Polyneuropatia - Oireet

Polyneuropatian kliinisessä kuvassa yhdistetään yleensä motoristen, aistien ja kasvikuitujen vaurioita. Riippuen eri tyyppisten kuitujen osallistumisesta neurologiseen tilaan, moottori-, aistinvaraiset tai kasvulliset oireet saattavat vallita.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oireet

Tappion moottorin kuitujen johtaa kehitystä velttous pareesi, että suurin osa neuropatia on ominaista leesiot ylä- ja alaraajojen kanssa distaalinen jakelu lihasheikkous, lihasten surkastumista aikana kehittyy pitkäaikainen olemassa olevia vaurioita Axon. Ja aksonien polyneuropatia ja perinnöllinen ominaisuus jakelu distaalisen lihasheikkous, usein hallitsee alaraajojen heikkous on selvempi ojentajalihasten kuin koukistajalihasten. Kun lihasten peronealiryhmän voimakas heikkous muodostuu, steppi kehittyy ("kukkanen kulku"). Hankitut demyelinoivat polyneuropatiat voivat ilmetä proksimaalisena lihasheikkoutena. Vaikeissa tapauksissa voi esiintyä aivojen hermojen ja hengityshäiriöiden vaurioita, joita esiintyy useimmiten Guillain-Barre-oireyhtymän yhteydessä.

Polyneuropatioissa oireiden suhteellinen symmetria on tyypillinen. Epäsymmetristä lihasheikkoutta ja atrofiaa havaitaan useissa mononeuropatioissa: multifokaalinen motorinen neuropatia, Sumner-Lewis-multifokaalinen sensoromotorinen neuropatia.

Jänteen ja luukalvon refleksit polyneuropatia yleensä pienentää tai pudota pois, pienensi refleksit akillesjänteen kehittyy edelleen prosessin - ja karporadialny polvi, jännerefleksit jossa kaksipäinen ja kolmipäisen käsivarren lihasten voi olla pitkä aika ehjä. Kun useita mononeuropatia jännerefleksit pitkään voi säilyä ennallaan tai jopa vilkas.

Tuntohäiriöt polyneuropatiaa usein myös suhteellisen symmetrinen, alussa esiin distaalisessa (for "sukka" ja "hansikkaat" tyyppi) ja levitä proksimaalisesti. Debyytti polyneuropatiatapauksia paljastavat usein positiivisia aistinvaraista oireita (parestesia, tuntohäiriöinä, hyperestesia), mutta edelleen kehittäminen oireiden ärsytystä prosessin korvataan tappio oireet (heikentynyt tunto). Tappion paksu säikeiden johtaa heikentynyt glubokomyshechnoy ja tärinän tunne, menetys ohuiden säikeiden - häiriintymisen kivun ja lämpötilaherkkyyden.

Luonteenomainen piirre monissa polyneuropatioiden - kipu, joka on kaikkein tyypillinen diabeetikko, alkoholijuomat, myrkyllinen polyneuropatiat, polyneuropatioita porfiriynoy et ai.

Autonomisten toimintojen rikkominen ilmenee selvästi aksonin polyneuropatioissa, koska kasvulliset kuidut ovat ei-myeloivia. Yleisimmät havaitut oireet menetys: tappio sympaattinen kuituja menee koostumuksen ääreishermojen, ilmenee ihon kuivuus, rikkoo asetuksen verisuonijäntey-; vaurion sisäelinten autonomisen seurauksena kuitujen dysautonomia (ortostaattinen hypotensio, takykardia, vähentynyt sydämen sykkeen vaihtelun, häiriöt maha-suolikanavan vähentynyt erektiota). Hajoamisilmiöt ovat voimakkaimmin perinnöllisiä vegetatiivisia ja sensorisia polyneuropatioita, diabeettista polyneuropatiaa. Sydämen autonomisen säätelyn rikkominen voi aiheuttaa äkillisen kuoleman. Polyneuropatiat kasvitieteellisissä ilmiöissä voi myös ilmetä ärsytyksen oireita (hyperhidrosis, vaskulaarinen sävyn häiriö), jota usein esiintyy värähtelysairauksissa, porfyria polyneuropatiaa.

Neuropatian kliiniset oireet koostuvat kolmen tyyppisistä oireista: herkkä, motorinen ja kasvava. Kasvuhäiriöt polyneuropatioilla ovat yleisempiä. Eristetyt neuropaattisten oireyhtymämuodot, joissa muodostuu progressiivisen autonomisen vaurion oireyhtymä. Tässä tapauksessa kasvullisen riittämättömyyden oireet voivat peittää taustalla olevan taudin ilmenemismuodot ja johtuvat pääasiassa viskeraalisesta polyneuropatiasta. Samanlainen esimerkki on diabeettinen polyneuropatia, johon liittyy vakava ortostaattinen hypotensio, impotenssi, heikentynyt hikoilu ja pupillaryvasteen muutos. Samanlaisia häiriöitä esiintyy potilailla, joilla on amyloidi-neuropatia.

Perifeeriset autonomiset häiriöt ilmenevät kivuliasta, vaskulaarista ja resistentistä troofista ilmiötä. Kaikkein eloisimmat ja voimakkaat kasvua aiheuttavat häiriöt raajoissa havaitaan perinnöllisellä sensorisella neuropatialla. Tämä luokka sisältää useita sairauksia, joille on ominaista herkkyyden tai autonomisen häiriön huomattava menetys tai näiden häiriöiden yhdistelmä. Näiden muotojen olennainen piirre on vaikeiden troofisten häiriöiden esiintyminen, erityisesti alaraajoissa. On viitteitä siitä, että joissakin tapauksissa perinnöllisiä reikiä olevia jalkahaavaumia esiintyy. Tauti alkaa yleensä kipu ja lämpötilaherkkyyden häviämisellä alemman ääripäiden distaalisissa osissa, ja vastaavien yläraajojen muutokset ovat kiinnittyneet. Muut herkkyydet vaikuttavat, ja raajojen distaalisissa osissa voi ilmetä lieviä motorisia häiriöitä. Taudin erityispiirteet ovat spontaani kipu, pääasiassa jaloissa. Usein oireita ovat neuropaattinen nivelreuman rappeutuminen ja jalkojen pysyvät haavaumat. Tauti ilmenee varhaisessa vaiheessa, ja resessiivisellä perinnöllisellä muunnelulla havaitaan oireita syntymästä.

Tällaisen harvinainen synnynnäinen sensorinen neuropatia anhidrosis, sekä viivästyneen motorisen kehityksen, ja jaksot selittämätön kuume havaittu menetys kivun ja lämpötila herkkyys, luunmurtumien, ihon haavaumat, ja joskus samomutilyatsii.

Erottuva ja ainutlaatuisen kuvan ihovaurioita, jotka ovat usein ensimmäinen oire melko yleinen muotoja polyneuropatia, mukana systeeminen sidekudoksen sairaudet. Perifeeristen hermojen tappio voi pitkään aikaan olla ainoa systeemisen sairauden kliininen ilmentymä. Polinevropaticheskie oireyhtymät yleisimmin kehittyy systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma, systeeminen skleroderma, vaskuliitti, sekamuotoinen sidekudostauti, cryoglobulinemia, Sjögrenin oireyhtymä ja muut.

Joissakin kollagenozah (esimerkiksi nodulaarinen valtimon) todennäköisyys sairauksien ääreishermoston enää. Ääreisautonominen toimintahäiriö samanaikaisesti liittyy kehittämiseen neuropatia, joka on esitetty distaalinen paresthesias pienentyessä herkkyys. Vaikeissa tapauksissa kliinisen kuvan vaikeuttaa ilmenemismuotoja ihovaskuliitti ja liittyy nivelen epämuodostumia ominaista nivelreuma, kehittäminen ravinnetekijöistä iholeesioita - turvotus sormet ja kädet, joskus harvennus ihon ja katoaminen ihopoimujen, hyperpigmentaatio laikkuja depigmentation ja telangiektasian, kuten usein havaitaan systeemisellä sklerodermalla.

Lomakkeet

I. Polyneuropatian (ja yleensä neuropatian) luokittelu vallitsevien kliinisten ominaisuuksien mukaan:

1. motorinen (motorinen) neuropatia;
2. herkkä (sensorinen) neuropatia;
3. autonominen neuropatia;
4. sekoitettu neuropatia.

II. Neuropatian luokittelu leesion jakautumisen luonteen mukaan:

1. distaalinen (useimmiten symmetrinen) raajojen osallistuminen;
2. moninkertainen mononeuropatia (usein epäsymmetrinen proksimaalinen vaurio); myös jakaa polyneuropatiaa, jossa yläraajojen ja polyneuropatian pääasiallinen osallisuus on alemman ääripäiden pääasiallinen osallisuus (jälkimmäinen variantti on yleisempi esiintymistiheydessä). Harvinaisena vaihtoehtona on polyneuropatia, jossa kallon hermoja hallitsee eniten.

III. Polyneuropatian luokittelu virran luonteen mukaan:

1. akuutti (oireiden kehitys tapahtuu muutamassa päivässä);
2. subakuutti (muutaman viikon sisällä);
3. krooninen (muutaman kuukauden tai vuoden sisällä).

Krooninen muoto on jaettu kroonisiin progressiivisiin ja kroonisiin toistuviin muotoihin. Akuutti puhkeaminen on ominaista tulehdukselliselle, immuuni-, toksiselle tai vaskulaariselle etiologialle. Polineuropatia, joka kehittyy hitaasti (vuosia), osoittaa perinnöllistä tai harvemmin metabolista alkuperää. On muotoja, jotka kulkevat läpi elämän.

Suurin osa myrkyllisistä, ravitsemuksellisista ja systeemisistä sairauksista kehittyy subakuutioksi muutamassa viikossa tai kuukaudessa.

Perinnölliset polyneuropatiat

NMSH I (demyelinisoiva) ja II (aksonaalinen) tyyppi, joka tunnetaan nimellä Charcot-Marie-Tous -tauti, on yleensä samanlainen kliininen kuva. Tauti useimmiten esiintyy elämän ensimmäisen ja toisen vuosikymmenen aikana. Taudin puhkeamisessa kehittyy lihaksen peronealiryhmän symmetrinen heikkous, steppe, sitten jalkojen lihasten atrofiat vähitellen ilmestyvät ("haikaroiden jalat"). Alhaisten ääripäiden distaalisten lihasten heikkous ja atrofia johtavat tyypilliseen muutokseen jaloissa ("ontto" tai "hevosjalan" muodostuminen, Friedreich-tyyppisten jalkojen muutos). Vasikan lihakset pysyvät ennallaan pitkään. Käsien lihaksissa heikkous liittyy 10-15 vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta. Aistinvaraisia häiriöitä edustavat useimmiten kohtalainen hypoestesia, kuten "korkea sukat" ja "käsineet". Parestesia ja kasvulliset häiriöt eivät ole perinnöllisiä polyneuropatioita. Kipu-oireyhtymä on harvoin ilmaistu ja liittyy useimmin jalkaomuutoksiin ja ortopedisiin häiriöihin. Proksimaaliset lihakset pysyvät ennallaan, jotta potilaat pystyvät siirtymään itsenäisesti elämän loppuun saakka. 100% tapauksista, akilles reflexit putoavat, myöhemmin polvet kuolevat, sitten carporadial refleksejä.

Psittakoosin oireyhtymä Roussyn-Levy - fenotyypin variantteja HMSN tyyppi IA - liittyy arefleksia, ataksia ja vapina. Ja Roussy-Levy oireyhtymä on tunnusomaista voimakas demyelinaatio (nopeus hermoja jalkojen ei ylitä 5-16 m / s) suhteellisen ehjänä Axon toiminto (mukaan neula EMG denervation menetelmä on huonosti määritelty, atrofia vaikuttaa vain lihaksia lopettaa, kun lihakset luut säilyvät suhteellisen turvallisina, joten tämä muoto ei ole tyypillinen steppe). 50%: ssa tapauksista havaitaan muodonmuutos fridreyhovskih stop-tyyppi (tai korkea kaari), heikkous distaalisen jalka lihaksia, tuntoaistin heikkeneminen distaalisessa alaraajojen, heikentynyt nivelten ja lihasten mielessä, ilman jännerefleksit. Yleisesti ottaen Roussy-Levy oireyhtymä edullisempia kuin tyypin IA HMSN läpi virtaava tyyppi neuraalisten amyotrofia.

Perinnöllinen neuropatia, jolla on taipumus halvaantumaan puristumisesta, on ominaista autosomaalisen hallitsevan perinnöllisen tyyppinen muoto ja ilmenee itsestään relapsoivina monen monopuropatioina. Potilaita havaitaan tavallisesti usein tunnelointiin liittyvistä neuropatieista, mutta on huomattava, että paikallinen demyelinaatio aiheutuu pienestä pakkauksesta. Prosessin kehittymisen myötä on edelleen mosaiikki-oireyhtymä, joka liittyy jäljelle jääneisiin ilmiöihin siirretyn tunneli-oireyhtymän jälkeen.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Polyneuropatia porfyyriassa

Akuutti jaksottainen porfyria - perinnöllinen autosomaalinen dominantti sairaus, jolle on tunnusomaista toistuvat vatsakipu, joka yhdistettynä akuuttiin polyneuropatia ja eri sairauksien keskushermostoon. Hyökkäys on pääsääntöisesti alkanut alkoholilla tai lääkkeillä, anestesian ja stressin avulla. Tyypillinen vatsakivun akuutti esiintyminen, ripuli, jonka kehittyminen on 2-4 päivää tetraparesiassa. Vaikeissa tapauksissa on Bulbar- ja hengityshäiriöiden vaurio. Useimmissa tapauksissa hyökkäys kulkee ilman jälkiä 1-2 kuukauden kuluttua. Ja klassisia porfiriynoy polyneuropatia ominaisuus jakelu sensoriset ja motoriset häiriöt (mahdollisesti alentaminen herkkyyden proksimaalisessa, voi pysyä ennallaan jännerefleksien).

Autoimmuuni neuropatia

Yleisimmät autoimmuuni-polyneuropatiat ovat akuutteja ja kroonisia tulehduksellisia demyelinoivia polyradiculoneuropatioita.

[12]

Useita mononeuropatioita

Useiden mononeuropatioiden tai multifokaalisten neuropatioiden perustana on yksittäisten hermojen fokusoiva demyelinaatio. EMG: llä havaitaan eksitaatioryhmiä yksittäisissä hermoissa, kun taas naapurihermot voivat olla ehjät. Siksi monien mononeuropatioiden luonteenomaiset kliiniset merkit ovat leesion epäsymmetria.

Erityisen mielenkiintoisia mononeuropatioita ovat kaksi muotoa: moottoripesäkkeinen neuropatia ja Sumner-Lewis-oireyhtymä.

Multifokaalinen motorinen neuropatia, jossa on johtokerrokset

Multifokaalinen motorinen neuropatia, jossa on lämpöä johtava kappale - hankittu autoimmuunisairaus demyelinoiva neuropatia, tunnettu siitä, että epäsymmetristen hitaasti etenevä heikkous raajoissa (yleensä käsissä), nykiminen, kouristukset ja puute aistivammaisten. Kliininen kuva multifokaalinen motorinen neuropatia muistuttaa amyotrofisen lateraaliskleroosin (eristetty liikehäiriöitä ilman aistien häiriöt, jännerefleksit usein säilytetään), ja näin ollen diagnoosi tämän taudin on erityisen tärkeää, koska, toisin kuin amyotrofinen lateraaliskleroosi on sopiva hoidettavaksi ja on suotuisa ennuste elämästä.

Tauti seuraa pysyvien johtumakappaleiden muodostaminen pitkin moottoriherkkiä paikoissa, jotka eroavat tyypillisistä tunnelisairauksista. Ominaispiirre on aistien kuitujen johtavan funktion turvallisuus lohkon kohdalla moottorikuitujen johtamiseksi.

Multifokaalinen hankittu demyelinating sensomotor neuropatia Sumner-Lewisin lohkojen kanssa

Tauti on monin tavoin samanlainen kuin multifokaalinen motorinen neuropatia, mutta siihen liittyy myös moottorin lisäksi myös aistiharhojen tappio. Aistien kuitujen tutkimuksessa voidaan havaita aistivastauksen amplitudin väheneminen. Aiemmin Sumner-Lewisin oireyhtymää pidettiin kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian muunnoksena, mutta tällä hetkellä se eristetään itsenäisenä sairaudena. Uskotaan, että tauti on nopeampi kuin multifokaalinen motorinen neuropatia.

Moninkertainen mononeuropatia vaskuliittia vastaan

Vaskuliitissa on ilmennyt kliinisesti moninkertainen iskeemisen luonteen mononeuropatia, jolla on epäsymmetrinen hermoräämän leesio. Tyypillinen kipu oireyhtymä pitkin hermoa. EMG: llä havaitaan kliinisesti loukkaantuneiden hermojen aksonaaliset muutokset, joiden läheiset kliinisesti ehjät hermot säilyvät. Diagnoosi puhdistetaan hermobetoksialla. Usein mononeuropatia esiintyy jo systeemisen sairauden vakiintuneen diagnoosin taustalla. Tunnistamattoman diagnoosin tapauksessa kiinnitetään huomiota selittämättömiin painonpudotuksiin, kuumeeseen, niveltulehdukseen, myalgiaan, yöhikoiluun, keuhkoihin ja vatsavaivoihin.

Paraproteinemiset polyneuropatiat

Kliinisesti paraproteinemic polyneuropatia muistuttavat krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia pääasiallisesti sensorista häiriöt: tuntoharhat, tuntoaistin heikkeneminen. Moottorihäiriöt ilmaistaan useimmiten kohtalaisesti. Parroteinemisten polyneuropatioiden kulku on progressiivinen, toisin kuin kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian hoidossa. EMG: llä paljastuu demyelinating polyneuropatian merkkejä.

B-vitamiinien puutokseen liittyvät polyneuropatiat

B-vitamiineja esiintyy useimmiten puutteessa ihmisissä, jotka kärsivät alkoholismista, huumeriippuvuudesta, HIV-infektiosta; potilailla, joilla on ruoansulatuskanavan häiriöitä, aliravitsemuksesta (esimerkiksi tiukat ruokavaliot). On puutos vitamiinien B ₁, B ₆, B ₁₂ tapahtuu aksonien sensomotorisen polyneuropatia, alkaen alaraajojen. Tyypillisiä hypoesthesia distaalisessa raajojen, jalkojen heikkoutta distaalisen lihaksia, kipu, polttava tunne ylöspäin. Ja B-vitamiinia ₁₂ -scarce polyneuropatia tunnettu rikkomisesta glubokomyshechnoy herkkyys (vaikutus köysirata myelosis), mahdollinen kognitiivista heikentymistä. Tyypillisesti puutos B-vitamiinia ₁₂ liittyy resektio atrofisen gastriitin tai vatsan, jolloin häiriintynyt erityksen linnan sisäinen tekijä, ja siten liittyy oireita ruoansulatuskanavan ja anemia (heikkous, väsymys, kalpeus ihon).

Diabeettinen polyneuropatia

Yleisin diabetes mellitus kehittää kroonista axoneraalista demyelinoivaa distaalista sensorimotoripolyneuropatiaa. Polyneuropatian riski riippuu glykemian tasosta ja taudin kestosta. Diabetes tyypin 2 polyneuropatia voi olla yksi ensimmäisiä merkkejä sairauden, niin havaitseminen polyneuropatia epäselvä synty on hyödyllistä määritellä glykosyloidun hemoglobiinin taso, tai testata glukoositoleranssin. Vähemmän yleisesti havaittu proksimaalinen diabeettinen polyneuropatia, akuutti diabeettinen polyneuropatia, autonominen polyneuropatia. Diabetes mellitus myötävaikuttaa myös neuriitin ja tunneli-oireyhtymän kehittymiseen. Diabetes mellituksen potilaiden keskuudessa krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia on yleisempi kuin yleisessä populaatiossa.

Krooninen distaalinen diabeettinen polyneuropatia on tyypillisesti alkaa tunnottomuus I tai III-V-sormien yksi jalka, sitten hitaasti tarpeeksi herkkyys alueella häiriö lisääntyy, on tunnottomuutta sormien toisen jalka, kun taas se peittää jalka kokonaan ja voi kiivetä säären polviin , tässä vaiheessa voidaan lisätä sormenpäiden tunnottomuutta. Vääristynyt kipu, lämpötila, tärinäherkkyys taudin laajennetussa vaiheessa voi kehittyä täydellinen anestesia. Liikuntahäiriöt ovat vähäisemmät. Akilles reflexit putoavat aikaisin. Neuropaattinen kipu on yleensä liittynyt muutaman vuoden alkamisen jälkeen polyneuropatia, on hyvin epämiellyttävää potilaan emotionaalinen, johon usein liittyy kivulias allodyniassa ja vaikea hoitaa. Samalla herkkä häiriöt kehittää trofia sairaudet ihon säärissä, liittyvät molemmat voittaa autonomisen kuituja ja mikroangiopatia. Autonomisen häiriöt eivät rajoitu raajojen - diabetes on ominaista kehitystä dysautonemia, joka ilmenee puute autonomisen säätelyn sisäelinten (alennettu sykevälivaihtelu, takykardia, ortostaattinen hypotensio, impotenssi, rikkoo ruoansulatuskanavan toimii).

[13], [14], [15]

Ureminen polyneuropatia

Ureeminen polyneuropatia esiintyy kroonisessa munuaisten vajaatoiminnassa, kun kreatiniinipuhdistuma on alle 20 ml / min (usein alle 10 ml / min). Yleensä kehittää distaalisen sensomotorisen polyneuropatian. EMG: llä identifioidaan sekundaarisen demyelinaation sekundaariset muutokset. Polyneuropatian vakavuus riippuu ensisijaisesti kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kestosta ja vakavuudesta. Ureeminen polyneuropatia alkaa tavallisesti alaraajojen parestesiassa, minkä jälkeen lisätään jalkojen, sitten käsien, distaalisten lihasten heikkous ja atrofia. Tärinäherkkyyden väheneminen (yli 90% potilaista), jänteen refleksien puuttuminen (yli 90%), distaalinen hypoestesia (16%) ja krampi (67%) ovat ominaisia. Lihaksen heikkous on todettu 14% potilaista, se on kohtalaisesti ilmaistu. 45-59%: ssa tapauksista on kasvava toimintahäiriö (posturaalinen hypotensio, huimaus).

Diphteriapolyneuropatia

Difteria yleensä kehittää demyelinating sensomotor polyneuropathy kanssa tappion cherpenyh hermoja. Tyypillisesti, polyneuropatia kehittyy 2-4 viikkoa sen jälkeen, kun taudin alkamisen debyytti ja kallon hermojen ensisijaisesti silmämunan ryhmät voivat liittyä myös prosessi silmän liikehermon, kasvojen ja optinen hermoja. Myöhemmin sensorimotor neuropatia kehittyy ääripäissä, mikä vaurioittaa distaalisia ja proksimaalisia lihaksia. Vaikeissa tapauksissa kyky siirtyä itsenäisesti menetetään, hengityselinten heikkous on heikko, mikä voi aiheuttaa ilmanvaihdon tarvetta.

[16], [17], [18], [19], [20],

HIV: hen liittyvät neuropatiat

HIV-infektiolla voi esiintyä erilaisia ääreishermojen vaurioita. Tauti voi edistyä distaalisena symmetrisenä polyneuropatiassa, jolle on tunnusomaista parestesia, dysestesia, tunne puutumista jaloissa ja vähitellen leviäminen käsiin. HIV-infektoituneissa ihmisissä useammin kuin yleisessä populaatiossa kehittyy Guillain-Barre -oireyhtymä ja krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia. Joissakin tapauksissa kehittyy useita mononeuropatioita.