Limakalvon ihoon liittyvä lymfonodulaarinen oireyhtymä (Kawasaki-oireyhtymä): syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Mukokutaaninen limfonodulyarny oireyhtymä (akuutti lapsuuden kuumeinen mukokutaaninen-glandulaarinen oireyhtymä, Kawasakin tauti, Kawasakin oireyhtymä) - akuutisti virtaava systeeminen sairaus, jolle ovat morfologisesti Primaarivaurio keskimmäisen ja pienissä valtimoissa kehittämiseen tuhoisa ja proliferatiivinen vaskuliitti identtinen nodulaarinen polyarteriitti, ja kliinisesti - kuume, muutokset limakalvojen, ihon, imusolmukkeet, mahdolliset sepelvaltimo- ja muita viskeraalisen valtimoissa.

ICD-koodi 10

M30.3 Maksa-ihon lymfo-modulaarinen oireyhtymä (Kawasaki).

Kawasaki-oireyhtymän epidemiologia

Kawasaki-oireyhtymä esiintyy useammin kuin muut systeemisen vaskuliitin muodot. Japanissa Kawasaki-oireyhtymä on yleisempi kuin muissa maissa - noin 112 tapausta tästä taudista 100 000 alle 5-vuotiaalle lapselle, Yhdysvalloissa - 10-22, Saksassa, Suomessa, 6,2-9 Italia - 14.7. Myös sairastuvuuden kausiluonteisuus on jäljitetty (huippu on marras-helmikuussa ja kesä-elokuu), jossa on eroja maissa. Lapset kärsivät pääasiassa usean viikon - 5 vuoden iästä - poikien suhde tyttöihin on 1,5: 1. Viime vuosina on raportoitu Kawasaki-oireyhtymän yksittäisistä tapauksista aikuisilla 20-30 vuotta.

[1], [2], [3]

Kawasaki-oireyhtymän syyt

Läsnäolo kausittaisen ja syklisen vaihtelu taudin ehdottaa sen infektiovaaraan, mutta se ei ollut mahdollista vahvistaa tämän hypoteesin tasalla. Mahdollisena syy aineiden kanssa monissa organismien ja toksiinien: virukset (Epstein-Barrin virus, retrovirus, parvovirus B19), Streptococcus, Staphylococcus aureus, Candida, riketsiat, spirokeetat, bakteeri- toksiinit (streptokokki, stafylokokki), muodostumista superantigeenin toksiinin vaikutuksen alaisena. Keskustella ja rotuun alttiuden takia merkitsevästi enemmän idässä.

Vaikka aiheuttava aine ei ole vielä tunnistettu, tunnustetaan, että patogeneesissä suuri voi olla rooli immuuni aktivointi, mistä on osoituksena, erityisesti tunnistamista immuunikompleksisaostumiin olevien kudosten ja kehitys tuhoisa ja proliferatiivinen vaskuliitti. On ehdotettu, että vastauksena toksiiniin tai tarttuvaan aineeseen aktiiviset T-solut, monosyytit ja makrofagit erittävät erilaisia sytokiineja, jotka aiheuttavat taudin kliinisiä ilmentymiä.

Kawasaki-oireyhtymän oireet

Kawasakin oireyhtymä on tunnusomaista syklinen ilmentymiä, kuumeen, jota vastaan kehittyy oireita limakalvot, iho, imusolmukkeet, ja eri järjestelmien, erityisesti sydän-.

Yhteiset manifestaatiot

 Kawasakin oireyhtymä alkaa akuutin kehon lämpötilan nousun, yleensä jopa korkeiden lukujen (39 ° C ja yli) välillä. Potilaan hajoavuus on tyypillisempi kuin muissa lapsilla kuolevissa olosuhteissa. Potilaat kärsivät korkea kuume, he kärsivät usein kipu pienistä nivelistä, vatsasta. Hoidon puuttuessa kuume kestää 7-14 päivää (joskus jopa 36).

Limakalvojen vaurio. Korkean kuumotuksen taustalla useiden päivien ajan sidekalvon hyperemia näyttää ilman voimakasta eksudatiivisia ilmenemismuotoja. Kahdenvälinen sidekalvotulehdus jatkuu 1-2 viikkoa ja katoaa. Alkuajoista taudin havaitaan kuiva, murtunut huulet ja huuhtelu, huuhtelu limakalvojen, suun, kielen pötsinystyt turvotus, josta tulee toinen viikko, "vadelma".

Ihon menettäminen. Pian avaamisen jälkeen tai kuume alkaa vartalon, jalkojen ja nivusten alueella ihottumaa esiintyy eri suoritusmuodoissa: epäsäännöllisen muotoisia punoittava plakkien scarlatiniform ihottuma, erythema multiforme. Perineumin mahdollinen erythema, joka kulkee 48 tunnin kuluessa desquamation. Muutaman päivän puhkeamista näyttää punoituksen ja / tai paksuuntuminen ihon kämmenten ja jalkapohjien, mukana voimakas kipu ja liikuntarajoitteisten sormien ja varpaiden. Samanaikaisesti käsien ja jalkojen kengät ja pohjat, voimakas erythema ja tiheä turvotus ovat hyperemiaa. Toisella viikolla ihottuma heikkenee. 2-3 viikon kuluttua perinopleg hiutale kuorinta tapahtuu leviäminen sormet, ja joskus - koko harja tai jalka.

Imusolmukkeiden osallistuminen. Yksi tai useampi kohdunkaulan imusolmukkeiden merkittävä kasvu (halkaisijaltaan vähintään 1,5 cm) on ominaista.

Verenkierto sydän- ja verisuonijärjestelmään. Patologiset muutokset sydän- ja verisuonijärjestelmässä esiintyvät lähes puolessa potilaista. Sydämen muutokset ovat kliinisesti ilmenevät takykardian, rytmihäiriön, rytmihäiriön, sydämen murmerien ilmetessä; voi kehittyä sydämen vajaatoiminta. Patologian luonne ja lokalisointi määritetään instrumentaalisilla menetelmillä. Useammin on perikardiaalinen effuusio, sydänlihaksen muutokset ja mitraalinen regurgitaatio. Sydämen kalvojen muutokset liittyvät taudin akuuttiin vaiheeseen ja niillä on yleensä positiivinen dynamiikka potilaan tilan paranemisen ja paranemisen myötä. Samanaikaisesti tämän vaskuliitin ominaispiirre on riski sepelvaltimoiden aneurysmien nopeasta kehittymisestä. Sepelvaltimotauti ilmenee tavallisesti 1-4 viikon kuluessa kuumuuden puhkeamisesta, mutta uusia vaurioita voidaan harvoin havaita 6 viikon kuluttua. Sepelvaltimoiden yksi- tai kaksipuolisia leesioita edustaa aluksen laajentuminen, mikä vaikuttaa pääasiassa alusten proksimaalisiin osiin.

Lisäksi sepelvaltimoiden, muita verisuonia, mukaan lukien vatsa-aortan, erinomainen suoliliepeen, kainalon, subklaavisten olkaluun, suoliluun tai munuaisvaltimon distaalinen iskemian ja kuolion tuloksena aktiivinen vaskuliitti voi olla mukana.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Muut ilmentymät

Puolet potilaista on nivelkipu, 40-45%: lla on ruoansulatuskanavan ja maksan vaurioita, ja munuaisvaurion ja keskushermoston oireet ovat harvinaisempia. Niveltulehdus tai niveltulehdus käsien ja jalkojen pienien nivelten kanssa, minkä seurauksena polven ja nilkan nivelet tulevat näkyviin taudin ensimmäisellä viikolla. Ruoansulatuskanavan ilmaisuihin kuuluvat hepatomegalia, sappirakon turvotus, ripuli ja haimatulehdus. Harvoin esiintyy sellaisia ilmentymiä kuin aseptinen aivokalvontulehdus, keuhkoinfiltraatit ja keuhkopussitulehdus. Nämä oireet ja oireet kulkevat ilman jälkiä 2-3 viikossa.

Kurssi

Kawasaki-oireyhtymä eroaa syklisestä kurssista kolmen vaiheen vuorotellen: akuutti kuumeinen vaihe, joka kestää 1-2 viikkoa, subakuutti vaihe - 3-5 viikkoa, elpyminen - 6-10 viikkoa taudin puhkeamisen jälkeen. Joissakin tapauksissa (3%) pahenemisvaiheita, joka kehittyy yleensä 12 kuukauden kuluessa, useammin alle 3-vuotiaille ja niille, joilla on ollut sydämen oireita alkaessa Kawasakin oireyhtymä.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Kawasaki-oireyhtymän luokittelu

Täydellinen ja epätäydellinen Kawasaki-oireyhtymä on olemassa.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Kawasaki-oireyhtymän diagnosointi

Kawasaki-oireyhtymän diagnoosin selvittämiseksi olisi oltava läsnä viisi kuudesta pääkriteeristä, mukaanlukien kuume tai neljä pääasiallista oireistoa sepelvaltimoiden aneurysmien kanssa. Vähemmän kriteerejä ja sydäntaudin oireita, ehto on luokiteltu puutteelliseksi (epätyypilliseksi) Kawasaki-oireyhtymälle. Oireiden arvioinnissa katsotaan, että näiden oireiden kehittymistä ei voida selittää toisen taudin läsnäololla. Kawasaki-taudin keskeiset kriteerit:

• kehon lämpötilan nousu vähintään 5 päivän ajan;
• sidekalvon hyperemia;
• tulehdukselliset muutokset huulten ja suuontelon limakalvoissa;
• palmari- ja plantaarinen erythema, johon liittyy turvotus ja sormien ihon kuorinta;
• polymorfinen ihottuma;
• nenän laajeneminen kohdunkaulan imusolmukkeessa (halkaisijaltaan yli 1,5 cm).

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Kawasaki-oireyhtymän laboratoriodiagnoosi

Yleinen verikoke. Taudin alkuvaiheissa todetaan leukosytoosi, ESR: n merkittävä kasvu, usein normokrominen anemia ja trombosytoosi. Taudin subacut-vaiheessa verihiutaleiden määrä kasvaa ja usein saavuttaa 1000 x ^{10 9} / l tai enemmän taudin viikolla 3.

Biokemiallinen veritesti. Transaminaasien aktiivisuuden episodinen lisääntyminen voidaan havaita, ja sappirakennetta, jossa on keuhkoputken toiminnallinen tukos, saattaa johtaa suoraa bilirubiinia ja urobilinogeenia.

Veren immunologinen analyysi. Karakteristisesti C-reaktiivisen proteiinin pitoisuuden kasvu.

Urinalyysi. Usein äkillisessä vaiheessa havaitaan pieni proteinuria, mikrohematuria ja steriili pyuria.

Lannerangan punktuuri (jossa on meningeaalinen oireyhtymä). Aivo-selkäydinnesteessä havaitaan mononukleaalinen pleikytoosi normaalilla proteiini- ja glukoosipitoisuudella.

Kawasaki-oireyhtymän instrumentaalinen diagnoosi

EKG. Akuutissa ja subakuuteissa vaiheissa voidaan havaita R-aallon jännitteen, ST-segmentin alenemisen, T-aallon litistymisen tai kääntämisen johtumishäiriöissä, PR- tai QT-ajan pidentymisen.

Ekokardiografia olisi suoritettava Kawasaki-oireyhtymän ensimmäisestä tai toisesta viikosta, kuukauden loppuun ja sepelvaltimotauteen - joka kolmas kuukausi vuodeksi ja sen jälkeen - kerran kuudessa kuukaudessa. Perikardiaaliset effuusiot, sydänlihaksen ja mitraalisen regurgitaation muutokset voidaan havaita, pääasiassa lievästi.

Sepelvaltimoiden angiografia paljastaa paitsi aneurysmien myös sepelvaltimoiden minkä tahansa osan stenoosit. Se suoritetaan potilaan toipumisen jälkeen tarkkailemalla.

Kawasaki-oireyhtymän erilainen diagnoosi

Kawasaki-oireyhtymän kliininen kuva simuloi monia lapsuuden sairauksia. Erotusdiagnoosissa virusinfektioiden, myrkyllisyys, jossa tulirokko, pseudotuberculosis, erythema multiforme, stafylokokki toksikodermiya, sepsis annostus tauti debyytti nuoruusiän nivelreuma, nodulaarinen polyarteriitti. Diffuusi punoitus, kuori, verenpurkaumat, purppura, vesikkelien eivät ole tunnusomaisia Kawasaki oireyhtymä ja pitäisi nostaa syytä epäillä toinen sairaus. Annetaan morfologiset identiteetti verisuonten muutoksia ero diagnoosin huomattava, että oireyhtymä Kawasakin toisin kyhmytulehdus ei esiinny kyhmyjä distaalinen kuolio, verenpainetauti, raajojen valtimoiden, useita epäsymmetrinen mononeuriitti.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Ohjeet muiden asiantuntijoiden kuulemiselle

• Rheumatologi - Kawasaki-oireyhtymän diagnosointiin, jos lapsi on sairaalassa infektiosairaalassa.
• Infektiotautilääkäri - tartuntataudin sulkemiseksi pois, jos lapsi on sairaalassa reumatologisessa tai somaattisessa osastossa.
• Cardiosurgeon - jos kyseessä on sepelvaltimon ahtauman kehitys, samoin kuin toistuvilla sarveilla sepelvaltimotauti kirurgisen hoidon ongelman ratkaisemiseksi.

Kawasaki-oireyhtymän hoito

Indikaatioita sairaalaan ovat debyytti, toistumisen tauti, sydäninfarkti, tarve koronaariangiografian lapsen tarve kirurgisen toimenpiteen sepelvaltimoissa, tutkimus määrittää hoitoprotokolla remissiossa.

Kawasaki-oireyhtymän hoito

Koska etiologia on tuntematon, hoidolla on epäspesifinen luonne. Se on tarkoitettu immuunivasteen moduloimiseen ja verihiutaleiden aktivaation estämiseen sepelvaltimoiden aneurysmien ehkäisemiseksi. Tärkein hoitomenetelmä on asetyylisalisyylihapon ja IVIG: n yhdistelmä; jälkimmäisen käyttö vähentää sepelvaltimoiden vaurion vaaraa 25 prosentista 5 prosenttiin tai vähemmän.

IVIG: tä käytetään kurssin annoksena 2 g / kg (edullisesti taudin ensimmäisten 10 päivän aikana). In metanalize suoritettiin osoittaneet, että anto IVIG annoksella 2 g / kg kerran tehokkaammin muodostumisen estämiseksi sepelvaltimon aneurysman kuin päivittäinen käyttö 0,4 g / kg 5 päivä. Lääke on annettava nopeudella, joka on korkeintaan 20 tippaa minuutissa, valvoa potilasta infuusion aikana ja 1-2 tuntia sen päätyttyä. IVIG käytetään yhdessä asetyylisalisyylihapon kanssa, joka annetaan päivittäisenä annoksena 50-80 mg / kg alentaa kohonnut kehon lämpötila ja 6 viikko annoksella 3-5 mg / kg vuorokaudessa ilman sepelvaltimon vaurioiden. Sepelvaltimoiden aneurysmien läsnä ollessa asetetaan asetyylisalisyylihappoa, kunnes katoavat (vähintään 12 kuukautta). Noin 10% potilaista IVIG-hoidosta huolimatta on resistentti tai toistuva kuume. Tässä tapauksessa toistuva IVIG-hoito annoksella 1 g / kg päivässä voi auttaa, mutta ei ole tiedossa, estääkö se aneurysmat. Jotkut potilaat ovat resistenttejä IVIG: lle. Heillä on suurin riski aneurysmista ja pitkittyneestä taudin kulusta. On raportoitu, että joillakin potilailla, jotka ovat resistenttejä IVIG: lle, on mahdollista käyttää PS-pulssihoitoa.

Pitkän aikavälin hoito Kawasakin oireyhtymä tehtiin potilaille, joilla pullistuma olisi suunnattava ehkäisemiseen sepelvaltimotaudin ja ateroskleroosin (pitkät vastaanotto asetyylisalisyylihappo, hyperlipidemia korjaus jne).

Kawasaki-oireyhtymän kirurginen hoito

Kehittämisen kanssa sepelvaltimon ahtauma ja Toistuvat sepelvaltimon iskemia (sydäninfarkti tai sen jälkeen), joka liittyy sepelvaltimon aneurysman, yksilöillä, jotka tehtiin Kawasakin oireyhtymä suorittaa aorto-sepelvaltimoiden ohitusleikkaus, pallolaajennus tai stentti.

Kawasaki-oireyhtymän ehkäisy

Ensisijaista ehkäisyä ei ole kehitetty. Sepelvaltimotromboosin toissijainen profylaksia suoritetaan sepelvaltimoiden aneurysmalla.

Kawasaki-oireyhtymän ennuste

Ennuste on useimmiten suotuisa. Useimmat potilaat toipuvat. Kawasaki-oireyhtymän toistuvat toistumiset ovat harvinaisia ja niiden riski on korkeampi ensimmäisten 12 kuukauden aikana taudin ensimmäisen jakson jälkeen. Kuolleisuus on 0,1-0,5%. Välitön kuolinsyy akuutin sairauden - sydänlihastulehdus tai rytmihäiriö, subakuuttina - sepelvaltimoiden aneurysman repeämä tai akuutti sydän- ja epäonnistumisen seurauksena sydänveritulppa toipilasaikana - sydäninfarkti. Kawasaki-oireyhtymän kaukainen ennuste ei ole vielä selvää. Sepelvaltimoiden aneurysmien dynamiikkaa on seurattu useissa tutkimuksissa. Lähes puolet tapauksista sepelvaltimoiden aneurysmat regressi 2 vuoden kuluessa. On kuitenkin raportoitu nuoria aikuisia, jotka ovat sairastuneet sydäninfarktiin vuosikymmeniä sairauden jälkeen.