Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Wilmsin kasvaimen syyt ja patogeneesi
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Wilmsin kasvain on 60 %:ssa tapauksista seurausta somaattisesta mutaatiosta, ja 40 % Wilmsin kasvaimista johtuu perinnöllisistä mutaatioista. Kromosomissa 11 sijaitsevien resessiivisten suppressorigeenien WT1, WT2 ja p53 mutaatioilla on suuri merkitys kasvaimen patogeneesissä. Knudsonin kaksivaiheisen karsinogeneesiteorian mukaan Wilmsin kasvaimen lähtömekanismina voidaan pitää sukusolun mutaatiota ja sitten muutosta vaihtoehtoisessa geenissä homologisessa kromosomissa. Idiopaattisten poikkeavuuksien lisäksi Wilmsin kasvain voi olla ilmentymä sellaisista perinnöllisistä oireyhtymistä kuin Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä, WAGR (Wilmsin kasvain, aniridiat, urogenitaalijärjestelmän poikkeavuudet ja kehitysvammaisuus), hemihypertrofia, Denys-Drashin oireyhtymä (intersukupuolisuushäiriöt, nefropatia, Wilmsin kasvain) ja Le-Fraumeni-oireyhtymä.
Wilmsin kasvaimen patologia
Wilmsin kasvaimen klassinen histologinen rakenne koostuu kolmesta pääkomponentista: blastomisesta, stroomasta ja epiteelistä. Näiden suhde kasvaimessa voi vaihdella merkittävästi. Anaplastisia muutoksia havaitaan 3–7 %:ssa kasvaimista. Kasvaimessa olevien anaplastisten solujen osuudesta riippuen erotetaan fokaaliset (alle 10 % soluista) ja diffuusit (yli 10 % soluista) anaplasian muodot. Diffuusi anaplasia liittyy erittäin epäsuotuisaan ennusteeseen.
Wilmsin kasvaimen kasvu ja etäpesäkkeet
Wilmsin kasvaimelle on ominaista nopea paikallinen invasiivinen kasvu. 6 %:ssa tapauksista Wilmsin kasvain leviää munuaisten ja alaonttolaskimon läpi muodostaen kasvainveritulppia. Wilmsin kasvain antaa etäpesäkkeitä lymfogeenistä ja hematogeenista reittiä pitkin. Lymfogeeniset etäpesäkkeet ulottuvat alueellisiin retroperitoneaalisiin imusolmukkeisiin.
Lisäksi kasvain voi levitä imusolmukkeiden virtauksen mukana rintatiehyttä pitkin ylöspäin, jolloin vasemmanpuoleisiin solisluun yläpuolisiin imusolmukkeisiin kehittyy vaurioita. Yleisin hematogeenisen etäpesäkkeen kohde on keuhkot. Myös maksan, luiden, ihon, virtsarakon, sigmasuolen, silmäkuopan, selkäytimen ja vastakkaisen munuaisen etäpesäkkeet ovat mahdollisia.
Wilmsin kasvaimen luokittelu
Useimmat lasten onkologiset klinikat maailmanlaajuisesti käyttävät National Wilmsin kasvainten tutkimusryhmän luokitusta pahanlaatuisen prosessin laajuuden määrittämiseksi ja lasten nefroblastooman hoitomenetelmien standardoimiseksi.
National Wilms Tumor Research Groupin nefroblastooman luokittelu
Vaihe |
Kasvaimen ominaisuudet |
| Minä | Kasvain rajoittuu munuaiseen ja on poistettu kokonaan. Munuaiskapseli on ehjä, eikä kasvaimen eheyttä ole häiritty poiston aikana. Jäännöskasvainta ei ole. |
| II | Kasvain ulottuu munuaiskapselin läpi, mutta se poistetaan kokonaan. Sivukanavassa voi olla kasvainta, tai kasvaimesta voidaan tehdä koepala. Munuaisten ulkopuoliset suonet voivat sisältää kasvaimen tai niihin voi olla tunkeutunut kasvain. |
| III | Jäännöskasvain ei-hematogeeninen vatsaontelossa, imusolmukkeiden leviäminen, leviäminen vatsakalvon läpi tai kasvain leikkausviillon reunalla, tai kasvainta ei ole poistettu kokonaan |
| IV | Hematogeeniset etäpesäkkeet keuhkoihin, maksaan, luihin, aivoihin ja muihin elimiin |
| V | Molemminpuolinen munuaisten vaurioituminen diagnoosin aikaan |
[ 9 ]