Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Wilmsin kasvain: yleiskatsaus tietoihin
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Wilmsin kasvain on nimetty saksalaisen kirurgi Max Wilmsin (1867-1918) kunniaksi, joka julkaisi ensimmäisen kerran kuvaus seitsemästä havainnosta tämän kasvaimen ilmestymisestä lapsille vuonna 1899.
Wilmsin kasvaimen epidemiologia
Wilmsin kasvain on 5,8% kaikista lasten pahanlaatuisista kasvaimista. Wilmsin kasvaimen esiintyvyys lapsipotilaille on 7,20 / 100 000. Sairaiden keski-ikä on 36 kuukautta pojille ja 43 kuukautta tytöille. Huipun ilmaantuvuus kirjataan 2-4 vuotiaana. Ikäryhmässä, joka on korkeintaan 5 vuotta, tämä kasvain sijoittuu 3-4 astetta esiintyvyyteen nähden, mikä vastaa noin puolta kaikista tämän ikäisillä lapsilla havaituista kasvaimista. Poikien ja tyttöjen sairastuvuus on sama.
[Wilmsin tuumorin syyt ja patogeneesi
Wilmsin kasvain 60%: ssa tapauksista - seurausta somaattisen mutaation, 40% Wilms kasvainten takia perinnöllinen mutaatioiden deterministinen. Suuri merkitys patogeneesissä tämä kasvain on kiinnitetty resessiivinen mutaatioita estävä geeni WT1, WT2 ja p53, jotka sijaitsevat 11. Kromosomi. Mukaan kaksivaiheinen teoria syövän Knudson, alkaa mekanismi esiintymisen Wilmsin kasvain voidaan pitää mutaation sukusolujen, ja sitten muuttaa vaihtoehto geenin homologisen kromosomiin. Sitä paitsi idiopaattinen poikkeavuuksia, Wilmsin kasvain voi olla osoitus kuten perinnöllisiä oireyhtymiä Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä, WAGR (Wilms kasvain, aniridia, poikkeavuuksia virtsa- ja sukupuolielinten ja kehitysvammaisuus), hemihypertrophy, Denys-Drash oireyhtymä (intersex häiriö, nefropatia, Wilmsin kasvain) ja Le-Fraumenin oireyhtymä.
Wilmsin kasvaimen oireet
Wilmsin kasvaimen yleisimpiä oireita lapsilla on tuntuva kasvaimen oireeton ulkonäkö (61,6%). Usein havaitaan uusi kasvu, kun lapsia tutkitaan ilman valituksia (9,2%). Lisäksi ulkonäkö macrohematuria (15,1%), ummetus (4 3% painonmenetystä (3,8%), virtsatieinfektio (3,2%) ja ripuli (3,2%) Harvinaiset kuvattu Wilmsin kasvain ilmentymä lapsilla. - pahoinvointi, oksentelu, kipu, vatsavaaran esiintyminen suurella kasvaimella ja verenpaineen nousu.
Mihin sattuu?
Mitä on tutkittava?
Mitä testejä tarvitaan?
Kuka ottaa yhteyttä?
Wilmsin kasvaimen hoito
Parhaat tulokset saavutetaan multimodaalisella lähestymistavalla, mukaan lukien leikkaus, kemoterapia ja sädehoito. Kaikki potilaat suorittavat nefrektomia ja sytostaattista hoitoa.
Kysymys kirurgian ja kemoterapian optimaalisesta sekvenssistä jatkuu kiistanalaisena.
Sädehoito suoritetaan adjuvanttimoodissa, jossa kasvainprosessin korkea esiintyvyys, samoin kuin taudin etenemisen haitallisten tekijöiden läsnäollessa. Hoitoalgoritmit määritetään taudin ja tuumorin anaplasian perusteella.
Pohjois-Amerikassa Wilmsin kasvainta hoidetaan välitöntä nefrektomiaan, jota seuraa kemoterapia, jossa on tai ei ole operatiivista sädehoitoa.