Polyneuropatia: yleiskatsaus tietoihin

Polineuropatia on ääreishermojen hajanainen leesio, joka ei rajoitu minkään hermon tai raajan osallistumiseen. Elektrodiagnostiset testit ovat tarpeen hermojen tunnistamiseksi, vaurion jakautumi- seksi ja vakavuudeksi. Polyneuropatian hoito pyrkii neuropatian syyn heikentymiseen tai poistamiseen.

Polyneuropatiat ovat heterogeeninen sairausryhmä, jolle on tunnusomaista systeeminen vaurio perifeerisille hermoille (kreikkalaiset polymeerit, neuroni, patos - tauti).

Polyneuropatia on ilmiö, jossa on useita ääreishermojen vaurioita, joissa raajojen autonomiset häiriöt ovat yksi taudin pysyvistä oireista. Tällä hetkellä tiedetään noin 100 syytä tämän patologian muodon suhteen. Kuitenkin melko selkeä käsitys mekanismeista, joiden kautta jokin eksogeenisistä tai endogeenisistä patologisista oloista vaikuttaa hermostoon aiheuttaa neuropatian oireita, ei ole.

ICD-10:

• G60. Perinnöllinen ja idiopaattinen neuropatia;
• G61. Inflammatorinen polyneuropatia;
• G62. Muut polyneuropatiat;
• G63. Polyneuropatia muualla luokitetuissa sairauksissa,

[1], [2], [3], [4]

Polyneuropatian epidemiologia

Polyneuropatia on hyvin yleinen sairausryhmä. Niitä havaitaan noin 2,4 prosentilla ja vanhemmilla ikäryhmillä - lähes 8 prosentilla väestöstä. Yleisimpiä polyneuropatioita ovat diabeettiset ja muut metaboliset, myrkylliset ja myös perinnölliset polyneuropatiat. Kliinisissä käytännöissä sanonta "epäselvä genesis polyneuropatia" on hyvin yleinen, joka todellisuudessa useimmissa tapauksissa on autoimmuuni tai perinnöllinen genesi. 10% kaikista tuntemattomasta alkuperästä peräisin olevista polyneuropatioista on paraproteinemiaa, noin 25% myrkyllisiä polyneuropatioita.

Perinnöllisten polyneuropatioiden esiintyvyys on 10-30 / 100 000 väestöä. Yleisimmät NMSH IA -tyypit (60-80% perinnöllisistä neuropatioista) ja NMSM tyyppi II (axonal type) (22%). X-linkitettyjä HMSN- ja IBMS-tyyppejä IB havaitaan harvoin. IA-tyyppiset IAH-arvot havaitaan tasaisesti miesten ja naisten keskuudessa; 75 prosentissa tapauksista tauti alkaa 10 vuotta, 10% - jopa 20 vuotta. NMSH tyyppi II alkaa useimmiten toisen vuosikymmenen elämässä, mutta voi olla myöhemmin debyytti (jopa 70 vuotta).

Esiintyvyys krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia on 1,0-7,7 per 100 000, tauti useimmiten alkaa 5-6 elinvuosikymmenen, vaikka se voi debyytti iässä tahansa, myös lapsuudessa. Miehet sairastuvat kaksi kertaa niin usein kuin naiset. Guillain-Barren oireyhtymän ilmaantuvuus on 1-3 tapausta 100 000 väestöstä vuodessa, miehet kärsivät useammin kuin naiset. Tauti voi esiintyä missä tahansa ikässä (2-95 vuotta), huippu putoaa 15-35 ja 50-75-vuotiaina.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Polyneuropatian syyt

Jotkut polyneuropatiat (esim. Lyijymyrkytyksen, dapsonihoidon, ristiinpuristuman, porfyyri- tai Guillain-Barre -oireyhtymän tapauksessa) vaikuttavat pääasiassa moottorikuituihin; muut (esim. Selkäkipu, syöpä, lepra, aids, diabetes mellitus tai krooninen myrkytys pyridoksiinin ganglionitilla) ovat herkkiä. Useissa sairauksissa (esimerkiksi Guillain-Barre-oireyhtymä, Lyme-tauti, diabetes, kurkkumätä) voi olla mukana myös kallon hermoja. Jotkut lääkkeet ja toksiinit voivat vaikuttaa herkkiin ja / tai moottorikuituihin.

Neuropatian myrkylliset syyt

Tyyppi	Syistä
Axonal-moottori	Gangliosidit; Pitkäaikainen altistus lyijylle, elohopealle, misoprostolille, tetanukselle, ruston halvaantumiselle
Axoninen aistinvaraisin moottori	Akryyliamidi, etanoli, allyylikloridin, arseenin, kadmiumin, disulfidi, hiili hlorfenoksilovye yhdiste tsiguatoksin, dapsoni, kolkisiini, syanidi, DMAPN, disulfiraami, etyleenioksidi, litium, metyyli bromi, nitrofurantoiini, organofosfaatit, podofilin, polyklooratut bifenyylit, saksitoksiinin, Espanja myrkyllinen öljy , taksoli, tetrodotoksiini, tallium, trikloorietyleeni, tri-tolilfosfat, rotan myrkky vakor (PNU), vinka-alkaloidit
Axonalin kosketus	Almitrine bortetsomibi, kloramfenikoli, dioksiini, doksorubisiini, etambutoli, etionamidi, etoposidi, gemsitabiini, glutetimid, hydralatsiini, ifosfamidi, interferoni-alfa, isoniatsidi, lyijy, metronidatsoli, mizonidazol, typpioksidi, nukleosideja (didanosiini, stavudiini, tsalsitabiini), fenytoiini, platinan johdannaiset, propafenoni, pyridoksiini, statiinit, talidomidi
Demyelinoiva	Buktorn, hlorokyn, kurkkumätä, heksahlorofen, muzolymyn, perheksylyn, prokanamyd, takrolimuusi, Tellur, zymeldyn
Sekoitettu	Amiodaroni, etyleeniglykoli, kulta, heksahappoliuos, n-heksaani, natriumsyanaatti, suramiini

DMAPN -dimetilaminoproprionitril; TOCR - triorthokresilifosfaatti; PNU = N-3-pyridyylimetyyli-N-nitrofenyyliurea.

Polyneuropatia - syyt ja patogeneesi

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Polneuropatian oireet

Valitusten määrää patofysiologiassa, joten polyneuropatia luokitellaan substraatti tappion: demielininiziruyuschie (myeliinisairaudelle), verisuonten (tappio vasa nervorum) ja aksonien (aksonien vaurio).

Myeliinin toimintahäiriö. Polyneuropatia perustuu demyelinaation kehittyvät usein seurauksena parainfectious immuunivasteen laukaisee että kapseloitu bakteerit (esim, Campylobacter spp. ), Virukset (esimerkiksi enterovirukset tai influenssavirus, HIV) infektion tai rokotuksen jälkeen (esim, flunssa). On odotettavissa, että antigeenit näiden aineiden ristiin reagoi antigeenien ääreishermoston, laukaisemaan immuunivasteen, jossain määrin tuhoaa myeliinin. Vaikeissa tapauksissa (esimerkiksi, Guillain-Barren oireyhtymä) voi kehittyä nopeasti etenevä heikkous jopa hengityspysähdys.

Myeliinin toimintahäiriö häiritä toimintaa paksu aistisäikeiden (tuntoharhat), aste lihasheikkous eteenpäin surkastumista, refleksit vähentyneet merkittävästi, mahdollisesti mukana Vartalon lihasten ja kallon hermojen. Nervit vaikuttavat koko pituudelta, mikä ilmenee raajojen proksimaalisissa ja distaalisissa osissa. Vaurioiden epäsymmetria on mahdollinen, ja kehon yläosat voivat olla mukana aikaisemmin kuin raajojen distaaliset osat. Lihasmassa ja lihasäänet ovat yleensä varsin turvallisia.

Vauriot vasa nervorum. Hermojen verenkierto voi häiritä kroonista arterioskleroottista iskemiaa, vaskuliittia ja hyperkoaguloitavia olosuhteita.

Ensinnäkin herkkien aistien ja motoristen hermojen toimintahäiriö kehittyy, mikä ilmenee kipu ja palava tunne. Aluksi häiriöt ovat epäsymmetrisiä ja harvoin vaikuttavat proksimaalisen 1/3 raajan tai rungon lihaksisiin. Kallon hermoja on harvoin mukana, paitsi diabeteksen tapauksessa, kun kolmas paria aivojen hermoja on vaikuttanut. Myöhempiä rikkomuksia voi tulla symmetrinen. Joskus kasvava toimintahäiriö ja ihon muutokset (esimerkiksi atrofinen, kiiltävä iho) kehittyvät. Lihasheikkous vastaa atrofiaa, ja refleksien täydellinen häviäminen on harvinaista.

Axonopathy. Axonopatiat ovat yleensä distaalisia, sekä symmetrisiä että epäsymmetrisiä.

Yleisiä syitä diabetes mellitus, krooninen munuaisten vajaatoiminta, ja sivuvaikutukset kemoterapian (esimerkiksi vinka-alkaloidit). Axonopathy voi aiheutua aliravitsemukseen (usein B-ryhmän vitamiineja), ja ylimäärä B-vitamiinia ₆ tai alkoholia. Vähemmän yleisiä metabolinen syitä: kilpirauhasen vajaatoiminta, porfyria, sarkoidoosi ja amyloidoosi, lopuksi, tulehdusten (esim., Lymen tauti), lääkkeet (typen oksidi) ja vaikutus useiden kemikaalien (esimerkiksi n-heksaani) ja raskasmetalleja (lyijy, arseeni, elohopea). Kun paraneoplastinen oireyhtymä taustalla pienisoluinen keuhkosyöpä kuoleman takajuuriganglioista ja aistien aksoneihin johtaa subakuutin sensorista neuropatiaa.

Ensisijainen aksonaalinen toimintahäiriö voi alkaa paksujen tai ohuiden kuitujen tai niiden yhdistelmän aiheuttamien vahinkojen oireilla. Yleensä neuropatialla on distaalinen symmetrinen jakautuma kuin sileä - käsine; se vaikuttaa ensin alaraajoihin, sitten yläraajoihin ja symmetrisesti leviää proksimaalisiin osiin.

Epäsymmetrinen aksonopatia voi johtua parainfektiosta tai verisuonisairauksista.

Polyneuropatia - oireet

Polyneuropatian luokittelu

Tällä hetkellä ei ole yleisesti hyväksyttyä polyneuropatiaa. Patogeneettisen merkin mukaan polyneuropatiat jakautuvat aksonaaliin, jossa ensisijaisesti vaikuttaa aksiaalinen sylinteri ja myeliinipatologiaan perustuva demyelinaatio.

Kliinisen kuvan luonteesta eristetään motoriset, sensoriset ja kasvulliset polyneuropatiat. Puhtaassa muodossa nämä muodot ovat harvoin havaittavissa, kahden tai kolmen tyyppisten hermokuitujen, esimerkiksi moottori-aistien, aistien ja kasvavien muotojen yhteinen vaurio ilmenee useammin.

Polyneuropatian etiologisen tekijän avulla voidaan jakaa perinnöllisiksi, autoimmuuneiksi, metabolisiksi, ruoansulatuksisiksi, myrkyllisiksi ja tarttuva-myrkyllisiksi.

[19], [20]

Polneuropatian diagnosointi

Kliiniset tiedot, erityisesti kehitysnopeus, auttavat diagnosoimaan ja tunnistamaan syy. Epäsymmetriset neuropatiat viittaavat myelinin vaipan tai vasa nervorumin häviämiseen ja symmetrisiin, distaalisiin neuropatioihin - myrkyllisiin tai aineenvaihduntahäiriöihin. Hitaasti kehittyvät krooniset neuropatiat voivat olla perinnöllisiä, mikä liittyy pitkäaikaiseen altistumiseen myrkyllisille aineille tai aineenvaihduntahäiriöille. Akuutit neuropatiat viittaavat autoimmuunisairauteen, vaskuliittiin tai tartunnan jälkeiseen syihin. Ihottuma, ihon haavaumat ja Raynaudin oireyhtymä yhdistettynä epäsymmetriseen aksonaaliseen neuropatiaan viittaavat hyperkoaguloitavaan tilaan, parainfektioon tai autoimmuunin vaskuliittiin. Vähentynyt paino, kuume, lymfadenopatia ja massiiviset vauriot viittaavat kasvaimeen tai paraneoplastiseen oireyhtymään.

Elektrodijutustutkimukset. Neuropatian tyypin määrittämiseksi on välttämätöntä tehdä EMG ja määrittää hermosolujen nopeus. Axon-vaurion epäsymmetrian ja asteen arvioimiseksi EMG suoritetaan vähintään molemmilla jaloilla. Koska määrittäminen EMG ja hermoimpulssien johtumisen liittyy yhä enemmän paksu säikeiden distaalisessa osassa segmenttejä, proksimaalisen myeliinin toimintahäiriö (esim alkaessa Guillain-Barren oireyhtymä) ja taustan Primaarivaurio EMG hienoja kuituja voi olla normaali. Tällaisissa tapauksissa autonomisen hermoston herkkyys ja toiminta on määrällisesti määriteltävä.

Laboratoriotestit. Emäksisiä laboratoriokokeet: verenkuva, elektrolyytit, munuaisten toiminta tutkimus, näihin reagin testi, tason mittaamiseksi paastoverensokeri, hemoglobiini A _{1 on}, B-vitamiinia ₁₂, folaatti, ja kilpirauhasta stimuloiva hormoni. Muiden testien tarve määräytyy polyneuropatian erityyppisen tyypin mukaan.

Akuutti demyelinaatioon liittyvä neuropatiapotilaiden lähestymistapa on sama kuin Guillain-Barre -yhtymässä; Hengityksen vajaatoiminnan alkuvaiheen määrittämiseksi mitataan keuhkojen pakko-elämän kapasiteetti. Akuutissa tai kroonisessa demyelinaatiossa suoritetaan tartuntatautien ja immuunihäiriöiden testit, mukaan lukien hepatiitti- ja HIV-testit sekä seerumin proteiinin elektroforeesi. Lisäksi määritetään myeliiniin liittyvän glykoproteiinin vasta-aineet. Jos moottorin toimintahäiriö on vallitseva, antisulfaatti-vasta-aineet määritetään ensisijaisella aistihäiriötoimisella lannerangan punktuurilla. Demyelinaation johtuu autoimmuunivaste aiheuttaa usein proteiini-solujen hajoamista: kohonnut proteiinin CSF: n (> 45 mg / dl), joilla oli normaali leukosyyttien lukumäärä (<5 / l).

Kun epäsymmetrinen aksonaalisista neuropatian tulee suorittaa testejä tunnistamaan hyperkoagulaatiotiloista ja parainfectious tai autoimmuunitautien vaskuliitti (varsinkin jos on kliininen epäily). Vähintään määritettynä ESR, reumatekijä, tumavasta vasta-aineita, kreatiinikinaasi (CK). CK voi lisääntyä, kun taudin nopea kehitys johtaa sydänkohtaukseen. Kun anamnestinen ohjeet vastaavaan häiriöiden määrittämiseksi hyytymistekijät (esim., Proteiinien C ja S, antitrombiini III, kardiolipiinivasta vasta-aineen homokysteiinipitoisuus), ja sitten testit sarkoidoosi, hepatiitti C tai Wegenerin granulomatoosi. Jos syytä ei ole määritetty, lihasten ja hermojen biopsia on suoritettava. Tavallisesti tartuttava vasikkahermo. Voimme ottaa pala vieressä hermo lihaskudoksen vasikka lihaksia tai quadriceps, di- tai ojentajille lihaksia, olkapään lihas. Lihasten heikkous tulee olla kohtuullinen, ja aseta biopsia ei saa sisältää jäämiä edellisen tuomisen neula (mukaan lukien EMG). Biopsia on hermoja epäsymmetrinen axonopathy enemmän informatiivinen kuin muita polyneuropatia.

Jos tutkimuksessa ei paljasteta distaalisten symmetristen aksonopatioiden syytä, päivittäisessä virtsaan raskasmetallit määritetään ja virtsaproteiini elektroforeoidaan. Jos epäilty raskasmetallien kroonisesta myrkytyksestä suoritetaan, hiusten analysointi karvaiselta alueelta tai kainalosta. Anamneesi ja fyysinen tutkimus edellyttävät lisätestejä muiden syiden tunnistamiseksi.

Polyneuropatia - Diagnoosi

[21], [22], [23]

Polyneuropatian hoito

Polyneuropatian hoito, jos mahdollista, on tarkoitettu taudin syyn poistamiseen . On tarpeen peruuttaa lääke ja poistaa taudin kehittymiseen johtanut myrkyllinen vaikutus, jotta ravitsemuksen puutteet voidaan korjata. Nämä toimet eliminoivat tai vähentävät valituksia, mutta elpyminen on hidasta ja saattaa olla epätäydellinen. Jos syytä ei voida eliminoida, hoitoa vähennetään vammaisuuden ja kivun minimoimiseksi, jolloin ortopediset mukautukset voivat auttaa. Amitriptyliini, gabapentiini, lidokaiini ja meksiletiini sovellus voi lievittää neuropaattista kipua (esimerkiksi, polttava tunne ylöspäin diabeteksen).

Demyelinisoivissa polyneuropatiat yleisesti käytetty immunomodulatorisia hoito: laskimoon immunoglobuliini tai plasmafereesin akuutin demyelinaatio ja glukokortikoidien tai antimetaboliittilääkkeet - krooninen.

Polyneuropatia - Hoito ja ennuste