Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Wilmsin kasvain - Yleiskatsaus tietoihin
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Wilmsin kasvain on nimetty saksalaisen kirurgin Max Wilmsin (1867-1918) mukaan, joka julkaisi ensimmäisen kerran kuvauksen seitsemästä tämän kasvaintapauksesta lapsilla vuonna 1899.
Wilmsin kasvaimen epidemiologia
Wilmsin kasvain muodostaa 5,8 % kaikista lasten pahanlaatuisista kasvaimista. Wilmsin kasvaimen ilmaantuvuus lapsiväestössä on 7,20 tapausta 100 000:ta kohden. Sairastuneiden keski-ikä on pojilla 36 kuukautta ja tytöillä 43 kuukautta. Ilmaantuvuuden huippu on 2–4 vuoden iässä. Alle 5-vuotiaiden ikäryhmässä tämä kasvain on ilmaantuvuudessa sijalla 3–4, ja se on noin puolet kaikista tämän ikäisillä lapsilla havaituista kasvaimista. Ilmaantuvuussuhde poikien ja tyttöjen välillä on sama.
[ Wilmsin kasvaimen syyt ja patogeneesi
Wilmsin kasvain on 60 %:ssa tapauksista seurausta somaattisesta mutaatiosta, ja 40 % Wilmsin kasvaimista johtuu perinnöllisistä mutaatioista. Kromosomissa 11 sijaitsevien resessiivisten suppressorigeenien WT1, WT2 ja p53 mutaatioilla on suuri merkitys kasvaimen patogeneesissä. Knudsonin kaksivaiheisen karsinogeneesiteorian mukaan Wilmsin kasvaimen lähtömekanismina voidaan pitää sukusolun mutaatiota ja sitten muutosta vaihtoehtoisessa geenissä homologisessa kromosomissa. Idiopaattisten poikkeavuuksien lisäksi Wilmsin kasvain voi olla ilmentymä sellaisista perinnöllisistä oireyhtymistä kuin Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä, WAGR (Wilmsin kasvain, aniridiat, urogenitaalijärjestelmän poikkeavuudet ja kehitysvammaisuus), hemihypertrofia, Denys-Drashin oireyhtymä (intersukupuolisuushäiriöt, nefropatia, Wilmsin kasvain) ja Le-Fraumeni-oireyhtymä.
Wilmsin kasvaimen oireet
Yleisin Wilmsin kasvaimen oire lapsilla on oireeton, tunnusteltavissa oleva kasvain (61,6 %). Usein kasvain havaitaan lapsen tutkimuksessa ilman valituksia (9,2 %). Lisäksi on mahdollista esiintyä makrohematuriaa (15,1 %), ummetusta (4 %), painonpudotusta (3,8 %), virtsatieinfektiota (3,2 %) ja ripulia (3,2 %). Harvinaisempia Wilmsin kasvaimen ilmenemismuotoja lapsilla ovat pahoinvointi, oksentelu, kipu, vatsan tyrä suuren kasvaimen kanssa ja kohonnut verenpaine.
Mihin sattuu?
Mitä on tutkittava?
Mitä testejä tarvitaan?
Kuka ottaa yhteyttä?
Wilmsin kasvaimen hoito
Parhaat tulokset saavutetaan monimuotoisella lähestymistavalla, johon kuuluu leikkaus, kemoterapia ja sädehoito. Kaikille potilaille tehdään nefrektomia ja sytostaattinen hoito.
Leikkauksen ja kemoterapian optimaalinen järjestys on edelleen kiistanalainen.
Sädehoito suoritetaan adjuvanttina, kasvainprosessin korkean esiintyvyyden sekä taudin etenemisen kannalta epäsuotuisien tekijöiden läsnä ollessa. Hoitoalgoritmit määritetään taudin vaiheen ja kasvaimen anaplasian perusteella.
Pohjois-Amerikassa Wilmsin kasvainta hoidetaan välittömällä nefrektomialla, jota seuraa kemoterapia leikkauksen jälkeisen sädehoidon kanssa tai ilman sitä.