Constriktiivinen perikardiitti

Sydänpussin pitkittynyt tai krooninen tulehdus - sydäntä ympäröivä ulompi sidekudosvaippa, johon liittyy sen kudosten kuitumainen paksuuntuminen ja kimmoisuuden menetys, määritellään puristavaksi tai supistavaksi perikardiitiksi (latinasta constrictio - supistuminen, puristaminen). [1]

Epidemiologia

Tämän sairauden tarkkaa esiintyvyyttä ei tunneta, mutta kompressiivista perikardiittia havaitaan 0,4 %:lla tapauksista sydänleikkauksen jälkeen, 37 %:lla tapauksista rintakehän leikkauksen jälkeen ja 7-20 %:lla tapauksista rintakehän sädehoidon jälkeen. [2]

Idiopaattisen puristavan perikardiaalisen tulehduksen on raportoitu aiheuttavan jopa 46 % tapauksista.

Kehitysmaissa tuberkuloosin jälkeistä supistavaa perikardiittia arvioidaan 20–80 prosentissa tapauksista. [3]

Syyt supistava perikardiitti

Asiantuntijat panevat merkille tällaiset mahdolliset syyt sydämen ulkokalvon puristavaan tulehdukseen ja sen fokaaliseen tai laajaan kuitupaksumiseen, [4], [5], [6]kuten:

• jolle on tehty sydänleikkaus;
• Rintakehän elinten onkologisten sairauksien ja rintasyövän sädehoito;
• tuberkuloosi;
• virus- ja bakteeriperäinen perikardiitti;
• Sydämen kasvaimet, mukaan lukien mesoteliooma.

Joissakin tapauksissa lääkärit eivät löydä tulehduksen syytä, ja sitten supistavaa perikardiittia pidetään idiopaattisena.

Katso myös:

• Mikä aiheuttaa perikardiitin?
• Perikardiitti: yleistä tietoa

Riskitekijät

Seuraavat tekijät lisäävät tämän tilan kehittymisriskiä:

• rintakehän trauma tai sydänvaurio (esim. akuutin sydäninfarktin seurauksena);
• Ennen kaikkea autoimmuunisairauksiasysteeminen lupus erythematosusnivelreuma, systeeminen vaskuliitti ja Kawasakin tauti,Wegenerin granulomatoosi;
• vaikea munuaisten vajaatoiminta, johon liittyy uremia;

tällaisten rytmihäiriölääkkeiden, kuten prokainamidi, lääke hydralatsiini (käytetään alentamaan verenpainetta), antiserotoniinilääke Methysergide (Methylmetergine, Deseril), prolaktiinia alentava kabergoliini (Alactin, Dostinex) ja muiden, pitkäaikainen käyttö.

Synnyssä

Sydämen ympärillä sydänpussi on rakenne, joka koostuu ulommasta kuitukerroksesta ja sisemmästä seroosikerroksesta. Kuitukerroksen muodostaa sidekudos, jota edustavat kollageeni (tyypit I ja III) ja elastiinikuidut. Sisäinen seroottinen sydänpussi on jaettu viskeraaliseen kerrokseen (joka auttaa minimoimaan kitkaa) ja parietaalikerrokseen (joka tarjoaa lisäsuojaa sydämelle). [7]

Tutkiessaan supistavan perikardiitin patogeneesiä, tutkijat tulivat siihen tulokseen, että oksidatiivinen stressi, hypoksia ja mikrovaskulaariset vauriot sekä sydänpussin neoplastinen infiltraatio johtavat perikardiaalisen kudoksen fibroosiin - kollageenin ja fibriinin kerääntymiseen arpien muodossa sekä epänormaaleihin interstitiaalisen ekstrasellulaarisen matriisin rakenteen muutokset. Tämä sisältää sekä TGF-β1:n (transformoiva kasvutekijä beeta 1), joka saa aikaan fibroblastien ja muiden solutyyppien transformaation myofibroblasteiksi, että sytokiinin CTGF:n (sidekudoksen kasvutekijän) autokriinisen induktion. [8], [9]

Tämän seurauksena sydänpussin kuitu paksuuntuminen ja tasainen kalkkeutuminen (kalkkeutuminen) johtaa sydänpussin elastisuuden heikkenemiseen.

Perikardiaalinen vajaatoiminta kehittyy, kun diastolinen paine kohoaa sydämen kaikissa kammioissa, kammiopaine nousee nopeammin, sydämen kammioiden rentoutuminen on rajoitettua ja sydämen minuuttitilavuus vähenee vasteena harjoitukselle. [10]

Oireet supistava perikardiitti

Pitkällä aikavälillä supistuvan perikardiitin ensimmäiset merkit voivat ilmetä etenevänä hengenahdistuksena.

Myöhemmässä vaiheessa ilmaantuu muita oireita, mukaan lukien:

• heikkous ja lisääntynyt väsymys;
• angina-tyyppinen puristava tunne sydämen alueella;
• rintakivut ja kipu lapaluiden alla;
• sydämen rytmihäiriöt (kohonnut syke levossa ja rasituksessa) ja vaimeat sydämen äänet;
• kasvojen turvotus, jalkojen jatkuva turvotus nilkkojen ja jalkojen alueella;
• sormien lividity (akrosyanoosi);
• ihon kapillaarien laajentuminen telangiektasian muodossa (vaskulaariset tähdet);
• kaulalaskimon etuosan turvotus (kaulassa) sisäänhengityksen aikana - johtuen paradoksaalisesta laskimopaineen noususta (ns. Kussmaulin oire).

Taudin eteneminen johtaa sen kehittymiseen askites.

Lue myös - Krooninen perikardiitti

Ero tehdään tyyppien, kuten:

• Krooninen supistava perikardiitti, jossa sydänpussin paksuuntuneet parietaaliset ja viskeraaliset kerrokset puristavat sydäntä, mikä johtaa jatkuvaan diastolisen paineen nousuun sydämen molemmissa kammioissa, krooniseen laskimopysähdykseen ja alentuneeseen minuutin verenkiertoon sekä natriumin ja nesteen kertymiseen;
• Subakuutti supistava perikardiitti tai subakuutti effuusio-konstriktiivinen perikardiitti, johon liittyy jännittynyt perikardiaalinen effuusio, jossa sydämen kompressio ja jatkuva paineen nousu oikeassa eteisessä johtuu sydänpussin viskeraalisesta kerroksesta;
• ohimenevä tai ohimenevä supistava perikardiitti, joka on useimmissa tapauksissa idiopaattinen, mutta oletettavasti liittyy taustalla olevaan sydänpussin virus- tai bakteeritulehdukseen. Sydämen vasemman ja oikean kammion rajoittuneesta diastolisesta täyttymisestä johtuvat sydämen vajaatoiminnan oireet voivat hävitä noin kolmen kuukauden kuluessa.

Komplikaatiot ja seuraukset

Konstriktiivisen perikardiitin komplikaatioita ja seurauksia ovat vakavan kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittyminen sydämen kakeksian muodossa.

Sydämen mekaaninen puristus, jossa on vähentynyt minuuttiveren virtaus (sydämen minuuttitilavuus), jota kutsutaan nimelläsydämen tamponadi, on myös mahdollista.

Diagnostiikka supistava perikardiitti

Lue lisää - perikardiitin diagnosointi

Potilaille suoritetaan sydämen kuuntelu ja esikardiaalisen alueen tunnustelu. Laboratoriotutkimukset sisältävät yleiset ja biokemialliset verikokeet, autovasta-ainetestit.

Instrumentaalinen diagnoosi on pakollinen, käyttämälläsydäntutkimuksen instrumentaaliset menetelmätmukaan lukien EKG; Rintakehän ja sydämen röntgenkuvaus, tietokonetomografia (CT) ja magneettikuvaus (MRI); ja transthorakaalinen Doppler-kaikukardiografia (echoCG).

CT- ja MRI-kuvaukset antavat yksityiskohtaisia ​​kuvia sydämestä ja sen ulkokalvosta ja paljastavat perikardiaalisen paksuuntumisen.

Konstriktiivisen perikardiitin kaikukardiografisia merkkejä ovat sydänpussin paksuuntuminen, eteisten suureneminen, sydämen kammion tilavuuden rajoittuminen, vähentyneet hengitysvaihtelut laajentuneilla laskimoilla (alempi onttolaskimo ja maksa), kammioiden väliseinän epänormaali liike lyöntien välillä - sydänlihaksen rentoutumisen (diastolin) alussa. [11]

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosi tehdään keuhkokuumeen ja keuhkopussintulehduksen, kylkiluiden välisen neuralgian ja myofaskiaalisen oireyhtymän, rintarangan osteokondroosin, angina pectorin ja sydänlihaksen tulehduksen, rajoittavan jalaajentunut kardiomyopatia.

Hoito supistava perikardiitti

Perikardiitin hoito, johon liittyy sydämen ulkokalvon kuitumainen paksuuntuminen ja joustavuuden menetys, tarkoituksena on parantaa sen toimintaa.

Varhaisessa vaiheessa määrätään loop-diureetteja, mutta niitä tulee käyttää varoen, koska suonensisäisen tilavuuden pieneneminen voi heikentää merkittävästi sydämen minuuttitilavuutta. Joillekin potilaille voidaan neuvoa tiukkaa nesterajoitusta ja vähäsuolaista ruokavaliota; ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (ibuprofeeni jne.) annetaan, ja systeemisiä kortikosteroideja voidaan määrätä. [12]

Kaiken muun lääkehoidon, kuten tuberkuloosihoidon, tulee kohdistua taudin etiologiaan. [13]

Vaikeassa kroonisessa konstriktiivisessa perikardiitissa suoritetaan kirurginen hoito - perikardiektomia eli viskeraalisen ja parietaalisen sydänpussin poisto, jonka jälkeen hemodynaamiset häiriöt häviävät lähes 60 %:lla potilaista. Tällainen kirurginen hoito on kuitenkin vasta-aiheista vakavan sydänlihaksen kalkkeutumisen, fibroosin ja sydänlihaksen toimintahäiriön, säteilyn jälkeisen perikardiitin ja vakavan munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä.

Ennaltaehkäisy

Konstriktiivinen perikardiitti voi kehittyä ilman ilmeistä taustasyytä, ja joissakin tapauksissa sitä ei voida estää. Tuberkuloosin ja sydäninfarktin ehkäisy on kuitenkin mahdollista.

Ennuste

Konstriktiivisen perikardiitin pitkän aikavälin ennuste riippuu sen kehittymisen syystä, ja oikea-aikaisella hoidolla sydämen toiminnan pitkäaikainen ylläpito on mahdollista.

Kirurginen interventio perikardin poiston muodossa on tappava noin 12-15 %:ssa tapauksista.