Polneuropatian syyt ja patogeneesi

Polineuropaattisten oireyhtymien patogeneesi on hyvin monimutkainen ongelma. Polystyreoottisten sairauksien kehityksen erityisiä mekanismeja patologian eri muodoissa ei ole täysin ymmärretty. Nämä vaikeudet liittyvät ensisijaisesti erilaisiin nosologisiin muotoihin, jotka voivat vahingoittaa ääreishermostoa; näistä muodoista on tarpeen erottaa ainoa tapa sulkemalla kaikki muut. Vaikeus on myös tarve määrittää, missä määrin tämä patologia edistää neuropatian kehittymistä. Tästä alkaen jokaisen sairauden osalta on välttämätöntä ottaa käyttöön mekanismeja, joiden avulla polyneuropaattiset oireet muodostuvat.

Ääreishermoston reaktiomekanismit ovat monenlaisia:

1. Wallerian rappeutuminen (reaktio hermon leikkauspisteeseen);
2. atrofia ja degeneraatio-aksoni;
3. segmentaalinen demyelinaatio;
4. hermosolujen elinten ensisijainen vaurio. Kolme viimeistä prosessia kutsutaan aksonopatiaksi, myelinopatiaksi ja neuronopatiaksi.

Wallerian uudestisyntyminen johtuu mekaanisista vaurioista. Rungon innervaation vyöhykkeessä välittyy välittömästi halvaus ja tunne menetyksestä. Distaalinen vahingoittumispaikasta on axonien ja myeliinipinnoitteiden degeneraatio. Elpymisen laatu riippuu lemmosyyttien (Schwann-solut), hermahyllyn ja ympäröivien pehmytkudosten tuhoutumisasteesta. Muilla tekijöillä voi olla tärkeä rooli: rungon polttopiste ja multifokaalinen iskeeminen voi suuressa määrin aiheuttaa distaalisen degeneraation, jos veren virtaus vähenee jyrkästi, mikä havaitaan systeemisessä vaskuliitissa.

Myelinopatia tarkoittaa myeliinipinnoitteiden vaurioita aksonien säilyttämisellä. Merkittävin demyelinisaation toiminnallinen ilmeneminen on johtavuuden estäminen. Demyelinaatio ja remyelinaatio voivat edetä nopeasti ja usein muutamassa päivässä ja viikoissa johtaa täydelliseen elpymiseen. Tämäntyyppinen ennuste on suotuisampi ja elpyminen on nopeampaa.

Axonopatian pohjalla ovat neuroneissa metaboliset häiriöt, jotka johtavat aksonien distaaliseen hajoamiseen. Kliinisesti tämä ilmenee distaalisella symmetrisellä polyneuropatialla. Tavallisesti perifeerisen hermon aksoneraalisen rappeuman kehittymistä havaitaan systeemisissä metabolisissa sairauksissa ja eksogeenisten toksiinien vaikutuksissa, mutta hermosolun muutosten täsmällinen sekvenssi, joka johtaa axonopatiaan, jää epäselväksi.

Neuronopatia tarkoittaa hermosolun elimen ensisijaista hävitystä. Jos edeltävien sarvien solut tulevat kohteeksi, syntyy motorisen neuronopatian riskiä. Aistillinen neuronopatia vaikuttaa posteriorin juurien ganglionisoluihin, mikä usein aiheuttaa merkittäviä herkkyyshäiriöitä. Esimerkkinä voidaan mainita akuutti aistinhermosairaus, posteriorita syöpien ja krangiarangan gangliinien tulehdussairaudet karsinoomatissa, ympäröivät herpes, samoin kuin myrkylliset tilat. Kliinisesti, neuronopatialle on tunnusomaista huono elpyminen.

Useissa perifeerisen neuropatian muotoissa havaitaan samanaikaisesti muutoksia perifeerisissä kasvullisissa muodostelmissa. Patologisessa prosessissa ovat mukana pääasiassa tärkeimmät kasvulliset ganglia, unmyelinated visceral fibers, vagus hermo ja sileä lihakset. Sympaattisissa ganglioissa löydetään patologisesti muuttuneita neuroneja, jotka ovat paljon suurempia kuin tavanomaiset. Lymfosyyttiset infiltraatit, makrofagit ja plasmasolut löytyvät kasvavien hermojen ja ganglien kantoja pitkin. Joskus lemmosyyteissä perivaskulaarisissa alueissa tai vatsan elimissä, unmyelinisoitujen aksonien seppeleet paljastuvat. Nämä plexukset rajoittavat tiiviisti hermosolmuja, jotka muistuttavat histologisesti neuromaa, ja voivat toistaa epätyypillisen aksoneraalisen rappeuman. Vatsanhermon ilmaistua demyelinaatiota voidaan havaita potilailla, joilla on diabeettinen ja alkoholinen neuropatia.

Polineuropatian patogeneesi

Riippumatta etiologinen tekijä paljastaa kahden patologisen prosessin polyneuropatia - demyelinaatio ja aksonikato hermosyiden. Molemmat prosessit ovat läheistä sukua: on toissijainen demyelinoituminen, demyelinisoivissa leesiot johdetun aksonaalisista komponentti yhtyy aksonien leesio. Ensisijainen aksonien polyneuropatia on kaikkein myrkyllinen, aksonaalinen tyyppi oireyhtymä Guillain-Barren oireyhtymä, tyypin II HMSN. Ensisijainen demyelinoiva polyneuropatia ovat klassinen versio Guillain-Barren oireyhtymä, krooninen inflammatorinen demyelinoiva polyneuropatia, paraproteinemic polyneuropatia, tyypin I HMSN.

Kun aksonien polyneuropatia kärsii pääasiassa liikenteen funktio aksiaalisen sylinterin suorittaa axoplasmatic nykyinen kantaja suunnassa moottorin neuroni ja lihas takaisin useita biologisten aineiden tarpeen normaalin toiminnan hermosolujen ja lihassolujen. Prosessissa hermot, jotka sisältävät pisimmät aksonit, ovat ensisijaisesti mukana. Axonin troofisen toiminnan ja aksonikuljetuksen muutos johtaa lihasten denervaatiomuutoksiin. Hermon lihassyiden stimuloi päätelaitteen ensimmäinen, ja sen jälkeen vakuuden itämistä, kasvua uusien terminaalien ja reinnervation lihassyiden, mikä johtaa lihasten rakenteen muutos.

Kun ärsyke EMG aksonien tyyppisiä muutoksia ominaista väheneminen amplitudin M-vasteen suhteellisen ehjänä johtavuusnopeutta heräte. Reinnervation prosessi johtaa coarsening lihas, joka epäsuorasti vaikuttaa F-aallon amplitudi havaitaan lisääntynyt määrä F-aaltojen amplitudit yli 5%: n amplitudi M-vasteen lihaksen. Tutkimuksessa PDE kautta neulaelektrodin merkkien havaitsemiseksi denervaatio lihassyiden (eteisvärinä potentiaalit), nekroosi lihassyiden (positiivinen terävä aaltojen) ja reinnervation (PDE lisätä kesto ja amplitudi).

Kliinisesti motoristen kuitujen aksonin tappio aiheuttaa lihasheikkoutta raajojen ja lihasten atrofian distaalisissa osissa.

Kun demyelinaatio tapahtuu hermospulssin suolaveden johtamisen häiriöksi, jonka seurauksena hermon piteneminen nopeutuu. Normaalisti hermopulssien nopeus perifeerisen moottorin ja aistien hermojen varassa on 40-70 m / s alemmilla ääripäillä ja 50-80 m / s yläraajilla. Merkittävin demyelinaatio havaitaan perinnöllisissä polyneuropatiateissa, joissa johtumisnopeus voi olla 5-20 m / s (Russi-Levy-oireyhtymä, NMSNIII, IV-tyypit); NMSNIA-tyyppinen nopeus alaraajoissa on 25-35 m / s, kädet - 30-38 m / s. Hankitut demyelinoiva polyneuropatia, on tyypillisesti ominaista vähentynyt hieman johtumisnopeutta (30-40 m / s ja alaraajojen ja 40-50 m / s yläraajojen).

Demyelinisoiva hermovaurio joka kliinisesti ilmentyy lihasheikkous, kehittämiseen (usein epätyypillisiä "klassiset" polyneuropatia proksimaalinen jakelu), varhainen jännerefleksien ilman kehitystä lihasten surkastumista. Atrofian esiintyminen ilmaisee ylimääräisen aksonaalisen komponentin.

Demyelinaation hermot voivat johtua autoimmuuni aggressio muodostamiseksi vasta-aineiden eri osat reuna-myeliiniproteiinin (hankittu demyelinoiva polyneuropatia paraproteinemic, paraneoplastisesta polyneuropatia), geneettiset häiriöt (HMSN I tyyppi), vaikutus eksotoksiineja (kurkkumätä polyneuropatia). Vahinkoa hermo Axon voi johtua vaikutuksista hermoja eksogeeninen tai endogeeninen toksiinien (ureeminen, alkoholi-, lääke- polyneuropatia, polyneuropatia myrkytys raskasmetallien ja orgaaniset yhdisteet), geneettiset tekijät (HMSN II-tyyppi).

Joitakin tärkeitä kliinisiä merkkejä yksittäisten etiologisten polyneuropatian tyypeistä

Kranaalinen polyneuropatia:

OVDP (Miller Fisher-variantti), kurkkumätä, trikloorietyleeni, perinnöllinen amyloidoosi, idiopaattinen aivojen polneuropatia.

Raskas tetraplegia herkillä häiriöillä, bulbolla ja muilla kantasairauksilla, hengityslihaksen halvaus (Landry-tyyppi):

Akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (OVDP) Guillain-Barren oireyhtymä, post ja parainfectious neuropatia, polyneuropatia, post-rokote, kurkkumätä, kilpirauhasen liikatoiminta, porfyria, paraneoplastic polyneuropatia.

Pääasiassa moottorin epäsymmetriset muodot:

Post- ja parainfektiiviset polyneuropatiat, lyijy, kulta, penisilliini, diabetes, verisuonimuodot.

Polineuropatia, jossa pääasiassa proksimaalinen halvaantuminen korostuu:

OVDP, kulta, viinikirurgia, kilpirauhasen liikatoiminta, jättiläis-soluarteriitti, porfyria.

Polyneuropatia, jolla on suositeltava yläraajavaurio:

Lyijy, ihokosketus elohopeaa, akryyliamidia, hypoglykemiaa.

Polineuropatia silmämunan lihaksissa:

Miller Fisher oireyhtymä (Miller Fisher), alkoholi, urheilijan jalka Wernicken enkefalopatia (Wernicke), kilpirauhasen liikatoiminta, Friedreichin ataksia tauti (Fridreich), Nonne-Mariesha tauti (Nonne-Mariesche), hypertrofinen muodossa neuraalisen lihasatrofia tyyppi Dejerine-Sottasin (Dejerine- Sottas).

Polineuropatia pupillariskeillä:

Pandisavtonomia, Miller Fisherin oireyhtymä, alkoholi, diabetes, hypertrofinen muodostaminen hermoston lihasten atrofiaa varten Dejerine-Sotta-tyypin.

Kolmivaiheen hermoon liittyvä polyneuropatia: trikloorietyleeni, diamidiini.

Polyneuropatia, johon liittyy kasvohäiriö:

OVDP, post ja parainfectious polyneuropatia, kurkkumätä, amyloidoosi, sarkaidoz tauti Melkersona-Rossolimo-Rosenthal (Melkerson-Rosenthal), Sjögrenin oireyhtymä (Sjogren), Guillain-Barren oireyhtymä, Lymen tauti, HIV-infektio, Tandzherskaya (Tangierin) sairaus.

Polyneuropatia, johon liittyy nervus stati-acusticus:

Dinitrobentseeni; streptomysiini; gentamisiini; Stron-Scott oireyhtymä (Strachan-Scott), on kuvattu asukkaiden Liberian, Nigerian "ataxic neuropatia" Jamaikan neuropatian, Refsumin tauti (Refsum), Valdenstroma tauti (Waldenströmin), sarkoidoosi.

Polyneuropatia kipu ja lämpötilaherkkyys:

Leprossi, Tangerin tauti, perinnöllinen sensorinen polyneuropatia tyypin I - III, amyloidoosi, skleroderma.

Polneuropatia spontaani kipu:

Tallium, arseeni, kulta, rikkihiili, dinitrofenoli, DDT, talidomidi, vinkristiini, urheilijan jalka diabetes, Fabryn tauti (Fabry), perinnöllinen sensorinen polyneuropatia I-tyypin II, porfyria, paraneoplastisesta aistien neyronopatiya, valtimoiden kyhmytulehdus, polyneuropatia, Guillain-Barren oireyhtymä , amyloidoosi, neuropatia HIV-infektion, alkoholipitoisuus polyneuropatia

Polineuropatia "kuumien jalkojen" oireyhtymän kanssa:

Isoniatsidi, talidomidi, alkoholi, Beriberi, pellagra, Stron-Scott oireyhtymä, Nigerian "ataxic neuropatia", ureeminen neuropatia, ja diabetes.

Polyneuropatia, jossa esiintyy voimakasta kasvua ja troofista häiriötä:

Pandizavtonomiya, arseeni, rikkihiili, karbonyylin, akryyliamidi, aryyli fosfaatit, isoniatsidi, talidomidi, diabetes, Fabryn tauti, Dejerine lihasatrofia tyyppi-Sottasin, perinnöllinen sensorinen neuropatia tyypin I-II, amyloidoosi

Polineuropatia haavainen-mutaatiohäiriöissä:

Leproosi, arseeni, perinnöllinen aistinvaraisen polyneuropatian tyyppi I ja II.

Polineuropatia hermojen palpoituva paksuuntuminen:

Leprosyytti, akromegalia, Refsumin tauti, hermosärmän lihasten atrofian hypertrofinen muoto.

Polyneuropatia, jossa herätteen nopeus hidastuu huomattavasti pitkin hermoa:

OVDP, krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP), post ja parainfectious neuropatia, polyneuropatia, post-rokote, kurkkumätä, pallomaiset solu leukodystrofia, Krabben (Krabben), metohromaticheskaya leukodystrofia, Refsumin tauti, hypertrofinen muodot neuraalisen lihasatrofia, Rus-Levy oireyhtymä (Roussy-Levi ), sairaus Peletsiusa-Merzbacherin (Pellizaeus-Merzbacher), lyijyn, geksohlorofen, telluuria, atsetiletiltetrametiltetralin (AETT), diabeteksen, dysproteinemia.

Polyneuropatia, jossa pleocytosis:

Post- tai parainfectious polyneuropatia, aivo-poliradikulopatiya Garin-Buyadoks-Banvarta (Garin-Vujadoux-Vannwarth), paraneoplastisesta polyneuropatia, sarkaidoz.

Polyneuropatia lisää mononeuropatiaa:

Lepros, kilpirauhasen vajaatoiminta, akromegalia, amyloidoosi, scleroderma, Sicca-kompleksi ("kuiva oireyhtymä").

Polyneuropatia, jolla on heikentynyt virtsarakon toiminta:

OVDP, postitse tai parainfektsionnaya polineyropatiya, postvaktsinalynaya polineyropatiya, pandizavtonomiya, akryyliamidi, arilfosfat, diabetes, gidroksihinolin.

Polyneuropatia samanaikaisen meningaalisen oireyhtymän kanssa:

Parainfectious polyneuropatia, meningopoliradikulopatiya Garin-Vujadoux-strongannwarth, paraneoplastisesta polyneuropatia, polyneuropatia leukeemiseen, sarkaidoz.

Polyneuropatia ja samanaikainen spastisuus:

Elohopea, aryyli fosfaatit, pellagra, Jamaikan polineyrorpatiya, foolihapon puutos oireyhtymä, urheilijan jalka B12, häiriöt absorption ja tehon, hypoglykemia, globoidokletochnaya leukodystrofia Krabben, metohromaticheskaya leukodystrofia, Bass Korntsveyga oireyhtymä (Vassen-Kornzweig), Friedreichin ataksia tauti Nonne-Miriesha tauti OPTSA , Roussy-Levy oireyhtymä, porfyria, paraneoplastisesta polyneuropatia, verisuonten muodossa, Behcetin tauti (Vehcet).

Polyneuropatia näköhermon samanaikaisen atrofian kanssa:

Parainfectious polyneuropatia, tallium, elohopea, rikkihiili, akryyliamidi, isoniatsidi, streptomysiini, Stron-Scott oireyhtymä, Nigerian "ataxic neuropatia" Jamaikan neuropatia, diabetes, Friedreichin ataksia tauti Nonne-Mariesha tauti OPTSA, hypertrofinen muodossa hermostoputken amyotrofiakompleksia Dejerine-Sottasin.

Polyneuropatia, jolla on näköhermon nännen turvotus:

AFSD, post- ja para-infektiivinen polyneuropatia, polykystinen munasarjojen polyneuropatia.

Polyneuropatia yhdessä samanaikaisen retinopatian kanssa:

Klokkiini, diabetes, Refsum-tauti, Bassen-Kornzweig-oireyhtymä.

Polyneuropatia samanaikaisen ataksian kanssa:

Miller oireyhtymä Fischer, elohopea, rikkihiili, fenytoiini, alkoholi, pellagra, Nigerian "ataksia neuropatia" Jamaikan neuropatia, vitamiinin puutos strongi2, häiriöt imeytymistä ja ravinnon, diabetes, metakromaattisen leukodystrofian Refsumin tauti, Bass Korntsveyga oireyhtymä, Friedreichin ataksia tauti Nonne tauti -Mariesha, OPTSA, ataksia-telangiektasia, Louis-Bar, Marinesco-Sjögrenin syndrooma, Roussyn-Levy oireyhtymä, paraneoplastinen polyneuropatia, Machado-Josephin tauti.

Polyneuropatia, johon liittyy samanaikaisia ekstrapyramidaalisia oireita:

Lyijy, hiilidisulfidi, disulforia, pellagra, globoidisolujen leukodystrofia, Nonne-Maries -tauti, OPCA, Louis-Bar-oireyhtymä.

Polyneuropatia samanaikaisen myoklonuksen kanssa:

Lyijy, hiilidioksidi, kulta, metyylibromidi, DDT, globoidisolujen leukodystrofia.

Samanaikainen vapinaa sisältävä polyneuropatia:

Lyijy, akryyliamidi, DDT, psykotrooppiset lääkeaineet, alkoholi, Russi-Levy -oireyhtymä.

Polineuropatia, johon liittyy samanaikaisia epileptisiä kohtauksia:

Lyijy, vyötärö, isoniazid, alkoholi, pellagra, Friedreichin tauti, porfyria, nodulaarinen periarteriitti, lupus erythematosus.

Polyneuropatia samanaikaisesti somaattisen psykoosin kanssa:

Krooninen myrkytys epäorgaanisten ja orgaanisten myrkkyjen, isoniatsidi, psykotrooppiset huumeet, disulfuram, aliravitsemus ja imeytyminen, endokriiniset häiriöt, globoidokletochnaya leukodystrofia, metohromaticheskaya leukodystrofia Krabben, Fabryn tauti, Friedreichin ataksia tauti Nonne-Mariesha tauti OPTSA, Marinesco-Sjögrenin syndrooma, perinnöllinen sensorinen neuropatia III ja IV tyypit.

Polyneuropatia ja samanaikainen myopatia:

Klorokiini, emitin, alkoholi, kilpirauhasen liikatoimintaa, sarkoidoosi, kyhmytulehduksen, punahukka, skleroderma, jättisoluartriitti, Sicca-Komplex.

Polyneuropatia ja nivelten samanaikainen osallistuminen:

Valtimon nodosan, vaskuliitti, nivelreuma, lupus erythematosus, Wegenerin tauti (Wegener), sicca-komplex ( "kuiva oireyhtymä"), Whipplen tauti, Behcetin tauti.

Polyneuropatia, johon liittyy samanaikaisesti ihon ja limakalvojen muutoksia:

Tai postitse parainfectious ääreishermostovaurioita meningopoliradikulopatiya Garin-Vujadoux-Vannwarth, lepra, tallium, elohopea ja arseeni, kulta, penisilliini, fenytoiini, disulfuram, Stron-Scott oireyhtymä, imeytymishäiriö ja ruokaa, Fabryn tauti, Refsumin tauti, ataksia-telangiektasia, familiaalinen Reilly päivän dysautonemia (Riley-Day), porfyria, cryoglobulinemia, Merkelsona-Rosenthal syndrooma, lupus, skleroderma, Wegenerin granulomatoosi, Acrodermatitis atrophicans, Behcetin tauti.

Polyneuropatia, jolla on autonomisen neuropatian oireita (perifeerinen autonominen vajaatoiminta):

Akuutti autonominen neuropatia (paraneoplastinen, Guillain-Barren oireyhtymä, porfiriynaya polyneuropatia, myrkyllinen (vinkristiini), autonominen neuropatia, diabetes mellitus, amyloidipolyneuropatia, autonominen neuropatia, HIV-infektio, perinnöllinen sensorinen ja autonominen neuropatia (Riley-Dayn oireyhtymä).

Polyneuropatiaa (ja yleensä neuropatiaa) on useita luokituksia, mutta yleisesti hyväksyttyä luokitusta ei ole. Edellä mainittuja tietoja haluamme täydentää yhtä yleisluokitusta, joka perustuu ensisijaisesti kliinisiin periaatteisiin.

Polyneuropatian luokittelu

Tällä hetkellä ei ole yleisesti hyväksyttyä polyneuropatiaa. Patogeneettisen merkin mukaan polyneuropatiat jakautuvat aksonaaliin, jossa ensisijaisesti vaikuttaa aksiaalinen sylinteri ja myeliinipatologiaan perustuva demyelinaatio.

Kliinisen kuvan luonteesta eristetään motoriset, sensoriset ja kasvulliset polyneuropatiat. Puhtaassa muodossa nämä muodot ovat harvoin havaittavissa, kahden tai kolmen tyyppisten hermokuitujen, esimerkiksi moottori-aistien, aistien ja kasvavien muotojen yhteinen vaurio ilmenee useammin.

Polyneuropatian etiologisen tekijän avulla voidaan jakaa perinnöllisiksi, autoimmuuneiksi, metabolisiksi, ruoansulatuksisiksi, myrkyllisiksi ja tarttuva-myrkyllisiksi.

Perinnölliset polyneuropatiat:

• perinnöllinen motorisensorinen neuropatia (NMSN) I-tyyppi (synonyymit - neuraalinen amyotrofia Sharko-Mari-Tus, demyelinisoiva NMSN-tyyppi);
• Russi-Levyn oireyhtymä (NMSM IA: n fenotyyppinen muunnos);
• NMSH tyyppi II (aksoninen tyyppi NMSN);
• NMSH III-tyyppi (Dejerine-Sott -oireyhtymä, hypertrofinen NMSN-tyyppi);
• NMSN IV-tyyppi (Refsum-tauti);
• Neuropatia, jolla on taipumusta halvaantumaan puristuksesta;
• porfyria polyneuropatia;
• perinnölliset sensoriset ja kasvavat polyneuropatiat.

Hankitut polyneuropatiat:

• Autoimmuuni polyneuropatiat:
  • akuutit inflammatoriset demyelinoivat polyneuropatiat (Guillain-Barre -oireyhtymä, Miller-Fisherin oireyhtymä);
  • akuutti tulehduksellinen aksoninen polyneuropatia (aksonaalinen Guillain-Barre-oireyhtymä);
  • krooninen inflammatorinen demyelinoiva polyneuropatia;
  • paraproteinemiset polyneuropatiat;
  • paraneoplastiset polyneuropatiat;
  • moninkertaiset mononeuropatiat: motorinen multifokaalinen neuropatia, jolla on johtava lohko, sensorimotorinen multifokaalinen neuropatia johtavien lohkojen kanssa (Sumner-Lewis-oireyhtymä);
• Metaboliset polyneuropatiat:
  • diabeettinen polyneuropatia;
  • polyneuropatia muiden endokriinisten sairauksien kanssa;
  • ureminen polyneuropatia;
  • maksan polyneuropatia;
  • polyneuropatia primaarisella systeemisellä amyloidoosilla;
• Vitamiinien puutteeseen liittyvä polyneuropatia:
  • vitamiini B ₁ -scarce polyneuropatia;
  • B-vitamiinia ₆ -scarce polyneuropatia;
  • Vitamiini B ₁₂ -scarce polyneuropatia;
  • E-vitamiinin puutteellinen polyneuropatia;
• Myrkylliset polyneuropatiat:
  • alkoholipolyneuropatia;
  • lääketieteelliset polyneuropatiat;
  • polyneuropatia raskasmetallien, orgaanisten liuottimien ja muiden myrkyllisten aineiden myrkytyksen yhteydessä;
  • polyneuropatia systeemisissä sairauksissa (systeeminen lupus erythematosus, skleroderma, nivelreuma, Sjogrenin oireyhtymä, sarkoidoosi, vaskuliitti);
• Tarttuva-myrkylliset polyneuropatiat:
  • tarttuva-toksinen polyneuropatia;
  • polyneuropatia influenssan, tuhkarokko, sikotauti, tarttuva mononukleoosi;
  • polyneuropatian positiivinen synteesi;
  • polyneuropatia rumpupitoisessa borreliosissa;
  • polyneuropatia HIV-infektiossa;
  • polneuropatia ja lepra.

Moniosainen moottori ja sensorimotorinen mononeuropatiat eivät ehdottomasti kuulu polyneuropatioihin, vaan ne ovat myös systeemisiä ääreishermojen autoimmuunisairauksia, joten niitä käsitellään tässä osiossa.

[1], [2]

Polyneuropatian epidemiologia

Polyneuropatia on hyvin yleinen sairausryhmä. Niitä havaitaan noin 2,4 prosentilla ja vanhemmilla ikäryhmillä - lähes 8 prosentilla väestöstä. Yleisimpiä polyneuropatioita ovat diabeettiset ja muut metaboliset, myrkylliset ja myös perinnölliset polyneuropatiat. Kliinisissä käytännöissä sanonta "epäselvä genesis polyneuropatia" on hyvin yleinen, joka todellisuudessa useimmissa tapauksissa on autoimmuuni tai perinnöllinen genesi. 10% kaikista tuntemattomasta alkuperästä peräisin olevista polyneuropatioista on paraproteinemiaa, noin 25% myrkyllisiä polyneuropatioita.

Perinnöllisten polyneuropatioiden esiintyvyys on 10-30 / 100 000 väestöä. Yleisimmät NMSH IA -tyypit (60-80% perinnöllisistä neuropatioista) ja NMSM tyyppi II (axonal type) (22%). X-linkitettyjä HMSN- ja IBMS-tyyppejä IB havaitaan harvoin. IA-tyyppiset IAH-arvot havaitaan tasaisesti miesten ja naisten keskuudessa; 75 prosentissa tapauksista tauti alkaa 10 vuotta, 10% - jopa 20 vuotta. NMSH tyyppi II alkaa useimmiten toisen vuosikymmenen elämässä, mutta voi olla myöhemmin debyytti (jopa 70 vuotta).

Esiintyvyys krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia on 1,0-7,7 per 100 000, tauti useimmiten alkaa 5-6 elinvuosikymmenen, vaikka se voi debyytti iässä tahansa, myös lapsuudessa. Miehet sairastuvat kaksi kertaa niin usein kuin naiset. Guillain-Barren oireyhtymän ilmaantuvuus on 1-3 tapausta 100 000 väestöstä vuodessa, miehet kärsivät useammin kuin naiset. Tauti voi esiintyä missä tahansa ikässä (2-95 vuotta), huippu putoaa 15-35 ja 50-75-vuotiaina.

Multifokaalisen motorisen neuropatian esiintyvyys on noin 1/100 000 väestöstä, miehet sairastuvat kolme kertaa useammin kuin naiset. Keskimääräinen ikä taudin puhkeamisessa on 40 vuotta.

Diabeettisen polyneuropatian merkkejä ilmenee 10-60% diabetes mellitusta sairastavista potilaista (jopa 66% tyypin 1 diabetes mellituksesta ja jopa 59% tyypin 2 diabetes mellituksesta). Diabeteksen diagnosoinnissa polyneuropatian oireita havaitaan 7,5%: lla ja 25 vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta - 50%: lla.

Ureeminen polyneuropatia esiintyy 10-83%: lla potilaista, joilla on krooninen munuaisten vajaatoiminta. Kehittymisen todennäköisyys liittyy niin vähän potilaan iän kuin munuaisten vajaatoiminnan keston ja vakavuuden kanssa.

Difteriapolyneuropatiaa kehittyy 20%: lla potilaista, jotka ovat kärsineet kurkkumätästä.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]