Whipplen tauti
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Whipple-tauti on harvinainen systeeminen sairaus, jonka aiheuttaa Tropheryma whippelii -bakteeri . Whipple-taudin tärkeimmät oireet ovat niveltulehdus, laihtuminen ja ripuli. Diagnoosi muodostuu ohutsuolen biopsiasta. Whipple-taudin hoito on vähintään yhden vuoden trimetopriimi-sulfametoksatsolia.
Whipplen tauti vaikuttaa pääasiassa ihmisiin, joilla on valkoinen ihon väri 30-60-vuotiaana. Vaikka tämä sairaus vaikuttaa moniin elimiin (esim. Sydän, keuhko, aivot, kouristukset, nivelet, silmät, GI-alue), lähes aina ohutsuolen limakalvo on mukana prosessissa. Potilaat saattavat olla heikosti ekspressoituja soluvälin immuniteettivirheitä, jotka altistavat T. Whippeliin infektiolle . Noin 30% potilaista on HLAB27.
Mikä aiheuttaa Whipplen taudin
Vuonna 1992 perustettiin Whipple-taudin bakteerilaji (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Infektoituneena aineena tunnistettiin Gram-positiiviset actinomycetes Tropheryna whippelii. Nämä pienet grampositiiviset bakteerit ovat taudin aktiivisessa vaiheessa suurina määrinä ohutsuolen limakalvossa ja muissa elimissä ja katoavat intensiivisen antibakteerisen hoidon jälkeen. Tautitekijän kehittymiseen valmistautuminen on eri sukupolven immuunijärjestelmän loukkaus.
Whipplen taudin oireet
Whipple-taudin kliiniset oireet vaihtelevat asianomaisten elinten ja järjestelmien mukaan. Yleensä ensimmäiset merkit ovat niveltulehdus ja kuume. Whipple-taudin oireet (esim. Vetinen ripuli, steatorrhea, vatsakipu, ruokahaluttomuus, laihtuminen) ilmenevät yleensä myöhemmin, joskus useita vuosia alkuperäisten valitusten jälkeen. Voi olla runsaasti tai piilevää suoliston verenvuotoa. Vaikea imeytymishäiriö voi ilmetä ja sitä voidaan diagnosoida potilailla kliinisen kurssin loppuvaiheessa. Muita tutkimustuloksia ovat lisääntynyt ihon pigmentaatio, anemia, lymfadenopatia, krooninen yskä, polyseroosi, perifeerinen turvotus ja CNS-vaurion merkit.
Whipplen taudin diagnosointi
Diagnoosi voidaan tarkistaa potilailla, joilla ei ole näkyviä oireita ruoansulatuskanavasta. Whipplen tautiin on syytä epäillä keski-ikäisiä valkoihoisia ihmisiä, joilla on niveltulehdus, vatsakipu, ripuli, laihtuminen tai muut merkkejä malabsorptioista. Tällaisten potilaiden on suoritettava ylemmän ruoansulatuskanavan endoskopia ohutsuolen biopsiaan; suoliston vauriot ovat spesifisiä ja mahdollistavat diagnoosin. Merkittävimmät ja pysyvät muutokset vaikuttavat ohutsuolen proksimaalisiin osiin. Valomikroskopialla voit visualisoida PAS-positiivisia makrofageja, jotka muuttavat konnaarkkitehtuuria. Gram-positiiviset, negatiiviset, kun värjätään hapan väriainebakillaa (T. Whippelii), määritetään omalla levyllä ja makrofageilla. Elektronimikroskopiaa suositellaan.
Whipplen tauti olisi eriteltävä Mycobacterium avium-intracellulare (MAI) aiheuttaman suolistoinfektion kanssa , jolla on samanlaiset histologiset merkit. MAI kuitenkin tahrii positiivisesti, kun sitä käsiteltiin hapanta väriaineella. Polymeraasiketjureaktio voi olla hyödyllinen diagnoosin vahvistamiseksi.
[Mitä on tutkittava?
Mitä testejä tarvitaan?
Whipplen taudin hoito
Ilman hoitoa Whipplen tauti etenee ja voi olla kohtalokas. Erilaiset antibiootit ovat tehokkaita (esim. Tetrasykliini, trimetopriimi-sulfametoksatsoli, kloramfenikoli, ampisilliini, penisilliini, kefalosporiinit). Yksi järjestelmien suositellaan: keftriaksoni (2 g / päivittäin) tai prokaiini (1200000 U / m 1 kertaa päivässä) tai penisilliini G (1,5-6 miljoonaa IU / jokaisessa 6 tuntia) yhdessä streptomysiiniä (1,0 g / m 1 kertaa päivässä 10-14 päivä) ja trimetopriimi-sulfametoksatsoli (160/800 mg suun kautta kaksi kertaa päivässä yhden vuoden). Potilaat, joilla on sulfonamidien allergia, nämä lääkkeet voidaan korvata oraalisella annolla penisilliini VK: lla tai ampisilliinilla. Kliininen paraneminen tapahtuu nopeasti, kuumetta ja nivelkipua ratkaistaan muutaman päivän kuluttua. Whipple-taudin oireet häviävät tavallisesti 1-4 viikon sisällä.
Jotkut tekijät eivät suosittele ohutsuolen toistuvien biopsiasien suorittamista väittämällä, että makrofagit voivat jatkua useita vuosia hoidon jälkeen. Kuitenkin muut kirjoittajat suosittelevat toista biopsiaa ensimmäisen hoitovuoden jälkeen. Jälkimmäisessä tapauksessa elektronimikroskopia tarvitaan dokumentoimaan bacillien (ei vain makrofagien) läsnäolo. Taudin relapsiat ovat mahdollisia vuosien jälkeen. Jos relapsiä epäillään, pieni suolen biopsia (elimestä tai systeemistä vaurioitumisesta riippumatta) on tarpeen vapaan basiilin läsnäolon tarkistamiseksi.