Polyneuropatia: diagnoosi

Polneuropatian diagnosointi

[1], [2], [3]

Historia

Tunnistamisessa hitaasti etenevä sensomotorisen polyneuropatia, debytoi peroneal lihasryhmää, on tarpeen selventää suvussa, erityisesti läsnäolo sukulaisten väsymystä ja lihasheikkoutta jalkojen, Muutokset käynnissä, jalka epämuodostumia (korkea nousu).

Kun käsien laajentimien symmetrinen heikkous kehittyy, on vältettävä myrkytystä lyijyn kanssa. Pääsääntöisesti myrkyllisiä polyneuropatioita karakterisoidaan neurologisten oireiden lisäksi yleisellä heikkoudella, lisääntyneellä väsymyksellä, joskus vatsavaivoilla. On myös selvitettävä, mitä valmisteita potilas tekee lääkeaineen polyneuropatian poistamiseksi.

Kroonisesta tulehduksellisesta demyelinoivasta polyneuropatiasta on ominaista taudin suhteellisen hidas kehitys (useita kuukausia), tyypillisen pahenemisen ja tilapäisten parannusten vuorottelu. Toisin kuin Guillain-Barre-oireyhtymässä, virtsatietulehdus havaitaan harvoin (20%). 16%: lla tapauksista havaittiin akuutteja oireita, jotka muistuttavat Guillain-Barre -yhtymää. Tässä tapauksessa, diagnoosi krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia asetetaan dynaaminen tarkkailu (esiintyneitä pahenemisvaiheita jälkeen 3-4 kuukautta sen jälkeen, kun taudin alkamisen tekee mahdolliseksi vahvistaa oikean diagnoosin).

Hitaasti progressiivinen epäsymmetrisen lihasheikkouden kehitys mahdollistaa epäilyttävän multifokaalisen motorisen neuropatian.

Diabeettiselle polyneuropatialle on tunnusomaista hitaasti etenevää alemman ääripäiden hypoestesiaa yhdessä polttavan tunteen ja muiden jalkojen kivuliaiden ilmenemismuotojen kanssa.

Ureeminen polyneuropatia esiintyy yleensä kroonisen munuaissairauden taustalla, johon liittyy munuaisten vajaatoiminta.

Aistia-vegetatiivisen polyneuropatian, jolle on tunnusomaista polttaminen, dysestesia, voimakas ruumiinpainon aleneminen, on välttämätöntä sulkea pois amyloidipolyneuropatia.

Kehitys mononeuropatia vaikeaa kipua potilaalla oireet järjestelmän prosessi (keuhkovaurioita, maha-suolikanavan, kardiovaskulaaristen järjestelmä, heikkous, laihtuminen, kuume) ominaisuus systeeminen vaskuliitti ja kollageenisairaudet.

Difteriapolyneuropatia kehittyy 2-4 viikon kuluttua kurkkumätäulehduksen jälkeen. 8-12 viikon kuluttua prosessi yleistyy raajojen lihaksiin, sitten potilaiden tila paranee nopeasti ja muutamassa viikossa tai kuukausina esiintyy täydellinen (joskus puutteellinen) hermotoiminnan elpyminen.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Fyysinen tarkastelu

Perinnöllisiä polyneuropatioita varten jalkojen laajentuneiden lihasten heikkous, steppe, akillesjänteen refleksien puuttuminen ovat vallitsevia. Joissakin tapauksissa huomattavat jalkojen korkeat katot tai heilahtelujen muodonmuutokset. Myöhemmässä vaiheessa ei ole polven eikä carporadial jänteen refleksejä, jalkojen ja jalkojen lihasten atrofiat kehittyvät. 15-20 vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta, käsien lihasten heikkous ja atrofia kehittyy "koukussa olevan tassun" muodostumisella.

Lihasheikkous potilailla, joilla on krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia, sekä Guillain-Barren oireyhtymä, usein selvempi alaraajojen, paljastaa suhteellisen symmetrinen tappio sekä proksimaalinen ja distaalinen lihaksia. Pitkällä taudin kulku, lihas atrophies voi vähitellen kehittyä. Aistihäiriöt usein hallitsevia distaalisessa alaraajojen, jossa mahdolliset vauriot ohuena (vähentävän kipua ja lämpötila herkkyys), ja paksu kuituja (rikkoo tärinä ja yhteinen-lihasten herkkyys). Kipu-oireyhtymää CVD: ssä havaitaan harvemmin kuin Guillain-Barre -yhtymässä (20%). Tendon-refleksit puuttuvat 90% potilaista. Ei voi olla heikkous kasvojen lihakset, keuhkot silmämunan häiriöitä, mutta ilmaisi häiriöitä nielemisen ja puheen, ja halvaus hengityselinten lihaksia krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia eivät ole tyypillisiä.

Lihaksen tappio, joka vastaa yksittäisten hermojen innervaatiota, ilman aistihäiriöitä, on tyypillistä usealle motoriselle neuropatialle. Useimmissa tapauksissa yläraajat ovat vallitsevia. Aistinvaraiset motoriset häiriöt, raajojen hermojen vastaava alue ja voimakas kipu-oireyhtymä ovat ominaisia vaskuliitista. Useimmiten kärsivät alaraajoista.

Aistillisilla polyneuropatioilla on luonteenomaista hypoestesia (kuten sukat ja käsineet) distaalinen jakautuminen. Taudin alkuvaiheissa hyperestesia on mahdollinen. Distaaliset jänteen refleksit pääsääntöisesti pudottavat aikaisin.

Sensomotoristen aksonaalisten neuropatiat (useimmat myrkylliset ja aineenvaihdunnalliset) ovat ominaisia distaalisilla hypodeosilla ja distaalisella lihasten heikkoudella.

Kun vegetatiivinen polyneuropatia voi olla ilmiö hiustenlähtö, ja ärsytystä autonomisen hermosyiden. Tärinä polyneuropatia tyypillinen ihottuma, vaskulaaristen sävy harjat (ärsytystä) diabeettisen polyneuropatia, päinvastoin, kuiva iho, troofiset sairaudet, autonomisen hermoston häiriöt sisäelinten (heikentynyt sydämen lyöntitiheyden vaihtelevuuden, ruoansulatuskanavan häiriöt) (tappio oireita).

Laboratoriotutkimus

Gangliosidien vasta-aineiden tutkiminen

Vasta-aineiden tutkimusta GM ₂ -gangliozidam toteutetaan edullisesti potilailla, joilla on moottorin neuropatiat. Suureet titterit (yli 1: 6400) ovat spesifisiä motorisen multifokaalisen neuropatian suhteen. Alhaiset titterit (1: 400-1: 800) ovat mahdollisia CVD: n, Guillain-Barre -yndrooman ja muiden autoimmuunisairauksien sekä ALS: n kanssa. On syytä muistaa, että lisääntynyt tiitteri GM ₁ -gangliozidam havaittiin 5%: lla terveistä yksilöitä, erityisesti vanhuksille.

Lisätä vasta-ainetiitterin gangliosidi GD _1b ilmaistaan sensorinen neuropatia (sensorinen krooninen polyneuropatia, Guillain-Barren oireyhtymä, ja joskus krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia).

Gangliosidi GQ _{1b: n} vasta-aineiden tiitterin kasvu on tyypillistä silmälasipereiden polyneuropatioille (Miller-Fisherin oireyhtymässä ne havaitaan 90 prosentissa tapauksista).

Vasta-aineita myeliinin liittyvä glykoproteiini (anti-MAG-vasta-aine) havaitaan 50%: lla potilaista, joilla paraproteinemic polyneuropatia (monoklonaalisilla IgM-gammopatia) ja joissakin tapauksissa muiden autoimmuunitautien polyneuropatia.

Konsentraatio B-vitamiinia ₁₂ veressä. Kun B-vitamiinia ₁₂ -scarce polyneuropatia mahdollista pienentää konsentraatio B-vitamiinia ₁₂ veressä (vähemmän kuin 0,2 ng / mg), mutta joissakin tapauksissa se voi olla normaali, mutta tässä tutkimuksessa käytetään harvoin.

Yleinen verikoke. Kun systeemiset sairaudet huomattava lisääntynyt ESR ja leukosytoosi, B-vitamiinia ₁₂ -scarce polyneuropatia - hyperchromic anemia.

Veren ja virtsan analyysi raskasmetallien pitoisuudelle suoritetaan epäilevästi polyneuropatiaan, joka liittyy myrkytykseen lyijyn, alumiinin, elohopean jne. Kanssa.

Virtsan tutkimus. Jos epäillään porfyriaa, suoritetaan yksinkertainen testi - potilaan virtsaan kohdistuva purkki altistuu auringonvalolle. Porfyyri, virtsan väri on punertava (vaaleanpunainen). Positiivisen näytteen avulla voit vahvistaa diagnoosin Watson-Schwarz-testillä.

Tutkimukset aivo-selkäydinnesteestä

Proteiinipitoisuus aivo-selkäydinnesteessä nousee Guillain-Barre -yhtymän, kroonisen inflammatorisen demyelinoivan polyneuropatian, paraproteinemisten polyneuropatioiden kanssa. Tyypillinen proteiinisolujen dissosiaatio (enintään 10 mononukleaarista leukosyyttiä / μl). Moottoripesäkipuuropatian myötä proteiinikonsentraation vähäinen kasvu on mahdollista. Diphteriittisen polyneuropatian yhteydessä havaitaan usein lymfosyyttistä pleikytoosia, jolla on suuri proteiinipitoisuus. HIV-assosioituneille polyneuropatioille, lievä mononukleaarinen pylosytoosi (yli 10 solua / 1 μl), proteiinipitoisuuden lisääntyminen on ominaista.

DNA-diagnostiikka

On mahdollista suorittaa molekyyligeneettinen analyysi kaikkien NMSA I, IIA, IVA, IVB-tyyppien päämuodoille.

[10], [11]

Instrumentaalinen tutkimus

Stimulaatioelektromyografia

Moottorin ja aistien kuitujen johtavan toiminnan tutkiminen mahdollistaa polyneuropatian diagnosoinnin, sen luonteen (aksonaalisen, demyelinoivan) määrittämisen, hermojen pitkin johtavien lohkojen tunnistamiseksi.

Tutkimuksen laajuus määritetään kliinisen kuvan perusteella. Kun moottoritoiminnot häiriintyvät, on tarpeen tutkia alemman ja ylemmän ääripään moottorin hermoja prosessin symmetrian ja esiintyvyyden arvioimiseksi. Yleisimmin tarkasteltuja ovat peroneaaliset, sääriluu-, keski- ja ulnaariset hermot. Aistien häiriöiden yhteydessä on suositeltavaa tutkia gastrocnemius, mediaani, ulnar-hermoja. Polyneuropatian diagnosointiin tarvitaan vähintään 3-4 hermoston koe. Jos epäillään moninkertaista mononeuropatiaa, tutkitaan kliinisesti vaikuttaneita ja ehjiä hermoja sekä induktiomenetelmän lohkojen havaitsemista - vaiheittaista tutkimusta hermosta. Motor-multifokaalisen neuropatian diagnosoimiseksi on tunnistettava johtavien johtavien lohkojen leviäminen tyypillisen pakkauksen kohteiden ulkopuolelle vähintään kahdella hermolla.

Kun ilmaistaan systeemisiä vaurioita ääreishermolle, on välttämätöntä selventää patologisen prosessin tyyppiä (aksonaalista tai demyelinoivaa).

• o aksoniprosessin pääkriteerit:
  • vähenee M-vasteen amplitudi;
  • normaali tai hieman alentunut viritysnopeus moottorissa ja ääreishermojen aistinvaraiset aksonit;
  • eksitaation johtavia lohkoja;
  • F-aaltojen amplitudin kasvu, suurien F-aaltojen ulkonäkö, jonka amplitudi ylittää 5% M-vasteen amplitudista.
• Demyelinisointiprosessin pääkriteerit:
  • perifeeristen hermojen aistimisnopeuden ja aistinvaraisten aksonien väheneminen (alle 50 m / s kädet, alle 40 m / s);
  • M-vasteen kesto ja monivaihe;
  • jäljellä olevan latenssin nousu (yli 2,5-3 m / s);
  • virityslohkojen esiintyminen;
  • F-aaltojen latenssien laajentaminen.

Neulan sähkömografia

Neulan EMG: n tarkoitus polyneuropatiassa on paljastaa nykyisen denervaatio-uudelleenkäsittelyprosessin merkit. Tarkastelemaan kaikkein distaalisen lihakset ylä- ja alaraajat (esim., Tibialis anterior, extensor digitorum yhteensä), ja tarvittaessa ja proksimaalisten lihasten (esim., Reisilihakseen).

On muistettava, että denervaatioprosessin ensimmäiset merkit ilmestyvät aikaisintaan 2-3 viikkoa taudin puhkeamisen jälkeen ja uudelleensuuntautumisprosessin merkit - aikaisintaan 4-6 viikkoa. Siksi Guillain-Barre-oireyhtymän varhaisvaiheessa neulaan liittyvä EMG ei paljasta patologisia muutoksia. Samalla tilalla hänen perusteltua, koska tunnistaminen piilotettu nykyisen denervaatio-reinnervation prosessin apuaineiden erotusdiagnoosissa krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia ja Guillain-Barren oireyhtymä tapauksissa riita.

Biopsiahermo

Hermojen biopsia (usein gastrocnemius) esiintyy harvoin polyneuropatian diagnosoinnissa. Tutkimus on perusteltua epäillyn amyloidipolyneuropatian (amyloidikertymien havaitseminen), vaskuliitin (hermoston ruokintaan tarkoitettujen alusten seinien nekroosi) perusteella.

Kaikkien polyneuropatian diagnosointiperusteiden täydellinen luettelo sisältää:

Kliiniset oireet (tärkeimmät: kipu, tuntoharhat, lihasheikkous, kuihtumista, hypotensiota, laski refleksit, autonomisen häiriöt, "hansikas" ja "sukat" herkkyys häiriöiden tyyppi).

Hermojen ja lihasten biopsia (morfologisten muutosten luonne on tärkeä aksonopatian tai myelinopatian tyypin mukaan).

Elektrofysiologiset tutkimukset. Käytä stimulaatiota ja pintaelektromyografiaa. Perifeerisen hermovaurion luonteen ja tason määrittämiseksi on tärkeää tutkia moottorin ja herkkien ääreishermostokuilien viritysaika sekä polyneuropaattisen oireyhtymän kliinisten ominaisuuksien analysointi.

Aivo-selkäydinnesteiden, veren ja virtsan biokemialliset tutkimukset.

Polyneuropatian ilmenemismuotoihin voi kuulua myös aistinvaraisuus, neuropaattinen vapina, sekä niveltulehdus, myokia, krampi ja jopa yleistynyt lihasjännite (jäykkyys). Jälkimmäisessä tapauksessa havaitaan yleensä viivästyminen lihasten rentoutumisessa mielivaltaisen supistumisen ("pseudomotoniumin") jälkeen ja sitä havaitaan tietyissä axonopatiassa. Nämä muodot on eriteltävä selkäydin- ja Schwarz-Jampel-oireyhtymän eturaajojen solujen vahingoittumisella.

Mikä tahansa polyneuropaattinen oireyhtymä noudattaa tiettyjä kliinisen kuvauksen periaatteita. Erityisesti polyneuropatiaa luokitellaan aina kliinisesti kolmen kliinisen luokkaan: vallitsevien kliinisten oireiden (jotka hermosolut vaikuttavat pääasiassa tai selektiivisesti), leesion jakautumisella ja kurssin luonteella. Kiinnitä huomiota taudin debyytin ikä, perhehistoria ja nykyisten somaattisten sairauksien läsnäolo.

[12], [13], [14], [15], [16],

Differentiaalinen diagnostiikka

[17], [18], [19], [20], [21]

Perinnölliset polyneuropatiat

Sharko-Mari-Tus -taudille on ominaista hiljalleen etenevä heikkous perifeeristen lihasten kanssa, akillesjänteen refleksien propaitteilla. Varhaisessa taudin puhkeamista (10-20 vuotta), joiden epäillään perinnöllinen genesis Helppo: tunnistetaan ärsykkeen kasvanut dramaattisesti EMG-kynnys indusoimia M-ilmaistuna nopeus vähentäminen neurotransmission (alle 38 m / s yli mediaani hermo), todennäköisimmin johtuen NMSN I-tyyppi. Diagnoosi vahvistetaan molekyyligeneettisten menetelmien avulla. Tunnistamaan pääasiassa aksonien muutokset (nopeus keskihermon yli 45 m / s), on suositeltavaa suorittaa geneettinen analyysi HMSN II tyyppi. Havaitseminen ilmaistuna nopeuden vähentäminen neurotransmission (alle 10 m / s) yhdessä lausutaan viivästynyt motorinen kehitys ominaisuus HMSN tyypin III (Dejerine-Sottasin oireyhtymä), joka on myös tunnusomaista paksuuntumista hermo runkoja. Yhdistelmä lausutaan lasku nopeus hermojen sensorineuraalinen kuulon menetys, kalansuomutauti, pigmentaarisen verkkokalvon rappeuma, harmaakaihi voi liittyä Refsumin tauti (HMSN IV tyyppi).

Kun aksonien sairauden tyypistä, Charcot-Marie-Tooth tutkimus johtavan hermojen toimintaa havaitsee amplitudit M vähentämiseen vasteita olennaisesti ehjänä CPB; neula EMG paljastaa denervaatio-reinnervation oireyhtymä, johon usein liittyy faskikulaation mahdollisuuksia, jotka joissakin tapauksissa johtaa virheelliseen tulkintaan patologian kuin spinaalinen lihasatrofia. Toisin kuin selkärangan lihasten atrofiaa, Charcot-Marie-Tocen tautiin liittyy lihasheikkouden ja atrofian distaalinen jakautuminen. Lisäkriteerinä voi olla aistihäiriöiden (kliinisesti tai EMG: n) havaitseminen. Kun selkärangan amyotrofiakompleksia Kennedy havaitaan myös rikkoo johtavan sensorinen hermo-toiminto, mutta se voidaan erottaa muista ominaisuuksista :. Silmämunan häiriöt, gynekomastiaa jne. On ratkaiseva geneettistä analyysiä.

Jos epäilet perinnöllinen polyneuropatia, ja puuttuu selkeä suvussa seulonta sukulaisten potilaiden auttaa tunnistamaan piilevä esiintyvä muoto HMSN. Aktiivinen valituksia, joista monet eivät näytä, mutta kuulusteluissa osoittaa, että ne on vaikea poimia kengät korkea kaari ja jalka, jalat väsynyt illalla. Akilles refleksit ovat usein poissa tai vähentyneet, mutta lihasten lujuus, mukaan lukien peronealiryhmä, voi olla riittävä. SRV: n tutkimus paljastaa usein demyelinoivat muutokset aksonaalisten muutosten puuttuessa, kun taas SRV: tä voidaan merkittävästi pienentää. Kun neula EMG yleensä paljasti merkkejä reinnervation vaihtelevalla ilman lausutaan denervaatio, reinnervation prosessi, joka on täysin kompensoitu hieman ilmaistuna hermon lihassyiden, jolloin pitkäaikaisen sairauden subkliiniseen.

Porfyria polyneuropatia

Porfyyrin polyneuropatia voi jäljitellä polymyosiittiä. Erotusdiagnoosissa suoritetaan tulosten perusteella neula EMG havaitaan polymyosiitti ensisijainen lihas tyyppi muuttuu. Polymyosiitilla havaitaan voimakasta CK: n aktiivisuuden lisääntymistä veressä. Kohteesta Guillain-Barren porfiriynaya polyneuropatia tunnettu siitä, että läsnä vatsan häiriöitä, keskushermoston (unettomuus, masennus, sekavuus, kongitivnye häiriöt), sekä jäljellä Achilles refleksit. Joissakin tapauksissa, porfiriynaya polyneuropatia saattaa muistuttaa johtaa päihtymyksen (yleinen heikkous, vatsan oireet ja esiintyvyys heikkous lihakset varsien). Botulismi on suljettu historian ja hermosolun välityksellä.

Autoimmuuni polyneuropatiat

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Krooninen inflammatorinen demyelinoiva polyneuropatia

Distaalisen ja proksimaalisen lihasheikkouden yhdistelmä destaalista hypoestesiaa, joka kehittyi 2-4 kuukauden kuluessa, mahdollistaa epäillyn kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian. Spontaaneja remissioita ja pahenemisvaiheita esiintyy. EMG-stimuloinnilla paljastuu axon-demyelinating sensomotoriset muutokset. Tunnistaminen varovasti nostaa vasta gangliosideillä GM ₁, GM ₂, lisääntynyt proteiinipitoisuus CSF sallii vahvistaa luonnetta immuuni polyneuropatioiden. Polyneuropatian ja vaikean kurssin nopean kehityksen vuoksi on välttämätöntä sulkea Guillain-Barren oireyhtymä pois. PDE: n parametrien huomattava laajeneminen, kun ne on tutkittu neulan elektrodin avulla, voi epäillä pitemmän taudin kulkua kuin potilas osoitti.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Paraproteinemigeeninen polyneuropatia

Aistien häiriöiden, ohimenevän progressiivisen kurssin, demyelinaatiomuutosten muutokset EMG: n kanssa antavat mahdollisuuden epäillä paraproteinemista polyneuropatiaa. Diagnoosi on varmistettu osoittamalla monoklonaalinen gammopatia elektroforeesi / immunoelektroforeesi plasman ja vasta-aineita myeliinin liittyvän glykoproteiinin. Lisäksi Ben-Jones-proteiinin havaitseminen virtsassa, proteiinipitoisuuden lisääntyminen ja monoklonaalisen IgM: n havaitseminen lipeässä ovat tärkeitä.

Multifokaalinen moottori mononeuropatia

Vakavan atrofian kehitys, epäsymmetrinen lihasheikkous, sidekudos ja aistien häiriöiden puuttuminen monikohinan motorisessa mononeuropatiassa johtavat usein motorisen hermosairauden virheelliseen diagnoosiin. Differentiaalisessa diagnoosissa kahden tai useamman motorisen hermon johtumislohkojen havaitsemista helpottaa "herättävä" menetelmä (vaiheittainen tutkimus hermojen johtavasta toiminnasta). Multiofokaalisen motorisen mononeuropatian liikkeet sopivat yksittäisten hermojen innervaatioalueisiin, ja neuronaalisen vaurion kanssa tämä riippuvuus häiriintyy. Lisäksi motoneuronin sairauksille, joille on tunnusomaista voimakas faciespotentiaali, myös kliinisesti puuttumattomat lihakset.