Takayasun taudin oireet

Epäspesifiselle aortoarteriitille on ominaista yleiset tulehdukselliset ilmenemismuodot ja useiden eri oireyhtymien yhdistelmä: ääreisverenkierron vajaatoiminta, sydän- ja verisuonitauti, aivoverisuonitauti, vatsaontelon sairaus, keuhkoverenkiertohäiriö, valtimoverenpainetauti. Takayasun taudin klassinen oire on pulssin epäsymmetriaoireyhtymä tai puuttuminen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Takayasun taudin yleiset oireet

Takayasun taudilla on kaksi vaihetta: akuutti, joka kestää useista viikoista useisiin kuukausiin, ja krooninen - pahenemisvaiheilla tai ilman. Akuutin vaiheen alussa havaitaan subfebriiliä lämpötilaa tai motivoimattomia kuumeisia "kynttilöitä", väsymystä, ajoittaista lihaskipua (fyysisen rasituksen aikana), kyhmyruusua tai verenvuotoja iholla. Useiden kuukausien aikana havaitaan kohonnut ESR (jopa 50-60 mm/h). Muutaman kuukauden kuluttua, patologisen prosessin sijainnista riippuen, ilmenee tiettyjä tyypillisiä oireita ja oireyhtymiä.

Aortoarteriitin ja kliinisten oireyhtymien lokalisointi

Patologisen prosessin lokalisointi	Kliiniset oireyhtymät
Subklavia-, olkavarsi-, reisiluun- ja polvitaipeen valtimot	Ajoittainen katkokävelyoireyhtymä. Sykkeen epäsymmetria- tai puuttumisoireyhtymä. Patologiset verisuoniäänet.
Kaulavaltimot	Päänsärky. Näön heikkeneminen, retinopatia. Aivoverenkiertohäiriö. Verisuoniääni kaulavaltimoiden yllä.
Keuhkovaltimot	Keuhkovaltimoverenpainetauti
Munuaisten valtimot	Munuaisten kohonnut verenpaine
Keliakia, suoliliepeen valtimot	Vatsakipu, oksentelu, ripuli

Perifeerisen verenkierron vajaatoimintaoireyhtymä heijastaa iskemiaa suuren valtimon ahtauman tai tukkeuman alapuolella ja ilmenee "ajoittaisena" kipuna. Rasituksen aikana esiintyvä kipu yhdessä tai molemmissa käsivarsissa tai jaloissa, johon liittyy sormien väsymyksen ja tunnottomuuden tunne, ilmenee solisvaltimoiden tai reisiluun valtimoiden vaurioitumisen yhteydessä; selkäkipu - nikamavaltimoiden vaurioitumisen yhteydessä. Oireyhtymän diagnoosin kannalta tärkein tekijä on pulssin ja valtimopaineen epäsymmetria tai puuttuminen. Useimmiten pulssia ei havaita vasemmassa värttinävaltimossa.

Sydän- ja verisuonitautioireyhtymä. Sydän- ja verisuonitautioireyhtymässä tyypillistä on kipu verisuonia pitkin, sivuääniä kuuluu ahtautuneiden mutta läpäistävien valtimoiden (aortan ja suurten verisuonten) yli. Sepelvaltimoiden vaurioituessa voi esiintyä kipuoireyhtymää, mutta useammin potilailla ei ole tyypillisiä sydänalueen kipuvalituksia. Nousevan aortan vaurioituessa havaitaan aortan puristumista, laajenemista ja joskus aneurysman muodostumista, mikä voi johtaa aortan vajaatoimintaan. Patologisessa prosessissa voivat olla mukana myös sepelvaltimot vastaavine oireineen. Kohonnut verenpaine yhdistetään pääasiassa munuaisvaltimoiden vaurioihin .

Aivoverenkierto-oireyhtymää havaitaan yleensä potilailla, joilla on vaurioita aortankaaren ja sen kaulavaltimon ja brakiokefaalisen haarojen verisuonissa. Neurologiset häiriöt ovat usein taudin ensimmäisiä merkkejä. Yleisimpiä ovat päänsärky, pyörtyminen, aivoverisuonitapahtuma ja näköhäiriöt. Silmänpohjan tutkimuksessa havaitaan valtimoiden ahtauma, laskimoiden laajeneminen ja arteriovenoosit anastomoosit.

Vatsan aortan ja suoliliepeen verisuonten vaurioituessa havaitaan vatsaoireyhtymää, joka ilmenee vatsakipukohtauksina, usein oksentelun ja ripulin yhteydessä. Kun vatsa-aortan aneurysma ilmenee, vatsaontelossa tunnustellaan sykkivä muodostuma, jonka yli kuuluu verisuoniääniä.

Lasten epäspesifisen aortoarteriitin keuhko-oireyhtymällä on harvoin kliinisiä ilmenemismuotoja (yskä, hemoptysis, toistuva keuhkokuume); radiologisesti voidaan havaita verisuoni-interstitiaalisen keuhkorakenteen muodonmuutoksia, juurien laajenemista, pleuralevyjen adhesiivisia muutoksia ja EKG-tietojen mukaan keuhkoverenpainetaudin merkkejä.

Valtimoverenpainetautioireyhtymä on seurausta munuaisvaltimon vauriosta. Verenpaine nousee useita kuukausia taudin puhkeamisen jälkeen, ja siihen liittyy joskus kohtalaista progeinuriaa.

Takayasun taudin kulku

Kun akuutti vaihe muuttuu krooniseksi, ruumiinlämpö normalisoituu, tila tyydyttää ja lapset elävät normaalia elämää. Joillakin heistä esiintyy kuitenkin huimausta ja pyörtymistä kehon asentoa muutettaessa (kaulavaltimon oireyhtymä), näöntarkkuuden heikkenemistä ja raajojen iskeemisiä ilmiöitä. Useimmissa tapauksissa tutkimuksessa havaitaan pulssin ja verenpaineen epäsymmetriaa tai puuttumista toisessa raajassa, verisuoniääniä ja joissakin tapauksissa valtimoverenpainetautia. Pahenemisvaiheiden aikana patologinen prosessi jatkuu samassa paikassa tai leviää aiemmin ehjiin aortan osiin. Ensimmäisessä tapauksessa voi esiintyä aortan seinämän repeämää tai aneurysmia, joihin liittyy tämän osan repeämisriski, kun taas toisessa tapauksessa ilmenee aiemmin tuntemattomia taudin oireyhtymiä.

Takayasun taudin komplikaatiot

Takayasun taudin komplikaatiot riippuvat verisuonivaurion sijainnista ja luonteesta. Vakavimpia niistä ovat: aivohalvaus, sydäninfarkti, krooninen munuaisten vajaatoiminta, sydämen vajaatoiminta ja aortan aneurysman dissektio, jotka voivat olla myös yleisimpiä kuolinsyitä epäspesifistä aortoarteriittia sairastavilla potilailla.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]