Skleroderma ja munuaisvaurio

Systeeminen skleroderma - polisindromnoe autoimmuunitauti, jolle on etenevää fibroosia, ja laajalle levinnyt verisuonitautien tyyppi obliterating mikroangiopatia-etuuden yleisen Raynaudin syndrooma, ihon ja sisäelinten (keuhko, sydän, maha, munuainen).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Systeemisen sklerodermian esiintyvyys on keskimäärin 1 tapaus 100 000 väestöä kohden. Äskettäin systeemisen sklerodermian esiintyvyys on lisääntynyt, mikä liittyy sekä todellisen lisäyksen ilmaantuvuuteen että parannetun diagnoosin kanssa. Skleroderma harvoin kehittyy lapsena, ja sen ikä kasvaa. Yleisimpiä sairauksia diagnosoidaan 30-50-vuotiaana. Naiset kärsivät keskimäärin neljästi useammin kuin miehet, ja lapsi-ikäiset - 15 kertaa.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Synnyssä

Skleroderma nefropatia on munuaisten verisuonten aiheuttama patologia munuaisensisäisen okklussiivinen vaurioita, mikä johtaa elimen iskemian ja ilmentää verenpainetaudin ja munuaisten toimintahäiriö vakavuus vaihtelee.

Systeemisessä sklerodermassa on kaksi munuaisvaurion muotoa - akuutti ja krooninen.

• Akuutti skleroderma nefropatia (syn -. Totta skleroderma munuaisen, skleroderma) -  akuutti munuaisten vajaatoiminta, joka kehitti potilailla, joilla on systeeminen skleroderma ilman muita syitä nefropatian ja virtaavan useimmissa tapauksissa on vaikea, joskus pahanlaatuinen verenpainetauti.
• Krooninen skleroderma-nefropatia on matalan oireisen patologian, joka perustuu munuaisten verenvirtauksen vähenemiseen ja sen jälkeen GFR: n vähenemiseen. Taudin alkuvaiheessa tämä todetaan endogeenisen kreatiniinin (Rebergin testi) tai isotooppimenetelmien puhdistumalla. Yleensä GFR: n väheneminen yhdistyy vähäiseen tai kohtuulliseen proteinuriaan, usein kohonneen verenpaineen ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan alkuarvojen kanssa.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Oireet systeeminen skleroderma

Munuainen osallistuminen systeemistä skleroosia useimmiten kehittyy potilaille, joilla on diffuusi ihon tautimuodossa, akuutti etenevä hänen, vuosina 2-5 vuotta alusta, vaikka se on mahdollista kehitystä nefropatian ja kroonisten hitaasti etenevä skleroderman. Skleroderma-nefropatian tärkeimmät oireet ovat  proteinuria, valtimonopeus ja munuaisten vajaatoiminta.

• Proteinuria on tyypillistä useimmille potilaille, joilla on systeeminen skleroderma munuaisvaurioin. Yleensä se ei ylitä 1 g / vrk, eikä se seuraa virtsan sedimenttien muutoksia, ja 50%: lla potilaista se on yhdistetty valtimoverenkiertoon ja / tai munuaisten toimintahäiriöön. Nefroottinen oireyhtymä kehittyy erittäin harvoin.

Todellinen skleroderma munuainen

Todellinen skleroderma munuainen on vakavin skleroderma-nefropatian ilmaus. Se kehittyy 10-15 prosentilla potilaista, joilla on systeeminen skleroderma, tavallisesti ensimmäisten 5 vuoden aikana taudin puhkeamisesta, useammin kylmässä kaudella. Kehityksen tärkein riskitekijä on sklerodermin hajanainen ihomuoto, jossa on progressiivinen kulku (ihon leesioiden nopea eteneminen useiden kuukausien aikana). Muita riskitekijöitä - Negroid-rotuun kuuluvia ikääntyneitä ja ikäisiä miehiä. Ne ovat myös epäedullisia akuutin skleroderma-nefropatian ennusteessa.

Diagnostiikka systeeminen skleroderma

Laboratoriossa tutkimuksessa potilailla, joilla on systeeminen skleroderma voi paljastaa anemia, kohtalainen kasvu ESR, leukosytoosi tai leukopenia, hyperproteinemia kanssa hypergammaglobulinemia kohonneet C-reaktiivisen proteiinin ja fibrinogeenin.

Immunologinen Tutkimustulokset osoittavat, anti-tuma-tekijä (80% potilaista), reumatekijöiden (pääasiassa potilailla, joilla Sjögrenin oireyhtymä) ja erityisten anti-tuma "skleroderma" vasta-aineet.

Näitä ovat:

• antitopizomeraznye (aiemmin kutsuttu aHTH-Scl-70), joka havaitaan pääasiassa systeemisen skleroderman diffuusta ihon muodossa;
• antienteriaalinen - 70-80% potilaista, joilla on rajoitettu systeeminen skleroderma;
• anti-RNA-polymeraasi - liittyy munuaisvaurion suurta esiintyvyyteen.

[21], [22], [23], [24], [25]

Hoito systeeminen skleroderma

Malosimptomnom-leesio, joka todettiin suurimmalla osalla potilaista, joilla oli systeeminen skleroderma, normaalin valtimopaineen tapauksessa erityiskäsittelyä voidaan välttää. Kohtuullisen valtimoverenpainetaudin kehitys on osoitus verenpainetta alentavan hoidon aloittamisesta. Valittavat lääkkeet ovat ACE: n estäjiä, jotka tukahduttavat plasman reniinin aktiivisuutta lisääntynyt skleroderma-nefropatiassa.

On mahdollista määrätä tämän ryhmän lääkkeet annoksina, jotka varmistavat verenpaineen normalisoinnin. Tapauksessa haittavaikutuksia (yskä, sytopenia) käyttämällä ACE: n estäjien tulisi antaa beeta-salpaajat, kalsiumkanavan salpaajat hidas edullisesti retard muodoissa, alfa-salpaajat, diureetit eri yhdistelmiä.

Ennuste

Systemaalisen skleroderman ennuste riippuu pääasiassa verisuoniston muutoksista elimissä. Munuaisten tappio, sydämen ja keuhkojen tappion jälkeen, on epäedullinen prognostinen tekijä. Vakavin ennuste on äkillisen skleroderma-nefropatian kehittyminen, joka on edelleen systeemisen skleroderman kuolinsyy. Noin 60% potilaista, joilla tämänkaltaisen skleroderma munuaistaudin tarvitsevat väliaikaista hemodialyysi (määritelty dialyysi, oli alle 3 kk) aikaan suurimman vakavuus prosessin.

Useimmilla potilailla, on palauttaminen munuaisten toiminta, mutta noin 20%, joka säilyy kohtalainen munuaisten vajaatoiminta, joka on liitetty huonoon ennusteeseen (ennenaikaiseen kuolemaan tai ohjelmoitu hemodialyysi). Muut haitalliset ennustetekijöiden kuuluvat miessukupuoli, ikä, skleroderma sydämen vajaatoiminta, kyvyttömyys hallita verenpainetta 72 tunnin kuluttua akuutin tilanteissa veren kreatiniinipitoisuuteen yli 3 mg / dl ennen kehittämiseen todellisen skleroderma munuaisen. Skleroderma, krooninen nefropatia on ominaista hyvä ennuste, mutta vaikka tämän suoritusmuodon munuaisten vaurio potilaiden elinikä pienempi kuin potilailla, joilla ei nefropatia.