Aortan vajaatoiminta: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Aortan vajaatoiminta voi johtua joko aorttaläpän läppävikojen primaarisesta vauriosta tai aortan tyven vauriosta, joka tällä hetkellä muodostaa yli 50 % kaikista erillisistä aorttaläpän vajaatoimintatapauksista.

[ 1 ]

Mikä aiheuttaa aortan vajaatoiminnan?

Reumakuume on yksi aortan vajaatoiminnan tärkeimmistä läppäperäisistä syistä. Sidekudoksen infiltraation aiheuttama läppien rypistyminen estää niitä sulkeutumasta diastolen aikana, mikä luo läpän keskelle vian – "ikkunan" veren virtaukselle vasempaan kammioon. Samalla tapahtuva komissuurien yhteensulautuminen rajoittaa aorttaläpän avautumista, mikä johtaa samanaikaisen aorttastenoosin ilmaantumiseen.

Infektiivinen endokardiitti

Aorttaläpän vajaatoiminta voi johtua läpän vaurioitumisesta, sen kärkien puhkeamisesta tai kasvavien kasvien läsnäolosta, jotka estävät kärkien sulkeutumisen diastolen aikana.

Kalkkiutunut aorttastenoosi iäkkäillä ihmisillä johtaa aortan vajaatoiminnan kehittymiseen 75 %:ssa tapauksista, sekä aorttaläpän kuituisen renkaan ikään liittyvän laajenemisen että aortan laajenemisen seurauksena.

Muita aortan regurgitaation ensisijaisia läppävikoja:

• trauma, joka johtaa nousevan aortan repeämään. Kommissuurin kiinnityskohta rikkoutuu, mikä johtaa aorttaläpän laskeutumiseen vasemman kammion onteloon;
• synnynnäinen kaksiliuskainen venttiili, joka johtuu venttiilien epätäydellisestä sulkeutumisesta tai laskeumasta;
• suuri väliseinämäinen kammioväliseinämävika;
• kalvomainen subaorttinen ahtauma;
• radiotaajuuskatetriablaation komplikaatio;
• aorttaläpän myksomaattinen rappeuma;
• biologisen läppäproteesin tuhoutuminen.

Aortan juuren vaurio

Seuraavat sairaudet voivat vahingoittaa aortan juurta:

• ikään liittyvä (rappeuttava) aortan laajentuma;
• aortan kystinen nekroosi (eristettynä tai osana Marfanin oireyhtymää);
• aortan dissektio;
• osteogenesis imperfecta (osteopstaasi);
• syfiliittinen aortiitti;
• selkärankareuma;
• Behçetin oireyhtymä;
• psoriaattinen niveltulehdus;
• niveltulehdus haavaisessa paksusuolitulehduksessa;
• uusiutuva polykondriitti;
• Reiterin oireyhtymä;
• jättisoluarteriitti;
• systeeminen hypertensio;
• tiettyjen ruokahalua hillitsevien lääkkeiden käyttö.

Näissä tapauksissa aortan vajaatoiminta muodostuu aorttaläpän renkaan ja aortan tyven voimakkaan laajenemisen seurauksena, mikä johtaa läppäkaulusten irtoamiseen. Tyven myöhempään laajenemiseen liittyy väistämättä läppäkaulusten liiallinen jännitys ja taipuminen, minkä seurauksena ne paksuuntuvat, rypistyvät eivätkä pysty peittämään aortan aukkoa kokonaan. Tämä pahentaa aorttaläpän vajaatoimintaa, johtaa aortan lisälaajenemiseen ja sulkee patogeneesin noidankehän ("regurgitaatio lisää regurgitaatiota").

Syystä riippumatta aortan vajaatoiminta aiheuttaa aina vasemman kammion laajenemista ja hypertrofiaa, johon liittyy mitraaliläpän renkaan laajeneminen ja mahdollinen vasemman eteisen laajeneminen. Usein sydämen sisäkalvolle muodostuu "taskuja" regurgitaatiovirtauksen ja vasemman kammion seinämän kosketuskohtaan.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Aortan vajaatoiminnan tyypit ja syyt

Venttiili:

• Reumakuume.
• Kalkkiutunut aorttastenoosi (CAS) (degeneratiivinen, seniili).
• Infektiivinen endokardiitti.
• Sydänvammat.
• Synnynnäinen kaksiliuskainen läppä (aorttaläpän ahtauman ja aorttaläpän vajaatoiminnan yhdistelmä).
• Aorttaläpän läppävihreiden myksomaattinen rappeutuminen.

Aortan juuren vaurio:

• Ikään liittyvä (rappeuttava) aortan laajentuma.
• Systeeminen valtimoverenpainetauti.
• Aortan dissektio.
• Kollagenoosit (selkärankareuma, nivelreuma, jättisoluarteriitti, Reiterin oireyhtymä, Ehlers-Danlosin oireyhtymä, Behçetin oireyhtymä).
• Synnynnäiset sydänviat (kammioväliseinämävika, johon liittyy aorttaläpän läppävikojen laskeuma, erillinen subaorttinen ahtauma).
• Anorektikkojen ottaminen.

Aortan vajaatoiminnan patofysiologia

Aortan vajaatoiminnan pääasiallinen patologinen tekijä on vasemman kammion tilavuuden ylikuormitus, joka aiheuttaa sarjan kompensoivia adaptiivisia muutoksia sydänlihaksessa ja koko verenkiertoelimistössä.

Regurgitaationesteen tilavuuden tärkeimmät määräävät tekijät ovat regurgitaatioaukon pinta-ala, aorttaläpän diastolinen painegradientti ja diastolen kesto, joka puolestaan on sykkeen johdannainen. Bradykardia siis lisää ja takykardia vähentää aorttaläpän vajaatoiminnan tilavuutta.

Loppudiastolisen tilavuuden asteittainen kasvu johtaa vasemman kammion seinämän systolisen jännityksen kasvuun, johon liittyy sitä seuraava hypertrofia, johon liittyy samanaikainen vasemman kammion ontelon laajeneminen (vasemman kammion eksentrinen hypertrofia), mikä edistää vasemman kammion ontelon lisääntyneen paineen tasaista jakautumista sydänlihaksen jokaiseen motoriseen yksikköön (sarkomeeriin) ja auttaa siten ylläpitämään iskutilavuutta ja ejektiofraktiota normaaleissa tai suboptimaalisissa rajoissa (kompensaatiovaihe).

Regurgitaation tilavuuden kasvu johtaa vasemman kammion ontelon asteittaiseen laajenemiseen, sen muodon muutokseen pallomaiseksi, vasemman kammion diastolisen paineen nousuun, vasemman kammion seinämän systolisen jännityksen kasvuun (jälkikuorma) ja ejektiofraktion pienenemiseen. Ejektiofraktion lasku johtuu supistuvuuden estymisestä ja/tai jälkikuormituksen lisääntymisestä (dekompensaatiovaihe).

Akuutti aortan vajaatoiminta

Yleisimmät akuutin aortan vajaatoiminnan syyt ovat infektioperäinen endokardiitti, aortan dissektio tai trauma. Akuutille aortan vajaatoiminnalle on ominaista muuttumattomaan vasempaan kammioon tulevan veren diastolisen tilavuuden äkillinen kasvu. Riittämätön aika adaptiivisten mekanismien kehittymiselle johtaa sekä vasemman kammion että vasemman eteisen EDV:n jyrkkään nousuun. Sydän toimii jonkin aikaa Frank-Starlingin lain mukaan, jonka mukaan sydänlihaksen kuitujen supistumisaste on johdannainen sen kuitujen pituudesta. Sydämen kammioiden kyvyttömyys kompensoivasti laajentua nopeasti johtaa kuitenkin pian aorttaan ejektiotilavuuden pienenemiseen.

Tästä johtuva kompensatorinen takykardia ei riitä ylläpitämään riittävää sydämen minuuttitilavuutta, mikä edistää keuhkopöhön ja/tai kardiogeenisen shokin kehittymistä.

Erityisen voimakkaita hemodynaamisia häiriöitä havaitaan potilailla, joilla on samankeskinen vasemman kammion hypertrofia, joka johtuu paineen ylikuormituksesta ja vasemman kammion ontelon ja EDV:n koon välisestä erosta. Tämä tilanne esiintyy aortan dissektion yhteydessä systeemisen hypertension taustalla sekä akuutin aorttaläpän vajaatoiminnan yhteydessä synnynnäisen aorttastenoosin yhteydessä tehdyn pallokommissurotomin jälkeen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Krooninen aortan vajaatoiminta

Kroonisessa aortan vajaatoiminnassa veren tilavuuden kasvun seurauksena vasemmassa kammiossa aktivoituu useita kompensoivia mekanismeja, jotka helpottavat sen sopeutumista lisääntyneeseen tilavuuteen ilman, että täyttöpaine kasvaa.

Diastolisen tilavuuden asteittainen kasvu mahdollistaa kammion ulostyöntötilavuuden kasvamisen, mikä määrää normaalin sydämen minuuttitilavuuden. Tämä varmistetaan sarkomeerien pitkittäisellä replikaatiolla ja vasemman kammion sydänlihaksen eksentrisen hypertrofian kehittymisellä, joten sarkomeeriin kohdistuva kuormitus pysyy normaalina pitkään ja esijännitysvarasto säilyy. Vasemman kammion kuitujen ejektiofraktio ja ejektiofraktio pysyvät normaalirajoissa.

Vasemman sydänkammion suurentuminen yhdistettynä lisääntyneeseen systoliseen seinämän rasitukseen johtaa samanaikaiseen vasemman kammion samankeskiseen hypertrofiaan. Näin ollen aorttaläpän vajaatoiminta on yhdistelmä tilavuuden ja paineen ylikuormitusta (kompensaatiovaihe).

Tämän jälkeen tapahtuu sekä esikuormitusreservin ehtyminen että tilavuuteen sopimattoman vasemman kammion hypertrofian kehittyminen, jota seuraa ejektiofraktion pieneneminen (dekompensaatiovaihe).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Vasemman kammion adaptaation patofysiologiset mekanismit aortan vajaatoiminnassa

Mausteinen:

• takykardia (diastolisen regurgitaatioajan lyheneminen);
• Frank-Starling-mekanismi.

Krooninen (kompensoitu):

• eksentrinen hypertrofiatyyppi (tilavuuden ylikuormitus);
• geometriset muutokset (pallomainen ulkonäkö);
• diastolisen tilavuus-painekäyrän siirtyminen oikealle.

Krooninen (dekompensoitunut):

• riittämätön hypertrofia ja lisääntynyt jälkikuormitus;
• lisääntynyt sydänlihaksen kuidun liukuminen ja Z-rekisterin menetys;
• sydänlihaksen supistuvuuden tukahduttaminen;
• fibroosi ja solukato.

Aortan vajaatoiminnan oireet

Kroonisen aortan vajaatoiminnan oireet

Vaikeaa kroonista aortan vajaatoimintaa sairastavilla potilailla vasen kammio laajenee vähitellen, kun taas potilailla itsellään ei ole (tai on lähes olematonta) oireita. Sydänreservin laskulle tai sydänlihaksen iskemialle tyypilliset merkit kehittyvät yleensä 4. tai 5. elinvuosikymmenellä vaikean kardiomegalian ja sydänlihaksen toimintahäiriön kehittymisen jälkeen. Pääasialliset vaivat (hengenahdistus fyysisen rasituksen aikana, ortopnea, paroksysmaalinen yöllinen hengenahdistus) kasaantuvat vähitellen. Angina pectoris ilmenee taudin myöhäisissä vaiheissa; "yöllisen" angina pectoriksen kohtaukset muuttuvat sietäviksi ja niihin liittyy runsasta kylmää ja tahmeaa hikeä, joka johtuu sydämen sykkeen hidastumisesta ja valtimopaineen kriittisestä laskusta. Aorttaläpän vajaatoimintaa sairastavat potilaat valittavat usein sydämenlyöntien sietämättömyyttä, erityisesti vaaka-asennossa, sekä sietämätöntä rintakipua, joka johtuu sydämen lyönneistä rintaa vasten. Takykardia, joka ilmenee emotionaalisen stressin tai rasituksen aikana, aiheuttaa sydämentykytystä ja pään vapinaa. Potilaita vaivaavat erityisesti kammioperäiset lisälyönnit, jotka johtuvat erityisen voimakkaasta lisälyönnin jälkeisestä supistuksesta vasemman kammion tilavuuden kasvun taustalla. Kaikki nämä vaivat ilmenevät ja ovat olemassa kauan ennen vasemman kammion toimintahäiriön oireiden alkamista.

Kroonisen aortan vajaatoiminnan pääoire on diastolinen sivuääni, joka alkaa heti toisen äänen jälkeen. Se eroaa keuhkovuotoäänestä varhaisen alkamisensa (eli välittömästi toisen äänen jälkeen) ja kohonneen pulssipaineensa osalta. Sivuääni kuuluu parhaiten potilaan istuessa tai eteenpäin nojatessa ja pidättäessä hengitystään uloshengityksen korkeudella. Vaikeassa aortan vajaatoiminnassa sivuääni saavuttaa nopeasti huippunsa ja laskee sitten hitaasti diastolen ajan (decrescendo). Jos vuodon aiheuttaa primaarinen läppävaurio, sivuääni kuuluu parhaiten rintalastan reunan vasemmassa reunassa kolmannessa tai neljännessä kylkivälissä. Jos sivuääni kuitenkin johtuu pääasiassa nousevan aortan laajentumasta, auskultatorinen maksimi on rintalastan reunan oikeassa reunassa.

Aortan vajaatoiminnan vaikeusaste korreloi läheisimmin sivuäänen keston kanssa eikä niinkään sen voimakkuuden kanssa. Keskivaikeassa aortan vajaatoiminnassa sivuääni rajoittuu yleensä diastolen alkuun, on korkeaääninen ja muistuttaa työntöä. Vaikeassa aortan vajaatoiminnassa sivuääni kestää koko diastolen ja voi saada "raapivan" sävyn. Jos sivuääni muuttuu musikaaliseksi ("kyyhkysen kujerrus"), se yleensä viittaa aorttaläpän läppään "kääntymiseen" tai puhkeamiseen. Potilailla, joilla on vaikea aortan vajaatoiminta ja vasemman kammion dekompensaatio, paineen tasaantuminen vasemmassa kammiossa ja aortassa diastolen lopussa johtaa sivuäänen tämän musikaalisen komponentin katoamiseen.

Keski- ja myöhäisdiastolista apikaalista sivuääntä (Austin-Flint-sivuääni) havaitaan melko usein vaikeassa aortan vajaatoiminnassa, ja se voi ilmetä myös muuttumattoman mitraaliläpän kanssa. Sivuäänen aiheuttaa korkean EDP:n aiheuttama mitraaliverenkierron vastus sekä etummaisen mitraaliläpän läppäreiän värähtely aortan regurgitaation vaikutuksesta. Käytännössä Austin-Flint-sivuääntä on vaikea erottaa mitraaliläpän ahtauman sivuäänestä. Lisäerotusdiagnostiset kriteerit jälkimmäistä suosivat: lisääntynyt ensimmäinen ääni (läppäävä ensimmäinen ääni) ja mitraaliläpän avautumisääni (naksahdus).

Akuutin aortan vajaatoiminnan oireet

Koska vasemman kammion kyky sietää vakavaa aortan vuotoa on rajallinen, tällaisilla potilailla kehittyy usein akuutin sydän- ja verisuoniromahduksen merkkejä, joihin liittyy heikkoutta, vaikeaa hengenahdistusta ja hypotensiota, jotka johtuvat pienentyneestä iskutilavuudesta ja kohonneesta vasemman eteisen paineesta.

Vaikeaa aorttaläpän vajaatoimintaa sairastavien potilaiden tila on aina vakava, ja siihen liittyy takykardiaa, voimakasta perifeeristä vasokonstriktiota ja syanoosia, joskus ruuhkia ja keuhkopöhöä. Aortan vajaatoiminnan perifeeriset merkit eivät yleensä ole voimakkaita tai eivät saavuta samaa astetta kuin kroonisessa aorttaläpän vajaatoiminnassa. Kaksinkertainen Trauben ääni, Duroziezin kohina ja kaksisuuntainen pulssi puuttuvat, ja normaali tai hieman kohonnut pulssipaine voi johtaa läppävaurion vakavuuden vakavaan aliarviointiin. Vasemman kammion apikaalinen impulssi on normaali, ja rintakehän nykivät liikkeet puuttuvat. Ensimmäinen ääni heikkenee jyrkästi mitraaliläpän ennenaikaisen sulkeutumisen vuoksi, jonka sulkeutumisääni toisinaan kuuluu diastolen keskellä tai lopussa. Keuhkoverenpainetaudin merkit, joissa toisen äänen keuhkokomponentti korostuu, sekä kolmannen ja neljännen sydänäänen esiintyminen, ovat usein voimakkaita. Akuutin aortan vajaatoiminnan varhainen diastolinen sivuääni on yleensä matalataajuinen ja lyhyt, mikä liittyy EDP:n nopeaan nousuun ja diastolisen painegradientin laskuun aorttaläpän yli.

Lääkärintarkastus

Kroonisesta vaikeasta aortan vuodosta kärsivillä potilailla on usein seuraavat oireet:

• pään ravistelu jokaisen sydämenlyönnin yhteydessä (de Mussetin oire);
• kollaptoidisen pulssin tai "hydraulisen pumpun" pulssin esiintyminen, jolle on ominaista pulssiaallon nopea laajeneminen ja nopea lasku (Corrigan-pulssi).

Valtimopulssi on yleensä hyvin ilmaistava, palpoitavissa ja arvioitavissa potilaan kohotetun käsivarren värttinävaltimosta. Myös kaksisfäärinen pulssi on yleinen ja se palpoituu potilaan olka- ja reisiluun valtimoista paljon paremmin kuin kaulavaltimoista. On syytä huomata suuri määrä auskultatorisia ilmiöitä, jotka liittyvät kohonneeseen pulssipaineeseen. Trauben kaksoisääni ilmenee systolisena ja diastolisena impulssina reisiluun valtimon yli. Müllerin ilmiössä havaitaan kitakielekkeen pulssi. Durozieux'n kaksoisääni on systolinen ääni reisiluun valtimon yli sen proksimaalisen puristuksen yhteydessä ja diastolinen distaalisen puristuksen yhteydessä. Perikapillaarinen pulssi eli Quincken oire voidaan määrittää painamalla lasia potilaan huulen sisäpintaan tai tutkimalla sormenpäitä läpäisevän valon läpi.

Systolinen verenpaine on yleensä koholla ja diastolinen jyrkästi laskenut. Hillin oire on systolisen paineen ylittäminen polvitaipeen fossassa yli 60 mmHg:lla systoliseen paineeseen verrattuna olkakalvosimessa. Korotkoffin ääniä kuuluu edelleen jopa lähellä nollaa, vaikka valtimopaine laskee harvoin alle 30 mmHg:n, joten Korotkoffin äänien "sattuman" hetki vaiheessa IV korreloi yleensä todellisen diastolisen paineen kanssa. Sydämen vajaatoiminnan oireiden kehittyessä voi ilmetä perifeerinen vasokonstriktio, mikä lisää diastolista painetta, mitä ei pidä pitää merkkinä kohtalaisesta aorttaläpän vajaatoiminnasta.

Apikaalinen impulssi on diffuusi ja hyperdynaaminen, siirtyy alaspäin ja ulospäin; parasternaalisen alueen systolinen vetäytyminen voi olla havaittavissa. Kärkikohdassa voidaan tunnustella vasemman kammion nopeaa täyttymistä sekä systolista värinää sydämen pohjassa, solisluun yläpuolella ja kaulavaltimoiden yläpuolella lisääntyneen sydämen minuuttitilavuuden vuoksi. Monilla potilailla kaulavaltimovärinää voidaan tunnustella tai tallentaa.

Aortan vajaatoiminnan fyysiset oireet

• Austin-Flintin sivuääni on sydämen kärjessä esiintyvä keskidiastolinen sivuääni, joka muistuttaa mitraaliläpän ahtaumaa.
• Hill-Fleck-oireyhtymä - alaraajojen valtimoissa oleva valtimopaine on suurempi kuin yläraajojen paine (mitattuna tonometrillä, luotettava ero on yli 15 mmHg).
• Corriganin pulssi on valtimopulssin amplitudin nopea nousu ja nopea lasku. Oire määritetään värttinävaltimon tunnustelulla, ja se voimistuu kättä nostettaessa - "vesipumpun pulssi", romahtava pulssi.
• Duroziezin oire on ajoittainen systolinen ja diastolinen sivuääni reisivaltimon yläpuolella, kun sitä puristetaan.
• Quincken oire on kynsivuoteen kapillaarien lisääntynyt pulssi.
• Trauben oire on kaksinkertainen ääni, joka kuuluu reisivaltimon yli, kun sitä puristetaan hieman.
• De Mussetin oire on pään ravistelu sagittaalitasossa.
• Meinen oire on diastolisen verenpaineen lasku, kun käsivartta nostetaan yli 15 mmHg.
• Rosenbachin merkki - maksan pulssi.
• Beckerin oire on verkkokalvon valtimoiden lisääntynyt pulssi.
• Müllerin merkki - uvulan pulssi.
• Gerhardin merkki - pernan pulssi.

Aortan vajaatoiminnan diagnosointi

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Elektrokardiografia

Krooninen vaikea aorttaläpän vajaatoiminta aiheuttaa vasemmalle akselille poikkeamaa ja diastolisen tilavuuskuormituksen merkkejä, jotka ilmenevät kammiokompleksin alkukomponenttien muodon muutoksina (voimakkaat Q-aallot johdossa I, AVL, V3-V6) ja K-aallon laskuna johdossa VI. Ajan myötä nämä merkit vähenevät ja QRS-kompleksin kokonaisamplitudi kasvaa. Usein havaitaan käänteisiä T-aaltoja ja ST-segmentin laskua, jotka heijastavat vasemman kammion hypertrofian ja laajentuman vakavuutta. Akuutille aorttaläpän vajaatoiminnalle on ominaista epäspesifiset muutokset ST-segmentissä ja T-aallossa ilman vasemman kammion sydänlihaksen hypertrofian merkkejä.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Rintakehän röntgenkuvaus

Tyypillisissä tapauksissa sydänvarjo laajenee alaspäin ja vasemmalle, mikä johtaa huomattavaan suurenemiseen pituusakselin suuntaisesti ja merkityksettömään suurenemiseen poikittaissuunnassa. Aorttaläpän kalkkeutuminen ei ole tyypillistä "puhtaalle" aortan vajaatoiminnalle, vaan se diagnosoidaan usein aorttaläpän vajaatoiminnan ja aorttastenoosin yhdistelmänä. Vasemman eteisen huomattava suurentuminen ilman sydämen vajaatoiminnan merkkejä viittaa samanaikaiseen mitraaliläppäsairauden esiintymiseen. Aortan huomattava aneurysman laajentuma viittaa aortan juurisairauteen (esim. Marfanin oireyhtymässä, kystisessä mediaalinekroosissa tai annuloaorttisessa ektasiassa) aortan vajaatoiminnan syynä. Nousevan aortan seinämän lineaarista kalkkeutumista havaitaan syfilittisessä aortiitissa, mutta se on hyvin epäspesifinen ja voi esiintyä degeneratiivisissa leesioissa.

Sydämen kaikukuvaus

Suositellaan aorttaläpän vajaatoimintaa sairastaville potilaille seuraaviin tarkoituksiin (luokka I):

• Akuutin tai kroonisen aortan vajaatoiminnan vakavuuden varmentaminen ja arviointi (todisteiden taso B).
• Kroonisen aorttaläpän vajaatoiminnan syyn diagnosointi (mukaan lukien aorttaläpän morfologisten ominaisuuksien, aortan tyven koon ja morfologian arviointi) sekä vasemman kammion hypertrofian aste, vasemman kammion koko (tai tilavuus) ja systolinen toiminta (todisteiden taso B).
• Aortan vajaatoiminnan vaikeusasteen ja aortan laajentuman asteen arviointi potilailla, joilla on laajentuneet aorttaläpät (todisteiden taso B).
• Vasemman kammion tilavuuksien ja toiminnan määritys ajan kuluessa oireettomilla potilailla, joilla on vaikea aorttaläpän vajaatoiminta (todisteiden taso B).
• Lievää, kohtalaista ja vaikeaa aortan vajaatoimintaa sairastavien potilaiden dynaaminen havainnointi uusien oireiden ilmaantuessa (todisteiden taso B).

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Lisäkaikukardiografiset tekniikat aortan vajaatoiminnan vakavuuden arvioimiseksi

Väri-Doppler-skannaustilassa mitataan joko aortan kärkien kohdalla olevan alkusuihkun pinta-ala aorttaläpän parasternaalisen tutkimuksen aikana lyhyttä akselia pitkin (vaikeassa aorttaläpän vajaatoiminnassa tämä pinta-ala on yli 60 % sidekudosrenkaan pinta-alasta) tai suihkun alkuosan paksuus anturin parasternaalisen sijoituksen ja aortan todellisen akselin suuntaisen tutkimuksen aikana. Vaikeassa aortan vajaatoiminnassa alkusuihkun poikittaissuuntainen koko on >60 % aorttaläpän sidekudosrenkaan koosta.

Aortan vajaatoiminnan Doppler-spektrin puoliintumisaika määritetään jatkuvan aallon Dopplerilla (jos se on <400 ms, regurgitaatiota pidetään vakavana).

Jatkuvan aallon Dopplerilla määritetään aorttaläpän vajaatoiminnan aiheuttaman suihkun Doppler-spektrin laskun hidastumisen suuruus (jos tämä indikaattori on >3,0 m/s2, ^aortan vuoto katsotaan vakavaksi). Valitettavasti kahden viimeisen indikaattorin suuruus riippuu pitkälti sydämen supistusten määrästä.

Vasemman kammion laajentuma viittaa myös vaikeaan aortan vajaatoimintaan.

Lopuksi, vaikeassa aorttaläpän vajaatoiminnassa nousevassa aortassa tapahtuu käänteinen verenkierto.

Kaikki yllä mainitut oireet voivat kuvata vakavaa aortan vuotoa, mutta ei ole merkkejä, jotka erottaisivat luotettavasti lievän aortan vajaatoiminnan kohtalaisesta aortan vajaatoiminnasta Doppler-kaikukardiografialla.

Lisäksi jokapäiväisessä käytännössä käytetään myös aorttaläpän vajaatoimintasuihkun nelivaiheista jakoa:

• Vaihe I - regurgitaatiosuihku ei ulotu yli puoleen etummaisen mitraaliläpän läppärepun pituudesta;
• II s. - aortan vajaatoimintasuihku saavuttaa mitraaliläpän lehtisen pään tai on pidempi;
• III s. - Suihku saavuttaa puolet vasemman kammion pituudesta,
• IV vaihe - suihku saavuttaa vasemman kammion kärjen.

[ 30 ], [ 31 ]

Radionuklidimenetelmät ja magneettikuvaus

Radionuklidiangiografia tai magneettikuvaus ovat aiheellisia vasemman kammion tilavuuksien ja toiminnan lepotilassa primaariseen tai dynaamiseen tutkimukseen aortan vajaatoimintaa sairastavilla potilailla, kun sydämen kaikukuvauksen tulokset eivät ole informatiivisia (luokka I, näyttötaso B). Magneettikuvaus on myös perusteltua aorttaläpän vajaatoiminnan vaikeusasteen arvioinnissa, kun sydämen kaikukuvauksen tulokset eivät ole informatiivisia (luokka IIa, näyttötaso B).

Kuormituskokeet

Voidaan suorittaa seuraavissa tapauksissa.

• Kroonista aortan vajaatoimintaa sairastavilla potilailla toiminnallisen tilan arviointi ja uusien oireiden tunnistaminen rasituksen aikana, kun kliininen kuva on epäselvä (luokka IIa, näyttötaso B).
• Kroonista aorttaläpän vajaatoimintaa sairastavilla potilailla toiminnallisen tilan arviointiin ja uusien oireiden havaitsemiseen rasituksen aikana, jos odotetaan paljon fyysistä aktiivisuutta (luokka IIa, näyttötaso C).
• Kun suoritetaan radionuklidiangiografiaa samanaikaisesti vasemman kammion toiminnan arvioimiseksi oireisilla ja oireettomilla kroonista aortan vajaatoimintaa sairastavilla potilailla (luokka IIb, näyttötaso B).

Sydämen katetrointi

Sydämen katetrointi suoritetaan seuraavissa tapauksissa:

• Sydänkatetrisaatio yhdistettynä aortan juuren angiografiaan ja vasemman kammion paineen mittaukseen on aiheellista arvioida aorttaläpän vajaatoiminnan vaikeusastetta, vasemman kammion toimintaa ja aortan juuren kokoa, kun ei-invasiivisten testien tulokset ovat ristiriidassa aortan vajaatoimintaa sairastavien potilaiden kliinisten oireiden kanssa tai ovat niiden kanssa ristiriidassa (luokka I, näytön taso B).
• Sepelvaltimoiden varjoainekuvaus on aiheellista ennen aorttaläpän korjausleikkausta potilaille, joilla on sepelvaltimotaudin riski (luokka I, näyttötaso C).

Samanaikaisesti sydämen katetrointia (yhdessä aortan juuren angiografian ja vasemman kammion paineen mittauksen kanssa) ei ole tarkoitettu aorttaläpän vajaatoiminnan vakavuuden, vasemman kammion toiminnan ja aortan juuren koon arvioimiseksi:

• ennen sydänleikkausta, jos ei-invasiivisten testien tulokset ovat riittävät, kliinisten oireiden mukaiset eikä sepelvaltimoiden varjoainekuvaukselle ole tarvetta (luokka III, näyttötaso C);
• oireettomilla potilailla, kun ei-invasiiviset testit ovat informatiivisia (luokka III, näyttötaso C).

Siten aortan vajaatoiminnan vakavuus arvioidaan seuraavien kriteerien mukaisesti.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Aortan vajaatoiminnan vaikeusasteen kriteerit ACC/ANA-algoritmien mukaan (2006)

Kriteerit	Aortan vajaatoiminta
	Helppo	Keskivaikea	Raskas

Laatu

Angiografia	1 +	2+	3–4+
Väri-Doppler-virtausleveys	Keskusvirtaus, leveys alle 25 % LVOT:sta	Merkittävästi korkeampi kuin lievässä, mutta ei merkkejä vaikeasta aortan vajaatoiminnasta	Keskusvirtaus, leveys yli 65 % LVOT:sta
Vena contractan Doppler-leveys, cm	<0,3	0,3–0 6	>0,6

Kvantitatiivinen (katetrointi tai sydämen kaikukuvaus)

Repurgitaatiotilavuus, ml/supistusten lukumäärä	<30	30–59	>60
Regurgitaatiofraktio, %	<30	30–49	>50
Regurgitaatioaukon pinta-ala, cm2	<0,10	0,10–0,29	>0,30

Lisäkriteerit

Vasemman kammion tilavuus

-

-

Suurennettu

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Indikaatiot muiden asiantuntijoiden konsultaatioille

Jos on olemassa merkkejä kirurgisesta hoidosta, suositellaan sydänkirurgin konsultaatiota.

Aortan vajaatoiminnan hoito

Aortan vajaatoiminnan hoidon tavoitteet:

• Äkillisen kuoleman ja sydämen vajaatoiminnan ehkäisy.
• Sairauden oireiden lievittäminen ja elämänlaadun parantaminen.

Aortan vajaatoiminnan lääkehoito

Määrätty potilaille sydämen minuuttitilavuuden lisäämiseksi ja regurgitaatiotilavuuden vähentämiseksi.

Luokka I

• Vasodilataattoreiden käyttö on aiheellista pitkäaikaiseen hoitoon potilaille, joilla on vaikea aortan vajaatoiminta ja vasemman kammion sairauden tai toimintahäiriön oireita, kun kirurgista hoitoa ei suositella muiden sydänperäisten tai sydämen ulkopuolisten syiden vuoksi. (Todisteiden taso B)

IIa-luokka

• Vasodilataattoreiden käyttö on perusteltua lyhytaikaisena hoitokeinona hemodynaamisen profiilin parantamiseksi potilailla, joilla on vakavia sydämen vajaatoiminnan oireita ja vaikea aortan läpän toimintahäiriö, ja ennen aorttaläpän vaihtoa. (Todisteiden taso: C)

Luokka IIb

• Vasodilataattorit voivat olla hyödyllisiä pitkäaikaisena hoitona oireettomille potilaille, joilla on vaikea aorttaläpän vajaatoiminta ja vasemman kammion laajentuma, mutta normaali systolinen toiminta. (Näyttötaso B)

Luokka III

• Vasodilataattoreiden käyttö ei ole tarkoitettu pitkäaikaiseen hoitoon oireettomilla potilailla, joilla on lievä tai kohtalainen aortan vajaatoiminta ja normaali vasemman kammion systolinen toiminta. (Todisteiden taso: B)
• Vasodilataattoreiden käyttö ei ole tarkoitettu pitkäaikaiseen hoitoon oireettomilla systolisen toimintahäiriön omaavilla potilailla, joille aorttaläpän vaihto on tarpeen. (Todisteiden taso: C)
• Vasodilataattoreiden käyttö ei ole tarkoitettu pitkäaikaiseen hoitoon oireisilla potilailla, joilla on normaali vasemman kammion toiminta tai lievä tai kohtalainen systolinen toimintahäiriö ja jotka sopivat aorttaläpän vaihtoon. (Näyttötaso C)

Aortan vajaatoiminnan kirurgisen hoidon indikaatiot

Luokka I

• Aorttaläpän siirto (AVT) on aiheellista kaikille oireisille potilaille, joilla on vaikea aorttaläpän vuoto, riippumatta vasemman kammion systolisesta toiminnasta. (Todisteiden taso: B)
• AVR on tarkoitettu oireettomille potilaille, joilla on krooninen vaikea aortan vajaatoiminta ja vasemman kammion systolinen toimintahäiriö (ejektiofraktio 50 % tai vähemmän) levossa. (Todisteiden taso: B)
• AVR on tarkoitettu potilaille, joilla on krooninen vaikea aorttaläpän vajaatoiminta ja joille tehdään sepelvaltimon ohitusleikkaus (CABG) tai aortan tai muiden sydänläppäleikkaus. (Todisteiden taso C)

IIa-luokka

• AVR on perusteltu oireettomilla potilailla, joilla on vaikea aortan vajaatoiminta ja normaali vasemman kammion systolinen toiminta (ejektiofraktio yli 50 %), mutta joilla on vaikea vasemman kammion laajentuma (loppudiastolinen mitta yli 75 mm tai loppusystolinen mitta yli 55 mm). (Todisteiden taso B.)

IIb-luokka.

• AVR on mahdollinen kohtalaista aorttaläpän vajaatoimintaa sairastavilla nousevan aortan kirurgisten toimenpiteiden aikana. (Todisteiden taso C.)
• AVR on mahdollinen potilailla, joilla on kohtalainen aortan vajaatoiminta, LCS:ää suoritettaessa (todisteiden taso C).
• AVR:ää harkitaan oireettomilla potilailla, joilla on vaikea aortan vuoto ja normaali vasemman kammion systolinen toiminta levossa (ejektiofraktio yli 50 %), jos vasemman kammion laajentuma on yli 70 mm diastolisen loppumitan suhteen tai 50 mm systolisen loppumitan suhteen, jos on merkkejä etenevästä vasemman kammion laajentumisesta, heikentyneestä rasituksen sietokyvystä tai epätyypillisestä hemodynaamisesta vasteesta rasitukseen. (Todisteiden taso C)

Luokka III

• Aorttaläpän regurgitaatiota ei ole tarkoitettu oireettomille potilaille, joilla on lievä, keskivaikea tai vaikea aorttaläpän vuoto ja normaali vasemman kammion systolinen toiminta levossa (ejektiofraktio yli 50 %), ellei vasemman kammion laajentuma ole keskivaikea tai vaikea (diastolisen loppumitta alle 70 mm tai systolisen loppumitta yli 50 mm). (Todisteiden taso: B)

Aortan vajaatoiminnan ennuste

Ennuste riippuu aorttaläpän vajaatoiminnan luonteesta.

Keskivaikeassa tai vaikeassa kroonisessa aortan vajaatoiminnassa ennuste on suotuisa useiden vuosien ajan. Noin 75 % potilaista elää yli 5 vuotta diagnoosin jälkeen, noin 50 % yli 10 vuotta. Sydämen vajaatoimintaa, keuhkopöhöjaksoja ja äkillistä kuolemaa havaitaan vaikean vasemman kammion laajentumisen yhteydessä. Ilman leikkausta kuolema tapahtuu yleensä 4 vuoden kuluessa angina pectoriksen alkamisesta ja 2 vuoden kuluessa sydämen vajaatoiminnan kehittymisestä. Akuutti aortan vajaatoiminta ilman oikea-aikaista leikkausta johtaa varhaiseen kuolemaan, joka johtuu akuutin vasemman kammion vajaatoiminnasta.