Krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta

Lisämunuaisen vajaatoiminta (synonyyminä: hypokorttismi) - lisämunuaisten glukokortikoidien ja mineralokortikoidien toiminnan vähentäminen on yksi vakavimmista endokriinisen järjestelmän sairauksista.

Imeytä akuutti ja krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta. Ovat ensisijainen gipokortitsizm aiheuttaa suora vaurio lisämunuaisen kuoren ja toisen gipokortitsizm hypotalamus tai aivolisäkkeen vikoja liitettävä ACTH puute.

ICD-10 -koodi

• E27.1 Lisämunuaisen aivokuoren ensisijainen vajaatoiminta.
• E27.3 Lisämunuaisen aivokuoren lääkehoidon vajaatoiminta.
• E27.4 Lisämunuaisen aivokuoren muu ja määrittelemätön vajaatoiminta.

Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt

Pääsyy ensisijainen hypocorticoidism - autoimmuunituhosta lisämunuaisen kuoren. Autovasta-aineiden esiintymistä ja lisämunuaisen antigeenien soluissa liittyy usein autovasta-aineiden tuotantoon ja muiden elinten, joka johtaa rinnakkaisten hormonaalisten oireyhtymä - yhdistelmä krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnan kanssa autoimmuunityreoidiitti, diabetes mellitus, kilpirauhasen vajaatoiminnan, pernisioosi anemia, vitiligo, kandidiaasi. Toinen syy Primaarivaurio lisämunuaisten - TB, vaikka etiologiaa tuberkuloosin lapsilla on harvinaisempaa kuin aikuisilla. Joskus ensisijainen gipokortitsizm voi johtua synnynnäinen hypoplasia lisämunuaisen kuorikerroksen, geneettisesti määräytyvää tauti kanssa periytyvä tyypin kiinnitetty X-kromosomin (vain pojilla).

Toissijaisen hypokorttisyyden yleisimpiä syitä ovat tuhoisat prosessit hypotalamus-aivolisäkkeessä (kasvain, trauma, infektio).

Glukokortikoidien puutteen takia, jotka varmistavat glukoneogeneesin aktivaation terveellisessä organismissa, glykogeenivarastot lihaksissa ja maksan väheneminen, veren ja kudosten glukoosipitoisuus pienenee. Glukoosin saannin vähentäminen kudoksessa johtaa adynamian ja lihasheikkouteen. Mineraalikortikoidien puute aiheuttaa natriumin, kloridien ja veden erittymisen lisääntymistä, mikä johtaa hyponatremiaan, hyperkalemiaan, dehydraatioon ja verenpaineen laskuun. Lisämunuaisen androgeenien vajaus, johon liittyy lisämunuaisen vajaatoiminta, ilmenee kasvun ja seksuaalisen kehityksen viivästymisenä. Samanaikaisesti anabolisten prosessien intensiteetti luu- ja lihaskudoksissa pienenee. Kliinisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kliiniset oireet ilmenevät, kun 90% rauhasisoluista tuhoutuu.

[1], [2],

Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet

Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet johtuvat pääasiassa glukokortikoidien vajaatoiminnasta. Hypokorttisuuden synnynnäiset muodot näkyvät ensimmäisiltä elämänkuukausilta. Kun autoimmuunisadrenaliitti, taudin puhkeaminen tapahtuu useammin 6-7 vuoden kuluttua. Tyypillinen ruokahaluttomuus, laihtuminen, alempi verenpaine, astenia. Usein havaittu kipu vatsassa, pahoinvointi, syyke oksentelu.

Ihon hyperpigmentaatio - primäärisen hypokorttisyyden patognomoninen kliininen oire. Voimakkaasti värjätyt luonnolliset koukut iholta, kosketuspinnat vaatteisiin. Hyperpigmentaatio johtuu ACTH: n ja melanosyyttiä stimuloivan hormonin liiallisesta erittymisestä. Toissijaisella hypokorttismilla ei ole hyperpigmentaatiota.

Joissakin tapauksissa hypoglykeemiset olosuhteet kehittyvät, koska glukokortikoidien vastapaino on puutteellista.

Synnynnäisen kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan oireita esiintyy pian synnytyksen jälkeen. Hyperglykemia, ruokahaluttomuus, regurgitaatio ovat ominaisia nopeasti pudottamalla ruumiinpainoa. Tyypillinen pigmentointi nänneistä, valkoinen vatsa linja, ulkoiset sukupuolielimet taustalla vaalea iho.

Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan luokittelu

I. Lisämunukkeen (Addisonin taudin) ensisijainen vajaatoiminta

• Synnynnäinen.
  • Lisämunuaisen aivokuoren synnynnäinen hypoplasia.
  • Gipoaldosteronizm.
  • Adrenoleykodistrofiya.
  • Perheen eristetty glykokortikoidipuutos.
  • Oireyhtymä Allgrove.
• Hankittu.
  • Autoimmuuninen adrenaliini.
  • Tarttuva adrenaliitti (tuberkuloosi, kuppa, mykoosit).
  • Amyloidoosi.
  • Pahanlaatuisten kasvainten metastaasit.

II. Lisämunuaisen aivokuoren toissijainen vajaatoiminta

• Synnynnäinen.
  • Eristetty kortikotropiinin puute.
  • Hypopituitarismi.
• Hankittu.
• Aivolisäkkeen tuhoisat vauriot (kasvaimet, verenvuoto, infektiot, autoimmuuni hypophysitis).

III. Lisämunuaisen aivokuoren tertiäärinen vajaatoiminta

• Synnynnäinen.
• Cortničkoberinin eristetty vajaatoiminta.
• Hypotalamuksen moninkertainen vika.
• Hankittu.
• Häiritsevä vahinko hypotalamukseen.

IV. Steroidihormonien vastaanoton häiriöt

• Pseudohypoaldosteronism.
• Lisämunuaisen aivokuoren iatrogeninen vajaatoiminta.

[3], [4]

Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan komplikaatiot

Ilman hoitoa, kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet lisääntyvät nopeasti ja lisämunuaisen vajaatoiminta kriisi, jolle on tunnusomaista akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet. On voimakasta heikkoutta, verenpaineen lasku, oksentelu, löysä jakkara, vatsakipu. On kloonista-tonic kouristuksia ja meningeal oireita. Dehydraation, sydän- ja verisuonitautien oireita esiintyy. Jos ennenaikainen tai puutteellinen hoito, tappava lopputulos on mahdollinen.

[5], [6], [7]

Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi

Hypokorttisyyden tärkein diagnostinen kriteeri on kortisolin ja aldosteronin sisällön väheneminen veriseerumissa. Ensimmäisessä hypokorttismissa alhaiset kortisolin ja aldosteronin tasot ovat mukana ACTH: n ja reniinin pitoisuuden lisääntymisessä veriplasmassa.

Glukokortikoidien puute johtaa hypoglykemiaan. Mineralokortikoidien vajaatoiminnalle on tunnusomaista hyperkalaemia ja hyponatremia.

Kun poistetaan muodot krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnan suorittaa ACTH Stimulation testi: jälkeen veren keräämiseksi määritystä varten kortisolin tasot 8 aamulla annettavan lääkeaineen depot ACTH tetrakozaktid tai Fast sinkorpin kortikotropiinia. Sitten uudelleen tason määrittämiseksi kortisolin jälkeen 12-24 tuntia antamisen jälkeen tetrakozaktidom joko 60 minuutin kuluttua kortikotropiinia. Terveillä lapsilla kortisolin pitoisuus ACTH: n käyttöönoton jälkeen on 4-6 kertaa korkeampi kuin perustaso. Vastustuskyvyn puuttuminen stimulaatioon viittaa additraalisen aivokuoren varausten vähenemiseen.

[8], [9], [10], [11]

Differentiaalinen diagnostiikka

Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan erilai- sen diagnoosin tulisi suorittaa neurokirurgisella dystonia-hoidolla hypotonisen tyypin, välttämättömän valtimon hypotension mukaan. Valtimohypotension yhdistelmä painonpudotuksen kanssa voi olla mahalaukun haava, mahahaava, anoreksia nervosa, onkologinen patologia. Hyperpigmentaation läsnä ollessa differentiaalinen diagnoosi suoritetaan dermatomyosiitti, skleroderma, ihon pigmentti-papillarydystrofia, myrkytys raskasmetallien suolojen kanssa.

[12], [13], [14], [15]

Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito

Kriisin hoitoon pyritään poistamaan elektrolyyttihäiriöt ja hypoglykemia. Infuusiohoitoon sisältyy 0,9% natriumkloridiliuosta ja 5% glukoosiliuosta. Nesteen kokonaistilavuus lasketaan fysiologisten tarpeiden perusteella ottaen huomioon häviöt.

Samalla aloitetaan korvaushoito - etusija annetaan glukokortikosteroideille, joilla on mineralokortikoidiaktiivisuus, esimerkiksi hydrokortisoni. Lääke annetaan jakeittain päivän kuluessa lihaksensisäisesti; vakavissa tapauksissa hydrokortisonin vesiliukoisia valmisteita annetaan laskimonsisäisesti. Seuraavaksi lisämunuaisen vajaatoiminnan pysäyttämisen jälkeen potilaat siirretään jatkuvaan korvaushoitoon tabletoiduilla valmisteilla (cortef, cortineff). Hoidon riittävyyttä arvioidaan fyysisen ja seksuaalisen kehityksen, verenpaineen, veren plasman elektrolyyttitasojen, EKG: n parametrien perusteella.

Näkymät

Asianmukaisella korvaushoidolla elämän ennuste on suotuisa. Keskinäisissä sairauksissa, vammoissa ja stressaavissa tilanteissa on vaarana kehittyä lisämunuaisen vajaatoiminnan kriisi. Jos oletetaan olevan riski, sinun pitäisi lisätä glukokortikosteroidien vuorokausiannos 3-5 kertaa. Kirurgisen toimenpiteen aikana lääkkeitä annetaan parenteraalisesti.

[16],