Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Wilmsin tuumorin syyt ja patogeneesi
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Wilmsin kasvain 60%: ssa tapauksista - seurausta somaattisen mutaation, 40% Wilms kasvainten takia perinnöllinen mutaatioiden deterministinen. Suuri merkitys patogeneesissä tämä kasvain on kiinnitetty resessiivinen mutaatioita estävä geeni WT1, WT2 ja p53, jotka sijaitsevat 11. Kromosomi. Mukaan kaksivaiheinen teoria syövän Knudson, alkaa mekanismi esiintymisen Wilmsin kasvain voidaan pitää mutaation sukusolujen, ja sitten muuttaa vaihtoehto geenin homologisen kromosomiin. Sitä paitsi idiopaattinen poikkeavuuksia, Wilmsin kasvain voi olla osoitus kuten perinnöllisiä oireyhtymiä Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä, WAGR (Wilms kasvain, aniridia, poikkeavuuksia virtsa- ja sukupuolielinten ja kehitysvammaisuus), hemihypertrophy, Denys-Drash oireyhtymä (intersex häiriö, nefropatia, Wilmsin kasvain) ja Le-Fraumeni -yndrooma.
Wilmsin kasvain patologia
Wilmsin kasvaimen klassista histologista rakennetta edustaa kolme pääkomponenttia: blastoma, stromal ja epiteeli. Kunkin kasvaimen sisällön suhde voi vaihdella merkittävästi. 3-7 prosentissa kasvaimista havaitaan anaplastisia muutoksia. Riippuen anaplastisten solujen osuudesta kasvaimessa, eristetään polttoväli (alle 10% soluista) ja diffuusi (yli 10% soluista) anaplastisia muotoja. Diffuusiaspesäkkeisiin liittyy äärimmäisen epäsuotuisa ennuste.
Wilmsin kasvaimen kasvu ja metastaasit
Wilmsin tuumorille on ominaista nopea paikallinen invasiivinen kasvu. 6%: ssa tapauksista Wilmsin kasvain leviää munuaisten ja huonomman vena cavan lumen kautta kasvainten hyytymien muodostumisen kautta. Wilmsin kasvain metastasoituu lymfogeenisilla ja hematogeenisilla reiteillä. Lymfogeeniset metastaasit vaikuttavat alueellisiin retroperitoneaalisiin imusolmukkeisiin.
Lisäksi tuumori, jolla on imusolun virtaus, voidaan levittää pitkin rintakehikkoa ylöspäin kehittämällä supraclavicular imusolmukkeiden vaurioita vasemmalle. Hematogeenisen metastaasin yleisin tavoite on kevyt. On myös mahdollista metastaattinen vaurio maksassa, luissa, ihossa, virtsarakossa, sigmoidien paksusuolessa, kiertoradassa, selkäydinnesteessä, vasta-ainepuolen munuaisissa.
Wilmsin kasvaimen luokitus
Mahdollisten pahanlaatuisten prosessien esiintyvyyden määrittämiseksi ja lasten hoitoon tarkoitettujen nefroblastoomien hoidon yhdenmukaistamiseksi suurin osa maailman onkologiaklinikoista käyttää kansallisen Wilmsin kasvainsyöttöryhmän luokittelua.
Wilmsin kasvaintutkimuksen kansallisen syöpätutkimuslaitoksen nefroblastoomien luokittelu
|
vaihe
|
Kasvaimen ominaisuudet
|
| minä | Kasvain rajaa munuainen ja poistetaan kokonaan. Munuaisen kapseli on ehjä, tuumorin koskemattomuutta ei loukata poistamisen aikana. Ei jäljellä olevaa kasvainta |
| II | Kasvain leviää munuaisen kapselin läpi, mutta se poistuu kokonaan. Kasvainelementtejä voi osittain osua sivukanavaan, tai kasvainbiopsi voidaan suorittaa. Ylimääräiset venytysastiat voivat sisältää tuumorin tai tuumorin tunkeutumisen |
| III | Jäljellä oleva ei-hematogeeninen kasvain vatsaontelossa, imusolmukkeiden sisääntulehdus, peritoneaalinen levitys tai tuumori operatiivisen viillon reunalla tai kasvain ei ole kokonaan poistettu |
| IV | Hematogeeniset metastaasit luun, aivojen ja muiden elinten keuhkoihin |
| V | Bilateraalinen munuaissairaus diagnoosin aikaan |
[9]