Epilepsia ja epileptiset kohtaukset: oireet

Epileptinen kohtaus on äkillinen kehittyvä stereotyyppinen episodi, jolle on ominaista motorisen toiminnan muutos, aistitoiminnot, käyttäytyminen tai tajunta, ja se liittyy aivojen hermosolujen patologiseen sähkövirtaukseen. Epilepsia on tilanne, joka ilmenee toistuvista spontaaneista kohtauksista. Siksi epileptinen kohtaus on erillinen episodi, kun taas epilepsia on sairaus. Yksittäinen kohtaus ei salli epilepsian tunnistamista aivan kuin sarja kohtauksia, jos ne johtuvat provosoivista tekijöistä, esimerkiksi alkoholin pysyvyydestä tai aivokasvaimesta. Epilepsian diagnosointi edellyttää, että kohtaukset ovat spontaaneja ja toistuvia.

[1], [2], [3]

Epileptisten kohtausten oireet

Epileptisten kohtausten oireet riippuvat useista tekijöistä, joista tärkein on aivojen vyöhykkeen lokalisointi, jossa tapahtuu patologinen sähköpurkautuminen. Korttinen alue, joka ohjaa liikkumista ja herkkyyttä, on kaistaleen muoto ja se sijaitsee etu- ja parietaalilohkojen reunalla. Tässä tapauksessa osa, joka ohjaa liikettä, joka sijaitsee rostraalisesti ja (projektiossa frontaalikorteksissa), ja osa, joka antaa käsitys somatosensoristen afferenttien - enemmän kaudaalisesti (in projektio päälakilohko). Jos me siirrymme ylhäältä alueelta sivusuunnassa ja alas, on järjestetty peräkkäin runko-esitys alueen proksimaalisen osan käsivarret, kädet, sormet, kasvot, huulet. Kielen esitysalue sijaitsee sivusuunnassa tässä moottori-sensorisessa nauhassa ja pienempi kuin muut. Epileptinen herätysoikeus istutuksen aikana voi levitä pitkin tätä vyöhykettä, aktivoimalla peräkkäin jokainen lihasryhmistä muutamaksi sekunniksi tai minuutiksi (Jacksonin marssi). Brocan moottoroitu puhevyöhyke sijaitsee yleensä vasemman etulohkon kohdalla moottorinauhan edessä, ja Wernicke-puheentunnistusalue on parietaalisella ajallisella alueella. Visuaalinen havainto tuottaa niskakyhmän takareunat. Focal epileptinen aktiivisuus näillä alueilla aiheuttaa häiriön vastaavan funktion tai vääristymisen vastaavan näkökohdan käsitys.

Ajoittaisten lohojen syvät jakautumiset ovat aivojen alue, joka on erityisen tärkeä epileptisten kohtausten kehittymiselle. Ajalliset lohkot ovat amygdala ja hippokampus, epileptogeeniset aivojen rakenteet, jotka ovat eniten mukana epilepsian patogeneesissä aikuisilla. Tästä syystä amygdala ja hippokampus, jotka osallistuvat tunteiden ja muistiprosessien säätelyyn, ovat tärkeitä tavoitteita epilepsian kirurgisessa hoidossa.

Jos epänormaali sähköinen purkaus tapahtuu frontaalikorteksissa potilas herää moottori takavarikointia, jos aistien cortex - epänormaali tuntoherkkyyttä, jos visuaalinen cortex - salamavalo ja alkeis visuaalisen tuntemuksia. Ajoittaisen luun syvissä rakenteissa syntyvät kohtaukset ilmenevät toiminnan pysäyttämisestä, mekaanisista prosesseista, tietoisuudesta ja automatismin ilmestymisestä. Jos epileptinen toiminta kattaa kaikki alueet aivoissa, on tyypillinen yleistyneiden toonis-kloonisia takavarikointi ja tajunnan menetys, tonic runko jännite ja nykiminen raajoissa.

Epileptiset kohtaukset johtuvat aivojen sähkökemiallisesta patologisesta prosessista. Koska neuronit joko aktivoivat tai inhiboivat naapurisolut, useimmat epilepsiaoireyhtymät aiheuttama epätasapaino näiden kahden toimia. Vaikka ilmeisesti lähes kaikki välittäjäaineiden ja neuromodulaattoreina aivoissa ovat mukana patogeneesissä epilepsian, glutamaatin ja GABA happo ovat erityisen tärkeitä, koska ensimmäinen on suuri eksitatorinen välittäjäaine, ja toinen - tärkein inhibitorinen neurotransmitteri aivoissa. Joidenkin epilepsialääkkeiden vaikutusmekanismi liittyy glutamatergisen stimuloivan siirron estämiseen. Vaikka esto glutamatergisen transmission johtaa poistamiseen kohtaus, vaikka se voi aiheuttaa lukuisia ei-toivottuja sivuvaikutuksia, jotka rajoittavat niiden käyttöä lääkkeiden. GABA on tehokkain jarrutus Myös sovittelija voi olla tavoite epilepsialääkkeet ja useita lääkkeitä, joilla on samanlainen toiminta on hyväksytty käytettäväksi epilepsia.

Jo pitkään on ollut vilkasta keskustelua - ovat takavarikoista johtaa toimintahäiriöön koko keskushermostoon tai vain pientä ryhmää neuronien. Samanaikaisesti tiedot, jotka osoittavat häiriön systeemisen luonteen, ovat vakuuttavampia. Synnyssä kohtausten mukana anatomiset, fysiologiset ja neurokemialliset aivojen resursseja, jotka tarjoavat jakelun gipersinhronnogo liiallinen hermosolujen purkautumisen epileptisen tarkennuksen, jossa puuskittaista depolyarizatsionpy shift (PDS) löytyy solunsisäisiä tallennus.

Aivojen jarrutusvaikutuksilla on valikoiva herkkyys tiettyihin tekijöihin. Kiertävä ympyrä - polysynaptinen rakenne, joka muodostuu yhteenliitetyistä interstitiaalisista neuroneista, käyttää GABA: ta tai muita estävän neurotransmittereitä. Nämä reitit ovat herkempiä patologisille vaikutuksille (kuten hypoksia, hypoglykemia tai mekaaninen trauma) kuin eksitatoriset monosynaptiset reitit. Jos jännittävät synapseja toimivat normaalisti ja estävät synapseja ei toimi, hyökkäys tapahtuu. Jos vahinko on riittävän voimakas ja inhiboivia, jännittävät järjestelmät kärsivät, sitten kohtaukset lakkaavat ja sitten kooma kehittyy tai tappava lopputulos ilmenee.

Brain-neuronit aivoissa eivät ole yksittäinen prosessi, vaan prosessien hierarkia. GABAd-reseptorin tuottama jarru synteettinen jälkeinen potentiaali (TPMS) on tärkein osa sitä. Kuten jo mainittiin, tällä reseptorilla on selektiivinen herkkyys vaurioille ja GABAA-reseptoriantagonisteille, kuten penisilliinille, picrotoksiinille tai bikukuliinille. Joissakin neuroneissa on myös GABA-reseptoreja, joiden agonisti on anti-spastinen aine baklofeeni. Vaikka GAMKg-reseptoreiden useita antagonisteja on kehitetty, mikään niistä ei käytetä kliinisessä käytännössä. GABA-reseptorit näyttävät olevan erityisen tärkeitä aallon tuottamiselle, joka on huippu-aallon absendepilepsian EEG-merkkejä. Kolmas inhibitiotaso muodostuu kalsiumista riippuvien kaliumkanavien kautta, jotka välittävät jälkimaista hyperpolarisaatiota. Kalsiumin intrasellulaarisen tason nousu aktivoi kaliumkanavat, jotka poistavat kaliumin solusta, mikä johtaa hyperpolarisaatioon, joka säilyy 200-500 ms: n ajan. Neljännen eston taso saadaan aikaan käyttämällä aineenvaihduntapumppuja aktivoimalla ATP: tä energianlähteenä. Nämä pumput vaihtavat kolme solunsisäistä natriumioneja kahteen solunulkoiseen kaliumioniin, mikä lisää negatiivista intrasellulaarista maksua. Vaikka tällaiset pumput aktivoidaan voimakas hermosolujen purkauksen ja palvella tasapainon palauttamiseksi ionien ominainen tasapainotilan, ne voivat johtaa pitkäaikainen solujen hyperpolarisaation kestää useita minuutteja. Tämän hierarkian olemassaolo on tärkeä, koska yhden tällaisen estovaikutuksen rikkominen ei poista muita mekanismeja, jotka voivat ottaa aivojen puolustuksen liialliselta viritykseltä.

Petit mal on poikkeus siitä säännöstä, että kouristuskohtaukset johtuvat estävän vaikutuksen heikentymisestä, koska ne todennäköisesti johtuvat estämisen monistamisesta tai hypysynkronisoinnista. Siksi poissaoloista on ominaista käyttäytymistoiminnan puute, eikä tahattomia liiallisia tai automatisoituja toimia, joita havaitaan muiden kouristusten kanssa.

Elektroencefalogrammin puuttuessa kirjataan piikkien ja aaltojen toistuvat sekvenssit. Tämän kuvan ylläpitämiseksi tarvitaan kolme voimia: jännittävä ärsyke, joka tuottaa huippunsa; aalto stimuloiva ärsyke; ja tahdistin, joka tukee rytmiä. Uskotaan, että huippu johtuu glutamaatin välittämää EPSP (eksitatorinen postsynaptinen potentiaali) aalto - GABAB-välitteisen IPSP ja rytmi - muutos kalsiumkanavan toiminnan joissakin thalamic ytimiä. Nämä edustustot toimivat pohjana etsiäkseen uusia lähestymistapoja poissaolojen hoitoon.

Ei ole mitään yksinkertaista selitystä sille, miksi enemmistö kohtausten päättyvät spontaanisti, koska neuronien kykyä vastuuvapauden jatkuu päättymisen jälkeen takavarikon. Kehittäminen erityinen kohtauksenjälkeinen tilan määrää ennalta päättymisen kohtauksen voi johtua useista tekijöistä, mukaan lukien hyperpolarisaatioon neuronien, todennäköisesti liittyvät pumppujen ja metabolisen vähentäminen aivoperfuusiopaineen, mikä johtaa laskuun aktiivisuuden hermosolujen piireissä. Liiallinen välittäjäaineiden ja neuromodulaattorit johtuen purkautua kohtauksen aikana voi myös edistää kehitystä Kohtauksenjälkeinen valtion. Esimerkiksi, uskotaan, että endogeeniset opioidipeptidit aikana vapautuu kohtaus, inhiboivat aivotoimintaa jälkeen kohtaus kuten naloksonia opioidireseptoriantagonisti on herääminen vaikutus rotilla, jotka ovat horroksessa jälkeen sähkösokkikohtauksen. Lisäksi adenosiini, joka vapautuu kohtauksen aikana, aktivoi adenosiini A1 -reseptorit, voi osittain estää seuraavan stimuloivan synaptisen siirron. Typpioksidi - toinen sovittelija, joka vaikuttaa kunnon verisuonten ja hermosolujen aivoissa voi olla rooli kehitettäessä Kohtauksenjälkeinen valtion.

Fysiologiset mekanismit vastuussa kehittämisestä Kohtauksenjälkeinen valtion, ovat ratkaisevia lopettaa epileptisen kohtauksen, mutta samalla ne voivat myös olla syynä Kohtauksenjälkeinen häiriöitä, että jotkut potilaat laajemmin häiritä toimeentulon, mitä todella sopii. Tältä osin on erittäin tärkeää kehittää käsittelytapoja, joilla pyritään vähentämään postikulutuksen kestoa.

Koska epilepsia on ominaista toistuvat kohtaukset, täydellinen selvitys mekanismien tämä häiriö on otettava huomioon kroonisen muutoksia aivoissa, jotka ovat edellytys esiintyminen kohtauksia. Toistuva kohtaukset voivat johtua monenlaisia aivovaurio, kuten perinataalinen hypoksia, traumaattinen aivovamma, aivoverenvuoto ja aivoinfarkti. Usein kohtauksia ei ilmene välittömästi, vaan useita viikkoja, kuukausia tai vuosia aivovaurion jälkeen. Useita tutkimuksia on tehty, joissa tutkittiin aivojen muutoksia loukkaantumisen jälkeen, mikä johti aivojen rakenteiden kroonisen hyperexicitoituvuuden kehittymiseen. Käyttökelpoinen malli tutkittaessa tämän prosessin osoittautui hippokampus käsitelty kemiallisesti hyökkäyksen kainiinihappo (neurotoksiini suhteellisen selektiivinen toiminta) tai liiallinen sähköstimulaation, jotka aiheuttavat selektiivistä tappio noin neuronien. Solukuolema johtaa muiden hermosolujen aksonien lisääntymiseen (pisteytys), jotka tulevat kosketuksiin deafferentoitujen solujen kanssa. Samanlainen prosessi tapahtuu moottorikäyttöisissä yksiköissä ja johtaa laukaisujen ulkonäköön. Tästä näkökulmasta jotkut kohtaukset voidaan pitää eräänlaisena "aivojen kartoituksina", jotka johtuvat hermosolujen uudelleenorganisoinnista. Tällaisen uudelleenjärjestelyn tavoite ei tietenkään ole takavarikoinnin tuottaminen, vaan hermosolujen rehellisyyden palauttaminen. Hinta, jonka on maksettava tästä, on hermosolujen herkkyyteen nousu.

On tunnettua, että epileptisiä kohtauksia ei tapahdu pelkästään millään aivojen alueella, vaan pikemminkin piireissä, jotka muodostuvat interaktiivisista neuroneista, jotka käyttäytyvät kuten epänormaaleja verkkoja. Aivojen tietyn alueen poistaminen voi kuitenkin johtaa tietyntyyppisten kohtausten lopettamiseen. Tällaisen kirurgisen toimenpiteen terapeuttisen vaikutuksen mekanismia voidaan verrata puhelinkaapelin leikkaamiseen, joka keskeyttää puhelinkeskustelun, vaikka keskustelukumppanit ovatkin kaukana toisistaan.

Jotkut aivojen alueet ovat ilmeisesti erityisen tärkeitä epileptisten kohtausten syntymisessä. Epäspesifinen talamuksen ydin, erityisesti verkkomainen ydin talamuksen, on ratkaisevan tärkeää sukupolven piikki-aalto poissaolo, ja hippokampuksessa ja mantelitumakkeessa, jotka sijaitsevat mediaalinen ohimolohkossa, - ja kompleksisten osittaisten kohtausten. Prepiriformnaya kuori tunnetaan alueella, joka on vastuussa syntymistä ajallisen kohtausten rotilla, koirilla ja kädellisillä. Rotilla rotta-aineen musta osa helpottaa epileptisen aktiivisuuden leviämistä ja yleistystä. Ihmisillä aivokuori - tärkein rakenne, joka luo kohtauksia. Näin fokaalisia kohtauksia yleensä johtua vaurion tai toimintahäiriön uusi aivokuori (neocortex) tai vanha ja vanha kuori (arhikorteksa ja paleocortex) mediaalinen ohimolohkossa. Vaikka tärkein ilmenemismuotoja liittyvien kohtausten neocortex, toistuvia järjestelmiä on myös liitetty patogeneesiin kohtaus, vaikka rakenteet ja reittejä mukana kehittämässä kohtausten, ei ole tarkalleen tiedossa.

Perusteelliset tutkimukset muuttavat perinteisiä ajatuksia epilepsian kehityksen mekanismeista, erityisesti keskushermoston kohtauksista. Tästä huolimatta monet kysymykset jäävät ilman vastausta, kuten mitkä järjestelmät ovat mukana kehittymismekanismi yleistyneitä kohtauksia, miten kohtaukset alkavat ja päättyvät, mitä prosesseja johtavat muodostumista epileptisen tarkennuksen jälkeen aivovamma, roolia geneettiseen kehittämiseen kohtausten , mikä selittää synnytyksen joidenkin epilepsiaan tiettyihin vaiheisiin aivojen kehitystä, miksi epänormaalin sähköisen ärtyvyyttä ilmenevät erityyppisiä ripadkov.

Epileptisten kohtausten luokittelu

Koska takavarikot luokitellaan pääasiassa asiantuntijakomitean laatiman terminologiasuunnitelman pohjalta eikä perusmääräysten perusteella luokittelujärjestelmä muuttuu epäilemättä epilepsia koskevan tietämyksen kasvaessa.

Epileptiset kohtaukset jakautuvat kahteen laajaan luokkaan: osittainen (focal) ja yleistynyt. Osittaisia kohtauksia syntyy pienellä alueella aivoissa, mikä johtaa polttovälin oireita, esimerkiksi, nykiminen raajojen tai kasvojen, herkkyys häiriö ja jopa muisti muutos (kuten silloin, kun ajallinen kohtaukset). Yleiset kohtaukset johtuvat koko aivojen osallistumisesta. Vaikka jotkut asiantuntijat uskovat, että nämä hyökkäykset syntyy syvärakenteet aivojen laajalti heijastetaan aivokuoren pinnalle ja tuloksena oireet toimintahäiriön eri aivojen osissa tapahtuvat lähes samanaikaisesti, todellinen mekanismeja kehittämiseen yleistyneitä kohtauksia ei vielä tunneta.

Osittaiset epileptiset kohtaukset jakautuvat yksinkertaisiksi osiksi (ilman tietoisuuden tai muistin menetystä) ja monimutkaisia osia (tajunnan tai muistin menetyksen kanssa). Yksinkertaiset osittaiset epileptiset kohtaukset voivat ilmetä vinkumisen, patologisten tuntemusten, visuaalisten kuvien, äänien, hajujen, havaintojen vääristymisen avulla. Jos epileptinen aktiivisuus ulottuu autonomisiin rakenteisiin, on vuoroveden tai pahoinvoinnin tunne. Kaikentyyppisten yksinkertaisten osittaisten kohtausten vuoksi potilas pysyy tietoisena ja muistaa kaiken, mitä hänelle tapahtuu. Jos potilas sekaantuu tai hän ei muista, mitä hänelle tapahtui takavarikoinnin aikana, sovitus määritellään monimutkaiseksi osaksi.

[4], [5], [6], [7], [8]

Epileptisten kohtausten kansainvälinen luokittelu (yksinkertaistettu versio)

Osittaiset epileptiset kohtaukset (jotka syntyvät aivojen rajoitetulla alueella)

• Yksinkertainen (ilman tietoisuuden tai muistin häiriöitä):
  • aisti-
  • moottori
  • aistinvaraiset moottorit
  • henkinen (patologiset ajatukset tai muutettu käsitys)
  • kasvava (lämpöherkkyys, pahoinvointi, vuorovesi jne.)
• Monimutkainen (tietoisuuden tai muistin rikkominen)
  • auralla (edelläkävijöillä) tai ilman auraa
  • automatismilla tai ilman automatismeja
• Toissijainen yleistetty

Yleistyneet epileptiset kohtaukset (laaja aivojen alue)

• poissaolot (pieni paha)
• Tonico-klonikko (grand-mall
• Atonic (drop-fit)
• myoklonisten

Luokittelemattomat epileptiset kohtaukset

Kompleksisia osittaisia epileptisiä kohtauksia kutsuttiin aiemmin psykomotorisiksi, ajallisiksi tai limbisiin kohtauksiksi. Monimutkaisia osittaisia kohtauksia voi alkaa aura - enne hyökkäyksen, joka usein ilmenee tunteen "deja vu» (deja vu), pahoinvointi, lämmön, ryömiminen tai vääristynyt käsitys. Kuitenkin noin puolet potilaista, joilla on monimutkaisia osittaisia kohtauksia, ei muista auraa. Aikana monimutkainen osittaisia kohtauksia, potilailla on usein tehtävä automaattisia toimenpiteitä - tonkia hänen nuolee huuliaan, poista vaatteet, vaelsivat, toistuva merkityksettömiä lauseita. Tällaisia järjetöntä toimintaa kutsutaan automatismiksi - niitä havaitaan 75% potilaista, joilla on monimutkaisia osittaisia kohtauksia.

Yleistyneet epileptiset kohtaukset jaetaan useisiin luokkiin. Absensives, jota aiemmin kutsutaan petit maliksi (pienet kohtaukset), alkaa yleensä lapsuudessa. Ne ovat lyhytaikaisia menetelmiä tietoisuuden menetyksestä, johon liittyy jäykkä ilme, silmäluiden nykiminen tai pään nyökkäys. Absensaatteja voi olla vaikea erottaa monimutkaisista osittaisista kohtauksista, joihin liittyy myös stasis, mutta poissaolot yleensä kestävät lyhyemmän ajan kuin monimutkaiset osittaiset kohtaukset, ja niille on ominaista nopeampi tietoisuuden palautuminen. Tällaisten kohtausten erilaistumisdiagnoosissa EEG on hyödyllinen (ks. Alla).

Yleistyneiden toonis-kloonisten kohtausten, jota aiemmin kutsuttiin yleistyneitä kohtauksia (grand mal), alkaa äkillinen tajunnan menetys ja tonic jännitys vartalo ja raajat, jonka jälkeen on rytminen nykimäkouristusheijasteen raajat. Potilas aiheuttaa huutoa, joka johtuu hengityslihasten supistumisesta suljetuilla äänikaapeloilla. Fit (aivohalvaus) kestää tyypillisesti 1-3 minuuttia, jonka jälkeen kohtauksenjälkeinen (kohtauksenjälkeinen) tilassa tunnettu siitä, uneliaisuus, uneliaisuus, sekavuus, joka voi kestää tunteja. Postikuvioaika voi tapahtua minkä tahansa takavarikon jälkeen.

Epileptinen aktiivisuus, joka syntyy tietyllä vyöhykkeellä, voi levitä koko aivoihin aiheuttaen yleistyneen tonic-kloonisen kohtauksen. On tärkeää erottaa oikean (ensisijainen yleinen) suuri kohtaukset kohtausten toissijaisesti yleistyvät, koska näiden kahden kohtauksia saattaa edellyttää eri epilepsialääkkeiden. Lisäksi, jossa on toissijaisesti yleistyneitä toonis-kloonisia kohtauksia mahdollista leikkaushoitoa, kun taas ensisijainen yleistyneiden toonis-kloonisten kohtausten, se ei suoriteta, koska ei ole selvää lähde (epileptisten tarkennus), joka voitaisiin poistaa.

Atoniset epileptiset kohtaukset ilmenevät yleensä aivovaurion jälkeen. Kun atoninen kohtaus yhtäkkiä laskee lihasäänistä ja potilas voi pudota maahan. Joissakin tapauksissa potilaat joutuvat käyttämään kypärää, joka estää pään vakavan vahingoittumisen.

Myoklonaaliselle kohtaukselle on tunnusomaista lyhytkestoinen nopea nykiminen tai sekvenssien sarja, tavallisesti vähemmän koordinoidusti ja järjestäytynein kuin yleistyneellä toni-kloonisella kohtauksella.

Epileptinen tila on kohtaus tai sarja kohtauksia, jotka jatkuvat, keskeyttämättä tajunnan palautumista ja muita toimintoja, yli 30 minuuttia. Epileptinen tila on kiireellinen tila, koska se voi johtaa hermosolujen ja somaattisten komplikaatioiden vaurioitumiseen. Epileptisen tilan tyyppejä on useita, jotka vastaavat eri tyyppisiä epileptisiä kohtauksia. Yksittäisten osittaisten kohtausten tila tunnetaan epilepsia osittaisena jatkeena (jatkuva epilepsia). Monimutkaisten osittaisten kohtausten ja poissaolojen tila on osoitettu useilla termeillä, mukaan lukien epämiellyttävät tilat, huippu-aalto-astumaatio, poissaolojen tila, epileptinen hämärätila. Epileptisen tilan diagnoosia ja hoitoa koskevia suosituksia on kehittänyt erityinen epileptisen tilan työryhmä.

Potilas voi esiintyä useita kouristuskohtauksia, joista toinen voi siirtyä toiseen, koska sähköinen aktiivisuus leviää aivojen läpi. Yleensä yksinkertainen osittainen sovitus menee monimutkaiseen osittaiseen ja toiseen sekvensoivaan yleistettyyn tonic-klooniseen kohtaukseen. Joissakin tapauksissa epilepsialääkkeet lisäävät aivojen kykyä rajoittaa epileptisen aktiivisuuden leviämistä.

Aikuisilla useimmiten (yli 40% tapauksista) on monimutkaisia osittaisia kohtauksia. Yksinkertaisia osittaisia on havaittu 20 prosentissa tapauksista, ensisijaisista yleistyneistä toni-kloonisista kohtauksista - 20 prosentissa tapauksista, poissaoloista 10 prosentissa tapauksista ja muista kohtauksista - 10 prosentissa tapauksista. Lapsilla poissaolot ovat yleisempiä kuin aikuisilla.

Epileptisten oireyhtymien luokittelu

Epileptisten kohtausten luokitus ei sisällä tietoja potilaan tilasta, syistä, vakavuudesta ja taudin ennusteesta. Tästä syystä tarvitaan lisäluokitusjärjestelmä, joka sallii epileptisten oireyhtymien luokittelun. Tämä on laajempi luokittelu, joka sisältää paitsi kuvaus kouristusten tyypistä, mutta myös tiedot taudin muista kliinisistä ominaisuuksista. Seuraavassa kuvataan joitain näistä epileptisistä oireyhtymistä.

Pikkulasten kouristukset / Vest-oireyhtymä

Iäkkäät kouristukset esiintyvät 3 kuukauden - 3 vuoden ikäisillä lapsilla ja niille on ominaista äkilliset kouristukset ja suuri henkisen hidastumisen riski. Taipuisien kouristusten aikana lapsi yhtäkkiä epämuodostumattomia raajoja, keho leikkaa eteenpäin, huuto kuuluu. Episodi kestää muutaman sekunnin, mutta se voidaan toistaa useita kertoja tunnissa. EEG: llä paljastuu kipuurytmia, jolla on korkea amplitudihuiput ja disorganisoidut korkean amplitudiaktiivisuudet. Varhainen aktiivinen hoito voi vähentää jatkuvan henkisen hidastumisen riskiä. Vaikka valproiinihappo ja bentsodiatsepiinit ovat harkittuja lääkkeitä, niiden teho on alhainen. Uusista lääkkeistä lupaavimpia tuloksia saatiin käyttämällä vigabatriinia ja felbamaattia sekä lamotrigiinia ja topiramaattia.

Lennox-Gaston oireyhtymä

Lennox-Gaston oireyhtymä on suhteellisen harvinainen sairaus (lukuun ottamatta epileptologisia keskuksia, joissa se muodostaa merkittävän osan potilaista, joilla on hoitoa kestävä kohtaus). Se ilmentää seuraavia ominaispiirteitä:

1. polymorfiset kohtaukset, yleensä myös atoniset ja toniset kohtaukset;
2. muuttuva henkinen hidastuminen;
3. EEG-muutokset, mukaan lukien hidas aalto-aktiviteetti.

Vaikka oireyhtymä yleensä alkaa lapsena, aikuiset voivat kärsiä siitä. Lennox-Gastautin oireyhtymää on hyvin vaikea hoitaa, vain 10-20% potilaista on tyydyttäviä tuloksia. Koska kouristuskohtaukset ovat lähes aina multifokaalisia, kirurginen hoito tämän taudin kanssa on tehotonta, vaikka kolosotomia voi vähentää kohtauksen epävakaisuutta ja ehkäistä vammoja. Huolimatta siitä, että valproiinihappo, bentsodiatsepiinit, lamotrigiini, vigabatriini, topiramaatti ja felbamaatti voivat olla käyttökelpoisia tässä tilassa, hoidon tulokset ovat usein epätyydyttäviä.

Kuumeiset epileptiset kohtaukset

Kuumeiset epileptiset kohtaukset aiheuttavat kuume ja ne ilmenevät tavallisesti 6 kuukauden ja 5 vuoden tonic-kloonisten kohtausten aikana. Häiritsevät kohtaukset olisi erotettava vakavimmista sairauksista, kuten aivokalvontulehduksesta johtuvien kohtausten takia. Kuumeiset epileptiset kohtaukset usein pelottavat vanhempia kovin paljon, mutta yleensä niillä on hyvänlaatuinen luonne. Vaikka niitä pidetään riskitekijänä monimutkaisten osittaisten kohtausten myöhemmälle kehittymiselle, ei ole olemassa vakuuttavia todisteita siitä, että kuumeisten kohtausten ehkäisy vähentäisi tätä riskiä. Useimmilla lapsilla, joilla on kuumetta, epilepsia ei kehittynyt myöhemmin. Tältä osin kyseenalaistetaan epilepsialääkkeiden määräämistä, jolla voi olla haitallisia vaikutuksia lapsen oppimiseen ja persoonallisuuteen. Lumoisten kouristusten ehkäisemiseksi käytetään yleensä fenobarbitaalia. Mutta se on tehokas vain päivittäisessä saannossa, koska kohtaus tapahtuu yleensä välittömästi kehon lämpötilan nousun jälkeen. Fenobarbitaalin pitkittynyt päivittäinen saanti johtaa hyperaktiivisuuteen, käyttäytymishäiriöihin ja oppimiseen huomattavassa osassa lapsista. Monet pediatriset neurologit uskovat, että kuumeisten kouristusten hoitaminen vaikuttaa haitallisesti episodisiin kohtauksiin, jotka eivät ehkä koskaan toistu ja neuvoi pidättymään hoidosta. Useat tutkimukset muiden epilepsialääkkeiden kuumeisten kouristusten kanssa eivät tuottaneet rohkaisevia tuloksia. Niinpä kuukautisten kohtausten hoitoon liittyvä ongelma on edelleen kiistanalainen.

Hyvänlaatuinen lapsuuden epilepsia keskushermoston kanssa

Hyvänlaatuinen epilepsia lapsuuden Keski-ajallinen piikkejä (hyvänlaatuinen Rolandin epilepsia) - määräytyy geneettisesti tauti ilmenee tyypillisesti lapsuudessa tai nuoruudessa (6-21 vuotta). Rolandovaa kutsutaan aivojen alueeksi, joka sijaitsee etu- ja parietaalilohkojen reunan edessä. Kohtaukset syntyy tällä alueella, ja paresthesias esiintyy nykiminen kasvojen tai käsi, joskus kulkeutumasta toissijaisesti yleistyneitä toonis-kloonisia kohtauksia. Tässä tilassa EEG tavallisesti ilmaisee voimakkaita huippuja keski- ja ajalliset alueet. Kouristuksia esiintyy usein nukahtamisen aikana. Termiä "hyvänlaatuinen" ei käytetä, koska kohtaukset saattavat ilmetä vähäisinä oireina, mutta erittäin suotuisan pitkän aikavälin ennusteen vuoksi. Ikääntymisen yhteydessä kohtaavat potilaat kohtaavat lähes aina. Epilepsialääkkeiden käyttö ei ole välttämätöntä, mutta usein tai vakavissa kohtauksissa käytetään osittaisiin kouristuksiin (useimmiten karbamatsepiiniin) vaikuttavia lääkkeitä.

Nuorten myoklonaalinen epilepsia

Nuorten myoklonaalinen epilepsia (JME) on yleisimpiä syitä yleistyneisiin kohtauksiin nuorella iällä. Päinvastoin kuin hyvänlaatuinen epilepsia keskushermoston huippujen kanssa, näiden kohtausten ikäkohtaista regressiota ei ole. UME on geneettisesti määritelty epileptinen oireyhtymä, joka yleensä alkaa vanhemmilta lapsilta ja nuorilta. Joissakin perhetapauksissa kromosomiin 6 löydettiin patologinen geeni. JME: llä havaitaan tavallisesti aamu-myoklonusta (raajojen tai pään nykimistä) ja episodisia yleistyneitä tonic-kloonisia kouristuksia. EEG ja JUME yleensä paljastavat yleistyneet kompleksit "huippu-aalto" taajuus 3-6 / s. Ominaisuus on epilepsialääkkeiden korkea teho, mukaan lukien valproiinihappo ja bentsodiatsepiinit. Jos nämä varat ovat suvaitsemattomia, voidaan käyttää lamotrigiinia ja topiramaattia.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]