Lasten kardiomyopatiat

Kardiomyopatiat ovat heterogeeninen ryhmä kroonisia, vakavia sydänlihassairauksia, jotka johtavat sydänlihaksen toimintahäiriöiden kehittymiseen.

Termiä "kardiomyopatia" ehdotti ensimmäisenä W. Brigden (1957) määrittelemään tuntemattomasta syystä peräisin olevia sydänlihassairauksia. Tällä hetkellä tätä käsitettä ei voida pitää yksiselitteisesti määriteltynä, vaan sille annetaan usein erilaisia merkityksiä. Nykyaikaisessa sairauksien nimikkeistössä (WHO, 1996) erotetaan idiopaattiset (epäselvästä tai tuntemattomasta etiologiasta johtuvat), spesifiset (erilaisissa sairauksissa, jotka liittyvät muiden elinten vaurioihin tai joilla on tunnettu etiologia) kardiomyopatiat ja luokittelemattomat sydänlihassairaudet.

Luokitus

WHO hyväksyi seuraavan kardiomyopatian luokituksen vuonna 1996.

1. Idiopaattinen kardiomyopatia (tuntemattoman alkuperän).
2. Spesifiset kardiomyopatiat.
   1. Tulehdukselliset kardiomyopatiat:
      • tarttuva;
      • autoimmuunisairaus.
   2. Iskeeminen kardiomyopatia on diffuusi sydänlihaksen supistuvuuden häiriö, johon liittyy selkeitä muutoksia sepelvaltimoissa.
   3. Hypertensiivinen kardiomyopatia - vasemman kammion hypertrofia valtimoverenpainetaudin vuoksi yhdessä laajentuneen tai rajoittavan kardiomyopatian oireiden kanssa.
   4. Metaboliset kardiomyopatiat:
      • endokriiniset (akromegalia, hypokortisismi, tyreotoksikoosi, myksedeema, liikalihavuus, diabetes mellitus, feokromosytooma);
      • infiltratiivisissa ja granulomatoottisissa prosesseissa, varastointitaudeissa (amyloidoosi, hemokromatoosi, sarkoidoosi, leukemia, mukopolysakkaridoosi, glykogenoosi - Pompen tauti), lipidoosissa (Gaucherin tauti, Fabryn tauti);
      • hivenaineiden (kalium, magnesium, seleeni jne.), vitamiinien ja ravintoaineiden (beriberi, kwashiorkor) puutteen sekä anemian yhteydessä.
   5. Kardiomyopatia systeemisissä sidekudossairauksissa (dermatomyosiitti, nivelreuma, systeeminen skleroderma, systeeminen lupus erythematosus).
   6. Kardiomyopatia systeemisissä neuromuskulaarisissa sairauksissa:
      • neuromuskulaariset häiriöt (Friedreichin ataksia, Noonanin oireyhtymä);
      • lihasdystrofiat (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Kardiomyopatia, joka johtuu altistumisesta myrkyllisille ja fysikaalisille tekijöille (alkoholi, koboltti, lyijy, fosfori, elohopea, antrasykliiniantibiootit, syklofosfamidi, uremia, ionisoiva säteily).
3. Luokittelemattomat kardiomyopatiat (endomyokardiaalinen fibroelastoosi, epäkompakti sydänlihas, mitokondriosairaudet, minimaalisen dilataation aiheuttama systolinen toimintahäiriö).

Tällä hetkellä kardiomyopatioiden kliininen luokittelu (WHO, 1980, muutettu ottaen huomioon WHO:n tiedot, 1995), joka on rakennettu ottaen huomioon johtavat patofysiologiset mekanismit, on saanut yleistä tunnustusta.

Kardiomyopatioiden patofysiologinen luokittelu (WHO, 1995).

• Laajentunut kardiomyopatia (DCM). Sille on ominaista vasemman tai molempien kammioiden sydänlihaksen laajentuminen ja heikentynyt supistuvuus.
• Hypertrofinen kardiomyopatia (HCM). Tyypillinen oire on sydämen vasemman ja/tai oikean kammion sydänlihaksen hypertrofia, jossa supistumiskyky on säilynyt ja diastolinen toiminta heikentynyt; erotetaan kaksi muotoa:
  • tukkeuman kanssa;
  • ilman esteitä.
• Restriktiivinen kardiomyopatia (RCM). Sille on ominaista eteisten laajeneminen ja kammioiden diastolisen täyttymisen heikkeneminen; erotetaan kolme muotoa:
  • primaarinen sydänlihas;
  • endomyokardiaalinen eosinofilialla;
  • endomyokardiaalinen ilman eosinofiliaa.
• Arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia (ARVC). Sille on ominaista oikean ja/tai vasemman kammion sydänlihaksen asteittainen korvautuminen fibro-rasvakudoksella, mikä johtaa vakaviin rytmihäiriöihin ja äkilliseen kuolemaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]