistelmä) eristämisen epäspesifisen aortoarteriitin variantit eristetään. Vaurioiden lokalisoinnissa erotetaan neljä erilaista epäspesifistä aortoarteriittiä.

Epäspesifisen aortoarteriitin tyypit leesioiden lokalisoinnissa

Tyypit	Lokalisointi
Minä	Aortan kaari ja verisuonet siitä
Minä	Laskeva, aortan, keliakian, munuaisten, reisiluun ja muiden valtimoiden vatsan osat
III	Mixed variantti (laajalle levinnyt kaaren ja muiden aortan osastojen alusten leesio)
IV	Keuhkovaltimoiden tappio yhdistettynä johonkin näistä kolmesta tyypistä

[6], [7]

Takayasun taudin diagnosointi

Laboratorio muutokset: normochromic normocytic anemia, hieman lisääntynyt verihiutaleiden määrä, hyper-y-globulinemiya, lisääntynyt lasko, Fibrinogeenikonsentraatiolla ja a2-globuliini, kiertävä immuuni komplekseja, reumaattinen tekijä. CRP: n pitoisuuden lisääntyminen liittyy läheisemmin taudin toimintaan kuin ESR. On 20-35%: lla potilaista esiintyy aPL (IgG, IgM), jotka liittyvät läsnä verisuonen tukkiminen, verenpainetauti, läppäsairaus. Virtsan analyysissä ilmenee kohtuullinen proteinuria, mikrohematuria.

Oftalmoskopian instrumentaalisista menetelmistä, huomata fundus alusten angiopatia, arvioida näöntarkkuus (yleensä se vähenee).

Takayasu-taudin instrumentaalisen diagnoosin pääasiallinen menetelmä on arteriografia. Sen avulla vahvistetaan diagnoosi sekä arvioidaan alusten tilan dynamiikassa. On tutkittava koko aortta: muutokset ilmenevät pitkien osien kaventumisesta tai valtimoiden, aortan alueen ja sukkuloiden suun kaventumisesta. Käytetään myös Doppler-ultraäänitutkimusta ja MRI-tekniikkaa. Niiden etu on kyky diagnosoida sairaus varhaisessa vaiheessa. Histologisesti, tauti ilmenee pannulla Takayasun arteriitti, jossa tunkeutuminen on lokalisointi pääasiassa verisuonen ja ulkokerrokset kupari, kuitenkin, jos tulokset angiografia ja tyypillisiä kliinisiä oireita, alus biopsia ei tarvita.

Takayasu-taudin luokituskriteerit (Arend W. Et ai., 1990)

• Potilaiden ikä (sairauden debyytti <40 vuotta).
• Raajojen jaksottaisen claudication oireyhtymä - heikkous ja epämukavuus, alemmat ääripäykset kävelyyn.
• Brachial-valtimon pulssin vaimennus on pulssauksen heikkeneminen tai puuttuminen yhdellä tai molemmilla olkaluomilla.
• Verenpaineero Brachial-valtimoissa on yli 10 mm Hg.
• Kun auskultointi - kohina subclavian valtimoon yhdestä tai molemmista puolista tai vatsan aortan yli.
• Angiografiset merkit - aortalumman ja sen suurien oksojen kaventuminen okluusiolle tai laajentumiselle, joka ei liity ateroskleroottisiin vaurioihin tai kehitysteihin.

Kolmen tai useamman kriteerin olemassaolo toimii perustana luotettavan diagnoosin "Takayasu-taudille".

Ero diagnoosi sisältää muita systeemisiä tulehdussairaudet, mukaan lukien CFA, infektiot (bakteeriendokardiitti, kuppa, jne.), Pahanlaatuiset kasvaimet (mukaan lukien lymfoproliferatiiviset tauti), ateroskleroosiin suuria aluksia.

Takayasun taudin diagnosointi

[8], [9]

Takayasun taudin hoito

Hoito pyrkii estämään tulehduksen verisuoniseinämässä, immunopatologiset reaktiot, estämään komplikaatioita ja kompensoimaan verisuonten vajaatoiminnan oireita.

Taudinaiheuttajat Takayasu ovat herkkiä glukokortikoideille. Suositeltu hoito-ohjelma on prednisoloni annoksella 40-60 mg / vrk 1 kuukauden ajan, jota seuraa asteittainen väheneminen ja ylläpitää 5-III mg / vrk annosta vähintään 2-3 vuoden ajan. Monoterapian riittämättömällä tehokkuudella parannus voi tapahtua yhdistämällä pieniä glukokortikoidien ja sytostaattien annoksia. Etusija annetaan metotreksaatille (7,5 - 15 mg / viikko). Syklofosfamidia (syklofosfamidia) käytetään vaikeissa tapauksissa, joilla on korkea tulehdusprosessin aktiivisuus. Tapauksissa, jotka ovat resistenttejä hoitoon, syklofosfamidiin kohdistuva pulssihoito suoritetaan kerran kuussa 7-12 kuukauden aikana.

Jotkut potilaat tarvitsevat joko perkutaanisen transluminaalisen interventiota revaskularisaation tarkoituksiin, tai kirurgisten protetikaattien voimakkaasti ahtautuneiden alojen alueille tai proteettisen aortan venttiilin asennukseen. Käyttöaiheet kirurgiseen hoitoon - valtimon ahtauma yli 70% iskeemisten oireiden varalta. Sepelvaltimon ahtaumalla suoritetaan aortokoroneraalinen proteesi.

Verenpainelääke tarvitaan (hypertensio), antikoagulantit (tromboosin estämiseksi), alle merkinnät - statiinit antiosteoporeticheskie aineet, verihiutaleiden vastaiset aineet,

Lyhytaikaisen kirurgisen vasorenal-hypertension tapauksessa beeta-salpaajat, AG1F-estäjät ovat mahdollisia, mutta ne ovat vasta-aiheisia munuaisvaltimoiden kahdenvälisessä stenoosissa.

Miten Takayasu-tautia hoidetaan?

Takayasun taudin ehkäisy

Ensisijaista ehkäisyä ei ole kehitetty. Toissijainen ennaltaehkäisy on pahentumisen estäminen, infektioiden torjunta.

Takayasun taudin ennuste

Suoritettu riittävä hoito auttaa saavuttamaan 5-10-15-vuotisen eloonjäämisnopeuden 80-90% potilaista.

Komplikaatioista yleisin kuolinsyy on aivohalvauksia - 50%, sydäninfarkti - 25%, aortan aneurysmin repeämä - 5%. K. Ishikawa tunnistaa 4 tärkeintä komplikaatioiden ryhmää, retinopatiaa, valtimoverenpainetta, aortan vajaatoimintaa ja aneurysmia (pääasiassa aortan aneurysma). Ennuste potilailla, joilla on näitä komplikaatioita, on paljon huonompi. Näin ollen 5-vuotinen eloonjääminen potilailla, joilla on vähintään kaksi näistä oireyhtymistä on 58%

Sairauskertomus

Vuonna 1908 japanilainen oftalmologi M. Takayasu kertoi epätavallisia muutoksia verkkokalvon aluksissa nuoren naisen tutkimisen aikana. Samana vuonna K. Ohnishi ja K. Kagoshimu muistuttivat samankaltaisia muutoksia potilaan fundusissa, mikä yhdistettiin säteittäisen valtimon pulsaation puuttumiseen. Termi "Takayasun tauti" otettiin käyttöön vasta vuonna 1952.

[10], [11], [12], [13]