Epilepsia ja epileptiset kohtaukset - Oireet

Epileptinen kohtaus on äkillinen, stereotyyppinen kohtaus, jolle on ominaista muutokset motorisessa aktiivisuudessa, aistitoiminnoissa, käyttäytymisessä tai tajunnantilassa ja joka liittyy aivojen hermosolujen poikkeavaan sähköiseen purkaukseen. Epilepsia on tila, jolle on ominaista toistuvat spontaanit kohtaukset. Siksi epileptinen kohtaus on yksittäinen kohtaus, kun taas epilepsia on sairaus. Yksittäinen kohtaus ei mahdollista epilepsian diagnosointia, eikä myöskään sarja kohtauksia, jos ne johtuvat provosoivista tekijöistä, kuten alkoholin vieroitusoireista tai aivokasvaimesta. Epilepsiadignoosi edellyttää, että kohtaukset ovat spontaaneja ja toistuvia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epileptisten kohtausten oireet

Epileptisten kohtausten oireet riippuvat useista tekijöistä, joista tärkein on patologisen sähköpurkauksen sijainti aivoissa. Liikettä ja tuntoherkkyyttä säätelevä aivokuoren alue on kaistaleen muotoinen ja sijaitsee otsalohkon ja päälaenlohkon rajalla. Liikettä säätelevä osa sijaitsee rostraalisesti (otsalohkon projektiossa), ja somatosensorisen afferentaation havaitsemisesta vastaava osa on kaudaalisesti (päälaenlohkon projektiossa). Jos siirrymme tämän alueen yläosasta lateraalisesti ja alaspäin, vartaloa, käsivarsien proksimaalista osaa, käsiä, sormia, kasvoja ja huulia edustavat alueet sijaitsevat peräkkäin. Kieltä edustava alue sijaitsee tässä motoris-sensorisessa kaistaleessa lateraalisemmin ja muita alempana. Epileptinen kiihottuminen kohtauksen aikana voi levitä tätä aluetta pitkin aktivoiden jokaisen lihasryhmän peräkkäin useiden sekuntien tai minuuttien aikana (Jacksonin marssi). Brocan motorinen puhealue sijaitsee yleensä vasemmassa otsalohkossa motorisen nauhan edessä, ja Wernicken puheen ymmärtämisalue on päälaenlohkon ja ohimolohkon alueella. Näköaistimus hoidetaan takaraivolohkojen takanavoilla. Näiden alueiden fokaalinen epileptinen toiminta aiheuttaa vastaavan toiminnan häiriön tai vastaavan havaintokyvyn osa-alueen vääristymän.

Syvät ohimolohkot ovat aivojen alue, jolla on erityinen merkitys epileptisten kohtausten kehittymisessä. Ohimolohkoihin kuuluvat amygdala ja hippokampus, aivojen epileptogeenisimmat rakenteet, jotka ovat eniten mukana epilepsian patogeneesissä aikuisilla. Tästä syystä amygdala ja hippokampus, jotka osallistuvat tunteiden ja muistiprosessien säätelyyn, ovat tärkeitä kohteita epilepsian kirurgisessa hoidossa.

Jos otsalohkon alueella esiintyy patologinen sähköpurkaus, potilas kokee motorisen kohtauksen, sensorisen aivokuoren alueella patologisen aistihavainnon ja näköaivokuoren alueella valonvälähdyksiä ja alkeellisia näköaistimuksia. Ohimolohkon syvissä rakenteissa syntyvät kohtaukset ilmenevät toiminnan, muistitoimintojen ja tajunnan lakkaamisena sekä automatismien ilmaantumisena. Jos epileptinen toiminta leviää kaikkiin aivojen alueisiin, ilmenee tyypillinen yleistynyt toonis-klooninen kohtaus, johon liittyy tajunnan menetys, vartalon tooninen jännitys ja raajojen nykiminen.

Epileptiset kohtaukset johtuvat aivojen sähkökemiallisesta poikkeavuudesta. Koska neuronit joko aktivoivat tai estävät naapurisoluja, useimmat epileptiset oireyhtymät johtuvat näiden kahden toiminnon välisestä epätasapainosta. Vaikka käytännössä kaikki aivojen välittäjäaineet ja neuromodulaattorit ovat todennäköisesti osallisina epilepsian patogeneesissä, glutamaatilla ja GABA:lla on erityisen tärkeä rooli, koska edellinen on tärkein eksitatorinen ja jälkimmäinen tärkein estävä välittäjä aivoissa. Joidenkin epilepsialääkkeiden vaikutusmekanismi liittyy glutamaattiergisen eksitatorisen välittymisen estymiseen. Vaikka glutamaattiergisen välittymisen estäminen johtaa kohtausten poistamiseen, se voi myös aiheuttaa useita ei-toivottuja sivuvaikutuksia, jotka rajoittavat näiden lääkkeiden käyttöä. GABA, joka on tehokkain estävä välittäjä, voi olla myös epilepsialääkkeiden kohde, ja useita samanlaisen vaikutuksen omaavia lääkkeitä on hyväksytty käytettäväksi epilepsiassa.

Epileptiset kohtaukset ovat jo pitkään vilkas keskustelu siitä, johtuvatko ne koko keskushermoston vai vain rajallisen hermosoluryhmän toimintahäiriöstä. Tiedot, jotka osoittavat häiriön systeemisen luonteen, ovat kuitenkin vakuuttavampia. Kohtausten patogeneesiin osallistuvat aivojen anatomiset, fysiologiset ja neurokemialliset resurssit, jotka varmistavat liiallisen hypersynkronisen hermosolupurkauksen leviämisen epileptisestä fokuksesta, jossa solunsisäisen rekisteröinnin aikana havaitaan paroksysmaalinen depolarisaatiosiirtymä (PDS).

Aivojen estävät vaikutukset ovat valikoivasti herkkiä tietyille tekijöille. Estävä ympyrä on polysynaptinen rakenne, joka muodostuu toisiinsa yhteydessä olevista interneuroneista, ja se käyttää GABA:ta tai muita estäviä välittäjäaineita. Nämä reitit ovat herkempiä patologisille vaikutuksille (kuten hypoksialle, hypoglykemialle tai mekaaniselle traumalle) kuin eksitatoriset monosynaptiset reitit. Jos eksitatoriset synapsit toimivat normaalisti ja estävät synapsit eivät, tapahtuu kohtaus. Jos vaurio on riittävän vakava ja eksitatoriset järjestelmät kärsivät yhdessä estävien järjestelmien kanssa, kohtaukset loppuvat, minkä jälkeen seuraa kooma tai kuolema.

Aivojen hermosolujen esto ei ole yksittäinen prosessi, vaan pikemminkin prosessien hierarkia. GABA-reseptorin tuottama estävä postsynaptinen potentiaali (IPSP) on sen tärkein osa. Kuten jo mainittiin, tällä reseptorilla on selektiivinen herkkyys vaurioille ja GABA-reseptorin antagonisteille, kuten penisilliinille, pikrotoksiinille tai bikukulliinille. Joillakin neuroneilla on myös GABA-reseptoreita, joiden agonisti on antispastinen lääke baklofeeni. Vaikka useita GABA-reseptorin antagonisteja on kehitetty, yhtäkään niistä ei käytetä kliinisessä käytännössä. GABA-reseptorit näyttävät olevan erityisen tärkeitä aallon synnyssä, joka on yksi piikki-aaltopoissaoloepilepsian EEG-ominaispiirteistä. Kolmannen estotason muodostavat kalsiumriippuvaiset kaliumkanavat, jotka välittävät purskeen jälkeistä hyperpolarisaatiota. Solunsisäisen kalsiumin lisääntyminen aktivoi kaliumkanavia, jotka vapauttavat kaliumia solusta, mikä johtaa 200–500 ms kestävään hyperpolarisaatioon. Neljännen estotason tarjoaa ATP:tä energianlähteenä käyttävien metaboliapumppujen aktivoituminen. Nämä pumput vaihtavat kolme solunsisäistä natriumionia kahteen solunulkoiseen kaliumioniin, mikä lisää negatiivista solunsisäistä varausta. Vaikka tällaiset pumput aktivoituvat voimakkaan hermosolujen purkauksen vaikutuksesta ja palauttavat tasapainotilalle ominaisen ionitasapainon, ne voivat johtaa solun pitkittyneeseen hyperpolarisaatioon, joka kestää useita minuutteja. Tämän hierarkian olemassaolo on tärkeää, koska yhden näistä inhiboivista prosesseista häiriintyminen ei poista muita mekanismeja, jotka voivat ottaa aivojen suojan liialliselta herätteeltä.

Poissaolokohtaukset (petit mal) ovat poikkeus säännöstä, jonka mukaan kohtaukset johtuvat estävien vaikutusten heikkenemisestä, koska ne todennäköisesti johtuvat lisääntyneestä tai ylisynkronoidusta estosta. Tästä syystä poissaolokohtauksille on ominaista käyttäytymisaktiivisuuden puute pikemminkin kuin muuntyyppisissä kohtauksissa havaitut tahattomat, liialliset tai automatisoidut toiminnot.

Poissaolon aikana aivosähkökäyrä tallentaa toistuvan piikkien ja aaltojen kuvion. Tämän kuvion ylläpitämiseen tarvitaan kolme voimaa: eksitatorinen ärsyke, joka tuottaa piikin; estävä ärsyke, joka tuottaa aallon; ja tahdistin, joka ylläpitää rytmiä. On ehdotettu, että piikki johtuu glutamaatin välittämästä eksitatorisesta postsynaptisesta potentiaalista (EPSP), aalto GABA:n välittämästä IPSP:stä ja rytmi kalsiumkanavien aktiivisuuden muutoksista joissakin talamuksen tumakkeissa. Nämä ajatukset tarjoavat perustan uusien lähestymistapojen etsimiselle poissaolojen hoitoon.

Ei ole yksinkertaista selitystä sille, miksi useimmat kohtaukset päättyvät spontaanisti, koska hermosolujen kyky aktivoitua jatkuu kohtauksen päätyttyä. Kohtauksen päättymisen ennalta määräävän erityisen kohtauksenjälkeisen tilan kehittyminen voi johtua useista tekijöistä, mukaan lukien hermosolujen hyperpolarisaatio, joka todennäköisesti liittyy aineenvaihduntapumppujen toimintaan, ja aivojen perfuusion heikkenemiseen, mikä johtaa hermosolujen virtapiirien aktiivisuuden heikkenemiseen. Kohtausten purkauksista johtuva liiallinen välittäjäaineiden ja neuromodulaattoreiden vapautuminen voi myös vaikuttaa kohtauksenjälkeisen tilan kehittymiseen. Esimerkiksi kohtausten aikana vapautuvien endogeenisten opioidipeptidien uskotaan estävän aivojen toimintaa kohtauksen jälkeen, koska opioidireseptorien antagonisti naloksonilla on kiihottava vaikutus rotilla, jotka ovat horroksysmin jälkeen sähköshokkikohtauksen jälkeen. Lisäksi kohtauksen aikana vapautunut adenosiini, joka aktivoi adenosiini A1 -reseptoreita, voi osittain estää myöhemmän eksitatorisen synaptisen siirtymisen. Typpioksidi, toisiolähetti, joka vaikuttaa aivojen verisuonten ja hermosolujen tilaan, voi myös vaikuttaa kohtauksenjälkeisen tilan kehittymiseen.

Epileptisen kohtauksen loppumisen kannalta ratkaisevan tärkeitä ovat epileptisen kohtauksen loppumisen kannalta fysiologiset mekanismit, mutta ne voivat samalla olla myös epileptisen kohtauksen jälkeisten häiriöiden syynä, jotka joillakin potilailla häiritsevät elintoimintoja enemmän kuin itse kohtaukset. Tässä suhteessa on tärkeää kehittää hoitomenetelmiä, joilla pyritään lyhentämään epileptisen kohtauksen jälkeisen tilan kestoa.

Koska epilepsialle ovat ominaisia toistuvat kohtaukset, tämän häiriön mekanismien täydellisessä selityksessä on otettava huomioon näiden kohtausten taustalla olevat krooniset muutokset aivoissa. Toistuvat kohtaukset voivat johtua monenlaisista aivovaurioista, kuten perinataalisesta hypoksiasta, traumaattisista aivovammoista, aivojen sisäisestä verenvuodosta ja iskeemisistä aivohalvauksista. Kouristuskohtaukset eivät usein ilmene välittömästi, vaan viikkoja, kuukausia tai vuosia aivovamman jälkeen. Useissa tutkimuksissa on tutkittu vamman jälkeisiä aivojen muutoksia, jotka johtavat aivorakenteiden kroonisen yliärtyvyyden kehittymiseen. Hyödyllinen malli tämän prosessin tutkimiseen on ollut hippokampus, jota on käsitelty kemiallisesti kaiinihapolla (suhteellisen selektiivinen neurotoksiini) tai liiallisella sähköisellä stimulaatiolla, mikä aiheuttaa joidenkin hermosolujen selektiivistä häviämistä. Solukuolema johtaa muiden hermosolujen aksonien versomiseen, jotka joutuvat kosketuksiin deaferentoituneiden solujen kanssa. Samanlainen prosessi tapahtuu motorisissa yksiköissä ja johtaa faskikulaatioihin. Tästä näkökulmasta katsottuna joitakin kohtauksia voidaan pitää eräänlaisina "aivojen faskikulaatioina", jotka johtuvat hermosolujen uudelleenjärjestelystä. Tällaisen uudelleenjärjestelyn tarkoituksena ei tietenkään ole aiheuttaa kohtausta, vaan palauttaa hermosolujen toimintakyky. Tämän hintana on hermosolujen lisääntynyt herkkyys.

Tiedetään, että epileptiset kohtaukset eivät tapahdu vain yhdessä aivojen alueella, vaan pikemminkin ympyröissä, jotka muodostuvat vuorovaikutuksessa olevista neuroneista, jotka käyttäytyvät kuin poikkeavat verkostot. Tietyn aivoalueen poistaminen voi kuitenkin pysäyttää tietyn tyyppisiä kohtauksia. Tällaisen leikkauksen terapeuttisen vaikutuksen mekanismia voidaan verrata puhelinkaapelin katkaisemiseen, jolloin puhelinkeskustelu keskeytyy, vaikka keskustelukumppanit olisivat kaukana toisistaan.

Tietyt aivoalueet näyttävät olevan erityisen tärkeitä epileptisten kohtausten synnyssä. Epäspesifiset talamuksen tumakkeet, erityisesti talamuksen retikulaarinen tumake, ovat avainasemassa piikki-aaltopoissaolojen synnyssä, ja hippokampus ja amygdala, jotka sijaitsevat mediaalisissa ohimolohkoissa, ovat tärkeitä monimutkaisten osittaisten kohtausten synnyssä. Prepyriformisen aivokuoren tiedetään olevan vastuussa ohimolohkon kohtauksista rotilla, kissoilla ja kädellisillä. Rotilla mustatumakkeen pars reticularis helpottaa epileptisen toiminnan leviämistä ja yleistymistä. Ihmisillä aivokuori on tärkein epileptisiä kohtauksia aiheuttava rakenne. Fokusaaliset kohtaukset johtuvat yleensä neokorteksin tai muinaisen ja vanhan aivokuoren (archicortex ja paleocortex) vaurioista tai toimintahäiriöistä mediaalisissa ohimolohkoissa. Vaikka kohtausten ensisijaiset ilmenemismuodot liittyvät neokorteksiin, myös subkortikaaliset järjestelmät osallistuvat kohtausten patogeneesiin, vaikka kohtausten kehittymiseen liittyviä rakenteita ja reittejä ei tunneta tarkasti.

Perustutkimus muuttaa perinteisiä käsityksiä epilepsian, erityisesti fokaalisten kohtausten, kehittymismekanismeista. Monet kysymykset ovat kuitenkin edelleen vailla vastausta, mukaan lukien: mitkä järjestelmät osallistuvat yleistyneiden kohtausten kehittymismekanismiin, miten kohtaukset alkavat ja päättyvät, mitkä prosessit johtavat epileptisen fokuksen muodostumiseen aivovaurion jälkeen, mikä on perinnöllisen alttiuden rooli kohtausten kehittymisessä, mikä selittää joidenkin epilepsian muotojen yhteyden tiettyihin aivojen kehityksen vaiheisiin ja miksi poikkeava sähköinen herkkyys ilmenee erityyppisissä kohtauksissa.

Epileptisten kohtausten luokittelu

Koska kohtaukset luokitellaan ensisijaisesti asiantuntijakomitean kehittämän terminologisen sopimuksen eikä minkään perusperiaatteiden perusteella, luokittelujärjestelmä epäilemättä muuttuu epilepsiaa koskevan tietämyksen lisääntyessä.

Epilepsiakohtaukset jaetaan kahteen pääluokkaan: osittaisiin (fokaaliin) ja yleistyneisiin. Osittaiset epilepsiakohtaukset syntyvät rajoitetulla aivoalueella, mikä johtaa fokaalisiin oireisiin, kuten raajojen tai kasvojen nykimiseen, aistihäiriöihin ja jopa muistin muutoksiin (kuten ohimolohkon kohtauksissa). Yleistyneet kohtaukset syntyvät koko aivojen osallisuudesta. Vaikka jotkut asiantuntijat uskovat, että nämä kohtaukset syntyvät syvissä aivorakenteissa, ulottuvat laajasti aivokuoren pinnalle ja esiintyvät lähes samanaikaisesti aivojen eri osien toimintahäiriöiden seurauksena, yleistyneiden kohtausten todelliset kehitysmekanismit ovat edelleen tuntemattomia.

Osittaiset epileptiset kohtaukset jaetaan yksinkertaisiin osittaisiin (ilman tajunnan tai muistin menetystä) ja monimutkaisiin osittaisiin (tajunnan tai muistin menetyksen kanssa). Yksinkertaiset osittaiset epileptiset kohtaukset voivat ilmetä nykimisenä, patologisina tuntemuksina, näkökuvina, ääninä, hajuina ja havaintokyvyn vääristymisenä. Jos epileptinen toiminta ulottuu vegetatiivisiin rakenteisiin, esiintyy kiireen tunnetta tai pahoinvointia. Kaikissa yksinkertaisissa osittaisissa kohtauksissa potilas pysyy tajuissaan ja muistaa kaiken, mitä hänelle tapahtuu. Jos potilas kokee sekavuutta tai ei muista, mitä hänelle tapahtui kohtauksen aikana, kohtaus määritellään monimutkaiseksi osittaiseksi kohtaukseksi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epileptisten kohtausten kansainvälinen luokitus (yksinkertaistettu versio)

Osittaiset epileptiset kohtaukset (aivojen rajoitetulla alueella syntyvät)

• Yksinkertainen (ilman tajunnan tai muistin heikkenemistä):
  • aistillinen
  • moottori
  • sensomotorinen
  • henkinen (patologiset ajatukset tai muuttunut havaintokyky)
  • vegetatiivinen (lämmön tunne, pahoinvointi, kiire jne.)
• Kompleksi (tajunnan tai muistin heikkeneminen)
  • auralla (ennakkovaroitus) tai ilman auraa
  • automatisoinneilla tai ilman
• Toissijaisesti yleistynyt

Yleistyneet epileptiset kohtaukset (jotka aiheutuvat suuresta aivoalueesta)

• Poissaolot (pieni)
• Toonis-klooninen (grand-mall)
• Atoniset (pudotuskohtaukset)
• Myokloninen

Luokittelemattomat epileptiset kohtaukset

Monimutkaisia osittaisia kohtauksia on aiemmin luokiteltu psykomotorisiksi, temporaalisiksi tai limbisiksi. Monimutkaiset osittaiset kohtaukset voivat alkaa auralla, joka on kohtauksen edeltäjä ja johon usein liittyy "déjà vu" -tunteita, pahoinvointia, lämpöä, ryömimistä tai vääristynyttä havainnointia. Noin puolet monimutkaisista osittaisista kohtauksista kärsivistä potilaista ei kuitenkaan muista auraa. Monimutkaisen osittaisen kohtauksen aikana potilaat suorittavat usein automatisoituja toimintoja – hapuilevat ympäriinsä, nuolevat huuliaan, riisuvat vaatteitaan, vaeltelevat päämäärättömästi ja toistavat merkityksettömiä lauseita. Tällaisia merkityksettömiä toimintoja kutsutaan automatismeiksi – niitä havaitaan 75 %:lla monimutkaisista osittaisista kohtauksista kärsivistä potilaista.

Yleistyneet kohtaukset jaetaan useisiin luokkiin. Poissaolot, joita aiemmin kutsuttiin petit mal -kohtauksiksi, alkavat yleensä lapsuudessa. Ne ovat lyhyitä tajunnan menetyskohtauksia, joihin liittyy kiinteä tuijotus, silmäluomien nykiminen tai pään nyökkäily. Poissaoloja voi olla vaikea erottaa monimutkaisista osittaisista kohtauksista, joihin myös liittyy kiinteä tuijotus, mutta poissaolot kestävät yleensä lyhyemmän aikaa kuin monimutkaiset osittaiset kohtaukset ja niille on ominaista nopeampi tajunnan palautuminen. EEG (katso alla) on hyödyllinen näiden kohtaustyyppien erotusdiagnoosissa.

Yleistyneet toonis-klooniset epileptiset kohtaukset, joita aiemmin kutsuttiin grand mal -kohtauksiksi, alkavat äkillisellä tajunnan menetyksellä ja vartalon ja raajojen toonisella jännityksellä, jota seuraa raajojen rytminen klooninen nykiminen. Potilas huutaa, mikä johtuu hengityslihasten supistumisesta äänihuulten sulkeutuessa. Kouristuskohtaus kestää yleensä 1–3 minuuttia, minkä jälkeen ilmenee postiktaalinen tila, jolle on ominaista letargia, uneliaisuus ja sekavuus, joka voi kestää tuntikausia. Postiktaalinen vaihe voi alkaa minkä tahansa kohtauksen jälkeen.

Epileptinen aktiivisuus voi alkaa tietyltä alueelta ja levitä koko aivoihin aiheuttaen yleistyneen toonis-kloonisen kohtauksen. On tärkeää erottaa toisistaan todelliset (ensisijaisesti yleistyneet) grand mal -kohtaukset ja toissijaisesti yleistyvät osittaiset kohtaukset, koska nämä kaksi kohtaustyyppiä saattavat vaatia erilaisia epilepsialääkkeitä. Lisäksi toissijaisesti yleistyneet toonis-klooniset kohtaukset soveltuvat kirurgiseen hoitoon, kun taas ensisijaisesti yleistyneet toonis-klooniset kohtaukset eivät, koska ei ole selvää lähdettä (eleptinen pesäke), jota voitaisiin poistaa.

Atonisia kohtauksia esiintyy yleensä aivovaurion jälkeen. Atonisen kohtauksen aikana lihasjänteys heikkenee äkillisesti ja potilas voi kaatua maahan. Joissakin tapauksissa potilaiden on käytettävä kypärää vakavien päävammojen välttämiseksi.

Myokloniselle kohtaukselle on ominaista lyhyt, nopea nykäys tai sarja nykäyksiä, jotka ovat yleensä vähemmän koordinoituja ja organisoituneita kuin yleistyneessä toonis-kloonisessa kohtauksessa.

Status epilepticus on kohtaus tai sarja kohtauksia, jotka kestävät yli 30 minuuttia ilman tajunnan tai muiden toimintojen palautumista. Status epilepticus on hätätila, koska se voi johtaa hermosoluvaurioihin ja somaattisiin komplikaatioihin. Status epilepticusta on useita tyyppejä, jotka vastaavat erityyppisiä epileptisiä kohtauksia. Yksinkertaisten osittaisten kohtausten tila tunnetaan nimellä epilepsia partialis continua. Monimutkaisten osittaisten kohtausten ja poissaolojen tilaa kuvataan useilla termeillä, mukaan lukien kouristukseton tila, piikkiaalto-stupor, poissaolotila ja epileptinen hämärätila. Status Epilepticus -työryhmä on kehittänyt suosituksia status epilepticuksen diagnosoimiseksi ja hoitamiseksi.

Henkilöllä voi olla useita erityyppisiä kohtauksia, ja yksi tyyppi voi muuttua toiseksi sähköisen toiminnan levitessä aivoihin. Tyypillisesti yksinkertainen paikallisalkuinen kohtaus muuttuu monimutkaiseksi paikallisalkuiseksi kohtaukseksi, joka puolestaan muuttuu toissijaisesti yleistyneeksi toonis-klooniseksi kohtaukseksi. Joissakin tapauksissa epilepsialääkkeet parantavat aivojen kykyä rajoittaa epileptisen toiminnan leviämistä.

Aikuisilla monimutkaiset osittaiset kohtaukset ovat yleisimpiä (yli 40 % tapauksista). Yksinkertaisia osittaisia kohtauksia havaitaan 20 %:lla tapauksista, primaarisesti yleistyneitä toonis-kloonisia kohtauksia 20 %:lla tapauksista, poissaoloja 10 %:lla tapauksista ja muita kohtaustyyppejä 10 %:lla tapauksista. Poissaolot ovat paljon yleisempiä lapsilla kuin aikuisilla.

Epileptisten oireyhtymien luokittelu

Epileptisten kohtausten luokittelu ei sisällä tietoa potilaan tilasta, syistä, vakavuudesta tai sairauden ennusteesta. Tämä edellyttää lisäluokittelujärjestelmää, joka mahdollistaa epileptisten oireyhtymien luokittelun. Tämä on kattavampi luokittelu, joka sisältää paitsi kohtaustyypin kuvauksen myös tietoa taudin muista kliinisistä piirteistä. Joitakin näistä epileptisistä oireyhtymistä kuvataan alla.

Infantiiliset kouristukset / Westin oireyhtymä

Infantiilit kouristukset esiintyvät 3 kuukauden - 3 vuoden ikäisillä lapsilla, ja niille on ominaista äkilliset fleksiospasmit ja suuri kehitysvammaisuuden riski. Fleksiospasmien aikana lapsi äkillisesti suoristaa raajansa, kumartuu eteenpäin ja huutaa. Kohtaus kestää useita sekunteja, mutta voi toistua useita kertoja tunnissa. EEG:ssä näkyy hypsarytmia, jossa on suuria amplitudipiikkiä ja epäorganisoitunutta, suuriamplitudista taustatoimintaa. Varhainen aktiivinen hoito voi vähentää pysyvän kehitysvammaisuuden riskiä. Vaikka valproiinihappoa ja bentsodiatsepiineja pidetään ensisijaisina lääkkeinä, niiden teho on heikko. Uusista lääkkeistä lupaavimpia tuloksia on saatu vigabatriinilla ja felbamaatilla sekä lamotrigiinilla ja topiramaatilla.

Lennox-Gastaut'n oireyhtymä

Lennox-Gastaut'n oireyhtymä on suhteellisen harvinainen sairaus (paitsi epileptologisissa keskuksissa, joissa se muodostaa merkittävän osan hoitoresistenttien kohtausten potilaista). Sille on ominaista seuraavat ominaisuudet:

1. polymorfiset kohtaukset, yleensä atoniset ja tooniset kohtaukset;
2. vaihteleva kehitysvammaisuus;
3. EEG-muutokset, mukaan lukien hidas piikki-aaltotoiminta.

Vaikka oireyhtymä yleensä alkaa lapsuudessa, se voi vaikuttaa myös aikuisiin. Lennox-Gastaut'n oireyhtymää on erittäin vaikea hoitaa, ja vain 10–20 % potilaista hoidetaan onnistuneesti. Koska kohtaukset ovat lähes aina monipesäkkeisiä, leikkauksesta on vain vähän hyötyä, vaikka kollotomia voi vähentää kohtausten äkillisyyttä ja estää vammoja. Vaikka valproiinihappo, bentsodiatsepiinit, lamotrigiini, vigabatriini, topiramaatti ja felbamaatti voivat olla hyödyllisiä, hoitotulokset ovat usein epätyydyttäviä.

Kuumeiset epileptiset kohtaukset

Kuumekouristukset laukaisevat kuume, ja niitä esiintyy yleensä 6 kuukauden - 5 vuoden ikäisillä lapsilla, joilla on toonis-kloonisia kouristuksia. Kuumekouristukset tulisi erottaa vakavampien sairauksien, kuten aivokalvontulehduksen, aiheuttamista kohtauksista. Kuumekouristukset ovat usein hyvin pelottavia vanhemmille, mutta ne ovat yleensä hyvänlaatuisia. Vaikka niitä pidetään riskitekijänä myöhemmin kehittyville monimutkaisille osittaisille kohtauksille, ei ole vakuuttavaa näyttöä siitä, että kuumekouristusten ehkäisy vähentäisi tätä riskiä. Useimmat kuumekouristuksista kärsivät lapset eivät myöhemmin kehity epilepsiaksi. Tämä on kyseenalaistanut epilepsialääkkeiden hyödyllisyyden, sillä ne voivat vaikuttaa haitallisesti oppimiseen ja persoonallisuuteen. Fenobarbitaalia käytetään yleisesti kuumekouristusten ehkäisyyn. Se on kuitenkin tehokas vain, jos sitä otetaan päivittäin, koska kohtauksia esiintyy yleensä heti ruumiinlämmön nousun jälkeen. Fenobarbitaalin pitkäaikainen päivittäinen käyttö johtaa ylivilkkauteen, käytöshäiriöihin ja oppimisvaikeuksiin merkittävällä osalla lapsista. Monet lastenneurologit uskovat, että kuumekouristusten hoito on haitallisempaa kuin satunnaisten kohtausten hoito, jotka eivät ehkä koskaan uusiudu, ja suosittelevat hoitoa välttämään. Useat muiden epilepsialääkkeiden tutkimukset kuumekohtauksissa eivät ole tuottaneet rohkaisevia tuloksia. Siksi kuumekouristusten hoitokysymys on edelleen kiistanalainen.

Hyvänlaatuinen lapsuuden epilepsia, jossa on keskeiset temporaaliset piikit

Hyvänlaatuinen lapsuuden epilepsia, jossa on sentraalisia ja temporaalisia piikkejä (hyvänlaatuinen rolandinen epilepsia), on geneettisesti määräytyvä sairaus, joka ilmenee yleensä lapsuudessa tai nuoruudessa (6–21-vuotiaana). Rolandinen epilepsia on aivojen alue, joka sijaitsee otsalohkon ja päälaenlohkon rajalla. Tällä alueella syntyvät kohtaukset ilmenevät kasvojen tai käden nykimisenä ja parestesiana, ja joskus ne kehittyvät toissijaisesti yleistyneiksi toonis-kloonisiksi epileptisiksi kohtauksiksi. Tässä tilassa EEG:ssä havaitaan yleensä voimakkaita piikkejä sentraalisilla ja temporaalisilla alueilla. Kohtauksia esiintyy useimmiten nukahtamisen yhteydessä. Termiä "hyvänlaatuinen" ei käytetä siksi, että kohtaukset voivat ilmetä minimaalisilla oireilla, vaan erittäin suotuisan pitkän aikavälin ennusteen vuoksi. Iän myötä kohtaukset lähes aina häviävät. Epilepsialääkkeiden käyttö ei ole välttämätöntä, mutta usein esiintyvien tai vakavien kohtausten tapauksessa käytetään osittaisiin kohtauksiin tehokkaita lääkkeitä (useimmiten karbamatsepiinia).

Nuoruusiän myokloninen epilepsia

Juveniili myokloninen epilepsia (JME) on yleisin yleistyneiden kohtausten syy nuorilla aikuisilla. Toisin kuin hyvänlaatuinen epilepsia, jossa on sentraalisia ja temporaalisia huippuja, nämä kohtaukset eivät häviä iän myötä. JME on geneettisesti määrätty epileptinen oireyhtymä, joka alkaa yleensä vanhemmilla lapsilla ja nuorilla. Joissakin perinnöllisissä tapauksissa kromosomista 6 on löydetty patologinen geeni. JME:lle on yleensä ominaista aamuinen myoklonus (raajojen tai pään nykiminen) ja episodiset yleistyneet toonis-klooniset kohtaukset. JME:n EEG:ssä havaitaan yleensä yleistyneitä piikki-aaltokomplekseja, joiden tiheys on 3–6/s. Epilepsialääkkeiden, mukaan lukien valproiinihapon ja bentsodiatsepiinien, korkea teho on tyypillistä. Näiden lääkkeiden sietokyvyn puuttuessa voidaan käyttää lamotrigiinia ja topiramaattia.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]