Polyneuropatia - oireet

Polyneuropatian kliinisessä kuvassa yhdistyvät yleensä motoristen, sensoristen ja vegetatiivisten kuitujen vaurioiden merkit. Erilaisten kuitujen vaurioitumisasteesta riippuen neurologisessa tilassa voi olla vallitsevia motorisia, sensorisia tai vegetatiivisia oireita.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oireet

Motoristen kuitujen vauriot johtavat velton pareesin kehittymiseen. Useimmille neuropatioille on ominaista ylä- ja alaraajojen vauriot, joissa lihasheikkous on distaalinen. Pitkäaikaisen aksonivaurion yhteydessä kehittyy lihasatrofia. Aksonaalisille ja perinnöllisille polyneuropatioille on ominaista lihasheikkouden distaalinen jakautuminen, useammin alaraajat vaurioituvat, heikkous on voimakkaampaa ojentajalihaksissa kuin koukistajalihaksissa. Vaikeassa peroneaalisen lihasryhmän heikkoudessa kehittyy steppage ("kukkokävely"). Hankitut demyelinisoivat polyneuropatiat voivat ilmetä proksimaalisena lihasheikkoutena. Vaikeissa tapauksissa voidaan havaita aivohermojen ja hengityslihasten vaurioita, joita havaitaan useimmiten Guillain-Barrén oireyhtymässä.

Polyneuropatioille on ominaista oireiden suhteellinen symmetria. Epäsymmetristä lihasheikkoutta ja -atrofiaa havaitaan useissa mononeuropatioissa: multifokaalinen motorinen neuropatia, Sumner-Lewisin multifokaalinen sensorimotorinen neuropatia.

Jänne- ja luukalvon refleksit polyneuropatiassa yleensä heikkenevät tai katoavat, pääasiassa akillesjänteen refleksit heikkenevät. Prosessin kehittyessä polvi- ja rannelihasten lisäksi olkapään hauis- ja ojentajalihasten jännerefleksit voivat säilyä pitkään. Useassa mononeuropatiassa jännerefleksit voivat säilyä ja jopa olla vilkkaita pitkään.

Polyneuropatiassa esiintyvät aistihäiriöt ovat myös useimmiten suhteellisen symmetrisiä, aluksi esiintyen distaalisissa osissa (kuten "sukat" ja "käsineet") ja leviäen proksimaalisesti. Polyneuropatian alussa havaitaan usein positiivisia aistioireita (parestesia, dysestesia, hyperestesia), mutta prosessin edetessä ärsytysoireet korvautuvat menetysoireilla (hypestesia). Paksujen myeliinitupeisten kuitujen vaurio johtaa syvien lihasten ja tärinäherkkyyden häiriöihin, ohuiden myeliinitupeisten kuitujen vaurio johtaa kipu- ja lämpötilaherkkyyden häiriöihin.

Monien polyneuropatioiden tyypillinen oire on kipuoireyhtymä, joka on tyypillisin diabeettisille, alkoholiperäisille, toksisille polyneuropatioille, porfyyriselle polyneuropatialle jne.

Vegetatiivisten toimintojen heikkeneminen ilmenee selkeimmin aksonaalisissa polyneuropatioissa, koska vegetatiiviset kuidut ovat myelinoitumattomia. Häviön oireita havaitaan useimmin: ääreishermoihin liittyvien sympaattisten kuitujen vaurio ilmenee kuivana ihona ja verisuonten sävyn heikentyneenä säätelynä; viskeraalisten vegetatiivisten kuitujen vaurio johtaa dysautonomiaan (ortostaattinen hypotensio, takykardia, sydämen sykevälivaihtelun heikkeneminen, ruoansulatuskanavan toimintahäiriöt, erektiotoiminnan heikkeneminen). Dysautonomian merkit ovat selkeimpiä perinnöllisissä vegetatiivisissa-sensorisissa polyneuropatioissa ja diabeettisessa polyneuropatiassa. Sydämen vegetatiivisen säätelyn heikkeneminen voi aiheuttaa äkillisen kuoleman. Polyneuropatioiden vegetatiiviset ilmenemismuodot voivat ilmetä myös ärsytysoireina (hyperhidroosi, verisuonten sävyn häiriöt), joita usein havaitaan tärinätaudissa ja porfyyrisessä polyneuropatiassa.

Neuropatian kliiniset ilmentymät koostuvat kolmenlaisista oireista: sensorisista, motorisista ja vegetatiivisista. Polyneuropatioissa vegetatiiviset häiriöt ovat yleisempiä. On tunnistettu neuropatiaoireyhtymien muotoja, joissa muodostuu etenevän vegetatiivisen vajaatoiminnan oireyhtymä. Tässä tapauksessa vegetatiivisen vajaatoiminnan oireet voivat peittää taustalla olevan sairauden ilmenemismuodot ja johtuvat ensisijaisesti viskeraalisesta polyneuropatiasta. Samankaltainen esimerkki on diabeettinen polyneuropatia, johon liittyy vaikea ortostaattinen hypotensio, impotenssi, hikoiluhäiriöt ja muutokset pupillivasteessa. Samankaltaisia häiriöitä esiintyy amyloidineuropatiaa sairastavilla potilailla.

Perifeeriset autonomisen hermoston häiriöt ilmenevät kipuna, verisuonitautina ja jatkuvina troofisina ilmiöinä. Raajojen autonomisen hermoston häiriöt ovat silmiinpistävimpiä ja voimakkaimpia perinnöllisessä sensorisessa neuropatiassa. Tähän kategoriaan kuuluu useita sairauksia, joille on ominaista voimakas herkkyyden menetys tai autonomisen hermoston toimintahäiriö tai näiden häiriöiden yhdistelmä. Näiden muotojen olennainen piirre on voimakkaiden trofisten häiriöiden esiintyminen, erityisesti alaraajoissa. Joissakin tapauksissa on viitteitä perinnöllisistä jalkaterän perforoivista haavaumista. Tauti alkaa yleensä kipu- ja lämpötilaherkkyyden menetyksellä alaraajojen distaalisissa osissa, minkä jälkeen samankaltaisia muutoksia ilmenee yläraajoissa. Myös muut herkkyystyypit kärsivät, ja raajojen distaalisissa osissa voi esiintyä lieviä motorisia häiriöitä. Taudin piirre on sietämätön spontaani kipu, pääasiassa jaloissa. Yleisiä oireita ovat nivelten neuropaattinen rappeutuminen ja jalkojen jatkuva haavauma. Tauti ilmenee varhain, ja resessiivisesti periytyvässä variantissa oireita havaitaan syntymästä lähtien.

Harvinaisessa muodossa havaitaan synnynnäistä sensorista neuropatiaa ja anhidroosia, johon liittyy viivästynyttä motorista kehitystä ja selittämätöntä kuumetta, kipu- ja lämpötilaherkkyyden menetystä, luunmurtumia, ihohaavoja ja toisinaan itsehoitoa.

Ihomuutosten kuva on ainutlaatuinen ja jäljittelemätön, ja ne ovat usein ensimmäinen oire melko yleisissä polyneuropatioissa, jotka liittyvät systeemisiin sidekudossairauksiin. Perifeerisen hermoston vaurio voi olla pitkään ainoa systeemisen sairauden kliininen ilmentymä. Useimmiten polyneuropatiaoireyhtymiä esiintyy systeemisen lupus erythematosuksen, nivelreuman, systeemisen skleroderman, vaskuliitin, sekamuotoisen sidekudossairauden, kryoglobulinemian, Sjögrenin oireyhtymän jne. yhteydessä.

Joissakin kollagenoositapauksissa (esimerkiksi nodulaarisessa periarteriitissa) perifeerisen hermoston vaurioitumisen todennäköisyys on suurempi. Perifeeriset autonomisen hermoston häiriöt liittyvät neuropatian kehittymiseen, joka ilmenee distaalisena parestesiana ja heikentyneenä herkkyytenä. Vaikeissa tapauksissa kliinistä kuvaa monimutkaistavat ihon vaskuliitin ilmenemismuodot tai nivelreumalle tyypilliset samanaikaiset nivelten epämuodostumat, troofisten ihovaurioiden kehittyminen - sormien ja käsien turvotus, joskus ihon oheneminen ja ihopoimujen katoaminen, hyperpigmentaatio depigmentaatioalueineen ja telangiektasia, kuten usein havaitaan systeemisessä sklerodermassa.

Lomakkeet

I. Polyneuropatian (ja neuropatian yleensä) luokittelu vallitsevien kliinisten oireiden mukaan:

1. motorinen neuropatia;
2. sensorinen neuropatia;
3. autonominen neuropatia;
4. sekamuotoinen neuropatia.

II. Neuropatian luokittelu vaurioiden jakautumisen luonteen mukaan:

1. raajojen distaalinen (yleensä symmetrinen) osallisuus;
2. multippeli mononeuropatia (yleensä epäsymmetrinen proksimaalinen leesio); erotetaan myös polyneuropatia, jossa on pääasiassa yläraajoja, ja polyneuropatia, jossa on pääasiassa alaraajoja (jälkimmäinen variantti on huomattavasti yleisempi). Harvinainen variantti on polyneuropatia, jossa on pääasiassa aivohermoja.

III. Polyneuropatian luokittelu kurssin luonteen mukaan:

1. akuutti (oireet kehittyvät useiden päivien aikana);
2. subakuutti (useiden viikkojen aikana);
3. krooninen (useiden kuukausien tai vuosien ajan).

Krooninen muoto jaetaan krooniseen etenevään ja krooniseen uusiutuvaan muotoon. Akuutti puhkeaminen on tyypillistä tulehdukselliselle, immuuni-, toksiselle tai verisuoniperäiselle syylle. Hitaasti (vuosia) kehittyvä polyneuropatia viittaa perinnölliseen tai harvemmin metaboliseen alkuperään. On olemassa muotoja, jotka jatkuvat läpi elämän.

Useimmat myrkylliset, ravitsemukselliset ja systeemiset sairaudet kehittyvät subakuuttisti viikkojen tai kuukausien kuluessa.

Perinnölliset polyneuropatiat

NMSN-tyypit I (demyelinoiva) ja II (aksonaalinen), jotka tunnetaan nimellä Charcot-Marie-Tooth-tauti, omaavat yleisesti samanlaisen kliinisen kuvan. Tauti ilmenee useimmiten ensimmäisen tai toisen elinvuosikymmenen aikana. Taudin alussa kehittyy peroneaalisen lihasryhmän, steppagen, symmetrinen heikkous, minkä jälkeen jalkojen ja säärien lihakset alkavat vähitellen surkastua ("haikarajajalat"). Alaraajojen distaalisten lihasten heikkous ja surkastuminen johtavat tyypillisiin muutoksiin jaloissa ("onton" tai "hevosjalan" muodostuminen, Friedreich-tyypin mukainen jalan muutos). Gastrocnemius-lihakset pysyvät ehjinä pitkään. Käsivarsien lihasten heikkous liittyy 10-15 vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta. Aistihäiriöitä edustaa useimmiten kohtalainen hypestesia, "korkeiden sukkien" ja "käsineiden" tyyppiä. Parestesia ja autonomisen hermoston häiriöt eivät ole tyypillisiä perinnöllisille polyneuropatioille. Kipuoireyhtymä on harvoin ilmaistu ja liittyy useimmiten jalkojen epämuodostumiin ja ortopedisiin häiriöihin. Proksimaaliset lihakset pysyvät käytännössä ehjinä, minkä ansiosta potilaat säilyttävät kyvyn liikkua itsenäisesti loppuelämänsä ajan. 100 %:ssa tapauksista akillesrefleksit katoavat, myöhemmin polvirefleksit heikkenevät ja sitten rannehermot.

Roussy-Lévy-oireyhtymän, tyypin IA NMS:n fenotyyppisen variantin, kliiniseen kuvaan kuuluvat arefleksia, ataksia ja vapina. Roussy-Lévy-oireyhtymälle on ominaista voimakas demyelinaatio (hermojen johtumisnopeus jaloissa ei ylitä 5–16 m/s) ja suhteellisen säilynyt aksonien toiminta (neula-EMG:n mukaan denervaatioprosessi on heikko, atrofia vaikuttaa vain jalkojen lihaksiin, kun taas alaraajojen lihakset pysyvät suhteellisen ehjinä, joten askelkyykky ei ole tälle muodolle tyypillistä). 50 %:ssa tapauksista havaitaan Friedreich-tyyppisiä jalkaterän epämuodostumia (tai korkeat jalkaholvit), jalkojen distaalisten lihasten heikkoutta, alaraajojen distaalisten osien hypestesiaa, heikentynyttä nivel-lihastuntumaa ja jännerefleksien puuttumista. Yleisesti ottaen Russy-Levy-oireyhtymän kulku on suotuisampi kuin tyypin IA NMS:n, joka ilmenee hermoamyotrofiana.

Perinnöllinen neuropatia, jolla on taipumus puristushalvaukseen, periytyy autosomissa dominantisti ja ilmenee toistuvina multippeleina mononeuropatioina. Potilailla havaitaan yleensä usein tunnelineuropatioita, ja on huomionarvoista, että paikallinen demyelinaatio johtuu lievästä puristuksesta. Prosessin edetessä ilmenee mosaiikkioireita, jotka liittyvät tunnelioireyhtymien jälkivaikutuksiin.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Polyneuropatia porfyrian kanssa

Akuutti ajoittainen porfyria on perinnöllinen autosomaalinen dominantti sairaus, jolle on ominaista ajoittaiset vatsakipukohtaukset, jotka yhdistyvät polyneuropatian akuutin kehittymiseen ja erilaisiin keskushermoston häiriöihin. Kohtauksen laukaisevat yleensä alkoholin tai huumeiden käyttö, anestesia tai stressi. Tyypillisiä oireita ovat äkillinen vatsakipu ja ripuli, johon liittyy tetrapareesin kehittyminen 2–4 päivän kuluttua. Vaikeissa tapauksissa bulbaar- ja hengityslihakset vaurioituvat. Useimmissa tapauksissa kohtaus menee jäljettömiin 1–2 kuukauden kuluessa. Porfyyriselle polyneuropatialle on ominaista aisti- ja liikehäiriöiden epäklassinen jakautuminen (herkkyyden heikkeneminen proksimaalisissa osissa on mahdollista; jännerefleksit voivat säilyä ehjinä).

Autoimmuuni-neuropatiat

Yleisimmät autoimmuunipolyneuropatiat ovat akuutti ja krooninen inflammatorinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia.

[ 12 ]

Useita mononeuropatioita

Multippelimononeuropatiat eli multifokaalinen neuropatia perustuvat yksittäisten hermojen fokaaliseen myeliinin vaurioitumiseen. EMG paljastaa yksittäisten hermojen eksitaatiojohtumisen estymiä, kun taas viereiset hermot voivat olla ehjät. Näin ollen useiden mononeuropatioiden tyypillinen kliininen merkki on leesion epäsymmetria.

Useista mononeuropatioista kaksi muotoa ovat erityisen kiinnostavia: motorinen multifokaalinen neuropatia ja Sumner-Lewisin oireyhtymä.

Multifokaalinen motorinen neuropatia johtumiskatkoksilla

Multifokaalinen motorinen neuropatia johtumiskatkoksilla on hankittu autoimmuuni demyelinoiva neuropatia, jolle on ominaista epäsymmetrinen, hitaasti etenevä raajojen (yleensä käsien) lihasten heikkous, faskikulaatiot, kouristukset ja aistihäiriöiden puuttuminen. Multifokaalisen motorisen neuropatian kliininen kuva on monella tapaa samanlainen kuin amyotrofinen lateraaliskleroosi (erillisiä motorisia häiriöitä ilman aistihäiriöitä, jännerefleksit usein säilyvät), minkä yhteydessä tämän taudin diagnoosi on erityisen tärkeä, koska toisin kuin amyotrofinen lateraaliskleroosi, se on hoidettavissa ja sillä on suotuisa ennuste eliniäksi.

Sairauteen liittyy pysyvien johtumisesteiden muodostuminen motoristen hermojen suuntaisesti eri paikoissa kuin tyypillisten tunnelioireyhtymien kohdalla. Tyypillinen merkki on sensoristen kuitujen johtumisfunktion säilyminen johtumisesteen kohdalla motoristen kuitujen suuntaisesti.

Multifokaalinen hankittu demyelinoiva sensomotorinen neuropatia Sumner-Lewisin johtumisesteillä

Tauti muistuttaa monella tapaa multifokaalista motorista neuropatiaa, mutta siihen liittyy vaurioita paitsi motorisissa myös sensorisissa hermosäikeissä. Sensorisia kuituja tutkittaessa voidaan havaita sensorisen vasteen amplitudin pienenemistä. Aikaisemmin Sumner-Lewisin oireyhtymää pidettiin kroonisen tulehduksellisen demyelinisoivan polyneuropatian varianttina, mutta tällä hetkellä sitä pidetään itsenäisenä sairautena. Taudin uskotaan etenevän nopeammin kuin multifokaalisen motorisen neuropatian.

Vaskuliitista johtuva multippeli mononeuropatia

Vaskuliitti aiheuttaa usein kliinisesti iskeemistä multippeliä mononeuropatiaa, johon liittyy epäsymmetrisiä vaurioita raajojen hermoissa. Tyypillinen on hermoa pitkin kulkeva kipuoireyhtymä. EMG paljastaa aksonaalisia muutoksia kliinisesti vaurioituneissa hermoissa, mutta lähellä olevien kliinisesti ehjien hermojen johtava toiminta on säilynyt. Diagnoosi selvitetään hermobiopsialla. Multippeli mononeuropatia esiintyy usein todetun systeemisen sairauden taustalla. Jos diagnoosi on epäselvä, selittämätön painonpudotus, kuume, nivelkipu, lihaskipu, yöhikoilu, keuhko- ja vatsaoireet herättävät huomiota.

Paraproteineemiset polyneuropatiat

Kliinisesti paraproteineemiset polyneuropatiat muistuttavat kroonista tulehduksellista demyelinoivaa polyneuropatiaa, ja niissä on pääasiassa aistihäiriöitä: parestesiaa ja hypestesiaa. Motoriset häiriöt ovat useimmiten kohtalaisia. Paraproteineemisten polyneuropatioiden kulku on etenevä, toisin kuin kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian remissiovaiheessa oleva kulku. EMG paljastaa demyelinoivan polyneuropatian merkkejä.

B-vitamiinin puutokseen liittyvät polyneuropatiat

B-vitamiinien puutosta esiintyy useimmiten alkoholismista, huumeriippuvuudesta tai HIV-infektiosta kärsivillä henkilöillä; potilailla, joilla on ruoansulatuskanavan toimintahäiriöitä ja riittämätön ravitsemus (esimerkiksi tiukkoja dieettejä noudattavat). B1-, B6- ja B12-vitamiinien puutoksessa _esiintyy sensomotorista _aksonaalista polyneuropatiaa _, joka alkaa alaraajoista. Tyypillisiä ovat raajojen distaalisten osien hypestesia, jalkojen distaalisten lihasten heikkous, kipu ja polttelu jaloissa. B12-vitamiinin _{puutospolyneuropatialle} on ominaista syvän lihasherkkyyden heikkeneminen (funikulaarisen myeloosin seuraus), kognitiivinen heikkeneminen on mahdollista. Yleensä B12-vitamiinin _puutos liittyy mahalaukun resektioon tai atrofiseen gastriittiin, mikä johtaa Castlen sisäisen tekijän erityksen häiriintymiseen ja siihen liittyy siksi ruoansulatuskanavan oireita ja pernisioosia anemiaa (yleinen heikkous, väsymys, kalpea iho).

Diabeettinen polyneuropatia

Krooninen aksonaalista demyelinoivaa distaalista sensomotorista polyneuropatiaa esiintyy useimmiten diabetes mellituksessa. Polyneuropatian kehittymisen riski riippuu verensokerista ja taudin kestosta. Tyypin 2 diabeteksessa polyneuropatia voi olla yksi taudin ensimmäisistä oireista, joten epäselvän alkuperän polyneuropatian havaitsemisessa on suositeltavaa määrittää glykosyloituneen hemoglobiinin taso tai tehdä glukoosinsietokoe. Harvinaisempia ovat proksimaalinen diabeettinen polyneuropatia, akuutti diabeettinen polyneuropatia ja autonominen polyneuropatia. Diabetes mellitus edistää myös hermotulehduksen ja tunnelisyndrooman kehittymistä. Lisäksi krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia on yleisempi diabetespotilailla kuin väestössä yleensä.

Krooninen distaalinen diabeettinen polyneuropatia alkaa tyypillisesti tunnottomuudella toisen jalan ensimmäisessä tai kolmannessa-viidennessä varpaassa, minkä jälkeen tunnottomuushäiriöiden alue kasvaa melko hitaasti, toisen jalan varpaisiin tulee tunnottomuus, joka jonkin ajan kuluttua peittää koko jalan ja voi nousta sääreen polven tasolle. Tässä vaiheessa voi liittyä sormenpäiden tunnottomuus. Kipu-, lämpötila- ja tärinäherkkyys heikkenevät, ja taudin pitkälle edenneessä vaiheessa voi kehittyä täydellinen puudutus. Liikehäiriöt ovat heikompia. Akillesrefleksit häviävät aikaisin. Neuropatiakivut alkavat yleensä useita vuosia polyneuropatian alkamisen jälkeen, niillä on potilaalle hyvin epämiellyttävä emotionaalinen sävy, niihin liittyy usein sietämätöntä allodyniaa ja niitä on vaikea hoitaa. Samanaikaisesti aistihäiriöiden kanssa kehittyy säärien ihon troofisia häiriöitä, jotka liittyvät sekä vegetatiivisten kuitujen vaurioihin että mikroangiopatiaan. Vegetatiiviset häiriöt eivät rajoitu raajoihin - diabetes mellitukselle on ominaista dysautonomian kehittyminen, joka ilmenee sisäelinten riittämättömänä vegetatiivisena säätelynä (sykevälivaihtelun heikkeneminen, takykardia, ortostaattinen hypotensio, impotenssi, ruoansulatuskanavan toimintahäiriöt).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ureeminen polyneuropatia

Ureemista polyneuropatiaa esiintyy kroonisessa munuaisten vajaatoiminnassa, jossa kreatiniinipuhdistuma on alle 20 ml/min (yleensä alle 10 ml/min). Yleensä kehittyy distaalinen sensomotorinen polyneuropatia. EMG:ssä havaitaan aksonaalisia muutoksia ja sekundaarista demyelinaatiota. Polyneuropatian vaikeusaste riippuu ensisijaisesti kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kestosta ja vakavuudesta. Ureeminen polyneuropatia alkaa yleensä alaraajojen parestesialla, sitten jalkojen ja lopulta käsien distaalisten lihasten heikkoudella ja surkastumisella. Ominaisuuksia ovat heikentynyt tärinäherkkyys (yli 90 % potilaista), jännerefleksien puute (yli 90 %), distaalinen hypestesia (16 %), krampit (67 %). Lihasheikkoutta havaitaan 14 %:lla potilaista, ja se on kohtalaista. 45–59 %:ssa tapauksista on mahdollista autonomisen hermoston toimintahäiriö (posturaalinen hypotensio, huimaus).

Difteriapolyneuropatia

Kurkkumätä aiheuttaa yleensä demyelinoivaa sensomotorista polyneuropatiaa, joka vaurioittaa aivohermoja. Yleensä polyneuropatia kehittyy 2–4 viikkoa taudin puhkeamisen jälkeen ja alkaa aivohermojen, ensisijaisesti bulbaariryhmän, vaurioina. Myös silmän liikehermot, kasvohermot ja näköhermot voivat olla osallisina prosessissa. Myöhemmin raajoissa kehittyy sensomotorista neuropatiaa, joka vaurioittaa distaalisia ja proksimaalisia lihaksia. Vaikeissa tapauksissa kyky liikkua itsenäisesti menetetään ja hengityslihakset heikkenevät, mikä voi vaatia tekohengitystä.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

HIV-infektioon liittyvät neuropatiat

HIV-infektio voi aiheuttaa erityyppisiä ääreishermovaurioita. Tauti voi edetä distaalisena symmetrisenä polyneuropatiana, jolle on ominaista parestesia, dysestesia ja jalkojen tunnottomuus, joka leviää vähitellen käsiin. HIV-tartunnan saaneilla henkilöillä on suurempi todennäköisyys kehittää Guillain-Barrén oireyhtymä ja krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia kuin väestöllä yleensä. Joissakin tapauksissa kehittyy useita mononeuropatioita.