Aortan dissection

Aortan hajotus - veri tunkeutuu halkeamien läpi aortan sisemmässä kuoressa erottamalla sisempi, keskimmäinen kuori ja luomalla väärä lumenia.

Intimassa olevat halkeamat voivat olla ensisijaisia tai toissijaisia - ne ilmenevät keskivartalossa olevan verenvuodon seurauksena. Stratifikaatio voi esiintyä missä tahansa aortassa ja leviää proksimaalisesti ja distaalisesti muihin verisuonistoihin. Arteriainen verenpainetauti on tärkeä etiologinen tekijä. Aortan dissectionin oireisiin kuuluu äkillinen äkillinen kipu rinnassa tai alaselkässä. Stratifikaatio voi johtaa aortan regurgitaatioon ja verenkierron heikkenemiseen valtimon oksilla. Diagnoosi leikkely säädettiin -kuvaustutkimuksissa (esimerkiksi, transesofageaalisen ekokardiografia, tietokonetomografia angiografia, MRI, kontrasti aortografia). Aortan dissectionin hoito edellyttää aina verenpaineen tiukkaa valvontaa ja määräaikaistutkimusta erottamisen dynamiikan seuraamiseksi. Kirurginen hoito pullistuma aortan ja proteesin avulla synteettisen implantin on tarpeen nippu nousevan aortan ja tietyt nippujen laskeva osa. Viidesosa potilaista kuolee ennen sairaalaan ottamista ja noin kolmannes - operatiivisista ja perioperatiivisista komplikaatioista.

Kerrosten kertymistä esiintyy noin 1-3 prosentissa kaikista ruumiinavauksista. Negroid-rodun edustajat, miehet, vanhukset ja verenpaineesta kärsivät henkilöt kuuluvat erityisriskiin. Huipun ilmaantuvuus on 50-65 vuotta ja potilailla, joilla on synnynnäisiä sidekudoksen epämuodostumia (esimerkiksi Marfanin oireyhtymä) - 20-40 vuotta.

Aortan dissection on luokiteltu anatomisesti. Useimmiten käytetty Debakey-luokittelujärjestelmä erottaa seuraavat tyypit:

• aortan nousevassa osassa alkavat ja ainakin aortan kaaren ulottuvat niput ovat joskus alemmat (tyyppi I, 50%);
• niput, jotka alkavat ja jotka rajoitetaan nousevaan aorttiin (tyyppi II, 35%);
• niput, jotka alkavat rintakehän aortan laskevassa osassa vasemman subklaviaryhmän alapuolella ja ulottuvat distaalisesti tai (harvoin) proksimaalisesti (tyyppi III, 15%).

Yksinkertaisemmassa Stanford-luokituksessa nouseva aortan dissection (tyyppi A) eroaa aortan laskevan osan (tyyppi B) kerrostumasta.

Vaikka nippu voi esiintyä missä tahansa aortta, se on usein syntyy distaalisessa nousevan aortan (5 cm aorttaläpän) tai laskevassa rintakehän aortta (heti vastuuvapaus vasemman subklaavisen valtimon). Joskus nippu rajoittuvat tiettyihin yhden valtimoiden (esim., Sepelvaltimon tai uneliaisuutta), se yleensä tapahtuu raskaana tai synnytyksen jälkeen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mikä aiheuttaa aortan dissection?

Aortan dissection esiintyy aina keskellä aortan kalvon olemassa olevan degeneraation taustalla. Syitä ovat sidekudoksen sairaudet ja vammat. Ateroskleroottiset riskitekijät, erityisesti verenpaine, edistävät yli kaksi kolmasosaa potilaista. Jälkeen repeämä sisemmän kuoren, joka tulee ensisijainen tapahtuma, ja joillakin potilailla toissijainen verenvuoto keskelle vaipan toisessa, verta tulee keskimmäinen kerros, luoda väärä kanava, joka ulottuu distaalisesta tai (harvemmin) proksimaalisen osan valtimon.

Kimput voidaan jälleen kommunikoivat suonen ontelon kautta sisäkalvon repiä distaalinen osa säilyttäen systeemiseen verenkiertoon. Tällaisissa tapauksissa tavallisesti kehittää vakavia seurauksia: riippuvainen valtimon verenkierron häiriöt (mukaan lukien sepelvaltimon), paisuntaventtiilin, ja aorttaläpän vuoto sydämen vajaatoiminnan ja kuolemaan johtava repeämä aortan adventitia sydänpussin tai vasemmalle keuhkopussin onteloon. Akuutti kerrostuminen ja niput, joiden lääkemääräys on alle 2 viikkoa, todennäköisimmin aiheuttavat näitä komplikaatioita; riski pienenee, kun 2 viikkoa tai enemmän, jos on olemassa vahvoja todisteita kannattaa verisuonitukoksen ja valeontelo ja menetys välisen viestinnän todellisen ja väärän aluksia.

Suoritusmuotoja aortan sisältää erottaminen sisemmän ja keskellä sisävaipan hematooma ilman nimenomaista repiä sisäkalvon repeämisen sisävuorauksen ja ilman pullistumia tai valeontelo hematooma, hematooma tai nippua aiheuttama ateroskleroottisen plakin haavaumia. Uskotaan, että nämä variantit ovat klassisen aortan dissectionin esiasteita.

Aortan dissectionin oireet

Yleensä äkillisesti on tuskallista välikappaleen tai välikappaleen alueen olkapäiden välissä, joita usein kutsutaan "repeämiksi" tai "repeämiksi". Kipu usein siirtyy alkuperäisestä paikasta, koska nippu leviää aortan yli. Jopa 20%: lla potilaista putoaa pyörtyä, koska voimakas kipu, ärsytys baroreseptorit aortan ekstrakraniaalisen aivovaltimon tukkeuma tai sydämen tamponaatio.

Joskus potilailla on oireita aivohalvauksen, sydäninfarktin, sydänkohtauksen, paksusuolen, parapareesi tai halvaus johtuu verenkierron häiriöt selkäytimen, ja iskemia raajojen johtuen akuutin distaaliseen valtimotukoksen.

Noin 20%: lla potilaista on osittainen tai täydellinen puute valtimopulssista, joka voi heikentyä ja laskea. BP raajoissa saattaa erota, joskus jopa yli 30 mm Hg. Mikä heijastaa huonon ennusteen. Aortan regurgitaation kohinaa kuullaan noin 50 prosentissa potilaista, joilla on proksimaalinen kerrostuminen. Aortan regurgitaatiota voi esiintyä oireita. Joskus vaikean aortan regurgitaation vuoksi sydämen vajaatoiminta kehittyy. Veren tai tulehduksen aiheuttaman nestemäisen nesteen tunkeutuminen vasemman keuhkopussin onteloon voi johtaa keuhkopussin effuusion oireisiin. Lantion valtimon ummetus voi aiheuttaa perifeerisen iskeemian tai neuropatian merkkejä. Munuaisvaltimon tukkeutuminen voi aiheuttaa oliguriaa tai anuriaa. Sydämen tamponadin pulsus paradoksilla ja jugularisilmäillä on mahdollista .

Aortan dissectionin diagnoosi

Aortan on epäiltävä, jos potilaalla rintakipu, kipu leviää pitkin takaisin rinnassa, selittämätön pyörtyminen tai vatsakipu, aivohalvaus tai akuutti kehittyi sydämen vajaatoiminta, varsinkin kun syke tai verenpaine jaloissa eroavat . Tällaiset potilaat tarvitsevat keuhkokuva : 60-90% laajennettu välikarsinan varjo on yleensä rajoitettu kuperuus, joka esittää osan aneurysman. Usein löytää vasemmanpuoleinen pleuraeffuusio.

Jos keuhkokuva epäillään nippu heti stabilointi potilaan suorittaa transesofageaalinen kaikukardiografia (TEE), CT-angiografian (CTA), ja magneettinen (MRA). Sisäkuoren ja kaksinkertaisen lumen repäisystä saadut tiedot vahvistavat kerrostumisen.

Volumetrinen polypositiivinen TSE: llä on 97-99% herkkyys ja yhdessä M-tilan ekokardiografian kanssa tulee lähes 100% diagnostinen. Tutkimus voidaan suorittaa potilaan sängyssä alle 20 minuutissa eikä kontrastia tarvita. Jos TSE: tä ei ole saatavilla, CTA: ta suositellaan; sen diagnostinen arvo on 100% positiiviselle tulokselle ja 86% negatiiviselle tulokselle.

MRA: n magneettiresonanssiangiografialla on lähes 100-prosenttinen herkkyys ja spesifisyys aortan dissectionille, mutta se on aikaa vievää eikä sovi kriittisiin olosuhteisiin. Todennäköisesti tätä tutkimusta käytetään paremmin stabiileissa potilailla, joilla on subakuutti tai krooninen rintakipu epäillään kerrostumista.

Kontrastin angiografia on valintamenetelmä kirurgisen käsittelyn valmistelussa. Sen lisäksi, että leviämisen läsnäolo ja laajuus havaitaan, arvioidaan aorttien regurgitaation vakavuus ja aortan päähaarojen osallistumisen aste. Aortografia auttaa määrittämään, tarvitaanko samanaikaista aortokoronääristä ohitusleikkausta. Echokardiografia on välttämätön myös aorttien regurgitaation havaitsemiseksi ja määrittämiseksi samanaikaisen plastiikan tai aorttaläpän korvaamisen tarpeelle.

valitaan lähes aina. Kuitenkin saadun tiedon vaihtelu vaihtelee normin mukaan merkittäviin patologisiin muutoksiin (aivoverenkierron ahtaalla sulkemisella tai aortan regurgitaatiolla), joten tutkimuksella ei ole diagnostista merkitystä. Tutkimuksen vaiheessa tutkitaan elasiinin liukoisten fragmenttien ja myosiinisilmäisolujen raskaiden ketjujen pitoisuuden sisältöä; se näyttää lupaavalta, mutta yleensä ei ole käytettävissä. CFC-MB-seerumi ja troponiini voivat auttaa erottamaan aortan dissectionin sydäninfarktista, paitsi jos nipu aiheuttaa sydäninfarktin.

Rutiinikokeissa voidaan havaita pieni leukosytoosi ja anemia, jos veri pääsee ulos aortasta. Lisääntynyt LDH-aktiivisuus voi olla epäspesifinen merkki mesenteri- sen tai laihtuneen valtimon osallistumisesta.

Varhaisen diagnostiikan etsinnän vaiheessa tarvitaan sydäntorjureita.

[8], [9], [10]

Aortan dissectionin hoito

Jos potilas ei kuole välittömästi aortan hajoamisen jälkeen, se on sairaalassa ICU: ssa, kun se seuraa valtimoiden paineita. Käytä pysyvän virtsa-katetrin virtsan vapautumisen valvomiseksi. Veriryhmä on määritettävä: kirurgisen toimenpiteen aikana todennäköisesti 4-6 paklitusta erytrosyytti- massasta. Hemodynaamisesti epävakaita potilaita on intubaattiin.

Heti alkaa annetaan lääkkeitä alentamaan verenpainetta, jännitys valtimon seinämän, kammion supistuminen ja kipua. Systolinen verenpaine on välttämätöntä <110 mm Hg. Art. Tai alemmalla tasolla, joka kykenee tukemaan tarvittavaa aivojen, sepelvaltimoiden ja munuaisten verenkiertoa. Ensin käytetään yleensä b-salpaajaa. Propranololi 0,5 mg annetaan suonensisäisesti 1-2 mg 3-5 minuuttia vähentää syke jopa 60-70 minuutissa tai saavuttaa täyden annoksen 0,15 mg / kg, antoaika pitäisi olla enemmän kuin 30-60 minuuttia. Tämä lääke annoksina kammion supistuvuuden ja pienenee vastustaa refleksi kronotrooppisten vaikutuksia natriumnitroprussidin. Propranololin käyttöönotto tässä tilassa voidaan toistaa joka 2-4 tuntia tukoksen tukemiseksi. COPD: n tai astman potilaita voidaan antaa enemmän cardioselective b-adrenoblockers. Kuten toisessa suoritusmuodossa voi olla metoprololi 5 mg suonensisäisesti 4 annosta käyttöönottoa 15 minuuttia tai esmololia 50-200 ug / kg minuutissa jatkuvana laskimonsisäisenä infuusiona, tai labetaloli (a- ja b-salpaajaa) 1-2 mg / m jatkuva laskimonsisäinen infuusio tai 5-20 mg IV bolus lisäämällä ensin 20-40 mg joka 10-20 minuutin päästä BP valvonta tai anto 300 mg annettuna, lisää sitä annetaan annoksena, joka on 20-40 mg joka 4-8 tuntia päivää. Vaihtoehtoinen noblokatoram sisältää kalsiumkanavan salpaajat [esimerkiksi, verapamiili 0,05-0,1 mg / kg boluksena laskimoon diltiatseemin tai 0,25 mg / kg (25 mg) oli suonensisäisesti boluksena tai 5-10 mg / h jatkuvan johtavan].

Jos systolinen verenpaine on> 1 10 mm Hg. V., käytöstä huolimatta B-salpaajien, soveltaminen natriumnitroprussidin jatkuvan laskimonsisäisen antamisen aloitusannos on 0,2-0,3 mg / kg minuutissa, kun sen lisäys (usein jopa 200-300 g / min), kuin on tarpeen verenpaineen hallinta. Natriumnitroprussidi ei voida siirtää ilman b-salpaajia tai kalsiumkanavan salpaajien, koska rinnakkaisia refleksi sympaattinen aktivaatio vasteena vasodilataatio voi lisätä kammion inotrooppinen vaikutus, ja siten jännite valtimon seinämän, pahentaa nippu.

Käyttämällä vain lääkehoito voi yrittää vain mutkaton vakaa nippu rajoittaminen laskevassa aortassa (tyyppi B) ja vakaa nippu eristetty aortan kaaren. Kirurginen hoito on käytännössä aina esitetty, jos nippu sisältää aortan proksimaalisen osan. Teoriassa on käytettävä kirurgisen toimenpiteen iskemian elinten tai raajojen, hoitamaton verenpainetauti, pitkän laajentaa aortan nippu ja lisätä aortan repeämä merkkejä tyypistä riippumatta nipun. Leikkaus voi olla myös paras hoitomenetelmä potilailla, joilla on distaalinen jakautuminen Marfan-oireyhtymässä.

Toimenpiteen tarkoituksena on poistaa aortan väärä kanava ja proteesit synteettisellä proteesilla. Jos vakavaa aortan regurgitaatiota esiintyy, on tehtävä plasty tai aortan venttiilin vaihto. Kirurgiset tulokset ovat parasta varhaisen aktiivisen puuttumisen kanssa; kuolleisuus on 7-36%. Epäsuotuisan lopputuloksen ennakoijat ovat valtimon hypotensio, munuaisten vajaatoiminta, yli 70-vuotiaiden ikä, terävä debyytti rintakipu, pulssivajaus ja ST- segmentti nousu EKG: ssä.

Stentti tuotantoon stentin, sulkemalla sisäänkäynnin valeontelo ja parantaa tasaisuutta ja yhtenäisyyttä virtauksen pääastian ilmapallo muovia (jossa pallo täytetään paikalla tuloaukon väärän kanavan, painamalla tuloksena venttiilin ja erottamalla oikean ja väärän luumenin) tai molemmat menetelmät voivat olla ei-invasiivisia vaihtoehto potilaille, joilla nippu tyyppi a ja jatkuva pysyvä leikkauksen jälkeistä iskemia ääreiselimiin potilaille, joilla on aortan tyypin B

Kaikki potilaat, mukaan lukien ne, jotka on hoidettu kirurgisesti, saavat pitkäaikaista verenpainelääkettä lääkkeillä. Tavallisesti käytetään ß-adrenoblockereita , kalsiumkanavan salpaajia ja estäjiä ACE-estäjiä. Lähes jokainen verenpainetta alentavien aineiden yhdistelmä on hyväksyttävä. Poikkeukset ovat valmisteita, pääasiassa verisuonia laajentava vaikutus (esim., Hydralatsiini, minoksidiili) ja beetasalpaajien, jolla sympatomimeettistä aktiivisuutta (esim. Asebutololi, pindololi). On suositeltavaa välttää liiallista liikuntaa. MRI suoritetaan ennen sairaalasta poistumista ja jälleen 6 kuukauden, 1 vuoden, sitten 1-2 vuoden välein.

Tärkeimmät myöhäiset komplikaatiot ovat uudelleen kerrostuminen, rajoitettujen aneurysmien muodostuminen heikentyneessä aortassa ja aortan regurgitaation eteneminen. Nämä komplikaatiot voivat olla merkki kirurgisesta hoidosta.

Aortan dissectionin ennuste

Noin 20% aortasyövyttämisestä kärsivistä potilaista kuolee ennen sairaalaan tuloa. Ilman hoitoa kuolleisuus on 1 - 3% tunnissa ensimmäisten 24 tunnin aikana, 30% 1 viikon ajan, 80% 2 viikon ajan ja 90% yhden vuoden ajan.

Hoidon taustalla oleva sairaalakuolleisuus on noin 30% proksimaalisessa haavassa ja 10% distaalissa. Akuutin jakson aikana selviytyneille potilaille eloonjäämisnopeus on noin 60% viiden vuoden ajan ja 40% 10 vuoden ajan. Noin kolmasosa myöhästyneistä kuolemista johtuu kerrostuneisuuden komplikaatioista, toiset - muista syistä.