Dysplastinen skolioosi

Kansainvälisessä tautiluokituksessa (ICD-10) koodilla M40-M43 luokitelluista skolioosiin liittyvistä deformoivista dorsopatioista dysplastinen skolioosi puuttuu. Vaikka koodi M41.8 on olemassa, esiintyy muita skolioosimuotoja, joista yksi on dysplasian aiheuttama skolioosi eli lanne-ristiluun rakenteiden kehityksen poikkeavuus alkionkehityksen aikana.

Epidemiologia

Kuten kliiniset tilastot osoittavat, lapsuusiän idiopaattinen skolioos on 1,7 %:n tapauksista, ja useimmat tapaukset ilmenevät 13 ja 14 vuoden iässä, ja pienet skolioottiset käyrät (10–19 astetta) olivat yleisimpiä (esiintyvyys 1,5 %). [ 1 ] Naisten ja miesten suhde vaihtelee 1,5:1:stä 3:1:een ja kasvaa merkittävästi iän myötä. Erityisesti suurempien Cobb-kulmien omaavien käyrien esiintyvyys on merkittävästi suurempi tytöillä kuin pojilla: naisten ja miesten suhde kasvaa 1,4:1:stä 10°–20° käyrillä 7,2:1:een yli 40° käyrillä. [ 2 ]

90–95 prosentissa tapauksista havaitaan oikeanpuoleinen dysplastinen rintarangan skolioosi, 5–10 prosentissa tapauksista idiopaattinen tai dysplastinen vasemmanpuoleinen lannerangan skolioosi (oikeanpuoleinen lannerangan skolioosi kehittyy harvoin).

Skolioositutkimusseuran mukaan nuoruusiän skolioosi muodostaa 12–25 % tapauksista, ja sitä diagnosoidaan useammin tytöillä kuin pojilla. [ 3 ] Tyypillinen sijainti on rintaranka; noin 10 vuoden ikään asti patologia etenee hitaasti, mutta sillä on suurempi todennäköisyys kehittää vakava epämuodostuma, jota ei voida hoitaa konservatiivisella hoidolla.

Yleisin dysplastisen skolioosin tyyppi on murrosiässä, ja sen yleinen esiintyvyys väestössä on jopa 2 % (tyttöjen vallitsevana).

Lisäksi dysplastista torakolumbaalista skolioosia esiintyy neljä kertaa useammin kuin lannealueen skolioosia.

Syyt dysplastinen skolioosi

Länsimaiset ja monet kotimaiset ortopedian ja selkärangan patologian asiantuntijat eivät erota dysplastista skolioosia erikseen: se luokitellaan idiopaattiseksi muodoksi, koska monien synnynnäisten selkärangan rakenteiden kehityksen poikkeavuuksien syitä ei ole vielä selvitetty. Idiopaattinen skolioosi on tavallaan poissulkemisdiagnoosi. Idiopaattinen skolioosi on kuitenkin tällä hetkellä yleisin selkärangan epämuodostuman tyyppi. [ 4 ] On huomattava, että vähintään 80 % lasten skolioosista on idiopaattista. [ 5 ] Mutta lopullisena diagnoosina se määritetään sen jälkeen, kun on suljettu pois geneettisesti määritetyt yleistyneet oireyhtymät, joihin liittyy synnynnäinen skolioosi.

Jotkut asiantuntijat yhdistävät idiopaattisen tai dysplastisen skolioosin etiologian genetiikkaan, koska selkäranka muodostuu ennen syntymää ja tätä patologiaa havaitaan suvussa: Skoloosis Research Societyn mukaan lähes kolmanneksella potilaista. On myös olemassa käsitys, että dysplasian aiheuttama skolioosi on multigeeninen dominoiva tila, jossa on monimuuttujainen geenien ilmentyminen (mutta spesifisiä geenejä ei ole vielä tunnistettu). [ 6 ]

Muut tutkijat, jotka analysoivat ja systematisoivat kliinisiä tapauksia, näkevät tämän patologian syyt aineenvaihduntahäiriöissä tai eri etiologioiden teratogeenisissa vaikutuksissa.

Selkärangan synnynnäisiä morfologisia häiriöitä (pääasiassa lumbosakraalialueella), jotka voivat johtaa sen kolmiulotteiseen muodonmuutokseen, pidetään kuitenkin seuraavina:

• selkärangan tyrät, erityisesti meningocele;
• takaosan nikamakaarien ei fuusio - spina bifida;
• spondylolyysi – nikamakaarien dysplasia ja nivelten välinen diastaasi (aukko);
• nikamien okahaarakkeiden poikkeavuudet;
• ensimmäisen ristinikaman (S1) ja viidennen lannerangan (L5) runkojen kehityshäiriö (kiilan muodossa);
• selkärangan sidekudosrakenteiden alemmuuden muodossa nikamien välisten levyjen dysplasia.

Dysplastista lannealueen skolioosin diagnosoinnissa potilailla voidaan diagnosoida selkärangan segmentaation ontogeneettisiä häiriöitä, kuten lannerangan ja sakralisaation.

Alkion kehitysvaiheessa lannerangaistuksen (lannerangan nikamat – lanneranka) aikana muodostuu ns. siirtymävaiheen lanne-ristinikama, jolloin S1-nikama ei yhdisty ristiluuhun ja pysyy liikkuvana (joskus sitä kutsutaan L6:ksi).

Sakralisaatio (os sacrum – sacrum) on tila, jossa kohdunsisäisen luuston muodostumisen aikana L5-nikaman poikittainen okahaarake yhdistyy ristiluuhun tai suoliluun muodostaen osittaisen patologisen synostoosin. Tilastojen mukaan näitä poikkeavuuksia esiintyy yhdellä vauvalla 3,3–3,5 tuhannesta vastasyntyneestä.

Riskitekijät

Dysplastisen skolioosin kehittymisen riski kasvaa seuraavien tekijöiden läsnä ollessa:

• selkärangan skolioottinen epämuodostuma suvussa;
• kohdunsisäiset kehityshäiriöt raskauden alkuvaiheessa (ensimmäisten 4-5 viikon aikana), jotka aiheuttavat synnynnäisiä vikoja selkärangan rakenteissa;
• ikä ja sukupuoli. Tämä viittaa selkärangan kypsymättömyyteen lapsilla nopean kasvun aikana: vauvaiästä kolmeen ikävuoteen ja yhdeksän vuoden iän jälkeen, sekä murrosiän alkaessa - nuorten, erityisesti tyttöjen, sukupuolikypsyessä, jolloin tauti usein etenee ja vaatii leikkausta.

Synnyssä

Selittäessään selkärangan muodonmuutoksen patogeneesiä etutasossa, johon liittyy nikamien samanaikainen kiertyminen (torsio), ortopedit ja vertebrologit huomioivat paitsi selkärangan anatomiset ja biomekaaniset ominaisuudet, myös sen normaalin tai epänormaalin muodostumisen tekijät kohdunsisäisen kehityksen alkuvaiheessa - somitogeneesin aikana.

Asiantuntijat väittävät, että lähes kaikki syntymättömän lapsen selkärangan rakenteiden synnynnäiset viat "määritellään" ennen raskauden ensimmäisen kuukauden loppua, jolloin sytoskeleton solujen uudelleenjärjestely tapahtuu. Ja ne liittyvät häiriöihin somiittien - mesodermaalikudoksen parillisten segmenttien - muodostumis- ja jakautumisprosesseissa.

Dysplastisen skolioosin selkärangan epämuodostuman patofysiologiasta voidaan todeta, että esimerkiksi nikamien synnynnäiset morfologiset poikkeavuudet – niin sanottujen kiilamaisen nikaman tai puolinikamien muodostuminen – aiheuttavat vierekkäisten nikamien epäsymmetriaa ja kompensatorisia muutoksia (kaarevuutta). Lapsen kasvaessa nikamien nivelten pinnoille muodostuu luutumisvyöhykkeitä (luutumakkeita), ja rustoisen kudoksen sijaan muodostuu sienimäistä luukudosta, joka johtaa selkärangan epämuodostuman kiinnittymiseen.

Okahaarakkeiden puutoksissa nikamanivelten pinnat siirtyvät paikoiltaan (niiden alikehittyneisyyden vuoksi) tai – haarakkeiden liikakasvun yhteydessä – niiden niveltyminen häiriintyy. Myös selkärangan vakaus menetetään nikamien välisten välilevyjen dysplasian vuoksi.

Oireet dysplastinen skolioosi

Mitkä ovat dysplastisen skolioosin kliiniset oireet? Ne riippuvat patologisen prosessin lokalisoinnista ja selkärangan otsasuuntaisen poikkeaman asteesta.

Lokalisaation mukaan erotetaan seuraavat:

• dysplastinen rintarangan skolioosi – selkärangan kaarevuuden korkein kohta on rintarangan nikamien tasolla T5-T9;
• torakolumbaalinen skolioosi – useimmissa tapauksissa S-kirjaimen muotoinen, eli siinä on kaksi vastakkaisesti suuntautunutta kaarevuutta otsatasossa; lannekaaren kärki on ensimmäisen lannenikaman tasolla ja vastakkainen rintakehä – T8-T11-nikamien alueella;
• lannealueen skolioosi – jossa kärjen kaarevuuspiste on lannerangan L2:n tai L3:n alueella.

Noin neljännes nuoren idiopaattista skolioosia (AIS) sairastavista potilaista kokee selkäkipua. [ 7 ] Oireita voivat olla myös raajojen parestesia ja halvaus, varpaiden epämuodostumat, jännerefleksien menetys, verenpaineen vaihtelut, pollakuria ja yöllinen kastelu. [ 8 ]

Katso myös – Skolioosin oireet.

Vaiheet

Hyväksytyn menetelmän mukaan asiantuntijat määrittävät kaarevuuskaaren suuruuden – poikkeama-asteen (Cobbin kulma) selkärangan röntgenkuvauksen perusteella:

• ensimmäisen asteen dysplastinen skolioosi vastaa jopa 10°:n kaarevuuskulmaa;
• Aste 2 diagnosoidaan, kun Cobbin kulma on 10–25°;
• 3 astetta tarkoittaa, että selkärangan poikkeama otsatasossa on 25–50°.

Korkeammat Cobbin kulman arvot antavat aiheen todeta 4. asteen skolioosin.

Ensimmäisellä kaarevuusasteella sekä ensimmäiset merkit että voimakkaat oireet voivat olla poissa. Patologian eteneminen alkaa ilmetä ryhtihäiriöinä, joilla on vääristynyt vyötärölinja ja lapaluiden ja hartioiden eri korkeusasteet.

Lannerangan skolioosissa lantio kallistuu, johon liittyy lonkkaluun yläreunan ulkonema, toisen jalan lyhenemisen tunne ja ontuminen.

3-4 asteen skolioosissa kipua voi esiintyä selässä, lantion alueella ja alaraajoissa. Nikamien pyöriminen kaarevuuskulman kasvaessa johtaa ulkoneviin kylkiluihin ja etu- tai takakumpun muodostumiseen.

Komplikaatiot ja seuraukset

Kaikilla yli 40 asteen selkärangan otsapoikkeamaan liittyvillä skoliooseilla on kielteisiä seurauksia ja komplikaatioita, eikä kyseessä ole pelkästään kehoa rumentava kyttyrä. Tutkimuksen mukaan skolioosin etenemistä havaittiin alkututkimuksessa 6,8 %:lla opiskelijoista ja 15,4 %:lla tytöistä, joilla oli yli 10 asteen skolioosi. 20 prosentilla lapsista, joilla oli alkututkimuksessa 20 asteen skolioosi, ei havaittu etenemistä. Käyrän spontaania paranemista tapahtui 3 %:lla, ja sitä havaittiin useammin alle 11 asteen käyrillä. Hoitoa tarvittiin 2,75 lapsella 1000 tutkitusta. [ 9 ]

Koska selkärangan kaarevuuden eteneminen liittyy kasvupotentiaaliin, mitä nuorempi potilas on skolioosin alkuvaiheessa, sitä suurempi selkärangan muodonmuutos voi olla.

Näin ollen alle 5-vuotiailla lapsilla kehittyvä dysplastinen torakolumbaarinen eli lannealueen skolioosi voi häiritä elinten sisäistä verenkiertoa ja vaikuttaa haitallisesti sydän- ja keuhko-, ruoansulatus- ja virtsatiejärjestelmiin. [ 10 ]

Diagnostiikka dysplastinen skolioosi

Yksityiskohtaista tietoa tämän taudin havaitsemisesta löytyy artikkelista – Skolioosin diagnosointi.

Instrumentaalinen diagnostiikka suoritetaan pääasiassa röntgenkuvauksen ja spondylometrian sekä selkärangan tietokonetomografian avulla.

Lue myös – Selkärangan tutkimusmenetelmät

Alle kahdeksanvuotiailla potilailla, joiden selkärangan kaarevuuskulma on yli 20°, voidaan tarvita aivojen ja selkäytimen magneettikuvaus keskushermostosairauksien poissulkemiseksi.

Differentiaalinen diagnoosi

Selkärangan epämuodostumiin liittyvien sairauksien erottaminen toisistaan on tarpeen. Lisäksi erotusdiagnostiikka on tärkeää stabiilin tai minimaalisesti etenevän skolioosin määrittämiseksi, joka voidaan havaita ja korjata, sekä skolioosin, johon liittyy suuri kompensoiva sivuttaiskaarevuus ja nikamien vääntyminen sekä suuri kaarevuuskulman kasvun riski, määrittämiseksi. Jälkimmäisessä tapauksessa tarvitaan lähete ortopedille.

Hoito dysplastinen skolioosi

Dysplastisen skolioosin hoitomenetelmiä ja -tekniikoita – mukaan lukien fysioterapia (erilaiset toimenpiteet, liikuntaterapia, hieronta) [ 11 ] – on kuvattu yksityiskohtaisesti julkaisuissa:

• Skolioosin hoito

Missä tapauksissa kirurginen hoito on tarpeen selkärangan epämuodostuman korjaamiseksi [ 12 ] ja miten se toteutetaan, on kuvattu yksityiskohtaisesti artikkeleissa:

• Skolioosin kirurginen hoito
• Skolioosi: leikkaus

Ennaltaehkäisy

Dysplastista skolioosia ei voida estää Pohjois-Amerikan lasten ortopedisen yhdistyksen mukaan.

Selkärangan muodonmuutosten varhainen havaitseminen eli vakavien käyristymien ehkäisy on kuitenkin mahdollista seulonnan avulla. Lasten ortopedien tulisi tutkia tytöt 10 ja 12 vuoden iässä ja pojat kerran – 13 tai 14 vuoden iässä. [ 13 ]

Ennuste

Kun dysplastisen skolioosin diagnoosi on tehty, ennuste liittyy epämuodostuman etenemisriskiin.

Ratkaisevia tekijöitä ovat: käyristymän suuruus diagnoosin tekohetkellä, potilaan tuleva kasvupotentiaali ja hänen sukupuolensa (koska tytöillä on paljon suurempi etenemisriski kuin pojilla).

Mitä vakavampi selkärangan kaarevuus on ja mitä suurempi kasvupotentiaali, sitä huonompi on ennuste. Kasvupotentiaalia arvioidaan määrittämällä sukupuolikehityksen vaihe Tannerin luokituksen mukaan ja luutumisaste Risserin apofyysitestin mukaan. [ 14 ]

Ilman hoitoa teini-ikäisen 1, 2 ja 3 asteen dysplastinen skolioosi etenee keskimäärin 10–15 astetta elämän aikana. Yli 50 asteen Cobb-kulman tapauksessa se kasvaa 1 astetta vuodessa.