Haiman karsinoidi.

Termin "karsinoidi" ehdotti S. Oberndorfer vuonna 1907. Ensimmäinen, joka kuvasi tämän kasvaimen histologisen kuvan, oli kuitenkin O. Lubarsch vuonna 1888. On myös todisteita Th. Langhansin (1868) aiemmasta kuvauksesta tästä kasvaimesta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologia

Haiman karsinoidikasvainta esiintyy pääasiassa keski-ikäisillä ja iäkkäillä ihmisillä. Se voi sijaita missä tahansa haiman osassa. Kasvaimen koko vaihtelee muutamasta millimetristä 13–14 cm:iin.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Syyt haiman karsinoidi.

Karsinoidit ovat peräisin enterokromafiinityyppisistä soluista (useammin), jotka tuottavat serotoniinia (5-hydroksitryptamiinia), ja (harvemmin) diffuusin umpieritysjärjestelmän sukulaisista soluista, erityisesti histamiinia, kiniinejä, prostaglandiineja, polypeptidihormoneja erittävistä soluista, ts. karsinoidikasvaimet ovat hormonaalisesti aktiivisia. Ne ovat suhteellisen harvinaisia ja voivat sijaita missä tahansa ruoansulatuskanavan osassa, harvemmin haimassa, keuhkoputkissa, sappirakossa, munasarjoissa ja muissa elimissä.

Karsinoidi- ja todellisen karsinooman tärkein ero on se, että niiden solujen protoplasma sisältää kahtaistaittavia lipidejä sekä hopea- ja kromaffiinigranuloita.

Karsinoidikasvaimia pidetään potentiaalisesti pahanlaatuisina, mutta niillä on hyvin hidas kasvu ja suhteellisen myöhäinen etäpesäkkeiden muodostuminen. Ensinnäkin ne etäpesäkkeitä lähettävät alueellisiin imusolmukkeisiin; kaukaisista etäpesäkkeitä esiintyy useimmiten maksassa, kaulan imusolmukkeissa, harvemmin keuhkoissa, aivoissa, munasarjoissa ja luissa. Etäpesäkkeet, kuten primaarituumori, kasvavat hitaasti.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Oireet haiman karsinoidi.

Karsinoidin kliiniset oireet johtuvat pääasiassa kasvaimen erittämistä tuotteista, pääasiassa serotoniinista. Haiman karsinoidin yleisimmät oireet ovat vatsakipu ja vetinen ripuli. Tiedetään, että serotoniini aiheuttaa suoliston hypermotiliteettia. Heikentyneen ripulin yhteydessä tapahtuu suuri nesteen, proteiinin ja elektrolyyttien menetys. Siksi taudin vaikeissa tapauksissa voi kehittyä hypovolemiaa, elektrolyyttihäiriöitä, hypoproteinemiaa ja oliguriaa.

Täydellinen karsinoidioireyhtymä – punoitusta, ripulia, endokardiaalista fibroosia, astmakohtauksia – havaitaan lähes joka viidennellä karsinoidipotilaalla. Tyypillisessä punoituskohtauksessa kasvot, pään takaosa, niska ja ylävartalo punoittavat, näillä alueilla esiintyy kuumotusta ja polttelua, parestesiaa, usein sidekalvon punoitusta, lisääntynyttä kyynelvuotoa ja syljeneritystä, silmäkuopan ja kasvojen turvotusta, takykardiaa ja verenpaineen laskua. Ihon hyperemia voi kehittyä pitkittyneeksi täpläsyanoosiksi, johon liittyy kylmä iho ja joskus verenpaineen nousu.

Haiman karsinoidin oireet

Diagnostiikka haiman karsinoidi.

Haimakarsinoidi ilman karsinoidioireyhtymää tai epätäydellisenä (noin 80 % tapauksista) jää tunnistamatta tai diagnosoidaan sattumalta. Vaikeassa karsinoidioireyhtymässä diagnoosi vahvistetaan (haimasyövän läsnä ollessa) määrittämällä kohonnut veren serotoniinipitoisuus ja sen metaboliitin 5-HIAA:n lisääntynyt erittyminen virtsaan. Ennen tutkimusta kaikki lääkkeet (pääasiassa fenotiatsiinit, reserpiiniä sisältävät lääkkeet, laksatiivit, diureetit) tulee lopettaa 3–4 päiväksi. Serotoniinia ja tryptofaania sisältävät ruoat (banaanit, saksanpähkinät, ananakset, avokadot, luumut, herukat, tomaatit, munakoisot, cheddarjuusto) tulee jättää ruokavaliosta pois. 5-HIAA:n normaalin päivittäisen erittymisen yläraja on 10 mg. 10–25 mg:n 5-HIAA:n erittyminen päivässä epäilee karsinoidin esiintymistä.

Haiman karsinoidin diagnoosi

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Hoito haiman karsinoidi.

Karsinoidit kasvavat hitaasti, joten radikaali leikkaus on usein mahdollinen. Jos maksassa on useita etäpesäkkeitä, niiden poistaminen leikkauksella on erittäin traumaattista. Viime aikoina on käytetty muita menetelmiä maksametastaasien poistamiseksi - niiden tuhoaminen selektiivisellä dearterialisaatiolla, paikallisella sytostaattisten lääkkeiden valtimoensisäisellä infuusiolla. Palliatiivinen leikkaus ja sitä seuraava lääkehoito mahdollistavat usein oireiden häviämisen. Tällaisissa tilanteissa potilaiden 10 ja jopa 20 vuoden eloonjääminen ei ole harvinaista.

Haiman karsinoidin hoito