Lungin alveolaarinen proteiinioosi

Keuhkojen alveolaarinen proteiiniosuus on tuntemattoman etiologian keuhkojen sairaus, jolle on tunnusomaista proteiinipitoisen aineen kertyminen alveoliin ja kohtalaisen progressiivinen hengenahdistus.

Keuhkojen alveolaarinen proteiiniosuus on pinta-aktiivisen aineen kerääntyminen alveoliin. Alveolaarisen keuhkoproteaasin syy on lähes aina tuntematon. Se ilmenee hengenahdistus, huonovointisuus ja väsymys. Alveolaarisen keuhkoproteiinin diagnoosi perustuu Bronchoalveolar-huuhtelun pesuveden tutkimustuloksiin, mutta on olemassa tyypillisiä radiografisia ja laboratoriomuutoksia. Hoito käyttää myös bronchoalveolar-huuhtelua. Ennuste, jos hoito suoritetaan, on yleensä suotuisa.

[1], [2], [3], [4],

Keuhkojen alveolaarinen proteiiniosuus kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1958. Se esiintyy pääasiassa 30-50-vuotiaana, useammin miehillä.

[5], [6], [7]

Alveolaarisen keuhkoproteaasin syyt

Alveolaarisen keuhkoproteaasin syy ja patogeneesi eivät ole täysin vakiintuneita. Seuraavia oletuksia etiologiasta ehdotetaan: virusinfektio, geneettiset aineenvaihduntahäiriöt, työperäiset vaarat (muovituotanto jne.).

Alveolaarinen proteinoosia keuhko on useimmiten idiopaattinen ja esiintyy muuten terveillä miehillä ja naisilla vuotiaiden 30-50 vuotta. Harvinaisia toissijaisia muotoja esiintyy potilailla, joilla on akuutti silikoosi; Pneumocystis jirovecin (ent. P. Carinii) aiheuttama infektio; aikana hematologisia pahanlaatuisia tauteja tai immunosuppressioon, ja henkilöt altistuvat huomattavasti hengitysteitse alumiinia, titaania, sementtipölyä tai selluloosa. Myös harvinaisia synnynnäisiä muotoja, jotka aiheuttavat vastasyntyneen hengitysvajauksen. Tietoa idiopaattisten ja sekundaaristen tapausten patofysiologisten mekanismien samankaltaisuudesta tai erosta puuttuu. Heikentynyt pinta-tuotanto alveolimakrofageista johtuen patologisesta vaikutuksesta pesäkkeitä stimuloiva tekijä, granulosyytti-makrofagi (GM-CSF), uskotaan edistää taudin ja voi liittyä vähentynyt tai kokonaan tukahdutetaan funktiona koko beeta-ketjun GM-CSF / IL-reseptorin 13 / IL-5 mononukleaariset solut (jotka on havaittu joillakin lapsilla, mutta ei aikuisilla taudista kärsivät). GM-CSF: n vasta-aineita esiintyi myös useimmilla potilailla. Toksinen keuhkovaurio epäillään, mutta ei osoitettu, että sekundaarinen hengitettynä alveolaarinen proteinoosi.

Histologinen tutkimus paljastaa alveolien täyttämisen solunsisäisellä Schick-positiivisella lipoproteiinipinta-aktiivisella aineella. Alveolaariset ja interstitiaaliset solut pysyvät normaaleina. Keuhkojen takana olevat perussiirtymät vaikuttavat eniten. Pleura ja mediastinum eivät yleensä vaikuta.

Alveolaarisen proteiinin patomorfologinen kuva on ominaista seuraavilla ominaisuuksilla:

• keuhkojen perus- ja takaosien ensisijainen vaurio; etummaisten segmenttien tappio on harvinaista; pleura ja mediastinum ovat ehjät;
• läsnäolo harmaahylkivien tuberkuloiden keuhkojen pinnalla jyvien muodossa;
• läsnäolo suurilla määriä proteiini-lipidiaineissa oleville alveoleille ja keuhkoputkille;
• hyperplasiaa ja hypertrofiaa tyypin II alveolosyyteistä.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Keuhkojen alveolaarisen proteiinin oireet

Keuhkojen alveolaarisen proteiinin johtavat oireet lisäävät vähitellen hengenahdistusta ja yskää. Dyspnoea aluksi huolestuttaa ensisijaisesti fyysisellä rasituksella ja sitten levossa. Yskä on tuottamaton tai siihen liittyy pieni määrä vatsan kellertävää väriä, hyvin harvoin hemoptyysi. Potilaat valittavat myös hikoilusta, laihtumisesta, yleisestä heikkoudesta, heikentyneestä suorituskyvystä, rintakehästä (harvinainen oire). Kehon lämpötila nousee usein (tavallisesti jopa 38 ° C: seen), useimmiten johtuen ei-bakteerin superinfektiosta (esimerkiksi Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). Toissijaisen infektion puuttuessa pysyvä kuume ei ole ominaista.

Tutkittaessa potilaita, hengenahdistus pääasiassa inspiraatiotyyppinen houkuttelee huomiota. Kun taudit etenivät ja hengitysvajaus lisääntyi, syanoosi ilmestyi, oire "rumpusäkeistä" ja "katselusiltavista" (Hippokrates-sormet).

Keuhkojen fysikaalisessa tutkimuksessa lyömättömän äänen lyhentäminen määritetään pääasiassa keuhkojen alaosista. Auskultaatio paljastaa vesicular-hengityksen heikkenemisen, lempeän kouristelun keuhkoihin kohdistuvien osien kohdalla, harvemmin - pienet kuplivaalit.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän tutkiminen, takykardia, hämärtyvät sydämen sävyt määritetään. Jos tauti kestää pitkään, krooninen keuhkoverenkierto kehittyy. Vatsaontelon tutkimukset eivät paljasta merkittäviä muutoksia.

Alveolaarisen keuhkoproteaasin diagnosointi

Diagnoosin selvittämiseksi tarvitaan bronchoalveolaarisen huuhtelun aikana saatua pesuvettä, mahdollisesti yhdessä transbronkial biopsian kanssa. Pesut ovat yleensä maitomainen tai samea, niiden tunnusomainen PAS-positiivista värjäytymistä ja läsnä makrofaagien, ruuhkainen pinta, määrän lisääminen T-lymfosyyttien ja kun läsnä on suuria pitoisuuksia pinta-aktiivista ainetta apoproteiini-A. Thoracoscopic tai peittää keuhkojen biopsia suoritetaan, kun on olemassa vasta-bronkoskopia tai jos epäinformatiivisia tutkimus pesuveden bronkoalveolaarinen huuhtelu. Ennen hoidon aloittamista suoritetaan tavallisesti CT-korkean resoluution (CTWR), keuhkojen toiminnotestit, valtimoverikaasut ja tavanomaiset laboratoriotestit.

Kun HRCT paljastaa muutokset huurrellisessa lasissa, tyypillisen monikulmion muotoisten intralobulaaristen rakenteiden ja interlobulaaristen septien sakeuttaminen. Nämä muutokset eivät ole spesifisiä ja ne voidaan myös havaita potilailla, joilla on lipoidipneumonia, broncho-alveolaarinen syöpä ja keuhkokuume Pneumocystis jiroveci.

Lungfunktiotestit osoittavat hiilimonoksidin (DLCO) diffuusiokapasiteetin heikentymistä, mikä usein ei vastaa keuhkojen elintärkeän kapasiteetin vähenemistä, jäännöstilavuutta, funktionaalisen jäännösmäärän ja keuhkojen kokonaiskapasiteettia.

Muutokset laboratoriotutkimuksissa ovat polysytemia, hypergammaglobulinemia, lisääntynyt LDH-aktiivisuus seerumissa ja nostaa seerumin surfaktanttiproteiinit A ja D. Kaikki nämä muutokset ovat epäilyttäviä, mutta ei spesifinen. Valtimoverikaasujen tutkimus voi osoittaa hypoksemiaa kohtuullisella tai lievällä fyysisellä rasituksella tai levossa, jos tauti on voimakkaampi.

[15], [16]

Lungin alveolaarisen proteinaasin laboratoriodiagnoosi

1. Yleinen verikoke. Merkittäviä muutoksia ei paljasteta. Ehkä hemoglobiinin ja erytrosyyttien määrä vähenee kohtalaisesti , ESR: n kasvu . Liittyessään alempien hengitysteiden superinfektioon ilmenee leukosytoosi.
2. Virtsan yleinen analyysi. Yleensä ei ole patologisia muutoksia.
3. Biokemiallinen veritesti. Ehkä albumiinipitoisuuksien vähäinen lasku, gamma-globuliinien pitoisuuden kasvu, koko laktaattidehydrogenaasin pitoisuuden kasvu (ominaispiirre).
4. Immunologinen tutkimus. B- ja T-lymfosyyttien ja immunoglobuliinien sisältö on yleensä normaali. Kiertäviä immuunikomplekseja ei havaita.
5. Veren kaasun koostumuksen määrittäminen. Useimmilla potilailla valtimon hypoksemia havaitaan levossa. Kun sairaus on lyhyt ja lievä sen muoto, hypoksemia määritetään fyysisen rasituksen jälkeen.
6. Tutkitaan keuhkoputkien huuhtelunestettä. Ominaisuus on huuhtelunesteen proteiinipitoisuuden nousu kerroin 10-50 verrattuna normiin. Suuri diagnostinen arvo on keuhkoputken huuhtelunesteen positiivinen reaktio immunoperoksidaasin kanssa. Toissijaisessa keuhkoproteaasipotilailla, tämä reaktio on negatiivinen. Tärkeä diagnostinen ominaisuus on myös alveolaaristen makrofagien erittäin alhainen sisältö, jossa määritetään eosinofiiliset rakeiset sulkeumat. Pesuveden sedimentissä "eosinofiiliset jyvät" sijaitsevat vapaasti solujen välisen yhteyden ulkopuolella.
7. Yskösanalyysi. Ysköstä havaitaan suuri määrä SHC-positiivisia aineita.

Keuhkojen alveolaarisen proteiinin instrumentaalinen diagnoosi

1. Keuhkojen röntgentutkimus. Alveolaarisen proteiinin röntgensäteet ovat:
   • kahdenvälinen keskipitkän pimeä, joka sijaitsee lähinnä ala- ja keskiosassa ja joka pyrkii yhdistymään;
   • symmetrinen tai epäsymmetrinen tummuminen keuhkojen juurien alueella ("perhonen" tunkeutumiskuvio, joka on samankaltainen kuin keuhkojen turvotus);
   • interstitiaaliset fibroottiset muutokset (voidaan havaita taudin lopullisissa vaiheissa);
   • muutosten puuttuminen intratoraakkisista imusolmukkeista, pleura, sydän.
2. Keuhkojen ilmanvaihtotoiminnan tutkimus. Hengitysteiden vajaatoiminnan kehittyminen on rajoittavaa tyyppiä, joka ilmenee GEL: n asteittaisessa laskiessa. Keuhkoputkien tukkeutumisen merkkejä ei pääsääntöisesti ilmene.
3. EKG. T-aallon amplitudi on mahdollista pienentää pääasiassa vasempaan rintakehykseen, mikä heijastaa sydänlihaksen dystrofiaa, joka kehittyy valtimoiden hypoksemiaan.
4. Tutkimus keuhkokudosbiopsiasta. Tummakudoksen biopsia (perebrohialaya, avoin, rintakehä) tehdään diagnoosin tarkistamiseksi. Alveolien proteiini-lipidien eritteestä määritetään histokemiallinen Schick-reaktio (PAS-reaktio). Tämä tekniikka paljastaa glykogeenin, glykolipidit, neutraalit mu- paproteiinit, glykoproteiinit, siomaloottoproteiinit. Kun Schiffin reagenssilla on värjätty, proteiinipitoiset aineet antavat violetin tai purppuranpunaisen värin. Reaktio on myös immunoperoksidaasin kanssa: se on positiivinen primaarisen alveolaarisen proteiinin suhteen ja negatiivinen sairauden sekundäärisille muodoille.

Elektronisen mikroskooppisen keuhkakudoksen biogeokemian tutkiminen alveolissa ja alveolaarisissa makrofaageissa paljastaa surfaktangin levyt.

Primaarisen ja sekundaarisen alveolaarisen proteiinin differentiaalisessa diagnoosissa (leukemia, pneumokokki-infektio) on otettava Schick-positiivisten aineiden sijainnin luonne. Primäärisessä alveolaarisessa proteiinissa SHC-positiiviset aineet värjätään tasaisesti alveoleissa, kun taas sekundaarisessa alveolaarisessa aineessa ne värjätään (rakeina).

Alveolaarisen keuhkoproteaasin tutkintaohjelma

1. Yleiset verikokeet, virtsakokeet.
2. Kouristuksia koskeva analyysi CHC-positiivisten aineiden pitoisuudelle.
3. Biokemiallinen veritesti: kokonaisproteiinin, proteiini 1 -fraktion, kokonais-LDH: n veripitoisuuden määritys.
4. Keuhkojen radiografia kolmessa ulokkeessa.
5. Spirography.
6. EKG.
7. Keuhkoputkien huuhteluveden (proteiinipitoisuuden määrittäminen, alveolaaristen makrofagien lukumäärä, SHIC-vasteen asettaminen ja myös reaktio immunoperoksidaasin kanssa)
8. Keuhkojen biopsianäytteiden tutkiminen (proteiinipitoisuuden erittäminen alveoleissa, reaktio immunoperoksidaasin ja Schick-reaktion kanssa).

Keuhkojen alveolaarisen proteiinin hoito

Keuhkojen alveolaarisen proteiinin hoidosta ei vaadita, sillä ei ole taudin oireita tai niiden vaikeusaste on heikko. Terapeuttinen bronkoalveolaariset suoritettu, joilla oli vaikea hengenahdistus, nukutuksessa ja taustalla koneellisen ilmanvaihdon kautta kaksinkertaisen ontelon intubaatioputki. Yksi keuhko pestään jopa 15 kertaa; Natriumkloridiliuoksen tilavuus on 1 - 2 litraa, tällä hetkellä toinen keuhko tuuletetaan. Sitten toisella puolella tehdään samanlainen menettely. Keuhkojensiirto ei ole suositeltavaa, koska tauti kääntyy uudelleensiirtoon.

Systeemiset glukokortikoidit eivät ole terapeuttisia vaikutuksia, ja ne voivat lisätä sekundaarisen infektion riskiä. GM-CSF: n rooli (laskimoon tai subkutaaniseen injektioon) taudin hoidossa vaatii selvennystä. Avoimet tutkimukset osoittivat kliinistä toipumista, jota havaittiin 57 prosentissa potilaista, jotka sisältyivät niihin.

Mikä on alveolaarisen keuhkoproteiinin prognoosi?

Alveolaarisen proteiinin ennustusta pidetään suhteellisen suotuisana. Keuhkojen alveolaarinen proteiiniosuus etenee pitkään, jolle on tunnusomaista hidas etenemissuunta. Spontaani elpyminen on mahdollista 25%: lla potilaista. Muissa potilailla voi olla merkittävää parannusta käytettäessä keuhkoputken keuhkojen huuhtelua pääasiallisena hoitomenetelmänä. Epäsuotuisassa kurssissa kuolema voi johtua vaikeasta hengitystiehäiriöstä tai kompensoidusta keuhkoverenkierrosta.

Ilman hoitoa, keuhkojen alveolaarinen proteiiniosuus kulkee yksinään 10%: lla potilaista. Ainoa keino bronchoalveolar huuhteluun on curative 40% potilaista; muut potilaat vaativat 6-12 kuukauden välein useita vuosia. Viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 80%; yleisin kuolinsyy on hengitysvajaus, joka yleensä kehittyy diagnoosin jälkeen ensimmäisen vuoden aikana. Toissijainen keuhkojen bakteerien aiheuttamien infektioiden mykobakteerit, Nocardia) ja muiden organismien Aspergillus, Cryptococcus ja muut opportunistiset sienet) kehittyy joskus alentuneen makrofagitoiminta; nämä infektiot edellyttävät hoitoa.