Haemosideroosi lapsilla

Idiopaattinen keuhkohemosideroosi (ICD-10-koodi: J84.8) kehittyy primaarisena sairautena ja liittyy tuntemattoman etiologian omaaviin interstitiaalisiin keuhkosairauksiin. Koska glukokortikoidi- ja immunosuppressanttihoito on tehokasta hemosideroosissa, tämän taudin nykyinen hypoteesi on edelleen immunoallerginen eli autovasta-aineiden muodostumiseen liittyvä. Perinnöllisen tekijän roolia ei ole suljettu pois. Patogeenisuus perustuu verenvuodon prosessiin alveoleihin, jota seuraa rautasuolojen imeytyminen verenvuotovyöhykkeeseen, interstitiumin paksuuntuminen, fibroosin kehittyminen, keuhkoverenpainetauti ja keuhkosydämen muodostuminen.

Hemosideroosipotilaiden ysköksessä havaitaan hemosideriiniä fagosytoivia makrofageja (hemosiderofageja). Lapsilla hemosideroosi on harvinainen, useammin tytöillä.

Idiopaattisen keuhkohemosideroosin oireet

Useimmiten sairastuvat 3–8-vuotiaat lapset. Taudin puhkeaminen on asteittaista: esiintyy levossa hengenahdistusta ja anemiaa. Kriisin aikana lämpötila on kuumeinen, yskiessä limaa on ruosteista, veristä, hengitysvajaus lisääntyy, anemia (hemoglobiini jopa 20–30 g/l ja alle!). Lyömäsoittimilla havaitaan keuhkoäänen lyhentyneitä alueita. Auskultaatiossa havaitaan diffuusisti kosteita, hienojakoisia rahinaa. Maksan ja pernan suureneminen on tyypillistä. Kriisijakso kestää useita päiviä (harvemmin pidempään) ja muuttuu vähitellen remissioon. Hemoglobiinitaso nousee, taudin oireet häviävät.

Idiopaattisen keuhkohemosideroosin diagnoosi

Laboratoriodiagnostiikka

Tyypillisiä muutoksia ovat mikrosyyttinen hypokrominen anemia, alhainen seerumin rautapitoisuus, retikulosytoosi, erytroblastinen luuytimen reaktio sekä kohtalainen leukosytoosi, kohonnut ESR ja trombosytopenia. Coombsin reaktio (suora ja epäsuora) on harvoin positiivinen. Havaitaan kohonneita verenkierrossa olevien immuunikompleksien pitoisuuksia, alhaisia komplementtitiittereitä, hypergammaglobulinemiaa ja joskus alentunutta IgA-tasoa.

Joissakin tapauksissa keuhkobiopsia on osoitettu hemosideroosin diagnosoimiseksi.

Instrumentaaliset menetelmät

Rintakehän röntgenkuvissa kriisin aikana näkyy selvästi useita, joskus yhtyviä, fokaalisia verenvuotovarjoja ja suurentuneita keuhkoimusolmukkeita. Toistuvien kriisien aikana röntgenkuvissa paljastuu uusia pesäkkeitä. Remission aikana röntgenkuva on erilainen: tehostunut, hienoa verkkoa muistuttava interstitiaalinen kuvio, monet pienet (miliaariset) varjot muodostavat "perhoskuvion", joka on tyypillinen merkki hemosideroosista.

Bronkoskopian aikana yli 20% siderofaageista havaitaan keuhkoputkinesteessä, "rauta-indeksi" on yli 50 (normaali on jopa 25).

Heinerin oireyhtymä on eräänlainen keuhkohemosideroosi, johon liittyy yliherkkyyttä lehmänmaidolle. Kliininen kuva ei eroa idiopaattisesta, mutta potilailla on vasta-aineita (presipitiinejä) ja positiivisia ihotestejä maidon allergeeneille. Joillakin lapsilla tautiin liittyy viivästynyt fyysinen kehitys, krooninen nuha, välikorvatulehdus ja adenokarsinooma.

Tutkimussuunnitelmaan sisältyy välttämättä maidon vasta-aineiden määritys.

Idiopaattisen keuhkohemosideroosin hoito

Hemosideroosin hoito riippuu taudin kestosta. Kriisivaiheessa prednisolonia määrätään 1,5–3 mg/kg päivässä. Noudatetaan tiukkaa maidotonta ruokavaliota. Remission tapahtuessa, kun keuhkoputkien ja keuhkojen nesteen rauta-indeksi laskee 25:een tai sen alle, glukokortikoidit lopetetaan. Hoitoon lisätään ylläpitoannoksena immunosuppressantteja: syklofosfamidia (2 mg/kg päivässä) tai atsatiopriinia (3 mg/kg päivässä). Massiivisen verenvuodon jälkeen annetaan desferoksamiinia ylimääräisen raudan poistamiseksi.

Maidoton ruokavalio on tarkoitettu kaikille hemosideroosia sairastaville lapsille, erityisesti Heinerin oireyhtymää sairastaville.

Taudin ennuste on epäsuotuisa. Kriisin hetki, keuhkoverenvuodon kehittyminen, hengitys- ja sydämen vajaatoiminta ovat hengenvaarallisia.

Goodpasturen oireyhtymä

Goodpasturen oireyhtymä on yksi nuorilla esiintyvistä hemosideroosin muodoista. Se on yleisempi pojilla. Sille on ominaista keuhkoverenvuoto, anemia, hematuria ja muut proliferatiivisen tai kalvoisen glomerulonefriitin merkit, jotka johtavat nopeasti verenpainetautiin ja krooniseen munuaisten vajaatoimintaan. Vasta-aineilla on rooli tämän hemosideroosin muodon patogeneesissä, ja ne vaikuttavat paitsi keuhkoalveolien kalvoon myös munuaisglomerulien kalvoon.

Ennuste on epäsuotuisa, koska tauti etenee hitaasti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]