Karsinoidioireyhtymän

Carcinoid (Argentaffinoma, chromaffinoma, karsinoidituumori, apud-järjestelmä) - harvoin esiintyvä neuroepithelial kasvain hormonaalisesti aktiivisia, tuottavat ylimäärä serotoniinia. Karsinoidit muodostettu suolirauhasissa suolen argentaffinotsitov (Kulchitskogo solut), jotka kuuluvat diffuusi hormonitoimintaa.

Kasvain esiintyy taajuudella 1: 4000, ja patologisten anatomisten tutkimusten mukaan karsinoidikasvainten esiintyvyys on 0,14%. Karcinoidikasvaimia löytyy lähes kaikista elimistä ja kudoksista. Karcinoidi on 5-9% kaikista maha-suolikanavan kasvaimista. AV Kalinin (1997) mukaan karsinoidi on liitetty liitteeseen 50-60%: lla tapauksista, 30% ohutsuolessa. Merkittävästi harvemmin, karsinooma paikallistetaan haimassa, keuhkoputkissa, sappirakossa, munasarjoissa ja muissa elimissä.

Suurin osa serotoniinista tuottaa karsinoideja, jotka sijaitsevat paksusuolen laiha-, laiashäiriö- ja oikeassa puoliskossa. Kun karsinoidi paikallistetaan mahassa, haimassa, pohjukaissuolessa ja keuhkoputkissa, kasvaimen tuottaman serotoniinin määrä on paljon pienempi.

Ensimmäinen kerta, O. Lubarsch vuonna 1888 antoi patogeometrisen kuvauksen näistä soluista peräisin olevista kasvainmuodostelmista, joita myöhemmin kutsuttiin argetafiiniksi.

Nimi "karsinoidisyndrooma" S. Oberndorfer ehdotettu 1907 F. Merkintätapa suoliston kasvain ottaa samankaltaisuutta syöpä (karsinooma), mutta eroaa sen pahanlaatuisuuteen. Näillä kasvaimilla on 0,05-0,2% kaikista pahanlaatuisista kasvaimista ja 0,4-1% kaikista maha-suolikanavan kasvaimista. Noin 1-3% heistä sijaitsee paksusuolessa, joissakin tapauksissa - lisäyksessä. Näin ollen J. Arid, 5-8% liite on poistettu kroonisen umpilisäke Argentaffinoma havaittu histologisesti. Tilastollisesti FW Sheely ja MN Floch (1964) 554 kuvaavat naaras pahanlaatuisia kasvaimia ohutsuolen, 65 tapauksessa (11,7%) havaittiin karsinoidien, jotka ovat usein lokalisoitu sykkyräsuoli segmentti. Peräsuolen karcinoideja kuvataan. Näitä kasvaimia ovat keuhkoputket, haima, maksa, sappirakko, eturauhanen. Ne tulevat kaikissa ikäryhmissä, joskus jo lapsuudessa ja nuoruudessa (keski-ikä Tätä tautia sairastavilla potilailla 50-60 vuotta), suunnilleen yhtä usein miehillä ja naisilla.

Karsinoidit ovat suhteellisen hitaasti kasvavia kasvaimia. Siksi koska pitkää eroa paikallisia oireita, johtuu pääasiassa pienestä koosta kasvaimia ja hidasta kasvuaan, karsinoidit kauan pitää "lähes viaton kasvaimet suolen limakalvon, satunnainen löydös leikkauksen aikana tai ruumiinavauksessa." Myöhemmin, pahanlaatuinen kasvain, osoitettiin, että lokalisoinnin ohutsuolen antaa etäpesäkkeitä 30-75%: ssa tapauksista. Suoliston karsinoideissa metastaasi havaitaan 70 prosentissa tapauksista; 5 vuoden eloonjäämisaste on 53%. Useimmiten kuvata yhden ja useiden etäpesäkkeiden karsinoidikasvaimissa paikallisiin imusolmukkeisiin, vatsakalvon, eri osastojen suolistossa ja maksassa.

Kasvain kuuluu pääsääntöisesti suolen submukosialvokerroksessa ja kasvaa lihaksen ja seroskerroksen suuntaan; sen mitat ovat yleensä pieniä halkaisija usein vaihtelee muutamasta millimetristä 3 cm. Tuumorikudosta osa on keltainen tai harmaa-keltainen väri, tunnettu siitä, että korkea pitoisuus kolesterolin ja muiden lipidien tiheä. Kun karsinoidioireyhtymän esiintyy usein paksuuntuminen ja lyhennetään läpät kolmiliuskaläpälleen ja keuhkojen venttiili, ja sen seurauksena - venttiilin vika, lihaksen hypertrofiaa ja laajentuma oikean kammion.

Histologinen tutkimus määrittää karsinoidikasvaimen tyypillisen rakenteen. Solujen sytoplasmassa, kahtaistaitettavat lipidit ja ennen kaikkea serotoniinia sisältävät jyvät, jotka on histologisesti havaittu kromaffiinin ja argentafiinireaktioiden avulla.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Karsinoidien kehityksen syyt

Karsinoidin, samoin kuin muiden kasvainten, syy on edelleen epäselvä. Todettiin, että monet taudin oireet johtuvat kasvaimen hormonaalisesta aktiivisuudesta. Mahdollisimman suurta luottamusta havaittu merkittäviä kasvainsolujen vapautumisen serotoniinin (5-hydroksitryptamiini) - muuntaminen tuotteen aminohapon tryptofaani, ja sen pitoisuus nousee 0,1-0,3 g / ml verta. Monoamiinioksidaasin vaikutuksesta suurin osa serotoniinista muuttuu 5-hydroksi-indolyylietikkahapoksi, joka erittyy virtsaan. Virtsassa sisältö lopputuotteen sen muunnos - 5-oxyindoleacetic happo (5-GOIUK) - Karsinoidikasvaimista voimakkaasti lisääntynyt ja useimmissa tapauksissa on 50-500 mg (nopeudella 2-10 mg).

Syy carcinoid

[10], [11], [12], [13]

Karsinooman oireet

Tärkeimmät oireet karsinoidit - hyökkäykset veren vuorovesien kasvot, kaulan ja rinnan - samalla yhtäkkiä punastuu kasvot, kaulan, kaulan, ylävartalon. Näissä paikoissa potilas tuntee palava tunne, lämmön tunne ja tunnottomuus. Monet vuorovesi-potilaista ovat silmien punoitusta (sidekalvon injektio), lisääntynyt repiminen, hypersalivaatio, kasvojen turvotus, takykardia; mahdollisesti merkittävä verenpaineen aleneminen. Taudin puhkeaminen vuorovesi on harvinaista (1-2 kertaa 1-2 viikkoa tai jopa 1-3 kuukautta), myöhemmin ne tulevat päivittäin ja voivat häiritä potilaita 10-20 kertaa päivässä. Vuoroveden kesto vaihtelee yhdestä 5-10 minuuttiin.

Karsinooman oireet

Diagnoosi karsinoidi

Laboratoriokokeet useimmissa tapauksissa vahvistaa korkea veren 5-hydroksitryptamiini ja virtsa - 5-oxyindoleacetic happo, jälkimmäinen valinta 12 mg / päivä epäilty, ja yli 100 mg / päivä pidetään luotettavana merkkinä karsinoidioireyhtymän. Huomaa, että reserpiini, phenathiazine, Lugolin ratkaisu ja muita huumeita, sekä kulutuksen suuria määriä banaaneja, kypsä tomaatti lisää sisältöä serotoniinin määrää veressä ja lopputuotteen sen aineenvaihdunta - 5-oxyindoleacetic hapon erittymistä, ja klooripromatsiini, antihistamiinit ja muita terapeuttisia huumeet - alhaisempi. Siksi laboratoriotesteissä on pidettävä mielessä, että nämä mahdolliset vaikutukset saaduilla analyyseillä saadaan aikaan.

Diagnoosi karsinoidi

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Karsinoidin hoito

Kirurginen hoito - suolen resektio kasvaimen radikaalilla poistamisella ja metastaasilla, jos sellainen on. Karsinoidit ovat paksuja, useammin kuin peräsuolen, voidaan myös poistaa endoskoopin tai transanalian kautta. Oireettinen hoito koostuu a- ja beeta-adrenergisten reseptorien (anapriliinin, fentolamiinin jne.) Estäjien nimittämisestä; vähemmän tehokkaita kortikosteroideja, aminatsiinia ja antihistamiineja.

Karsinoidin hoito

Ennuste karsinoidilla

Tuumorin ennustettu diagnoosi ja kirurgisen poiston ennuste on suhteellisen suotuisa, se on parempaa kuin muilla pahanlaatuisilla kasvaimilla.

Karsinoidin ominaispiirre on hidas kasvu, joten potilaiden keskimääräinen elinikä on jopa ilman hoitoa 4-8 vuotta tai enemmän. Kuolema voi johtua useista metastaaseista ja kakeksista, sydämen vajaatoiminnasta, suolen tukkeutumisesta.