Wilmsin kasvaimen oireet ja diagnoosi

Wilmsin kasvaimen yleisimpiä oireita lapsilla on tuntuva kasvaimen oireeton ulkonäkö (61,6%). Usein havaitaan uusi kasvu, kun lapsia tutkitaan ilman valituksia (9,2%). Lisäksi ulkonäkö macrohematuria (15,1%), ummetus (4 3% painonmenetystä (3,8%), virtsatieinfektio (3,2%) ja ripuli (3,2%) Harvinaiset kuvattu Wilmsin kasvain oireita lapsilla. - pahoinvointi, oksentelu, kipu, vatsavaaran esiintyminen suurella kasvaimella ja verenpaineen nousu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Wilmsin kasvaimen diagnosointi

Wilmsin kasvaimen epäillään olevan lapsen tutkiminen sisältää laboratoriotutkimukset ja radiologiset tutkimukset.

[6]

Wilmsin kasvaimen laboratoriodiagnoosi

• Yleinen verikoke;
• biokemiallinen verikoke, mukaan lukien kreatiniinin, urean, elektrolyyttien ja kalsiumin pitoisuuden määrittäminen veriseerumissa;
• koagulogrammin arviointi;
• virtsan yleinen analyysi;
• sytogeneettinen tutkimus tunnistaa poistetaan 11p13 kanssa WAGR oireyhtymä, päällekkäistä isän alleelien 11p15 kanssa Beckwith-Wiedemann-oireyhtymää, mutaatiot WT1-geenin oireyhtymä Denys-Drash.

Wilmsin kasvaimen instrumentaalinen diagnoosi

• Ultrasonografia munuaisista, munuaisten aluksista, huonompi vena cava, vatsan elimet.
• Vatsan ja rintakehän CT.
• Vatsan ontelon CT-tarkistus selventää kasvaimen elintä. Imusolmuke tila retroperitoneum ja vatsa kontralateraalisessa munuaisessa (kahden- vaurioita), munuaisten ja alaonttolaskimon (laskimo- tromboosi kasvaimen) ja maksassa (poistaa etäpesäkkeitä).
• Rintasyövän CT (jos CT osoitti polttomaalisen keuhkovaurion, jota ei voida havaita radiografialla, suositeltavaa keuhkoputkien biopsia).
• Keuhkojen radiografia (4 kenttää), joiden tarkoituksena on metastasioiden havaitseminen (potilaat, joilla on metastaaseja keuhkoihin, näkyvät radiografialla, näytetään kaikkien keuhkojen säteilytys).

Wilmsin kasvaimen diagnoosin histologinen vahvistus on pakollinen. Pohjois-Amerikassa potilaat, joilla oli epäilty Wilmsin kasvain, joutuivat välittömästi nefrektomiaan alueellisen imusolmukebiopsian kanssa Wilmsin kansallinen syöpätutkimusryhmän kliinisten ohjelmien mukaan. Alueellinen imusolmuke ei ole pakollinen standardi, mutta monet tutkijat rutiininomaisesti poistavat alueelliset imusolmukkeet kaikille potilaille. Pohjois-Amerikassa välitön nefrektomia hoidetaan vain potilailla, joilla on kahdenvälisiä kasvaimia. Sen sijaan useimmat eurooppalaiset keskukset laativat kliinisen diagnoosin, joka perustuu vain säteilymittausmenetelmien tietoihin. Euroopan kliiniset keskukset, kansainvälisen lastentautien onkologian (SIOP) jäsenet, ennen nefrektomia, kaikki potilaat joutuvat kemoterapiaan.

Perkutaaninen biopsia diagnoosin todentamiseksi ei ole osoitettu, koska se voi johtaa ei-toivottujen komplikaatioiden kehittymiseen ja pahentaa taudin kulkua.

Potilailla, joilla on negatiivinen X-ray keuhkojen ja myönteisiä tuloksia TT edellyttää biopsia vahvistus fokaalimuutosten ja metastasoituneeseen luonnon patologisia muutoksia keuhkokudoksessa (histoplasmoosi, atelektaasi, pseudotumor, intrapulmonaarinen imusolmukkeet, keuhkokuume) voi stimuloida etäpesäke Wilmsin kasvain keuhkoissa.

Merkittäviä diagnostisia ominaisuuksia Wilmsin kasvain lapsilla - ei-homogeeninen tai kiinteän kasvaimen munuaisten kystistä gipodensivnymi sulkeumia ja vyöhykkeet kasvain on selvä ääriviiva ilman näyttöä tunkeutumisen ympäröivien kudosten. Karhun ja lantion tyypillinen tuho, muodonmuutos ja siirtyminen. Laskimonsisäisellä bolus-kontrastilla kasvainrakenteen homogeenisuuden lisääntyminen havaitaan CT: ssä ja MRI: ssa. Merkkejä verenvuodosta kasvaimessa saavutetaan usein (27% havainnoista). Päinvastoin kalsi- naatit ovat erittäin harvinaisia (noin 8% havainnoista).

Wilmsin tuumorin erilainen diagnoosi

Lapset on erotettava neuroblastooma Wilmsin kasvain: lisäksi suorittaa ero diagnoosin lymfooma, teratooma, kystinen nefrooma, hamartooma, gamatomoy, karbunkkeli munuaisten ksantogranulomatoznym pyelonefriitti.

[7], [8], [9]

Wilmsin tuumorin komplikaatiot

Postoperatiivisten komplikaatioiden esiintyvyys on 12,7%. Wilmsin kasvaimen yleisimpiä komplikaatioita ovat ohutsuolen tukkeutuminen (5,1%), verenvuoto (1,9%) ja haavan juurtuminen (1,9%). Lisähoito nefrektomiaa vastaan voi johtaa tiettyjen elinten (sydän, keuhkot, maksa, luut, sukupuolirauhaset) vaurioitumiseen. Sekä kemoterapia että sädehoito voivat aiheuttaa sekundaaristen kasvainten kehittymistä.

Krooninen munuaisten vajaatoiminta Wilmsin kasvaimessa hoidetuille potilaille on merkitty harvoin. Sen kehitystä helpottaa poistuva munuaisen parenkyymi sekä postoperatiivisen säteilytyksen poisto.

Kongestiivinen sydämen vajaatoiminta voi johtua tetrasykliinien nimeämisestä, mikä edellyttää sydäntoiminnan seurantaa doksorubisiinia saavilla potilailla.

Keuhkojen saaminen potilaille, joilla on keuhkojen etäpesäkkeet, saattaa vaikeuttaa pneumoskleroosin ja hengitysvajausten kehittymistä. Keuhkojen kokonais- ja elintärkeää kapasiteettia säteilytyksen jälkeen voidaan vähentää 50-70% alkuperäisestä

Wilmsin tuumorihoidon hepatotoksisuus johtuu kahdesta tekijästä: daktinomysiinin säteilytyksestä ja antamisesta. Maksan vajaatoiminnan taajuus on 2,8-14,3%. Joissakin tapauksissa maksan suonen akuutin tromboosin kehittyminen johtaa asianmukaisten oireiden kehittymiseen.

Vatsan ontelon säteily aiheuttaa skleroottisia muutoksia seksuaalihoidossa ja sen seurauksena hedelmällisyyden väheneminen lisääntymisikäisyyden saavuttamisen jälkeen. Myös alkyloivan lääkkeen käyttö edistää hormonitoiminnan riittämättömyyden kehittämistä.

Vatsaontelon säteilytys liittyy myös heikentyneeseen luukasvuun, erityisesti selkärankoon, joka aiheuttaa skolioosin kehittymistä .

Doksorubisiinin, daktinomysiinin ja vinkristiinin kemoterapian hoitaminen sekä säteilytys johtavat lisääntyneen riskin kehittää sekundaarisia pahanlaatuisia kasvaimia. 15 vuotta diagnoosin jälkeen sekundaarisen neoplasman todennäköisyys on 1,6 ° / Wilmsin kasvaimen toistumisen hoito lisää tätä indeksiä 4-5 kertaa.

Yleisimmät toistumien lokalisointi ovat lieviä. Lisäksi on mahdollista vahingoittaa poistetun munuaisen sänkyä (1/4 relapsi).

Luut ja aivot ovat yleisiä toistumisalueita potilailla, joilla kasvaimen suotuisa histologinen variantti on.

[10], [11], [12], [13]