Epilepsia - Yleiskatsaus

Epilepsia on yksi yleisimmistä ja vakavimmista neurologisista sairauksista, joita esiintyy missä tahansa iässä. Huolimatta merkittävistä edistysaskeleista tämän taudin diagnosoinnissa ja hoidossa, monilla potilailla nykyiset hoitomenetelmät eivät mahdollista riittävää kohtausten hallintaa tai aiheuttavat merkittäviä sivuvaikutuksia.

Epileptinen kohtaus on aivokuoren harmaan aineen hermosolujen epänormaali, hallitsematon sähköisen toiminnan purskahdus, joka tilapäisesti häiritsee normaalia aivotoimintaa. Siihen liittyy yleensä lyhytaikainen tajunnan tilan muutos, johon liittyy motorisia, aistillisia ja käyttäytymiseen liittyviä häiriöitä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Syyt epilepsiat

Eristetty epileptinen kohtaus voi terveillä henkilöillä laukaista palautuvat stressitekijät (esim. hypoksia, hypoglykemia; kuume lapsilla). Diagnoosi tehdään, kun potilaalla on kaksi tai useampia epilepsiajaksoja, joihin ei liity palautuvia stressitekijöitä.

Etiologian mukaan epilepsia jaetaan oireiseen (johon on tunnettu syy, kuten aivokasvain tai aivohalvaus) tai idiopaattiseen (syy on tuntematon). Idiopaattisella epilepsialla voi olla geneettinen perusta.

Yleistyneissä kohtauksissa poikkeava sähköinen toiminta vaikuttaa diffuusisti molempien aivopuoliskojen koko aivokuoreen alusta alkaen, ja yleensä havaitaan tajunnan menetys. Yleistyneet kriisit liittyvät useimmiten aivojen aineenvaihduntahäiriöihin, mukaan lukien geneettisten tekijöiden aiheuttamat. Yleistyneisiin kohtauksiin kuuluvat myös vastasyntyneiden kohtaukset ja poissaolot, toonis-klooniset, atoniset ja myokloniset paroksysmit.

Osittaiset (fokukset) kohtaukset kehittyvät usein fokaalisten rakenteellisten häiriöiden seurauksena. Patologinen hermosolujen toiminta alkaa yhdestä aivokuoren alueesta. Osittaiset kriisit voivat olla yksinkertaisia (ilman tajunnan heikkenemistä) tai monimutkaisia (tajunnan muutoksella, mutta ilman täydellistä menetystä). Joskus fokaalisessa leesiossa siitä lähtevä heräte peittää niin nopeasti molemmat aivopuoliskot, että yleistynyt kriisi tapahtuu välittömästi, kun fokaaliset ilmentymät eivät ole vielä ehtineet kehittyä, tai yleistynyt kohtaus seuraa lyhyttä fokaalista kriisiä (jota kutsutaan toissijaiseksi yleistymiseksi).

Etiologiset tekijät

Osavaltio	Esimerkkejä
Autoimmuunisairaudet	Aivovaskuliitti, multippeliskleroosi (harvinainen)
Aivoödeema	Eklampsia, hypertensiivinen enkefalopatia, kammioperäinen tukos
Aivoiskemia	Adams-Stokesin oireyhtymä, aivojen laskimotukos, emboliset aivoinfarktit, vaskuliitti
Traumaattinen aivovamma	Synnytystrauma, kallonmurtuma, lävistävä trauma
Keskushermostoinfektiot	HIV, aivopaise, 4 päivän malaria, aivokalvontulehdus, neurokystikerkoosi, neurosyfilis, toksoplasmoosi, virusenkefaliitti
Synnynnäiset poikkeavuudet	Geneettiset häiriöt (esim. viidennen päivän kohtaukset, lipidoosit, kuten Tay-Sachsin tauti), hermosolujen migraation häiriöihin liittyvät sairaudet (esim. heterotopiat)
Lääkkeet	Aiheuttavat kohtauksia: kokaiini, muut keskushermostoa stimuloivat aineet, siklosporiini, takrolimuusi, pentyleenitetratsoli, pikrotoksiini, strykniini. Alentavat epileptisen aktiivisuuden kynnystä: aminofylliini, masennuslääkkeet, sedatiiviset antihistamiinit, malarialääkkeet, jotkut neuroleptit (esim. klotsapiini), buspironi, fluorokinoloni, teofylliini.
Laaja aivovaurio	Kallonsisäiset verenvuodot, kasvaimet
Hypertermia	Kuume, lämpöhalvaus
Aineenvaihduntahäiriöt	Yleensä hypoglykemia, hyponatremia; harvemmin aminoasiduria, hyperglykemia, hypomagnesemia, hypernatremia
Paineen muutos	Dekompressiotauti, hyperbaarinen hapetus
Vieroitusoireyhtymät	Alkoholi, anestesialääkkeet, barbituraatit, bentsodiatsepiinit

Viidennen päivän kohtaukset (hyvänlaatuiset vastasyntyneet) ovat toonis-kloonisia kriisejä, joita kehittyy terveillä vastasyntyneillä 4. ja 6. elinpäivän välillä; yksi muoto on perinnöllinen.

Idiopaattinen epilepsia alkaa yleensä 2–14 vuoden iässä. Oireisten kohtausten esiintyvyys on suurin vastasyntyneillä ja vanhuksilla. Alle 2-vuotiailla lapsilla ne johtuvat yleensä kehityshäiriöistä, synnynnäisvammoista tai aineenvaihduntahäiriöistä. Merkittävä osa aikuisuudessa ilmenevistä kohtauksista on sekundaarisia ja johtuvat aivovammasta, alkoholin vieroitusoireista, kasvaimista tai aivoverisuonisairaudesta; 50 %:ssa tapauksista kriisien etiologia on tuntematon. Iäkkäillä epilepsiatapaukset johtuvat useimmiten aivokasvaimesta tai aivohalvauksesta. Traumaattisten kohtausten jälkeisiä traumaattisia kohtauksia, joihin liittyy kallonmurtumia, kallonsisäistä verenvuotoa tai fokaalista neurologista vikaa, kehittyy 25–75 %:ssa tapauksista.

Psykiatrisista häiriöistä kärsivien henkilöiden epileptisten kohtausten simulointi määritellään ei-epileptisiksi tai pseudo-kohtauksiksi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Synnyssä

Epileptinen kohtaus syntyy aivojen eksitatoristen ja estävien järjestelmien epätasapainon seurauksena. Erilaiset tautityypit välittyvät erilaisten fysiologisten mekanismien kautta ja liittyvät aivojen eri alueiden vaurioihin. Jotkut epilepsialääkkeet tehostavat keskushermoston estäviä vaikutuksia helpottaen GABAergistä signaalinsiirtoa, kun taas toiset heikentävät eksitatorista afferentiaatiota vähentäen glutamatergisten järjestelmien aktiivisuutta. Jotkut epilepsialääkkeet estävät nopeita hermosolujen purkauksia vuorovaikuttamalla hermosolujen natriumkanavien kanssa. Fenobarbitaalin ilmestymisen jälkeen vuonna 1912 on kehitetty useita kymmeniä epilepsialääkkeitä. Tähän mennessä ei ole olemassa yhtä lääkettä, joka olisi tehokkaampi kuin toiset, koska mikään niistä ei ole tehokas kaikentyyppisissä kriiseissä kaikissa tilanteissa. Tässä suhteessa lääkkeen valinta perustuu tarkkaan diagnoosiin ja kliiniseen vasteeseen.

Monet tähän sairauteen liittyvistä ongelmista eivät ole ainoastaan lääketieteellisiä, vaan myös psykososiaalisia. Tapauksissa, joissa kohtauksia ei saada hallintaan lääkkeillä, muut hoidot, kuten neurokirurgia, voivat olla tehokkaita. Epilepsian hoidon perimmäisenä tavoitteena on poistaa tämän patologian tapaukset ja parantaa potilaiden elämänlaatua.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Oireet epilepsiat

Epileptistä kohtausta voi edeltää sensorinen aura tai henkisiä ilmentymiä (esim. mätänevän lihan haju, vatsassa lepattava perhosen ilmiö). Useimmat niistä loppuvat itsestään 1–2 minuutin kuluessa. Heti kouristusten (yleensä yleistyneiden) jälkeen ilmenee kouristusten jälkeinen tila, jossa potilas vaipuu syvään uneen, eikä herätessään muista mitään, valittaa yleistä heikkoutta, uupumusta ja päänsärkyä. Joskus kehittyy Toddin halvaus (kohtaukseen osallistuneen ruumiinosan ohimenevä halvaus). Kouristusten jälkeinen tila kestää yleensä useista minuuteista tuntiin.

Kohtausten välillä tästä sairaudesta kärsivät vaikuttavat yleensä neurologisesti terveiltä, vaikka suuret antikonvulsanttiannokset tukahduttavatkin psykomotorisia reaktioita. Mielenterveys- tai psykiatristen häiriöiden paheneminen johtuu yleensä taustalla olevasta neurologisesta häiriöstä, joka aiheutti taudin kehittymisen, eikä itse kriiseistä. Harvinaisissa tapauksissa sairaus on hoitoresistentti (epileptinen tila).

Yksinkertaiset osittaiset (fokaalit) kohtaukset

Yksinkertaiset osittaiset kohtaukset alkavat spesifisillä motorisilla, sensorisilla tai psykomotorisilla fokaalisilla oireilla, eikä niihin liity tajunnan menetystä. Spesifiset oireet osoittavat aivojen vaurioituneen alueen. Jacksonin kohtauksissa fokaaliset motoriset oireet alkavat kädessä tai jalassa ja leviävät sitten koko raajaan. Jotkut fokaaliset kriisit alkavat kasvoista, sitten kouristukset ulottuvat käsivarteen ja joskus jalkaan. Jotkut fokaaliset motoriset kohtaukset ilmenevät käsivarren ollessa nostettuna ja pään kääntyessä liikkuvaa käsivartta kohti. Joskus ne yleistyvät.

[ 17 ], [ 18 ]

Monimutkaiset osittaiset kohtaukset

Monimutkaista osittaiskohtausta edeltää usein aura. Epileptisen kohtauksen aikana potilas menettää hetkeksi yhteyden ympäristöön, silmät ovat auki ja katsovat yhteen pisteeseen; hän voi tehdä automaattisia, päämäärättömiä liikkeitä tai päästää epäselviä ääniä. Hän ei ymmärrä hänelle osoitettua puhetta ja joskus vastustaa avunpyyntöjä. Epilepsia kestää 1-2 minuuttia, sekavuustila jatkuu vielä 1-2 minuuttia kohtauksen jälkeen, mutta suhteellinen ymmärrys tapahtumista ilmenee (kivuliaita ärsykkeitä vältetään tarkoituksella). Potilas voi hyökätä häntä hillitsemään yrittävän henkilön kimppuun kohtauksen aikana, mutta provosoimaton aggressiivinen käytös on epätyypillistä.

Kun leesio lokalisoituu vasempaan ohimolohkoon, kohtaukset voivat aiheuttaa verbaalisen muistin häiriöitä, kun taas oikeaan ohimolohkoon lokalisoituna ne voivat aiheuttaa spatiaalisen visuaalisen muistin häiriöitä. Interiktaalivaiheessa potilailla, joilla on taudin temporaalinen muoto, esiintyy mielenterveyshäiriöitä useammin kuin koko väestössä: vakavia psykologisia ongelmia havaitaan 33 %:lla potilaista, skitsofrenian kaltaisen tai masennuksen psykoosin oireita 10 %:lla. Tyypillisiä merkkejä ovat käyttäytymisen muutokset, erityisesti liiallisen uskonnollisuuden ilmeneminen tai voimakas riippuvuus muista ihmisistä tai taipumus hypergrafiaan (kirjoitustyyli, jolle on ominaista liiallinen jaarittelu, pedanttinen sinnikkyys mainita monia merkityksettömiä yksityiskohtia ja taipumus pakko-oireisiin lisäyksiin) tai muutokset seksuaalikäyttäytymisessä.

[ 19 ], [ 20 ]

Epilepsia partialis jatkuu

Tämä harvinainen fokaalisten motoristen kohtausten muoto vaikuttaa yleensä käsivarteen tai puoleen kasvoista; kohtaukset seuraavat toisiaan muutaman sekunnin tai minuutin välein ja ilmaantuvat päivien, viikkojen ja joskus jopa vuosien mittaisina jaksoina. Aikuisilla jatkuva epilepsia partialis johtuu yleensä aivokudoksen rakenteellisesta vauriosta. Lapsilla se on yleensä aivokuoren fokaalinen tulehdusprosessi (esim. Rasmussenin enkefaliitti), joka johtuu kroonisesta virusinfektiosta tai autoimmuunisairaudesta.

[ 21 ], [ 22 ]

Yleistyneet kohtaukset

Ne esiintyvät tajunnan menetyksen ja liikehäiriöiden yhteydessä hyökkäyksen alusta alkaen.

Infantiilisille kouristukselle (Salaam-kouristuksille) on ominaista käsien äkillinen koukistus, johon liittyy vartalon eteenpäin taivuttaminen ja jalkojen ojentaminen. Kohtaukset kestävät vain muutaman sekunnin, mutta niitä voi toistua useita kertoja päivän aikana. Niitä esiintyy vain ensimmäisten viiden elinvuoden aikana, ja myöhemmin ne voivat korvautua muuntyyppisillä kriiseillä. Yleensä on merkkejä orgaanisesta aivovauriosta.

Poissaoloille (aiemmin petit mal) on ominaista 10–30 sekunnin tajunnan menetys, johon liittyy lihasjänteyden menetys tai säilyminen. Potilas ei kaadu eikä kouristuksia esiinny, mutta samalla hän lopettaa äkillisesti kaiken toiminnan ja jatkaa sitä kriisin jälkeen. Varsinaista kohtauksen jälkeistä vaihetta ei ole, eikä myöskään tietoisuutta tapahtuneesta. Poissaolot ovat geneettisesti määräytyviä ja esiintyvät pääasiassa lapsilla. Ilman hoitoa poissaolot toistuvat useita kertoja päivässä, pääasiassa rauhallisessa ympäristössä. Hyperventilaatio voi laukaista paroksysmeja, mutta harvoin fyysisen rasituksen aikana. Epätyypilliset poissaolot kestävät pidempään, niihin liittyy selvempiä nykimisiä tai automaattisia liikkeitä, ja niihin liittyy vähemmän voimakas tietoisuuden menetys tapahtuneesta. Useimmilla potilailla on aiemmin ollut orgaanisia aivovaurioita, kehitysviivettä ja muita kohtauksia. Epätyypilliset poissaolot jatkuvat yleensä aikuisuuteen asti.

Atonisia kohtauksia esiintyy lapsilla.

Niille on ominaista lyhytaikainen täydellinen lihasjänteyden ja tajunnan menetys, mikä johtaa kaatumisiin ja lisää merkittävästi loukkaantumisriskiä, erityisesti traumaattisen aivovamman.

Yleistyneet toonis-klooniset kohtaukset (primaarisesti yleistyneet) alkavat yleensä tahattomalla huudolla, jota seuraa tajunnan menetys ja kaatuminen, johon liittyy raajojen, vartalon ja pään toonisia ja sitten kloonisia kouristuksia. Joskus kohtauksen aikana esiintyy tahatonta virtsaamista ja ulostamista sekä vaahtoamista suusta. Epilepsia kestää yleensä 1-2 minuuttia. Sekundaarisesti yleistyneet toonis-klooniset kohtaukset alkavat yksinkertaisina tai monimutkaisina osittaisina kriiseinä.

Myokloniset epilepsiakohtaukset ovat lyhyitä, salamannopeita yhden tai useamman raajan tai vartalon kouristuksia. Ne voivat toistua useita kertoja ja kehittyä toonis-klooniseksi kriisiksi. Toisin kuin muissa molemminpuolisiin liikehäiriöihin liittyvissä kohtauksissa, tajunnan menetys ei tapahdu, ellei kehitty yleistynyttä kohtausta.

Juveniili myokloninen epilepsia kehittyy lapsuudessa tai nuoruudessa. Kahdenväliset myokloniset kriisit koostuvat käsien ja joskus alaraajojen yksittäisistä tai lyhyistä rytmihäiriöistä nykäyksistä, yleensä tajunnantilassa, jotka 90 %:ssa tapauksista kehittyvät yleistyneiksi toonis-kloonisiksi kohtauksiksi. Kohtaukset laukaisevat usein unenpuute tai alkoholin käyttö, ja ne ilmaantuvat usein aamulla heräämisen yhteydessä.

Kuumekouristuksia esiintyy, kun ruumiinlämpö nousee, mutta kallonsisäisen infektion merkkejä ei pitäisi olla. Kuumekouristuksia esiintyy noin 4 %:lla 3 kuukauden - 5 vuoden ikäisistä lapsista. Hyvänlaatuiset kuumekouristukset ovat lyhytaikaisia, yksittäisiä ja yleistyneitä toonis-kloonisia. Monimutkaiset kuumekouristukset ovat fokaalisia, kestävät yli 15 minuuttia ja uusiutuvat kaksi tai useammin kertaa päivän aikana. Kuumekouristuksista kärsivillä potilailla on lisääntynyt todennäköisyys saada toistuvia kuumeettomia kohtauksia tulevaisuudessa; 2 %:lle kehittyy sairaus. Taudin kehittymisen ja uusiutumisen todennäköisyys tulevaisuudessa on lisääntynyt lapsilla, joilla on monimutkaisia kuumekouristuksia, aiempia neurologisia sairauksia, kohtauksia on alkanut ennen 1 vuoden ikää tai epilepsiaa esiintyy suvussa.

[ 23 ]

Epileptinen status

Epileptisessä tilassa yleistyneet toonis-klooniset kohtaukset (kaksi tai useampi kriisi) seuraavat toisiaan 5–10 minuutin ajan, eikä potilas tule tajuihinsa niiden välillä. Aiemmin tätä nosologiaa määriteltäessä käytettyä aikaväliä "yli 30 minuuttia" on tarkistettu, jotta lääkinnällistä hoitoa voidaan tarjota mahdollisimman nopeasti. Avun puuttuessa yli tunnin kestävä yleistynyt kohtaus johtaa pysyvään aivovaurioon ja voi olla kohtalokas. Monista syistä, jotka provosoivat sen kehittymistä, yleisin on antikonvulsiivilääkkeiden lopettaminen. Monimutkaisissa osittaisissa kriiseissä tai poissaoloissa se ilmenee usein pitkittyneenä tajunnan heikkenemisenä.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Käyttäytyminen

Epilepsia kiinnostaa oikeuspsykiatreja sen vaikutusten vuoksi tajuntaan (mikä voi liittyä rikoksen tekemiseen) ja sen mahdollisen etiologisen yhteyden vuoksi käyttäytymishäiriöihin (mukaan lukien rikollisuus) kohtausten välisenä aikana.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Aura

Se on kohtauksen ensisijainen kohde ja esiintyy ennen tajunnan menetystä. Kohtaushenkilö on tietoinen erilaisista kokemuksista, jotka määräytyvät aivojen purkausvyöhykkeen mukaan, ja pystyy myöhemmin muistamaan ne. Tyypillisesti auralle on ominaista raajojen tahattomat liikkeet, erilliset tuntemukset, tunteet, erilaiset hallusinaatiot ja tunkeilevat ajatukset. Aura voi kehittyä täydelliseksi kohtaukseksi tai olla kehittymättä.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Täydellinen tajunnan menetys

Se voi olla hyvin lyhyt, kuten petit mal -oireyhtymässä, tai kestää muutaman minuutin, kuten grand mal -oireyhtymässä. Myös tainnutustilaa on kuvattu, joka voi esiintyä petit mal -oireyhtymässä nopeasti toistuvien tautijaksojen seurauksena.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Epileptinen automatismi

Jos aivojen sähköisessä toiminnassa havaitaan poikkeavuuksia, yleensä ohimoalueella (erilaiset monimutkaiset osittaiset kohtaukset), henkilö voi osoittaa monimutkaista ja osittain tarkoituksellista toimintaa. Tätä toimintaa suoritetaan hämärän tajunnan tilassa, vaikka samaan aikaan henkilö pystyy hallitsemaan kehonsa asentoa ja lihasjänteyttä. Automatismi kestää yleensä useista sekunneista useisiin minuutteihin, yleensä alle viisi minuuttia, vaikka harvinaisissa tapauksissa se voi kestää pidempään (psykomotorinen tila). Tällainen henkilö vaikuttaa ulkopuolisesta tarkkailijasta siltä kuin hän olisi tainnutettu jostakin, tai hänen käytöksensä vaikuttaa riittämättömältä tässä tilanteessa. Huipentuma voi olla grand mal. Tällaisella henkilöllä on yleensä häiriintynyt muisti automatismista. Teoriassa "rikos" voidaan tehdä tässä tilassa, jos esimerkiksi henkilöllä oli veitsi kädessään automatismin alussa ja hän jatkoi sen jälkeen leikkaavien liikkeiden tekemistä.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Fuugat

Tämä käyttäytymishäiriö muistuttaa monimutkaista epileptistä automatismia, mutta kestää paljon kauemmin (useita tunteja tai päiviä). Tänä aikana voidaan tehdä matkoja, tehdä ostoksia jne. Joka tapauksessa tällainen käyttäytyminen näyttää hieman oudolta. Koehenkilö ei säilytä tällaista tapahtumaa muistissaan. Epileptisten ja psykogeenisten kohtausten erottaminen toisistaan, jotka itse asiassa osuvat monella tapaa yhteen, voi aiheuttaa suuria vaikeuksia. Kouristuskohtausten historia, poikkeava EEG ja kohtausten esiintyminen anamneesissa voivat auttaa tässä.

Hämärän tilat

Lishman suosittelee, että termi rajataan pitkittyneisiin, poikkeaviin subjektiivisiin kokemuksiin, jotka kestävät jopa useita tunteja ja joihin liittyy tajunnan heikkenemistä. Kyseessä on unenomaista, hajamielistä käyttäytymistä ja hitautta reaktioissa. Reaktion aste ympäristöön voi vaihdella suuresti. Kohtaushenkilö kokee voimakkaita paniikki-, kauhu-, viha- tai riemuntunteita; hän voi istua hiljaa kohtauksen aikana, mutta hänellä voi myös olla äkillisiä aggressiivisen tai tuhoisan käyttäytymisen puuskia. Tällaiset henkilöt voivat olla hyvin ärtyisiä ja antaa raivonpurkauksia kaikista yrityksistä puuttua asiaan. Tämä voi johtaa "rikoksen" tekemiseen. Mainittuihin kokemuksiin liittyy aivojen sähköisen toiminnan häiriöitä, jotka usein kohdistuvat ohimoalueelle. Tämä tila voi päättyä grand maliin.

Postiktaalitilat

Kohtauksen jälkeen henkilöllä voi olla vaikeuksia palata täyteen tajuihinsa. Potilas vaikuttaa hämmentyneeltä ja kiusalliselta. Hän on ärtyisä, ja aggressiivista käyttäytymistä (joka voi johtaa rikokseen) voi esiintyä, mikä on yleensä reaktio muiden ei-toivottuun häirintään. Joskus esiintyy kohtauksen jälkeinen hämärän tila, joka voi kestää muutamasta tunnista muutamaan päivään ja jolle on ominaista letargia, hallusinaatiot ja mielialahäiriö tai kohtauksen jälkeinen paranoidinen psykoosi.

Interiktaalit käyttäytymishäiriöt

Epilepsian ja kohtausten välisten käyttäytymishäiriöiden välinen suhde on monimutkainen. Se voi johtua sairauden aiheuttaneista aivojen muutoksista tai vaikean sairauden tai lääkityksen aiheuttamista aivojen muutoksista. Se voi olla myös seurausta sairauden psykologisesta vaikutuksesta. Myös mahdolliset siihen liittyvät mielenterveyshäiriöt tai -sairaudet mainitaan kohtausten välisten käyttäytymishäiriöiden mahdollisena syynä.

Edellä mainittujen tekijöiden vaikutuksesta henkilö voi kokea:

• muutokset tunnetilassa tai persoonallisuudessa;
• mielenterveysongelmia muistuttavat tilat;
• jonkinasteinen kehitysvammaisuus; tai
• seksuaalikäyttäytymishäiriöt.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Muutokset tunnetilassa, käyttäytymisessä tai persoonallisuudessa

[ 49 ]

Kouristuskohtausten esioire

Jotkut henkilöt (useimmiten taudin ajallisessa muodossa) huomaavat muutoksia tunnetilassaan useita tunteja tai päiviä ennen grand mal -kohtausta. Yleensä tämä on epämiellyttävä tila, johon liittyy lisääntynyttä ärtyneisyyttä, jännittyneisyyttä ja synkkää mielialaa. Tähän tunnetilaan voi liittyä vaikeaa käyttäytymistä. Tällaisessa tilassa on mahdollista hyökätä toista henkilöä vastaan.

Lasten käyttäytymishäiriöt

Joitakin epilepsiatyyppejä (erityisesti ohimolohkoepilepsiaa) sairastavilla lapsilla on osoitettu olevan normaalia todennäköisemmin epäsosiaalinen käyttäytyminen. Tällainen käyttäytyminen ei liity suoraan kohtauksiin, ja se on todennäköisesti seurausta monien tekijöiden monimutkaisesta vuorovaikutuksesta. Näitä tekijöitä ovat mm. aivovaurio, negatiiviset perheen vaikutuksen, kohtauksen tyypin, lapsen psykologisen reaktion sairauteen, lääkehoidon vaikutuksen sekä sairaalahoidon tai erikoislaitokseen sijoittamisen vaikutukset. Petit mal -epilepsiaa sairastavilla lapsilla on harvempi todennäköisyys olla aggressiivisia kuin grand mal -epilepsiaa sairastavilla lapsilla.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Persoonallisuushäiriöt yksilöillä

Nykyään on yleisesti hyväksyttyä, ettei ole olemassa erillistä epileptistä persoonallisuushäiriötä. Käyttäytymispiirteiden, joiden aiemmin ajateltiin johtuvan epileptisistä persoonallisuushäiriöistä, ymmärretään nyt johtuvan aivovaurion, laitoshoidon ja vanhemman sukupolven kouristuslääkkeiden vaikutusten yhdistelmästä. Persoonallisuuspiirteet, kuten aggressiivisuus, ovat yleisempiä häiriön ohimolohkomuodossa. Pienellä osalla persoonallisuushäiriötä sairastavista henkilöistä sen etiologia on todennäköisesti monitekijäinen. Näihin tekijöihin kuuluvat psykososiaaliset vaikutukset, aivovaurioon liittyvät vaikutukset, poikkeava sähköinen toiminta kriisien välillä ja kouristuslääkkeiden vaikutus.

Mielen rajoitukset

Epilepsia on paljon yleisempää kehitysvammaisilla henkilöillä. Tämä heijastaa syvään juurtunutta aivojen häiriötä, joka voi olla molempien tilojen taustalla. On selvää, että vakavat kohtaukset voivat johtaa aivovaurioon, joka voi pahentaa henkilön jo olemassa olevaa älyllistä rajoittuneisuutta. Vaikeasti kehitysvammaisista henkilöistä 50 prosentilla oli aiemmin ollut epileptisiä kohtauksia. Jos aivovaurio kuitenkin suljetaan pois, lasten älykkyys on normaalin rajoissa.

Seksuaalinen toimintahäiriö

Useat tutkimukset kuvaavat johdonmukaisesti yksilöiden libidon heikkenemistä ja impotenssia. Jos kuitenkin suljemme pois oletuksen mieshormonien alentuneesta tasosta, asiantuntijat eivät hyväksy suoraa yhteyttä taudin ja seksuaalisen toimintahäiriön välillä. Hyperseksuaalisuutta havaitaan harvoin. Joissakin harvinaisissa tapauksissa osoitetaan yhteys ohimoalueen epilepsiaan, fetisismiin ja transvestismiin. Kirjallisuudessa kuvataan tapauksia, joissa väitetään, että ohimoalueen leesion kirurginen poisto paransi fetisismin. On kuitenkin epäselvää, oliko taudin ja ohimoalueen muodon välillä todella suora yhteys vai johtuiko seksuaalinen toimintahäiriö potilaan itsensä aiheuttamista vääristyneistä ihmissuhteista.

Rikokset

1800-luvulla epilepsiaa tai siihen taipumusta pidettiin monien rikollisten ominaisuutena. Lisäksi tuon ajan käsitysten mukaan sokeassa raivossa tehtyjä rikoksia pidettiin myös epileptisen prosessin ilmentymänä. Nykyaikainen tutkimus kumoaa tämän näkökulman. Poliklinikoilla käyneiden potilaiden tutkimukset eivät havainneet heissä liiallista rikollisuutta. Samaan aikaan Gudmundssonin kattavampi tutkimus kaikista islantilaisista paljasti rikollisuuden lievän lisääntymisen miehillä, joilla on tämä patologia. Gunn osoitti, että patologian esiintyvyys Englannin vankiloissa on korkeampi kuin väestössä yleensä: vankien keskuudessa 7-8 ihmistä tuhannesta kärsi taudista, kun taas väestössä yleensä - 4-5 ihmistä. 158 vangin tutkimuksessa ei saatu vakuuttavia todisteita rikoksen tekemisestä automaattisessa tilassa, vaikka kymmenen ihmistä teki rikoksia välittömästi ennen kohtauksen alkamista tai välittömästi sen päättymisen jälkeen. 32 erityissairaaloissa olevan henkilön tutkimuksessa kaksi saattoi olla jälkisekavuustilassa rikoksen tekohetkellä. Toisin sanoen, vaikka epilepsia voikin joissakin tapauksissa olla epäsosiaaliseen käyttäytymiseen johtava tekijä, yleisesti ottaen tätä yhteyttä ei ilmene yksilöiden välillä, ja rikoksia tehdään harvoin kriisin aikana.

1. Rikos voi tapahtua häiriintyneessä tilassa, jonka syynä on itse kohtaus. Tämä tapahtuu harvoin.
2. Rikos ja hyökkäys voivat olla sattumaa.
3. Epilepsian aiheuttama aivovaurio on saattanut aiheuttaa persoonallisuusongelmia, jotka ovat johtaneet epäsosiaaliseen käyttäytymiseen.
4. Sairauden aiheuttamien elämässä kokemiensa vaikeuksien seurauksena henkilölle voi kehittyä voimakas epäsosiaalinen asenne ilmiöitä kohtaan.
5. Varhaislapsuuden puuteympäristö voi sekä synnyttää epäsosiaalisen asenteen ilmiöitä kohtaan että altistaa kohteen epileptogeenisten tekijöiden vaikutukselle.
6. Epäsosiaaliset henkilöt joutuvat todennäköisemmin vaarallisiin tilanteisiin ja kärsivät tavallista useammin päävammoista, jotka voivat aiheuttaa sairastumisen.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

EEG-muutokset ja väkivaltarikollisuus

Väkivalta ei todennäköisesti ole yleinen ilmiö suorassa yhteydessä kohtauksiin. Tyypillisesti kohtauksiin liittyvä väkivalta ilmenee sekavuuden jälkeisessä tilassa ja siihen liittyy hyökkäyksiä ihmisiä kohtaan, jotka jotenkin puuttuvat tilanteeseen. Väkivaltaa voi esiintyä myös (hyvin harvoin) epileptisessä automatismissa. Sitä on kuvattu myös mantelitumakkeen purkausten yhteydessä. Suurin osa yksilöiden harjoittamasta väkivallasta tapahtuu kohtausten välillä. Tutkimuskatsaukset väkivallan lisääntyneestä esiintyvyydestä sairailla henkilöillä ovat antaneet vaihtelevia tuloksia. Esimerkiksi tutkimuksessa, johon osallistui 31 ohimolohkoepilepsiaa sairastavaa henkilöä, jotka lähetettiin klinikalle, 14:llä oli aggressiivisuutta aiemmin. Väkivalta oli yleensä lievää eikä korreloinut EEG- tai tietokonetomografiakuvien kanssa. Tällainen käyttäytyminen korreloi kuitenkin miespuolisen sukupuolen, lapsuuden käyttäytymishäiriöiden (jotka usein johtivat koulutukseen erityislaitoksissa), aikuisuuden persoonallisuusongelmien ja heikon älykkyyden kanssa. Ja tietenkin väkivaltaa voi esiintyä psykoosin yhteydessä.

On myös ehdotettu, että EEG-muutokset ovat yleisempiä väkivaltarikollisilla. Tämä näkemys perustuu klassiseen tutkimukseen, jossa havaittiin, että EEG-poikkeavuudet olivat selvempiä, jos murha oli impulsiivinen tai motivoimaton. William väitti, että impulsiivisilla miehillä, joilla on väkivaltaisia taipumuksia, oli enemmän ohimolohkon poikkeavuuksia. Näitä havaintoja eivät kuitenkaan ole vahvistaneet muut tutkijat, ja niihin tulisi suhtautua huomattavalla varoen. Esimerkiksi Gunn ja Bonn eivät löytäneet yhteyttä ohimolohkon epilepsian ja väkivaltaisuuden välillä. Lishmanin tutkimus pään traumasta kärsivillä henkilöillä vahvisti, että otsalohkon vauriot liittyivät useimmiten aggressioon. Driver ym. eivät löytäneet merkittäviä eroja murhaajien ja väkivaltaisille taipumuksille alttiiden henkilöiden EEG:iden välillä, ellei EEG-tutkijalla ollut ennakkotietoja henkilöistä.

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

Rikoksentekijän arviointi

Fenwick ehdotti seuraavia kuutta kriteeriä auttaakseen psykiatreja määrittämään, kuinka todenmukainen tutkittavan lausunto siitä, että hänen rikoksensa tehtiin heikentyneen tajunnan tilassa, on.

1. Potilaan tulisi tietää, että hän kärsii tästä patologiasta, eli tämän ei pitäisi olla hänen ensimmäinen hyökkäyksensä.
2. Toimenpiteen on oltava henkilölle epätyypillistä ja olosuhteisiin sopimatonta.
3. Ei saa olla merkkejä tahallisuudesta tai yrityksistä peitellä rikosta.
4. Rikoksen todistajien on kuvattava rikoksentekijän heikentyneen tilan tila, mukaan lukien kuvaus kohteesta, jossa hän yhtäkkiä tulee tietoiseksi tapahtumista, ja hänen hämmennyksestään sillä hetkellä, kun automatismi lakkaa.
5. Koko automatismin ajan on oltava amnesia.
6. Automaatiota ei pitäisi edeltää muistin heikkeneminen.

Epilepsian ja epileptisen automatismin diagnoosi on kliininen diagnoosi. Erikoistutkimukset, kuten magneettiresonanssispektroskopia, tietokonetomografia ja EEG, voivat olla hyödyllisiä, mutta ne eivät voi todistaa tai sulkea pois automatismin esiintymistä.

[ 63 ], [ 64 ]

Lomakkeet

Epilepsia luokitellaan ICD-10:ssä hermoston sairaudeksi, ei mielenterveyshäiriöksi, mutta sillä on merkitystä sen vaikutusten vuoksi potilaan mielentilaan. Se jaetaan yleistyneeseen ja paikalliseen (tai paikalliseen) epilepsiaan.

Yleistynyt epilepsia puolestaan jaetaan primaarisesti yleistyneeseen epilepsiaan, jolla on kaksi eri muotoa – grand mal ja petit mal, sekä sekundaarisesti yleistyneeseen epilepsiaan, jossa fokaalinen epilepsia tarttuu talamokortikaalisiin ratoihin aiheuttaen yleistyneen kohtauksen. Tämä voi johtaa grand maliin, jossa on sitä edeltävä aura.

Grand mal -vaiheelle on ominaista tooninen vaihe, jota seuraa klooninen vaihe ja useita minuutteja kestävä tajuttomuusjakso. Petit mal -vaiheessa tajunnan menetys on vain hetkellisiä, ja potilas palaa välittömästi normaaliin toimintaan. Poissaolo ilmenee ulkopuoliselle ohimenevänä "tyhjänä" ilmeenä ja mahdollisesti raajojen tai silmäluomien lievänä nykimisenä, akineettisenä kohtauksena, joka ilmenee äkillisenä kaatumisena, ja ojennetun raajan myoklonaalisena nykäyksenä.

Fokusaalisessa (osittaisessa) epilepsiakohtauksessa kohtaukset alkavat aivokuoren tietyssä osassa. Oireet riippuvat vastaavasti siitä, mikä aivojen alue on kyseessä. Jos vain osa aivoista on kyseessä, voi esiintyä tietoinen tunne (aura). Tuntemuksen luonne antaa vihjeen purkausalueen määrittämiseen. Fokusaalinen muoto jaetaan puolestaan yksinkertaisiin osittaisiin (fokaalisiin) kohtauksiin, jotka eivät vaikuta tajuntaan, ja monimutkaisiin osittaisiin (fokaalisiin) kohtauksiin, joihin liittyy monimutkaisia liikkeitä ja tajunnan heikkenemistä (esiintyy pääasiassa ohimoalueella).

[ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Diagnostiikka epilepsiat

Ensinnäkin on varmistettava, että potilaalla oli epileptinen kohtaus, eikä pyörtymistä, sydämen rytmihäiriöitä tai lääkkeen yliannostuksen oireita, ja sitten tunnistettava mahdolliset syyt tai provosoivat tekijät. Taudin alkaessa tehohoitoyksikkötutkimus on aiheellista, jos diagnoosi on tehty aiemmin, avohoidossa.

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ]

Anamneesi

Auran esiintyminen, klassiset epileptiset kohtaukset sekä kielen pureminen, virtsankarkailu, pitkittynyt tajunnan menetys ja sekavuus kriisin jälkeen viittaavat epileptiseen kohtaukseen. Anamneesia kerättäessä on hankittava tiedot ensimmäisestä ja sitä seuraavista kriiseistä (kesto, tiheys, kehityskulku, pisin ja lyhin aika kohtausten välillä, auran esiintyminen ja kohtauksen jälkeinen tila, provosoivat tekijät). On tarpeen tunnistaa oireisen epilepsian mahdolliset syyt (aiempi traumaattinen aivovaurio tai keskushermostoinfektio, olemassa olevat neurologiset häiriöt, lääkkeiden käyttö tai vieroitus, antikonvulsiivihoidon rikkominen, kohtausten tai neurologisten häiriöiden esiintyminen suvussa).

[ 73 ], [ 74 ]

Lääkärintarkastus

Fyysisen tutkimuksen löydökset ovat lähes aina normaaleja idiopaattisessa muodossa, mutta oireisessa muodossa ne voivat olla vakavia. Kuumeen ja niskan jäykkyyden tulisi herättää huolta aivokalvontulehduksesta, lukinkalvonalaisesta verenvuodosta tai enkefaliitista. Näköhermonpään kongestiot viittaavat kohonneeseen kallonsisäiseen paineeseen. Fokusaaliset neurologiset puutteet (esim. refleksien tai lihasvoiman epäsymmetria) viittaavat aivojen rakenteelliseen leesioon (esim. kasvaimeen). Ihovaurioita voi esiintyä neurokutaanisissa sairauksissa (esim. kainalo- tai café-au-lait -läiskät neurofibromatoosissa, hypopigmentoituneet ihomakulat tai shagreen-plakit tuberoosiskleroosissa).

Tutkimus

Potilaille, joilla on vakiintunut diagnoosi ja joilla ei ole neurologisten tutkimustietojen mukaan poikkeavuuksia, on osoitettu vain antikonvulsanttilääkkeen pitoisuuden määritys veressä, edellyttäen, että traumaattisen aivovaurion tai aineenvaihduntahäiriöiden merkkejä ei ole havaittu.

Jos kyseessä on potilaan ensimmäinen kohtaus tai jos neurologisessa tutkimuksessa havaitaan patologiaa, on aiheellista tehdä kiireellinen aivojen tietokonetomografia fokaalisten leesioiden tai verenvuodon poissulkemiseksi. Jos tietokonetomografiassa ei löydy muutoksia, tehdään magneettikuvaus, koska se pystyy paremmin havaitsemaan aivokasvaimia ja -paiseita, aivojen laskimotukoksia ja herpesenkefaliittia. Aineenvaihduntahäiriöistä kärsiville potilaille määrätään laajennetut laboratoriokokeet, mukaan lukien kliiniset ja biokemialliset verikokeet (glukoosi-, ureatyppi-, kreatiniini-, Na-, Ca-, Mg- ja P-pitoisuudet sekä maksaentsyymit). Jos epäillään aivokalvontulehdusta tai keskushermostoinfektiota, tehdään aivojen tietokonetomografia ja lannepunktio, jos tietokonetomografiassa ei ole poikkeavuuksia. EEG mahdollistaa epileptisen tilan diagnosoinnin monimutkaisissa osittaisissa kohtauksissa ja poissaoloissa.

Potilailla, joilla on monimutkaisia temporaalisia osittaisia paroksysmeja, EEG-muutoksia havaitaan myös kohtausten välisellä jaksolla piikki-aaltojen tai hitaiden aaltojen muodossa. Yleistyneissä toonis-kloonisissa kriiseissä EEG:ssä rekisteröidään kohtausten välisellä jaksolla symmetrisiä akuutin ja hitaan aktiivisuuden purskeita, joiden taajuus on 4-7 Hz. Toissijaisesti yleistyneissä kohtauksissa EEG:ssä määritetään patologinen fokaalinen aktiivisuus. Poissaoloille ovat ominaisia 3/s taajuuden omaavat piikkiaallot. Nuoruusiän myoklonisessa epilepsiassa rekisteröidään useita 4-6 Hz:n taajuuden omaavia piikki-aaltoja ja patologisia aaltoja.

Diagnoosi tehdään kuitenkin kliinisen kuvan perusteella, eikä sitä voida sulkea pois normaalin EEG:n perusteella. Harvinaisissa kohtauksissa epilepsian EEG-vahvistuksen todennäköisyys pienenee. Potilailla, joilla diagnoosi on vahvistettu, ensimmäinen EEG ei osoita patologisia muutoksia 30 %:ssa tapauksista; toinen EEG, joka otetaan univajeen jälkeen, paljastaa patologian vain 50 %:ssa tapauksista. Joillakin potilailla ei koskaan havaita patologisia muutoksia EEG:ssä.

1–5 päivää kestävää video-EEG-seurantaa käytetään kohtausten tyypin ja esiintymistiheyden selvittämiseen (frontaalikohtausten erottaminen pseudokohtauksista) ja hoidon tehokkuuden seurantaan.

Hoito epilepsiat

Optimaalinen lähestymistapa on poistaa oireisten kohtausten mahdolliset syyt. Jos mahdollista syytä ei voida tunnistaa, kouristuslääkkeitä käytetään, yleensä toisen epilepsiakohtauksen jälkeen. Kouristuslääkkeiden määräämisen tarkoituksenmukaisuus yhden (joskus vain yhden) kriisin jälkeen on kiistanalaista, ja mahdollisista riskeistä ja hyödyistä tulee keskustella potilaan kanssa.

Kouristuskohtauksen aikana ensisijainen tavoite on estää vammat. Löysää niskaa tiukoista vaatteista ja aseta tyyny pään alle estääksesi aspiraation. Vältä yrittämästä estää kielen vahingoittumista, sillä se voi vahingoittaa potilaan hampaita tai avun antajan sormia. Näistä toimenpiteistä tulee kertoa perheenjäsenille ja työtovereille.

Kunnes tauti on saatu riittävästi hallintaan, tiettyjä toimintoja, joissa tajunnan menetys voi olla hengenvaarallinen (autolla ajaminen, uinti, vuorikiipeily, kylpeminen), tulee välttää. Kun täydellinen hallinta on saavutettu (yleensä yli 6 kuukauden kuluttua), tällaiset toiminnot ovat sallittuja, kunhan varotoimiin ryhdytään (esim. jonkun läsnä ollessa). Terveellisiä elämäntapoja, joihin liittyy kohtuullista fyysistä aktiivisuutta ja osallistumista sosiaalisiin aktiviteetteihin, kannustetaan. Joissakin tapauksissa on tehtävä ilmoitus (esim. liikennevalvonnalle paikallisen lainsäädännön mukaisesti), mutta jos patologisia tapahtumia ei ole 6–12 kuukauteen, potilas voi saada luvan ajaa ajoneuvoa.

Alkoholin ja huumeiden välttämistä suositellaan, sillä kokaiini, fensyklidiini ja amfetamiinit voivat aiheuttaa kriisejä. On myös suositeltavaa sulkea pois kaikki kouristuskynnystä alentavat lääkkeet (erityisesti haloperidoli, fenotiatsiini).

Perheenjäsenten on kehitettävä kohtuullinen käyttäytymismalli potilasta kohtaan. Liiallinen huoli, joka aiheuttaa alemmuuden tunnetta, on parempi korvata tuella ja myötätunnolla, jotka mahdollistavat näiden ja muiden psykologisten ongelmien voittamisen ja estävät potilaan lisävammaisuuden. Psykiatrinen osastohoito on tarkoitettu vain vakavien mielenterveyshäiriöiden tai toistuvien vakavien kohtausten yhteydessä, jotka eivät reagoi lääkehoitoon.

Ensiapu

Useimmat patologian tapaukset häviävät itsestään muutamassa minuutissa eivätkä vaadi hätälääkehoitoa.

Hätätilanteessa tarvitaan epileptisen status epilepticuksen ja yli 5 minuuttia kestävien kriisien pysäyttämiseen hengitysparametreja seuraten. Jos hengitysteiden tukkeutumisen merkkejä havaitaan, potilas intuboidaan ja laskimoyhteyden jälkeen annetaan loratsepaamia annoksella 0,05–0,1 mg/kg nopeudella 2 mg/min. Tarvittaessa annosta suurennetaan. Jos epilepsiaa ei saada pysäytettyä 8 mg:n loratsepaamin annon jälkeen, annetaan lisäksi fosfenytoiinia annoksella 10–20 EF (fenytoiiniekvivalenttia)/kg laskimoon nopeudella 100–150 EF/min; toissijaisena lääkkeenä on fenytoiini – annoksella 15–20 mg/kg laskimoon nopeudella 50 mg/min. Toistuvissa kohtauksissa annetaan lisäksi 5–10 EF/kg fosfenytoiinia tai 5–10 mg/kg fenytoiinia. Kohtausten jatkuminen loratsepaamin ja fenytoiinin annon jälkeen viittaa hoitoon reagoimattomaan status epilepticukseen, joka vaatii kolmannen linjan lääkkeiden - fenobarbitaalin, propofolin, midatsolaamin tai valproaatin - antoa. Fenobarbitaalia annetaan 15–20 mg/kg annoksella laskimoon nopeudella 100 mg/min (lapsille 3 mg/kg/min); jos patologia jatkuu, tulee antaa lisää fenobarbitaalia nopeudella 5–10 mg/kg tai valproaattia annoksella 10–15 mg/kg laskimoon. Jos status epilepticusta ei voida lievittää edellä mainituilla toimenpiteillä, potilas intuboidaan yleisanestesiassa. Optimaalisen anesteetin suositteleminen on vaikeaa, mutta useimmissa tapauksissa etusijalla ovat propofoli - 15-20 mg/kg nopeudella 100 mg/min tai fenobarbitaali annoksella 5-8 mg/kg (aloitusannos), jota seuraa infuusio nopeudella 2-4 mg/kg/h, kunnes EEG:ssä näkyvät aktiivisuuden merkit häviävät. Inhalaatioanesteetteja käytetään harvoin. Kun epileptinen tila on lievitetty, sen syy tunnistetaan ja poistetaan ensin.

Kouristuslääkkeiden määrääminen ennaltaehkäisevästi on suositeltavaa potilaille, jotka ovat kärsineet traumaattisesta aivovammasta, johon liittyy kallonmurtumia, kallonsisäistä verenvuotoa tai fokaalisia neurologisia oireita. Kouristuslääkkeiden käyttö vähentää patologisten tapausten riskiä ensimmäisen viikon aikana vamman jälkeen, mutta ei estä traumaperäistä epilepsiaa useiden kuukausien tai vuosien kuluttua. Jos vamman akuutissa vaiheessa ei ollut kohtauksia, kouristuslääkitys lopetetaan viikon kuluttua.

[ 75 ]

Pitkäaikainen lääkehoito

Ei ole olemassa yleispätevää lääkettä, joka tehoaisi kaikenlaisiin kriiseihin, ja eri potilaat tarvitsevat erilaisia lääkkeitä, eikä joskus yksi lääke riitä.

Äskettäin diagnosoidussa epilepsiapotilaksessa määrätään monoterapia, jossa yksi kouristuslääkkeistä valitaan kohtausten tyypin mukaan. Aluksi lääke määrätään suhteellisen pieninä annoksina, minkä jälkeen annosta nostetaan vähitellen 1-2 viikon aikana normaalille terapeuttiselle tasolle (potilaan painon perusteella) samalla arvioiden lääkkeen sietokykyä. Noin viikon standardiannoksella hoidon jälkeen määritetään lääkkeen pitoisuus veressä. Jos potilaalla on edelleen kohtauksia subterapeuttisella tasolla, vuorokausiannosta nostetaan vähitellen. Jos potilaalla ilmenee myrkytysoireita ja patologiset tapaukset jatkuvat, annosta pienennetään ja toinen lääke lisätään vähitellen. Kahdella lääkkeellä hoidettaessa tarvitaan erityistä varovaisuutta, koska niiden yhteisvaikutus voi lisätä toksista vaikutusta hidastamalla niiden metabolista hajoamista. Sitten tehottoman lääkkeen annosta pienennetään vähitellen, kunnes se lopetetaan kokonaan. Jos mahdollista, on suositeltavaa välttää polyfarmatiaa ja olla määräämättä useita kouristuslääkkeitä samanaikaisesti sivuvaikutusten ja lääkeyhteisvaikutusten lisääntyneen esiintyvyyden vuoksi. Toisen lääkkeen määrääminen auttaa noin 10 %:lla potilaista, kun taas sivuvaikutusten esiintymistiheys yli kaksinkertaistuu. Lisälääkkeet voivat lisätä tai vähentää pääasiallisen antikonvulsantin pitoisuutta, joten hoitoa valittaessa lääkärin tulee ensin ottaa huomioon lääkkeiden yhteisvaikutukset.

Kun valittu lääke on täysin pysäyttänyt tautitapaukset, on tarpeen jatkaa sen käyttöä keskeytyksettä 1-2 vuoden ajan, minkä jälkeen lääkkeen lopettamista voidaan yrittää vähentämällä annosta 10 % kahden viikon välein. Noin puolella potilaista ei ilmene uusia kriisejä ilman hoitoa. Retkahdus on todennäköisin, jos epilepsiaa on havaittu lapsuudesta lähtien, jos kohtausten hallintaan on tarvittu useampi kuin yksi lääke, jos kohtaukset jatkuvat antikonvulsiivinen hoito, jos tautitapaukset ovat osittaisia tai myoklonisia, ja myös jos potilaalla on enkefalopatiaa tai patologisia muutoksia EEG:ssä edellisen vuoden aikana. Näissä tapauksissa relapsi ensimmäisen vuoden aikana antikonvulsiivinen hoito lopetetaan 60 %:lla ja toisen vuoden aikana 80 %:lla potilaista. Jos kohtauksia ei saatu alusta alkaen lääkkeillä huonosti hallintaan, ne uusiutuivat hoitoa lopetettaessa tai ovat sosiaalisista syistä erittäin ei-toivottuja potilaalle, hoitoa tulee jatkaa toistaiseksi.

Kun lääkereaktio on todettu, veren lääkepitoisuudet ovat lääkärille paljon vähemmän tärkeitä kuin kliininen kulku. Joillakin potilailla ilmenee toksisia vaikutuksia jo alhaisilla veren lääkepitoisuuksilla, kun taas toiset sietävät hyvin suuria annoksia, joten pitoisuuksien seuranta toimii vain lääkärin apuohjeena. Riittävä annos mitä tahansa kouristuslääkettä on pienin annos, joka pysäyttää kohtaukset kokonaan ja minimoi sivuvaikutukset, riippumatta lääkkeen pitoisuudesta veressä.

Yleistyneissä toonis-kloonisissa kriiseissä ensisijaisia lääkkeitä ovat fenytoiini, karbamatsepiini ja valproiinihappo (valproaatit). Aikuisilla fenytoiinin vuorokausiannos jaetaan useisiin annoksiin tai koko annos määrätään yöksi. Jos epilepsia ei lopu, annosta voidaan vähitellen nostaa 600 mg:aan/vrk veren lääkepitoisuutta seuraten. Suuremmilla vuorokausiannoksen jakaminen useisiin annoksiin auttaa vähentämään lääkkeen toksisia vaikutuksia.

Monimutkaisissa osittaisissa (psykomotorisissa) kohtauksissa ensisijainen lääke on karbamatsepiini ja sen johdannaiset (esim. okskarbatsepiini) tai fenytoiini. Valproaatit ovat vähemmän tehokkaita, eikä uusien, melko tehokkaiden lääkkeiden - gabapentiinin, lamotrigiinin, tiagabiinin, topiramaatin, vigabatriinin ja tsonisamidin - kliinistä etua verrattuna vuosien käytännön aikana todistettuun karbamatsepiiniin ole vielä osoitettu.

Poissaoloissa etosuksimidia suositellaan. Epätyypillisissä poissaoloissa tai niihin liittyvissä muissa kriiseissä valproaatit ja klonatsepaami ovat tehokkaita, vaikka jälkimmäiselle usein kehittyy toleranssi. Refraktaarisissa tapauksissa määrätään asetatsoliamidia.

Infantiilien kouristusten, atonisten ja myoklonisten tapausten hoito on vaikeaa. Valproaatteja ja klonatsepaamia käytetään mieluiten. Joskus etosuksimidi ja asetatsodiamidi ovat tehokkaita (poissaolojen hoitoon käytettävinä annoksina). Lamotrigiinia käytetään sekä monoterapiana että yhdistelmänä muiden lääkkeiden kanssa. Fenytoiinin teho on rajallinen. Infantiilien kouristusten hoidossa hyvän tehon antaa 8–10 viikon glukokortikoidihoito. Optimaalisesta glukokortikoidihoito-ohjelmasta ei ole yksimielisyyttä; ACTH:ta voidaan antaa lihakseen 20–60 yksikön annoksella kerran päivässä. Ketogeenisellä ruokavaliolla on apuvaikutus, mutta sitä on vaikea noudattaa. Karbamatsepiini voi pahentaa potilaiden tilaa, joilla on primaarinen yleistynyt epilepsia ja useiden erityyppisten sairauksien yhdistelmä.

Nuoruusiän myoklonisessa epilepsiassa yksi lääke (esim. valproaatti) on yleensä tehokas, kun taas toiset (esim. karbamatsepiini) pahentavat sairautta; hoito on elinikäistä.

Kouristuslääkkeitä ei määrätä kuumeisiin kohtauksiin, elleivät sairaudet uusiudu ruumiinlämmön normalisoitumisen jälkeen. Aiemmin noudatettiin erilaista taktiikkaa, jossa uskottiin, että varhainen hoito estäisi mahdolliset ei-kuumeelliset kohtaukset tulevaisuudessa, mutta fenobarbitaalin negatiivisten vaikutusten yleisyys ennaltaehkäisevään tulokseen nähden oli syynä sen hylkäämiseen.

Lääkkeiden sivuvaikutukset

Kaikki kouristuslääkkeet voivat aiheuttaa allergisen, tulirokkomaisen tai tuhkarokkoa muistuttavan ihottuman, eikä mikään niistä ole täysin turvallinen raskauden aikana.

Karbamatsepiinihoidon ensimmäinen vuosi suoritetaan verenkuvan jatkuvan seurannan alaisena; jos leukosyyttien määrä laskee merkittävästi, lääke lopetetaan. Jos kehittyy annoksesta riippuva neutropenia (neutrofiilien määrä alle 1000/µl) eikä sitä voida korvata toisella lääkkeellä, karbamatsepiiniannosta pienennetään. Valproiinihappohoito suoritetaan maksan toimintaa säännöllisesti seuraten (3 kuukauden välein ensimmäisen vuoden aikana), ja jos transaminaasien aktiivisuus tai ammoniakkipitoisuus nousee yli kaksinkertaiseksi normaaliin verrattuna, lääke lopetetaan. Ammoniakkipitoisuuden nousu jopa 1,5-kertaiseksi normaaliin verrattuna on hyväksyttävä.

Kouristuslääkkeiden käyttöä raskauden aikana vaikeuttaa sikiön kouristusoireyhtymän kehittyminen sikiölle 4 %:ssa tapauksista (yleisimpiä vaurioita ovat huulihalkio, suulakihalkio, sydänsairaus, mikrokefalia, kasvun hidastuminen, kehitysviive ja sormien hypoplasia). Yleisimmin käytetyistä kouristuslääkkeistä karbamatsepiinilla on vähiten teratogeenisuutta ja valproaateilla suurin. Koska raskauden aikana jatkuvat sairaustapaukset johtavat kuitenkin usein synnynnäisiin epämuodostumiin, kouristuslääkkeiden käyttöä ei pidä lopettaa. On aina hyödyllistä punnita mahdolliset hyödyt ja riskit: etyylialkoholi on paljon myrkyllisempää kehittyvälle sikiölle kuin mikään kouristuslääke. Foolihappoa voidaan määrätä, mikä vähentää merkittävästi hermostoputken sulkeutumishäiriöiden riskiä sikiöllä.

Epilepsian kirurginen hoito

Noin 10–20 prosentilla potilaista lääkehoito on tehotonta. Jos kohtauksiin liittyy patologinen pesäke, sen kirurginen poisto johtaa useimmissa tapauksissa merkittävään paranemiseen tai täydelliseen toipumiseen. Koska kirurginen hoito vaatii perusteellista tutkimusta, intensiivistä seurantaa ja korkeasti koulutettua henkilöstöä, on suositeltavaa tehdä se erikoistuneissa keskuksissa.

Kiertäjähermon stimulaatio

Vasemman vagushermon afferenttien kuitujen säännöllinen sähköinen stimulaatio implantoiduilla sydämentahdistimen kaltaisilla laitteilla vähentää osittaisten kohtausten määrää 1/3:lla. Sydämentahdistin on ohjelmoitu, potilas aktivoi sen itsenäisesti magneetilla aistien kohtauksen lähestymisen. Vagushermon stimulaatiota käytetään antikonvulsanttihoidon lisänä. Sivuvaikutuksia ovat äänen häiriöt stimulaation aikana, yskiminen ja dysfonia. Komplikaatiot ovat minimaaliset. Stimulaattorin vaikutuksen kestoa ei ole vielä vahvistettu.

Oikeudelliset näkökohdat

Vaikka epilepsiaa sinänsä ei pidetä mielenterveyshäiriönä, edellä mainittu osoittaa selvästi, että se voi olla läheisesti yhteydessä mielenterveyshäiriöön. Mielenterveyshäiriö puolestaan on perustana kaikille puolustukselle tai lieventävien tekijöiden etsimiselle sekä kaikille mielenterveyslain mukaisille hoitosuosituksille.

Tuomioistuimet ovat kuitenkin aiemmin vaatineet, että epilepsian aiheuttamaa vakavaa tajunnan heikkenemistä käsitellään mielenterveysongelmana. Tämä heijastui Sullivanin tapauksessa. Sullivan teki vakavan väkivaltateon ja teki sen sekavuustilassa sairaalloisen kohtauksen jälkeen. Puolustus vetosi automatismiin, joka ei liittynyt mielenterveysongelmaan. Päätettiin kuitenkin (ja hovioikeus ja myöhemmin ylähuone vahvistivat), että kyseessä oli mielenterveysongelmaan liittyvä automatismi, mikä johti syyttömäksi toteamiseen mielenterveyden perusteella. Tuomioistuimella ei ollut tuolloin muuta vaihtoehtoa kuin soveltaa vuoden 1983 mielenterveyslain 37/41 pykälää ja eristää Sullivan ikään kuin hän olisi mielenterveysongelmainen vuoden 1964 rikosoikeuden (mielenterveyslain) nojalla. Tämä oli yksi niistä tapauksista, jotka johtivat muutoksiin laissa. Näin ollen nykyinen vuoden 1991 rikosprosessilaki (mielenterveys ja kyvyttömyys) antaa tuomarille harkintavaltaa sijoittaa rikoksentekijä asianmukaiseen laitokseen mielenterveysongelman toteamisen jälkeen.

Yksi lainmuutoksen vaikutus voi olla se, että mielenvikaisuuteen liittyvän ja siihen liittymättömän automatismin välinen erottelu muuttuu vähemmän tärkeäksi, koska tuomioistuimilla on nyt muita vaihtoehtoja tuomioita langettaessaan. Siksi on turvallista väittää mielenvikaisuuteen liittyvää automatismia vuoden 1991 rikosprosessilain (mielenvikaisuus ja kyvyttömyys) nojalla ja odottaa, että sinut lähetetään asianmukaiseen laitokseen valvottuun hoitoon.