Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Mikä laukaisee amyloidoosin?
Viimeksi tarkistettu: 06.07.2025

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Syystä ja patogeneesin piirteistä riippuen erotetaan idiopaattinen (primaarinen), hankittu (sekundaarinen), perinnöllinen (geneettinen), paikallinen amyloidoosi, myeloomataudin amyloidoosi ja APUD-amyloidoosi. Yleisin on sekundaarinen amyloidoosi, joka on alkuperältään lähellä epäspesifisiä (erityisesti immuuni) reaktioita. Se kehittyy nivelreuman, selkärankareuman, tuberkuloosin, kroonisen osteomyeliitin, bronkiektaasian, harvemmin lymfogranulomatoosin, munuais-, keuhko- ja muiden elinten kasvainten, kupan, epäspesifisen haavaisen paksusuolentulehduksen, Crohnin ja Whipplen tautien, subakuutin infektiivisen endokardiitin, psoriaasin jne. yhteydessä. Perinnöllinen amyloidoosi maassamme liittyy yleensä jaksoittaiseen sairauteen, joka periytyy autosomaalisesti dominantin tyypin kautta. Tässä taudissa amyloidoosi voi olla ainoa ilmentymä. Muut perinnöllisen amyloidoosin muodot ovat harvinaisempia. Erityisesti erotetaan portugalilainen neuropaattinen amyloidoosi, jolle on ominaista perifeerinen polyneuropatia, suoliston toimintahäiriöt, joskus muutokset sydämen sisäisessä johtumisessa, impotenssi. Amyloidikertymiä esiintyy monissa elimissä, pääasiassa pienten verisuonten ja hermojen seinämissä. Samankaltainen familiaalisen amyloidoosin variantti on kuvattu Japanissa, Sveitsissä ja Saksassa. Suomalainen variantti on amyloidoosi, johon liittyy sarveiskalvon surkastumista ja kallon neuropatiaa. Tunnetaan myös perinnöllinen kardiopaattinen amyloidoosi (tanskalainen tyyppi) ja nefropatinen amyloidoosi, johon liittyy kuuroutta, kuumetta ja urtikariaa. Toisin kuin sekundaarisessa ja perinnöllisessä amyloidoosissa, primaarisessa amyloidoosissa ei ole mahdollista selvittää taudin syytä tai perinnöllistä luonnetta. Amyloidin rakenteen ja sisäelinvaurioiden luonteen suhteen myeloomataudissa amyloidoosi on lähellä primaarista amyloidoosia, joka erotetaan omaksi ryhmäkseen. Viime aikoina on kiinnitetty huomiota amyloidoosin kehittymiseen vanhuudessa (erityisesti yli 70–80-vuotiailla), kun aivot, aortta, sydän ja haima vaurioituvat. Uusia amyloidoosin muotoja on kuvattu, erityisesti amyloidoosia kroonista hemodialyysihoitoa saavilla potilailla, jolle on ominaista tuhoisa nivelrikko, rannekanavaoireyhtymä ja luuvauriot. Amyloidoosin ja ateroskleroosin välisen suhteen luonnetta ei ole vielä selvitetty, vaikka on viitteitä siitä, että ateromatoottiset muutokset voivat edistää amyloidin kertymistä.
APUD-amyloidoosi on erityinen paikallisen endokriinisen amyloidoosin muoto, jossa amyloidifibrillin pääkomponentin muodostuminen tapahtuu APUD-järjestelmän solujen (apudosolujen) elintärkeän toiminnan tuotteista. Tämä sairaus kehittyy usein apudoomien, APUD-soluista peräisin olevien kasvainten, yhteydessä. APUD-amyloidoosiin kuuluvat kilpirauhasen strooman amyloidoosi medullaarisessa syövässä, haiman saarekkeet, lisäkilpirauhasen amyloidoosi adenoomassa, aivolisäke sekä erillinen eteisten seniili amyloidoosi.
Viime aikoina on ehdotettu amyloidoosin jakamista amyloidoosifibrillien biokemiallisen koostumuksen mukaan.
- AA-amyloidi on yleisin amyloidiproteiini, jonka seerumianalogi on SAA-proteiini. Tämän tyyppistä amyloidiproteiinia esiintyy sekundaarisessa amyloidoosissa ja jaksoittaisessa amyloidoosissa. Sen seerumin esiaste (SAA) on proteiini, jota esiintyy veriseerumissa akuuteissa tulehduksissa, kasvaimissa, raskaudessa, reumasairauksissa ja muissa tiloissa. SAA-proteiinin on osoitettu syntetisoituvan maksasoluissa, ja sen synteesin käynnistää interleukiini 1.
- AF-amyloidia esiintyy perinnöllisissä amyloidipolyneuropatian muodoissa. On todennäköistä, että AF:n seerumin esiaste on yksi normaalin prealbumiinin polymorfisista muodoista. AL-amyloidi koostuu Ig:stä ja Ig:n kevyiden ketjujen fragmenteista.
- 1980-luvulla pitkäaikaista hemodialyysihoitoa saavilla potilailla alettiin havaita usein rannekanavaoireyhtymää, jonka aiheutti amyloidin kertymä nivelkalvoon (AN-amyloidi). β2 mikroglobuliini on tämän tyyppisen amyloidiproteiinin seerumin esiaste.
- AS-amyloidia havaitaan kliinisesti heterogeenisessä iäkkäiden potilaiden ryhmässä. Tämän tyyppisen amyloidiproteiinin seerumin esiaste on prealbumiini.