Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta on oireyhtymä, joka kehittyy ihonalaisen aivokuoren jyrkkään laskuun tai täydellisen lopettamisen seurauksena.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan syy

Lapsilla, ensimmäinen 3 vuosi elämän vuoksi anatomiset ja fysiologiset kypsymättömyytesi lisämunuaisten akuutin lisämunuaisen vajaatoiminta voi esiintyä, kun altistetaan pienetkin ulkoisten tekijöiden (stressi, SARS, tartuntataudit, jne.). Akuuttiin hypocorticoidism liitettävä ehtoja, kuten synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu, krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta, kahden- lisämunuaisen verenvuoto, mukaan lukien Waterhouse-Friderichsen oireyhtymän meningokokkemia.

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta havaittiin autoimmuunisairaus adrenalite, lisämunuaisen laskimotukos, synnynnäinen lisämunuaisen kasvaimet, tuberkuloosi, herpes, kurkkumätä, sytomegalovirus, toksoplasmoosi. Listerioosi. Akuutin gipokortitsizm voi johtaa antikoagulanttihoito, lisämunuaisten, akuutti aivolisäkkeen vajaatoiminta, poistaminen glukokortikosteroidien. Vuonna vastasyntyneisyyskaudella gipokortitsizm - lisämunuaisen yleinen seuraus trauma on yleensä syntyessään takapuoli.

[7], [8], [9]

Akuisen lisämunuaisen vajaatoiminnan patogeneesi

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta puutteen vuoksi gluko- ja mineralokortikoidit synteesi on menetys natrium- ja kloridi-ionien, vähentää niiden imeytymistä suolessa, joka aiheuttaa kuivumista ja toisen siirto vettä solunulkoiseen tilaan soluun. Vakavan kuivumisen yhteydessä verenkierron määrä vähenee ja sokki kehittyy. Kaliumin pitoisuus veriseerumissa, solunsisäisessä nesteessä ja soluissa kasvaa ja johtaa sydänlihaksen supistuvuuden rikkomiseen.

Glukokortikoidien puuttuessa hypoglykemia kehittyy, glykogeenivarastot maksassa ja lihakset vähenevät. Luonteenomainen munuaisten suodatus- ja uudelleenabsorptiofunktion väheneminen.

Kun oireyhtymä Waterhouse-Friderichsen kehittää bakteerien sokki, joka johtaa akuuttiin verisuonen kouristus, nekroosi ja verenvuoto aivokuoren ja medullaarinen kerrokset lisämunuaisten. Lisämunuaisten vaurioita voi olla fokusoivia ja hajanaisia, nekroottisia ja hemorragisia.

Akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet

Alkuoireet akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan: heikkous, lihasten hypotonia, ahdistus refleksit, kalpeus, ruokahaluttomuus, verenpaineen lasku, takykardia, oliguria, ei-paikallinen vatsakipu vaihtelevan voimakkuuden, mukaan lukien akuutti vatsa oireyhtymä. Ilman hoitoa, nopeasti etenevä hypotonia, on merkkejä mikrosirkulatoristen häiriöiden muodossa acrocyanosis "marmoria" iho. Sydänäänet ovat kuuroja, pulssi on lankainen. On oksentelua, usein löysä jakkara, joka johtaa exsikoosiin ja anuriaan.

Kliinistä kuvaa laajentaa jopa koomaan riittävän äkillisesti, joskus ilman ennakoivia ilmiöitä (kahden- lisämunuaisen verenvuoto eri genesis tai vieroitusoireita glukokortikoidit). Merkittävästi harvemmin ilmenee addisonin tauti (fulminantti muoto), erittäin harvoin - lisämunuaisen vajaatoiminnan keskeiset muodot. Akuutti gipokortitsizm taustanaan tartuntatauti kehittymiseen liittyvä teräviä syanoosi, hengenahdistus, kouristukset, ja joskus - verenpurkaumat ihottuma iholla.

Sillä pahentunut krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnasta on ominaista asteittainen, yli viikon tai enemmän, lisääntynyt nahan pigmentti, yleinen heikkous, ruokahaluttomuus, pahoinvointi, oksentelu tulee useammin, kipu vatsan. Kehittynyt raskaus, voimakas masennus, uupumus ja lisääntyvä sydän- ja verisuonitaudit, potilas putoaa koomaan.

Akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi

Lisämunuaisen vajaatoiminnan kehitys on todennäköistä kaikissa akuutin sairaissa lapsissa, erityisesti varhaisessa iässä, ja shokki, romahdus, usein heikko täyttö. Tauti on mahdollista lapsilla, joilla on alhainen ravitsemus, kehityksessä jälkeenjääneet, hypertermia, hypoglykemia ja kouristuskohtaukset.

Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminta on tunnettu siitä, hyperpigmentaation extensor ja suuri taittuu, ulkoisten sukuelinten, valkoinen viiva vatsan, areolas. Erotusdiagnoosissa suoritetaan suolistoinfektioista, myrkytysten, tajuton tiloja eri genesis, akuutti kirurginen sairauksien vatsaonteloon, mahanportin ahtauma. Pulauttelu ja oksentelu ensimmäisinä päivinä elämän ovat mahdollisia, kun di- sakkaridaasiaktiivisuus puute, glukoosi-galaktoosi imeytymishäiriö, keskushermoston patologiaa hypoksinen, traumaattinen tai tarttuva alkuperää, solteryayuschey muodossa adrenogenitaaliseen oireyhtymä. Väärä, ja sitä enemmän androgyyni, sukuelinten rakenteen tulee aina olla syy syrjäytymiseen eri vaihtoehtojen synnynnäisten lisämunuaisen liikakasvu. Infuusiohoidon tehottomuus vasopressorien käytön kanssa akuuteissa sairauksissa oleville lapsille yleensä ilmaisee kriisin lisämunuaisluontoisuuden.

Epäillyn akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan vähimmäisdiagnostiikkatutkimukseen kuuluu seerumin elektrolyyttien (hyponatremia, hypochloraemia, hyperkalemia) määritys. Hyponatremian ja hyperkalemia, mukaan nopeaa analysointia elektrolyyttejä, tyypillinen mineralokortikoidi- vajaatoiminta, ja hyponatremiassa voidaan eristää yksi ilmentymiä glukokortikoidin vajaatoiminta.

Tyypillinen hormonaalista profiili akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan vähentäminen kortisolin tasot ja / tai seerumin aldosteronin, ja taso-17 oksiprogesterona seerumia. ACTH: n sisältöä kasvatetaan primaarisella hypokorttisyydellä ja vähenee - toissijaisena. Lisäksi päivittäinen virtsa on merkitty alhaisella tasolla 17-ACS ja 17-CS.

EKG: ssä hyperkalaemia - kammion ekstrasistoliya, hampaan P jakautuminen, kaksivaiheinen hammas T ensimmäisellä negatiivisella faasilla. Lisämunuaisten ultraäänitutkimus paljastaa verenvuodon tai hypoplasian esiintymisen.

[10], [11]

Differentiaalinen diagnostiikka

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan eri genesis-komatoosien kanssa. Vatsaontelon akuutit kirurgiset sairaudet.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito

Akuutin lisämunuaisen vajaatoiminta hoidetaan tehohoidossa. Hypoglykemian ja suolan menetyksen korjaamiseksi natriumkloridia 0,9% ja 5% glukoosiliuosta annetaan 1 vuoden alle 1-vuotiaille lapsille, yli yhdeksän vuoden ikäiset lapset - suolaliuos, joka sisältää 5% glukoosia. Samanaikaisesti vesiliukoista hydrokortisoni-valmistetta laskutetaan suonensisäisesti annoksella 10 - 15 mg / kg ruumiinpainoa päivässä. Voit syöttää puolet päivittäisestä annoksesta kerralla ja jakaa puolet annoksesta tasaisesti koko päivän.

On syytä muistaa, että ylimääräinen antaminen valmisteet, jotka sisältävät natriumia, yhdistettynä suuria mineralokortikoidit voi edistää aivojen turvotus, keuhkojen hypertensiota kallonsisäinen verenvuotoja. Tässä suhteessa verenpaineen tarkka seuranta ja natriumionien pitoisuus veriplasmassa on välttämätöntä.

Glukoosikynnys ei riitä glukokortikosteroidien suurien annosten taustalla, mikä edistää metabolisen asidoosin kehittymistä.

Akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan hätäapu

Eksaktiossa ilmenneiden kliinisten merkkien kanssa on ensinnäkin välttämätöntä suorittaa infuusioterapia ikääntymiseen liittyvän päivittäisen vaatimuksen tilavuudessa. Käyttöönotto määrä infuusioliuosten (0,9% kloridia, ja 5-10% glukoosiliuoksella Natrium - 1: 1, plasma, albumiini 10%) välittämän verenpaineen arvot ja hemodynaaminen sokki häiriöt vaihtelevat 10-20 40 ml: aan / (kghch) ja liitettävyys, tarvittaessa vasopressoria ja inotrooppisesta huumeet tukea: mezaton 10-40 ug / kghmin), dobutamiinia tai dopamiinia 5-8 g / (kghmin) 15 g / (kghmin) pikkulasten sekä epinefriini - 0,1-1 μg / kghmin).

Jos kyseessä on vaikea asidoosi (pH <7,2), happo-emäs-indikaattoreiden valvonnassa otetaan käyttöön liuos, jossa natriumbikarbonaattia (BE otetaan huomioon). Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta, minkä tahansa kaliumia sisältävän infuusioliuoksen antaminen on vasta-aiheista. Heti kun on mahdollista saada oraalinen rehydraatio, infuusiohoito lopetetaan.

Hydrokortisonisukkinaatin (Solu-Kortef) vuorokausiannos on 10-15 mg / kg, prednisoloni 2,5-7 mg / kg.

Ensimmäisenä päivänä hoito suoritetaan seuraavan kaavan mukaan:

• 10% glukoosiliuosta - 2-4 ml / kg (glykemiapitoisuudella <3 mmol / l);
• 0,9% natriumkloridiliuosta - 10 - 30 ml / kg;
• hydrokortisoni laskimoon (50 mg 50 ml: ssa 0,9-prosenttista natriumkloridiliuosta): 1 ml / h - vastasyntyneille 2 ml / h - esikoululaisille 3 ml / h - koululaisille;
• hydrokotisonia intramuskulaarisesti (2-3 injektiota): 12,5 mg enintään 6 kuukauden ikäisille lapsille, 25 mg 6 kuukauden - 5 vuodeksi, 50 mg potilaille 5-10 vuotta ja 100 mg aikuisille yli 10-vuotiaille.

Toisena päivänä:

• hydrokortisonia annetaan lihakseen - 50-100 mg (2-3 injektiota);
• deoksikortikosteroniasetaatti (deoksikortoni), lihaksensisäisesti kerran - 1-5 mg.

Siirtyminen suonensisäisestä intramuskulaariseen antamiseen on mahdollista välittömästi mikrokruunun häiriöiden häviämisen jälkeen. Tämän jälkeen ei ole kliinisiä ja laboratorio akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan, annosta pienennetään 30-50% samalla, kun pienennetään injektio moninaisuus - joka 2-3 päivä, kunnes ylläpitoannos, jonka jälkeen se siirretään enteraalisia formulaatioita vastaavilla annoksilla. Käytettäessä prednisolonia enteraalista mineralokortikoidireseptoreihin 9 ftorkortizon annoksina iässä heti päättymisen jälkeen oksentelun. Jos hydrokortisonia annetaan, 9-fluorokortisoni on määrätty pääsääntöisesti vasta hydrokortisoni-hoidon ylläpitämisen jälkeen. Waterhouse-Frideriksenin oireyhtymällä, vakavasta sairaudesta huolimatta, lisämunuaisen vajaatoiminta, yleensä. Ohimenevä, eikä mineralokortikoidipuutosta ole, joten vain glukokortikosteroideja käytetään 1-3 päivää keskittymällä hemodynamiikan tilaan.

Korvaushoito krooninen hypocorticoidism suorittaa elämän prednisoloni 5-7,5 mg / päivä, fludrokortisoni (Florinef) 50-100 mg / vrk (n puuttuessa verenpaine ja / tai hypokalemia).

[18]