Polyneuropatia - Hoito ja ennuste

Polyneuropatian hoito

Polyneuropatian hoidon tavoitteet

Perinnöllisissä polyneuropatioissa hoito on oireenmukaista. Autoimmuunipolyneuropatioissa hoidon tavoitteena on remission saavuttaminen, ja Guillain-Barrén oireyhtymässä elintärkeiden toimintojen tukeminen on ensiarvoisen tärkeää. Diabeettisissa, ureemisissa, alkoholiperäisissä ja muissa kroonisesti etenevissä polyneuropatioissa hoito rajoittuu oireiden (mukaan lukien kivun) vaikeusasteen vähentämiseen ja prosessin etenemisen hidastamiseen.

Polyneuropatian lääkkeetön hoito

Yksi hoidon tärkeistä osa-alueista on lihasjänteyden ylläpitämiseen ja kontraktuurojen ehkäisyyn tarkoitettu terapeuttinen harjoittelu. Guillain-Barrén oireyhtymän ja difteriittisen polyneuropatian yhteydessä esiintyvien hengityselinsairauksien yhteydessä voi olla tarpeen käyttää tekohengitystä.

Polyneuropatian lääkehoito

Perinnölliset polyneuropatiat. Tehokasta hoitoa ei ole. Ylläpitohoitoon käytetään vitamiinivalmisteita ja neurotrofisia aineita, vaikka niiden tehoa ei ole osoitettu.

Porfyyrinen polyneuropatia. Glukoosin laskimonsisäinen anto (500 ml 5-prosenttista liuosta) yleensä parantaa tilaa. Käytetään myös B-vitamiineja, kipulääkkeitä ja muita oireenmukaisia lääkkeitä.

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia. Käytetään plasmafereesiä, normaalia ihmisen immunoglobuliinia (laskimonsisäisesti annoksella 0,4 mg/kg päivässä 5 päivän ajan) tai prednisolonia (metyyliprednisolonia) (annoksella 1 mg/kg päivässä joka toinen päivä). Yleensä plasmafereesi ja immunoglobuliini ovat tehottomia, joten jos vasta-aiheita ei ole, hoito glukokortikoideilla tulee aloittaa välittömästi. Parannusta (kliinistä ja EMG-tietojen perusteella) havaitaan yleensä 20–30 päivän kuluttua; 2 kuukauden kuluttua voidaan aloittaa annoksen asteittainen pienentäminen ylläpitoannokseen. Glukokortikoidiannosta pienennettäessä on suositeltavaa seurata EMG-seurantaa (remission merkki on denervaatioaktiivisuuden regressio; spontaanin aktiivisuuden lisääntyminen viittaa pahenemisvaiheen alkamiseen, jolloin annoksen pienentäminen lopetetaan). Yleensä prednisolonihoito voidaan lopettaa kokonaan 9–12 kuukauden kuluessa, tarvittaessa atsatiopriinin avulla. Joissakin tapauksissa käytetään myös siklosporiinia [5 mg/kg päivässä], mykofenolaattimofetiilia (0,25–3 g/vrk) ja syklofosfamidia [1–2 mg/kg päivässä].

Multifokaalinen motorinen mononeuropatia, Sumner-Lewisin oireyhtymä. Ensisijainen lääke on normaali ihmisen immunoglobuliini (laskimonsisäisesti annoksella 0,4 mg/kg päivässä 5 päivän ajan). Immunoglobuliinihoitojaksot tulisi mahdollisuuksien mukaan toistaa 1–2 kuukauden välein. Glukokortikoidit eivät ole tehokkaita ja joissakin tapauksissa aiheuttavat tilan heikkenemistä. Positiivinen vaikutus voidaan saavuttaa yhdistämällä kaksi plasmafereesikertaa ja sitä seuraava syklofosfamidikuuri (1 g/m2 laskimoon ^{kuukausittain} 6 kuukauden ajan). Positiivinen vaikutus havaittiin myös rituksimabilla annoksella 375 mg/m2 ^kerran viikossa 4 viikon ajan.

Diabeettinen polyneuropatia. Pääasiallinen hoitomuoto on verensokerin ylläpitäminen normaalilla tasolla. Kivun lievitykseen käytetään trisyklisiä masennuslääkkeitä sekä pregabaliinia, gabapentiinia, lamotrigiinia ja karbamatsepiinia. Tioktiinihappovalmisteita käytetään laajalti (laskimonsisäisesti tiputuksena 600 mg/vrk 10–15 päivän ajan, sitten suun kautta 600 mg/vrk 1–2 kuukauden ajan) ja B-vitamiineja (benfotiamiinia).

Ureeminen polyneuropatia. Oireiden regressio varhaisvaiheessa tapahtuu korjaamalla veren ureemisten toksiinien tasoa (dialyysi, munuaisensiirto). Lääkkeistä käytetään B-vitamiinien vitamiineja, vaikean kivun oireyhtymän sattuessa - trisyklisiä masennuslääkkeitä, pregabaliinia.

Toksinen polyneuropatia. Tärkein hoitomenetelmä on lopettaa kosketus myrkyllisen aineen kanssa. Annosriippuvaisissa lääkeaineiden aiheuttamissa polyneuropatioissa (esimerkiksi amiodaronin aiheuttamissa) on tarpeen säätää vastaavan lääkkeen annosta. On suositeltavaa käyttää B-vitamiineja ja antioksidantteja.

Difteriapolyneuropatia. Kun difteria diagnosoidaan, antitoksisen seerumin antaminen vähentää polyneuropatian todennäköisyyttä. Kun polyneuropatia kehittyy, seerumin antaminen on jo tehotonta, mutta hyväksyttävää. Hoito on pääasiassa oireenmukaista.

Polyneuropatian kirurginen hoito

Perinnöllisissä polyneuropatioissa kirurgiset toimenpiteet ovat joissakin tapauksissa välttämättömiä kontraktuurojen ja jalkaterän epämuodostumien kehittymisen vuoksi. On kuitenkin muistettava, että pitkittynyt liikkumattomuus leikkauksen jälkeen voi vaikuttaa negatiivisesti motorisiin toimintoihin.

Ennuste

Kroonisessa tulehduksellisessa demyelinoivassa polyneuropatiassa elinikäinen ennuste on suotuisa, kuolemaan johtavat tulokset ovat erittäin harvinaisia, mutta toipuminen on harvinaista. Useimmat potilaat (90%) saavuttavat täydellisen tai osittaisen remission immunosuppressiivisen hoidon taustalla, mutta tauti on altis pahenemisvaiheille, ja immunosuppressiivisen hoidon käyttöä voivat merkittävästi rajoittaa sen komplikaatiot. Yleisesti ottaen ennuste on parempi remissiivisessä kurssissa, huonompi etenevässä kurssissa.

Multifokaalisen motorisen mononeuropatian yhteydessä immunoglobuliinihoidolla on positiivinen vaikutus 70–80 %:lla potilaista.

Perinnöllisissä polyneuropatioissa tilan paranemista ei yleensä voida saavuttaa; tauti etenee hitaasti, mutta yleensä potilaat sopeutuvat tilaansa ja lähes kaikissa tapauksissa pystyvät liikkumaan itsenäisesti ja huolehtimaan itsestään taudin viimeisiin vaiheisiin asti.

Difteerinen polyneuropatia päättyy useimmiten hermotoiminnan täydelliseen tai lähes täydelliseen palautumiseen 6–12 kuukauden kuluessa taudin puhkeamisesta, mutta vaikeissa tapauksissa vakava motorinen vika säilyy, jopa itsenäisen liikkumiskyvyn menetykseen asti.

Myrkyllisten polyneuropatioiden ennuste on yleensä suotuisa, jos myrkytys loppuu; useimmiten hermojen toiminta palautuu kokonaan.

Diabeettisessa polyneuropatiassa ennuste on suotuisa, jos verensokeria hallitaan huolellisesti ja hoito aloitetaan ajoissa, vaikka taudin kulku onkin hitaasti etenevä. Myöhäisvaiheissa voimakas kipuoireyhtymä voi heikentää merkittävästi elämänlaatua.

Ureemisessa polyneuropatiassa ennuste riippuu täysin kroonisen munuaisten vajaatoiminnan vakavuudesta; dialyysin tai munuaisensiirron oikea-aikainen aloittaminen johtaa polyneuropatian täydelliseen tai lähes täydelliseen regressioon.

[ 1 ]