Ensisijainen bronkopulmonaarinen amyloidoosi

Ensisijainen amyloidoosi bronkopulmonaalinen - ensisijainen tauti on tunnusomaista amyloidin kertyminen keuhkoparenkyymissä, verisuonten seinämät, limakalvon hengitysteiden, keuhkopussin, imusolmukkeet välikarsina.

Syy, amyloidoosin patogeneesi ja sen luokittelu esitetään artikkelissa " Mikä aiheuttaa amyloidoosia? ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Primaarisen bronkopulmonaarisen amyloidoosin patomorfologia

Seuraavat bronkospulmonaarisen primäärisen amyloidoosin kliiniset muodot eroavat toisistaan:

• henkitorven lokalisoitu amyloidoosi, keuhkoputket;
• henkitorven diffuusi amyloidoosi, keuhkoputket;
• paikalliset (yksinäiset) amyloidoosi keuhkoihin;
• diffuusi alveolaarinen septinen amyloidoosi;
• pleuran amyloidoosi;
• mediastinaalisten imusolmukkeiden amyloidoosi;
• yhdistetyt muodot.

Hevosen ja keuhkoputkien amyloidikertymät ovat moninkertaisia, harmaanvalkoisia sileitä noduleita, joiden halkaisija on enintään 1 cm, kun taas bronkoksen koko seinämä voi tunkeutua sisään, mikä johtaa sen kaventumiseen.

Keuhkojen amyloidoosin yksinäisessä muodossa on yksi tai useampia amyloidikerrostumien (pseudotumoraalimuodostelmia). Tämä lomake on hyvin harvinaista. Keuhkojen diffuusi amyloidoosi on paljon yleisempi. Sille on tunnusomaista amyloidin kertyminen on mezhalveolyarnyh väliseinät ympäri kapillaareja, valtimot, laskimot, mikä rajoittaa niiden zapustevanie ja myöhemmän kehityksen keuhkoverenpainetaudin ja muodostumista keuhkojen kroonisen sydänsairaus. Amyloidikomplikaatioita bronkospulmonaarisessa järjestelmässä havaitaan histokemiallisissa tutkimuksissa.

Primaarisen bronkopulmonaarisen amyloidoosin oireet

Larynksin, henkitorven ja keuhkoputkien lokalisoidulla amyloidoosilla on seuraavat kliiniset oireet:

• pinnallinen kuiva, usein tuskallinen yskä;
• usein hemoptyysi;
• äänen käheys;
• hengenahdistus, hengityksen vinkuminen;
• keuhkoputken tukkeutumisen vuoksi keuhkojen vastaavan osan atelektsaasi. Kliinisesti tämä ilmenee lyömäsoittimena, kun vesiliukoisen hengityksen puuttuminen tai voimakas heikkeneminen sekä tulehduksen toistuminen keuhkojen valittuun alueeseen puhkeaa; sen mukana seuraa yskä, jolla on purulentisen ysköksen erottaminen;
• hengityksen vinkuminen (vaikutuksen kohteena olevan keuhkoputken kaventumisen vuoksi).

Lokalisoitu (yksinäinen) amyloidin kertyminen keuhkoihin parenchyma kliinisesti ei näy (suuressa arvo vakuudet ikävyys) ja on vasta diagnosoitu radiologisesti.

Keuhkojen diffuusi amyloidoosiin liittyy seuraavat oireet:

• yskä, ei-tuotettu tai limakalvojen erottaminen, sekundaarisen infektion kiinnittäminen keuhkoputken muupurulentiseen yskökseen;
• hitaasti mutta tasaisesti etenevä hengenahdistus, ensin liikuntaa, sitten levossa;
• toistuva hemoptys, yleensä kohtalaisen voimakas;
• kipu rinnassa, pahempi hengitys ja yskä (pleura osallistuminen patologiseen prosessiin);
• nielemisvaikeudet (mukaan luettuna intratoraakkiset imusolmukkeet ja ruokatorven puristus);
• heikentynyt vesicular-hengitys, voidaan kuunnella kutsumattomaksi, epäsäännölliseksi krepitioksi pääasiassa keuhkojen alaosissa. Keuhkoputkien ja keuhkoputkien kehittymisen vaurioitumisen myötä kuivien vihellisyyksien kuulemista kuullaan;
• diffuusi harmaa syanoosi (vakavan hengitysvajeen kehittymisen myötä);
• hermostuneita sydämen ääniä kehittämällä keuhkoverenkierron kroonista keuhkojen sydän - aksenttia II;
• arkuus oikeaan hypokondriumiin ja maksan laajeneminen - havaitaan dekompensoituneen keuhkoverenkierron yhteydessä.

Laboratoriotiedot

1. Veren olennaisten muutosten yleistä analyysiä ei ole, ESR: n kasvu, trombosytoosi on joskus määritelty. Kun infektio-tulehdusprosessit liittyvät, leukosytoosi ilmenee leukosyyttikuvion siirtymän vasemmalla puolella.
2. Virtsan yleinen analyysi - ilman poikkeamia normaalista useimmilla potilailla, joskus on pieni proteiiniuria.
3. Biokemiallinen analyysi verta - on tunnettu gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, usein merkitty lisääntyminen transaminaasit, alkalinen fosfataasi, jossa on kompensoimaton keuhkojen sydän ja lisätä maksan voi lisätä bilirubiinitaso.
4. Immunologista tutkimusta on usein määräytyy määrän väheneminen suppressori-T-lymfosyyttien, lisääntymistä B-lymfosyyttien, immunoglobuliini IgM ja IgG, voi aiheuttaa kiertävä immuuni komplekseja.

Instrumentaalinen tutkimus

1. Keuhkojen röntgentutkimus. Yksinäinen keuhkojen amyloidoosi ilmeisen pyöristetty samentumat selkeät ääriviivat halkaisija on 1-5 cm. Polttopisteestä yksinäinen amyloidoosi voidaan kerrostaa kalsiumia, joka on liitetty voimakkaampi sävy sinetöidä tulisija.

Keuhkoputkien diffuusi amyloidoosi on tunnusomaista keuhkoputkikuvion tehostaminen keuhkoputkien seinämien tiivistämisen yhteydessä. Keuhkojen diffusoiva amyloidoosi ilmaantuu keuhkokuumennuksen tai hajakuoren hienosäädön himmennyksen avulla.

Pleuran amyloidoosissa havaitaan sen paksuuntuminen; Ammatillisten imusolmukkeiden amyloidoosissa niiden laajentuminen on selvästi nähtävissä, ja ne voivat joskus muuttua kalsifioiduiksi.

2. Henkitorven ja keuhkoputkien endoskooppinen tutkimus paljastaa luonteenomaisen kuvion: edematoon limakalvo, jossa on karkeita kerroksia ("mukulakivipinnoite"), jossa ulkonevat kellertävät papules. Limakalvon biopsia antaa meille mahdollisuuden selkeyttää amyloidoosin diagnoosi.
3. Keuhkojen ilmanvaihtotoiminnan tutkimus.

Henkitorven ja keuhkoputkien amyloidoosista ilmenee obstruktiivinen hengitysvajaus (FEV1: n väheneminen), keuhkojen diffuusi amyloidoosi, rajoittava tyyppi (vähentynyt GEL). Keuhkojen yksinäinen amyloidoosi ei saa ilmetä häiriöillä keuhkojen tuuletusfunktiossa.

4. EKG - keuhkoverenpainetaudin (keuhkojen amyloidoosin diffuusi muodon) ja kroonisen keuhkosydän muodostumisen myötä on oikeassa atriumissa ja oikealla kammiolla myokardiaalisen hypertrofian oireita.
5. Tutkitaan keuhkoputkien, henkitorven ja keuhkojen limakalvon biopsianäytteitä.

Henkitorven, keuhkoputkien, avoimen tai transbronkialisen keuhkosairauden biopsia on luotettava menetelmä diagnoosin todentamiseksi. Amyloidoosille on tunnusomaista voimakas positiivinen väri Kongon punaisella ja mikroskopia polarisoidussa valossa paljastaa amorfisen aineen, jossa on kahtaistaisia vihertävän värisiä amyloidikuituja.

Ensisijaista bronkopulmonaarista amyloidoosia koskeva ennuste katsotaan suhteellisen suotuisaksi, elinajanodote diagnoosin jälkeen voi olla 30-40 vuotta. Tärkeimmät komplikaatiot ovat bronkopulmonaaliset infektio- ja tulehdussairaudet, hengitysvajaus, krooninen keuhkosairaus.

Ensisijaisen bronkopulmonaarisen amyloidoosin tutkimusohjelma

1. Yleiset verikokeet, virtsakokeet.
2. Biokemiallinen verikoke: kokonaisproteiinin, proteiinifraktioiden, kolesterolin, triglyseridien, aminotransferaasien, alkalisen fosfataasin, bilirubiinin, pitoisuuden määrittäminen.
3. Immunologiset tutkimukset: B- ja T-lymfosyyttien, T-lymfosyyttien, immunoglobuliinien alipopulaatioiden määrittäminen, immuunikompleksien kiertävyys.
4. Keuhkojen radiografia.
5. Fibrobronoskopio, trakeoskopia.
6. EKG.
7. Spirography.
8. Tutkitaan henkitorven, keuhkoputkien, keuhkojen biopsiat.