Kardiomyopatia lapsilla

Kardiomyopatia on heterogeeninen ryhmä kroonisia, vaikeita sydänsairausairauksia, jotka johtavat sydänlihaksen toimintahäiriöiden kehittymiseen.

Ensimmäisen kerran W. Brigden (1957) ehdotti termiä "kardiomyopatia" tuntemattoman alkuperän omaavan sydänlihaksen sairauksien määrittelemiseksi. Tätä käsitystä ei tällä hetkellä voida pitää selkeästi rajattuna, vaan se sijoitetaan usein siihen erilaisilla merkityksillä. Nykyaikaisessa nimikkeistön tauti (WHO, 1996) eristettiin idiopaattinen (ei varmuudella tunneta etiologia), erityiset (erilaisiin sairauksiin liittyy vahinkoa muille elimille tai tunnettu etiologia) unclassifiable kardiomyopatia ja sydänlihaksen sairaus.

Luokitus

WHO hyväksyi seuraavan kardiomyopatian luokittelun vuonna 1996.

1. Idiopaattinen kardiomyopatia (tuntemattomasta alkuperästä).
2. Kardiomyopatia spesifinen.
   1. Tulehdukselliset kardiomyopatiat:
      • tarttuva;
      • autoimmunnyye.
   2. Iskeeminen kardiomyopatia - myokardiaalisen supistuvuuden hajakuormitukset ja sepelvaltimoiden voimakas muutos.
   3. Hypertensiivinen kardiomyopatia - vasemman kammion hypertrofia, joka johtuu valtimoiden hypertensioista yhdessä oireiden kanssa laajentuneen tai rajoittavan kardiomyopatian kanssa.
   4. Metaboliset kardiomyopatiat:
      • endokriininen (akromegalia, hypokortti, tyrotoxicosis, myxedema, lihavuus, diabetes, feokromosytooma);
      • at infiltroiva ja granulomatoottinen prosesseja kertymistä sairaudet (amyloidoosi, hemokromatoosi, sarkoidoosi, leukemia, mukopolysakkaridoosin glykogenoosi - Pompen tauti), rasvoittumiseen (Gaucherin tauti, Fabryn tauti);
      • (kalium, magnesium, seleeni jne.), vitamiineja ja ravintoaineita (beriberi, kwashiorkor) sekä anemia.
   5. Kardiomyopatia systeemisissä sidekudossairauksissa (dermatomyosiitti, nivelreuma, systeeminen skleroderma, systeeminen lupus erythematosus).
   6. Kardiomyopatia systeemisten neuromuskulaaristen sairauksien kanssa:
      • neuromuskulaariset häiriöt (Friedreichin ataksia, Noonanin oireyhtymä);
      • lihaskouristukset (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Sydänlihassairaus, kun se altistetaan myrkyllisiä ja fyysiset tekijät (alkoholi, koboltti, lyijy, fosfori, elohopea, antrasykliiniantibiootit, syklofosfamidi, uremia, ionisoiva säteily).
3. Luokittelemattomat kardiomyopatiat (fibroelastosis endomyokardiaalisia, ei-kompakti sydänlihaksen mitokondrioiden tauti, systolinen toimintahäiriö minimaalisella laajentuma).

Kardiomyopatiat kliinistä luokitusta (WHO, 1980, muokattu WHO: n data, 1995) on yleisesti hyväksytty ja se on rakennettu ottaen huomioon johtavat patofysiologiset mekanismit.

Kardiomyopatioiden patofysiologinen luokitus (WHO, 1995).

• Dilatation cardiomyopathy (DCMP). Sille on ominaista vasemman tai molemman kammion sydänlihaksen laajentuminen ja rikkoutuminen.
• Hypertrofinen kardiomyopatia (HCMP). Tyypillinen oire on sydämen vasemman ja / tai oikean kammion sydänlihaksen hypertrofia, johon liittyy säilynyt supistumiskyky ja heikentynyt diastolinen toiminta; erottaa kaksi muotoa:
  • esteellä;
  • ilman esteitä.
• Rajoittava kardiomyopatia (RSCM). Laimennus on ominaista. Kammioiden eteis- ja diastolinen täyttö; erottaa kolme muotoa:
  • ensisijainen sydänlihastulehdus;
  • endomyokardiaalinen eosinofilia;
  • endomyokardiaalinen ilman eosinofiliaa.
• Oikean kammion arytmogeeninen kardiomyopatia (ACHP). Sillä on ominaista oikean ja / tai vasemman kammion sydänlihaksen progressiivinen korvaaminen kuitumassakudoksella, mikä johtaa vaikeisiin rytmihäiriöihin ja äkilliseen kuolemaan.

[1], [2], [3], [4], [5]