Dilated cardiomyopathy

Diloitu kardiomyopatia - sydänlihaksen toimintahäiriö, joka johtaa sydämen vajaatoimintaan, jota hallitsee kammioväline ja systolinen toimintahäiriö.

Laajennetun kardiomyopatian oireita ovat hengenahdistus, väsymys ja perifeerinen turvotus. Diagnoosi luodaan kliinisten tietojen, rinta röntgen- ja ekokardiografian perusteella. Laajennetun kardiomyopatian hoidolla pyritään poistamaan syy, mikä saattaa edellyttää sydämensiirtoa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Laajentuneen kardiomyopatian epidemiologia

Laajennetun kardiomyopatian esiintyvyys on 5-7,5 tapausta 100 000 väestöä kohti vuodessa. Miehillä se tapahtuu 2-3 kertaa useammin, erityisesti 30-50-vuotiaana). Tämä tauti aiheuttaa myös kroonisen sydämen vajaatoiminnan 30 prosentissa tapauksista. Kaikista kardiomyopatiatyypeistä DCMP on 60%.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Laajennetun kardiomyopatian syyt

Dilated cardiomyopathy (DCMP) on monia tunnettuja ja todennäköisesti monia tunnistamattomia syitä. Yleisin syy on sepelvaltimotauti (IHD) hajanainen vaurio, jolla on laaja iskeeminen myopatia. Yli 20 virusta voi aiheuttaa laajennettua kardiomyopatiaa. Lauhkeissa ilmastoissa Coxsackie-ryhmän B-virus on yleisin. Keski- ja Etelä-Amerikassa yleisimpiä syitä ovat Trypanosoma cruzin aiheuttama Chagasin tauti. Laajennettu kardiomyopatia nähdään yhä useammin aidsin keskuudessa. Muita syitä ovat toksoplasmoosi, tyrotoxicosis ja beriberi. Monet myrkylliset aineet, erityisesti alkoholi, erilaiset orgaaniset liuottimet ja tietyt kemoterapeuttiset lääkkeet (esimerkiksi doksorubisiini) aiheuttavat sydänvaurioita.

Useimmissa tapauksissa tämän taudin etiologia ei ole tiedossa, mutta primaarisen laajentuneen kardiomyopatian kehityksessä tällä hetkellä kiinnitetään paljon huomiota kolmeen kohtaan:

• perhe- ja geneettiset tekijät;
• siirretty viruksen sydänlihastulehdus;
• immunologiset häiriöt.

Geneettisissä tutkimuksissa kehittämisessä idiopaattinen dilated kardiomyopatia, kolmannes määriteltyjen suvussa, jossa vallitsee pääosin autosomaalinen hallitseva perintö (autosomaalinen hallitseva DCM). Yhdessä autosomaalinen dominoiva ja autosomaalinen retsessivnys kuvattu, X-kytketty ja mitokondrioiden muodossa laajentuneesta sydämestä.

Autosomaaleilla hallitsevilla muodoilla on ominaista kliininen vaihtelu ja geneettinen heterogeenisuus. Niihin liittyy kuusi eri loikkaa: yksinkertainen laajentunut kardiomyopatia - loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMC: llä, jolla on johtumishäiriöt - loci lql-lql, 3p22-3p25, eikä tiedetä, mitkä sydänkohdat ovat vastuussa sydämen proteiinien synteesistä.

Mitokondrioiden laajentunut kardiomyopatia liittyy mitokondrioiden rakenteen poikkeavuuksiin ja oksidatiivisen fosforylaation prosessin toimintahäiriöihin. Mutaation seurauksena kardiomyosyyttien energia-aineenvaihdunta häiriintyy, mikä johtaa DCMP: n kehittymiseen. Pistemutaatiot ja multifissio mitokondrio-DNA: ssa on kuvattu sekä sporadisissa DCMP-tapauksissa että perhetapauksissa. Monet mitokondrioiden myopatiat liittyvät neurologisiin häiriöihin.

Tällä hetkellä tutkitaan X-kytketyn DCMP: n molekyyliperustaa. Dystropiiniproteiinin (kromosomi 21) synteesiä vastaavan geenin eri osia kuvaavat mutaatiot. Dystrofia - sydänlihaksen proteiini, osa moniproteiinikompleksi, joka yhdistää lihaksen tukirangan sydänlihassolujen kanssa soluväliaineen, joten siellä on pakko soluväliaineen sydänlihassolujen. Liittäminen aktiin, dystrofia suorittaa useita tärkeitä toimintoja:

• kaivoa stabiloivia;
• siirtää kardiomyosyytin supistuvan energian ekstrasellulaariseen ympäristöön;
• antaa membraanin erilaistumisen, so. Kardiomyosyyttikalvon spesifisyyttä.

Mutaatioita, joissa nukleotidien korvaaminen tapahtuu, johtaa aminohapposubstituutioon. Tämä voi aiheuttaa dystrofiinimolekyylin polariteetin rikkomisen ja muokata tämän proteiinin muita ominaisuuksia, vähentäen sen membraanista stabiloivaa ominaisuutta. Tuloksena syntyy kardiomyyttien toimintahäiriö. Dystrofiinigeenin mutaatiot on kuvattu DCMD: ssä, joka liittyy Duchenne-lihasten dystroofien, Beckerin, useimmiten näissä tapauksissa deleetioita.

Suuri merkitys on myös kiinnitetty roolia enterovirusinfektioon (esim coxsackieviruksen B, hepatiitti C, herpes, sytomegalovirus, y) DCM kehittämiseen. Persistiruyushie virus asetettu sen RNA geneettinen laitteisto sydänlihassolujen vahingoittamatta mitokondriot ja murtaa energiaa solujen aineenvaihduntaa. On todisteita siitä, että läsnä sydämen autovasta-aineiden, kuten antimiozin, antiaktin, antimiolemma, anti-alfa-myosiini ja anti-beeta-myosiinin raskaan ketjun. Se havaitaan anti-adenosiini difosfaatti, adenosiinitrifosfaatti, joka on vasta-aineen mitokondrion kalvon sydänlihassolujen ja vaikuttaa haitallisesti toimintaan kalvon kalsium, kanavat, mikä puolestaan johtaa häiriöitä sydänlihaksen metabolian. Joillakin potilailla, todettiin kasvu pro-inflammatoristen sytokiinien (IL-1, IL-6, TNF-a) veressä. Luultavasti, potilaille, joiden autoimmuunisairaus puutos ovat alttiimpia haitallisia vaikutuksia viruksen ja kehittäminen laajentuneesta sydämestä.

Uskotaan, että joillakin potilailla, joilla on laajentuneet kardiomyopatia alkaa akuutti sydänlihastulehdus (todennäköisesti viruksen useimmissa tapauksissa), seuraa vaihteleva piilevä vaihe, jonka aikana kehittää yhteisen sydänlihassolujen nekroosi (johtuen autoimmuuni reaktio modifioidun viruksen myosyyttien), ja sitten on krooninen fibroosi. Riippumatta syystä elossa sydänlihaksen se laajenee ja ohenee korvaavia liikakasvu, joka johtaa usein toiminnallisia hiippa- tai kolmiliuskaläpän pulauttelu ja eteisen laajennus.

Useimmilla potilailla tauti vaikuttaa sekä kammioihin, toisilla on vain vasemman kammion (LV) ja paljon harvemmin vain oikea kammio (RV).

Koska sydämen kammioiden laajeneminen saavuttaa huomattavan suuren, erityisesti sydänlihastulehduksen akuutin vaiheen aikana, muodostuu usein seinämuutoksia. Rytmihäiriöt vaikeuttavat usein akuutin sydänlihastulehduksen ja kroonisen dilataation myöhäisvaihetta, mutta on myös mahdollista kehittää atrioventricular blockade (AV blockade). Vasemman eteisen laajentumisen vuoksi eteisvärinää esiintyy usein.

Syyt kardiomyopatiaan

Muoto	Syyoppi
Laimennettu kongestiivinen kardiomyopatia (akuutti tai krooninen)	Sydänlihaksen krooninen, laajamittainen iskemia (sepelvaltimoiden vaurio). Infektiot (akuutti tai krooninen), joita aiheuttavat bakteerit, spiroketit, rickettsia, virukset (mukaan lukien HIV), sienet, protozoa, helminit. Granulomatoottinen sairaus: sarkoidoosi, granulomatoottinen tai jättisoluartriitti sydänlihastulehdus, Wegenerin granulomatoosi. Aineenvaihduntahäiriöt: syömishäiriöt (beriberi, seleenin puute, karnitiinin puutos, kvašiorkor), familiaalinen varastointi tauti, uremia, hypokalemia, hypomagnesemia, hypofosfatemia, diabetes, kilpirauhasen liikatoimintaa, kilpirauhasen, pheochromocytoma, akromegalia, sairaalloisen lihavuuden. Lääkkeet ja toksiinit, etanoli, kokaiini, antrasykliinit, koboltti, psykoosilääkkeet (ja kvadritsiklicheskie trisykliset masennuslääkkeet, fenotiatsiinit), katekoliamiinien, syklofosfamidi, säteily. Kasvaimia. Sidekudoksen systeemiset sairaudet. Yksilöllinen perhe-oireyhtymä (Mendelin hallitseva). Perinnölliset neuromuskulaariset ja neurologiset sairaudet (Friedrichin ataksia). Raskaus (synnytyksen jälkeinen aika)
Hypertrofinen kardiomyopatia	Autosomaalinen hallitseva perintö, feokromosytooma, akromegalia, neurofibromatoosi
Rajoittava kardiomyopatia	Amyloidoosi, systeeminen skleroosi, sydämen sisäkalvon fibroosia, Fabryn tauti, fibroelastosis, Gaucherin tauti, hemochromatosis, hypereosinofiilinen oireyhtymä Leffler, sarkoidoosi, hypereosinofiilinen oireyhtymä, kasvaimet

Noin 75 etiologista tekijää kuvataan sekundaarisen / spesifisen DCMD: n muodostumisessa.

[23], [24], [25], [26]

Toissijaisen / spesifisen laajennetun kardiomyopatian pääasialliset syyt

• Elektrolyyttihäiriöt.
  • Gipokaliemiya.
  • Gipofosfatemiya.
  • Uremia. 
• Hormonaaliset häiriöt.
  • Itenko-Cushingin sairaus.
  • Diabetes mellitus.
  • Akromegalia.
  • Kilpirauhasen vajaatoiminta / kilpirauhasen liikatoiminta.
  • Feokromosytooma.
• Pitkäaikainen nykyinen verenpainetauti.
• Iskeeminen sydänsairaus.
• Tartuntataudit.
  • Bakteerit (luomistaudit, kurkkumätä, lavantauti jne.).
  • Sieni.
  • Mikobaktyerialinyye.
  • Parasetiikka (toksoplasmoosi, Chagasin tauti, schistosomiasis).
  • Riketsian.
  • Virus (Coxsackie A- ja B-virus, HIV, adenovirus).
• Infiltratioivat sairaudet.
  • Amyloidoosi.
  • Gemoxromatoz.
  • Sarkoidoosi.
• Neuromuskulaarinen patologia.
  • Myopatioissa.
  • Ataxia Friedrich.
  • Atrofinen myotonia.
• Ravintohäiriö.
  • Seleenipuutos.
  • Karnitiinin puute.
  • Tiamiinipuutos.
• Reumaattiset sairaudet.
  • Giant cell arteritis.
  • Systemaarinen skleroderma.
  • Systeeminen lupus erythematosus.
• Altistuminen toksiineille.
  • Amfetamiinia.
  • Antiviraaliset lääkkeet.
  • Hiilimonoksidi.
  • Säteilytys, kemoterapeuttiset lääkkeet.
  • Klokkiini, fenotiatsiini.
  • Koboltti, lyijy, elohopea.
  • Kokaiinia.
  • Etanolia. 
• Takhiaritmii.
• Synnynnäiset ja hankittuja sydänvaurioita.

Laajentuneen kardiomyopatian patogeneesi

Etiologisten tekijöiden vaikutus sydämeen aiheuttaa kardiomyyttien vaurioita, kun toimivat myofibrillit vähenevät.

Tämä johtaa sydämen vajaatoiminnan etenemiseen, mikä ilmenee sydänlihaksen supistuvuuden merkittävään laskuun laajentuneen sydämen ontelon nopean kehittymisen myötä. Ensimmäisissä vaiheissa sympatiaadrenaalisen järjestelmän aktivaatio takykardian kehittymisen kanssa kompensoi hyytymistilavuuden ja ejektiofraktion ylläpitämisen. Tämän seurauksena muodostuu korvaavista sydänlihaksen liikakasvu, on merkittävä kasvu sydänlihaksen hapenkulutuksen kynnyksellä iskemian merkkien kardiofibroza kehittäminen ja sydämen vajaatoiminnan etenemistä. Seurauksena patologisen prosessin tapahtuu kriittinen lasku pumppaus sydämen toimintaa, lisääntynyt loppudiastolisen paineen kammiot ja kehittää myogeeninen laajentuma sydämen ontelot suhteellinen riittämättömyys hiippaläpän ja tricuspid venttiilit. Aktivoitunut neyrogormonalpyh vartalolle johtaa enemmän vahinkoa sydänlihaksen, Ääreisverisuonten supistumisen häiriöt veren hyytymisen ja antikoagulaatiohoitoa järjestelmien kehittämisen kanssa intrakardiaalisella trombien ja systeemisen tromboembolisia komplikaatioita.

Laajennetun kardiomyopatian oireet

Tauti esiintyy usein nuorten ja keski-ikäisten ihmisissä. Aloitus on tavallisesti asteittaista, paitsi akuutissa sydänlihastulehduksessa. Oireet riippuvat siitä, mihin kammioon vaikuttaa. LV-toimintahäiriö aiheuttaa hengenahdistusta fyysisen rasituksen aikana sekä väsymyksen, joka johtuu lisääntyneestä diastolisesta LV-paineesta ja alhaisesta sydämen tuotosta. Eturauhasen riittämättömyys johtaa niskaan suonien perifeeriseen turvotukseen ja turvotukseen. Eristettyjen PI-leesioiden tapauksessa tyypillisiä ovat atrialisten rytmihäiriöiden kehitys ja äkillinen kuolema pahanlaatuisten kammioiden takyarytmioiden vuoksi. Noin 25% kaikista potilaista, joilla on laajentunut kardiomyopatia, raportoi epätyypillisestä rintakipuista.

Alkuvaiheessa määrätietoisen yksittäisten sydämen vajaatoiminnan oireita, ja röntgen rintakehän - kardiomegaliaa. Johtuen progressiivinen vasemman kammion vajaatoiminta näyttävät hengenahdistus, astmakohtauksia, ominaista väsymys, lihasheikkous. Kuuntelu havaittu sydämen tiheälyöntisyys ja kuunnellaan III sävy ( "laukka"), usein -. (V sävy melu suhteellinen mitraalivuoto on 40-50%: ssa tapauksista laajentuneesta sydämestä monimutkaistaa ulkonäkö kammion rytmihäiriöitä mukana pyörtyminen, ja 15-20% tapauksista kehittää ensimmäisen paroksysmaalinen eteisvärinä, muuttuen jatkuvasti, mikä lisää merkittävästi tromboemboliariskin taustaa vasten nykyisten systolisen sydänlihaksen toimintahäiriö. Merkkejä pravozheludoch OIC epäonnistuminen (säärien, painovoima oikeaan hypochondrium, maksan suureneminen, vatsan volyymin takia askites) ilmestyy myöhemmin. Niinpä kliiniset oireet vaihtelevat laajentuneet kardiomyopatia malosimptomno virrata vaikea sydämen vajaatoiminta.

Laajennetun kardiomyopatian luokitus

Mukaan nykyinen WHO: n luokituksen joukossa DCM: llä eristetty seuraavista: idiopaattinen, perinnölliset / geneettiset, virus- ja / tai immuunijärjestelmän, alkoholi / myrkyllisiä, sekä "erityisiä kardiomyopatia" muut sydän- ja prosesseja.

Maron et al. (2006), kaikissa tapauksissa dilatoiva kardiomyopatia on jaettu kahteen ryhmään: ensisijainen (geneettinen, ei-geneettisen, hankittu), jossa edullisesti vain kyseinen sydänlihaksen, ja toissijainen (eri systeemiset sairaudet).

TSK: n työryhmä (2008) ehdotti uutta kardiomyopatian luokittelua, joka itse asiassa palauttaa meidät Goodwinin määritelmään ja sulkee pois tällaisten DCM: iden esiintymisen iskeemisenä, valimonaisena, verenpainetautina.

Laajennetun kardiomyopatian luokittelu sisältää perhe / geneettiset ja muut kuin perhe / ei-geneettiset muodot.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Sydämen laajentumisen kardiomyopatiat

Diagnoosi laajentuneesta sydämestä, joka perustuu anamneesi, lääkärintarkastus ja ilman muita syitä kammion vajaatoiminta (esim., Systeeminen verenpainetauti, ensisijainen valvular häiriöt). Täten on välttämätöntä suorittaa rinnassa röntgen, EKG ja ekokardiografia. Akuuttien oireiden tai rintakipujen läsnä ollessa on määritettävä cardiospesifiset merkkiaineet. Troponiinin lisääntyminen on tyypillistä sepelvaltimotautille, mutta se voi tapahtua sydämen vajaatoiminnalla, erityisesti munuaisten vajaatoiminnalla. Määritä mahdollisten erityisten syiden tunnistaminen (ks. Oppaan muut kohdat). Puuttuessa erityisistä syistä olisi tutkittava seerumin ferritiini ja rauta-sitomiskyky, pitoisuuden määrittämiseksi kilpirauhashormonin ja suorittaa serologisten toksoplasmoosi, coxsackievirus ja ECHO tunnistaa vältettävissä syitä.

Kun EKG voidaan tunnistaa sinustakykardiaa, alhainen jännite kompleksit QRS ja epäspesifisen masennus segmentti ST, käänteinen hammas R. Joskus sydänalassa johtaa voi olla patologisia Mekaaniset Q, simuloidaan sydäninfarkti. Usein nipun vasemman jalan tukkeutuminen ilmenee.

Rintakehän röntgenkuvissa havaitaan kardiomegalia, yleensä kaikkien sydämen kammioiden lisääntyessä. Pleurisen effuusiota, varsinkin oikealla, usein seuraa keuhkoverenpaineen ja interstitiaalisen turvotuksen lisääntymistä. Echocardiogram osoittaa laajentumista, sydänkammioiden hypokinesiaa ja sulkee pois primaariset valimon häiriöt. DCMP: llä on mahdollista sydänsairaiden liikkumisia, tyypillisiä sydäninfarktiin, koska prosessi voi olla fokusoiva. Echokardiografia voi myös osoittaa trombin läsnäolo kammiossa. MRI ei yleensä ole suoritettu, mutta sitä voidaan käyttää kartoituksen rakenteen ja toimintojen yksityiskohtaiseen kartoitukseen. Kardiomyopatian myötä magneettikuvaus voi paljastaa sydänlihaksen kudoksen patologisen rakenteen.

Koronarografia on osoitettu, jos diagnoosi on kyseenalaista ei-invasiivisten tutkimusten jälkeen, erityisesti rintakipu tai iäkkäillä potilailla, joille IHD on todennäköistä. Kuitenkin ei-rakenteelliset muutokset sepelvaltimoissa, jotka on havaittu angiografialla, eivät välttämättä ole DCM: n syy. Aikana katetrointi voi suorittaa biopsia tahansa kammion seinään, mutta se ei yleensä onnistu, koska tehokkuus on usein riittävän alhainen, taudin prosessi voi olla epätasaista ja tulokset ei todennäköisesti vaikuta hoitoon.

Kardiomyopatian diagnosointi ja hoito

Merkki tai menetelmä	Diloitu kongestiivinen kardiomyopatia	Hypertrofinen kardiomyopatia	Rajoittava kardiomyopatia
Patofysiologiset piirteet	Systolinen toimintahäiriö	Diastolinen toimintahäiriö	Diastolinen toimintahäiriö
Kliininen tutkimus	Vika Haima ja LV. Kardiomegaliaa. Toiminnallinen regurgitaatio atrioventricular venttiileissä, S 3 ja S	Angina pectoris, hengenahdistus rasituksessa, pyörtyminen, äkillinen kuolema, maanpaossa melu mitraalivuoto, kaksivaiheisen pulssi kaulavaltimoiden kanssa nopea nousu ja lasku	Hengenahdistus ja heikkous liikunnassa, LV-puute, toiminnallinen regurgitaatio atrioventrikulaarisissa venttiileissä
EKG	Epäspesifiset muutokset ST-T: ssä.	Iskeeminen ja LV-hypertrofia. Deep hampaat johtaa septiseltä alueelta	LV: n tai pienjännitteen hypertrofia
Ekokardiografia	Verenvuotoa imettävät hypokineettiset kammiot sydämen onkaloissa. Matala FV	Hyytrofia kammion mitraalisen systolisen liikkeen eteenpäin epäsymmetrinen hypertrofia LV deformaatio	Seinämän paksuuden lisääminen vähentää ontelon kokoa. Diastolinen LV-toimintahäiriö
Röntgenkuvaus	Kardiomegaliaa. Keuhkolaskimon keuhkoembolia	Ei kardiomegalia	Poissaolo tai pieni kardiomegalia
Hemodynamiikka	Normaali tai korotettu KDD. Matala PV. Diffuusisesti suurennettu hypokineettinen kammiot regurgitaatio atrioventrikulaarisissa venttiileissä	Korkea KDD, korkea EF-paine-gradientti mitraalisen regurgitaation alivalvonta-alueella. Normaali tai pienempi CB	Korkea CDR, syvä ja tasainen aallon LV diastolinen paine. Normaali tai pienempi CB
Näkymät	70%: n kuolleisuus 5 vuodessa	4% kuolleisuus vuodessa	70%: n kuolleisuus 5 vuodessa
Hoito	Diureetit, ACE-estäjät, ARA II, b-salpaajia, spironolaktoni tai eplerenonin, implantoitavan kardioversiodefibrillaattorit-defibrillaattorin, biventrikulaarista sydämentahdistin, inotrooppisia, antikoagulantit	B-adrenoblockerin nimittämisen verapamilidopyrramidi septalian myotomiakatalyyttien ablaatio alkoholiin määräämällä. Atrioventricular ECS	Phlebotomia ja hemokromatoosi. Endokardiumin uusiutuminen. Hydroksiurea hypereosinofiliaan

[33], [34], [35], [36], [37]

Laajennetun kardiomyopatian hoito

Irrotettava ensisijainen syistä (esim., Toksoplasmoosi, hemokromatoosi, kilpirauhasen liikatoimintaa, urheilijan jalka) on 'korjattava. Muuten sama käsittely kuin sydämen vajaatoiminta: ACE-estäjät, beetasalpaajat, aldosteroni salpaajat, ARA II, diureetit, digoksiini, ja nitraatit. Glukokortikoidit, atsatiopriini, ja hevosen antitymosyyttiglobuliini ei enää käytetä, vaikka nämä lääkkeet voivat vähentää joitakin akuutin vaiheen tulehduksellinen kardiomyopatia (esim., Akuutti sydänlihastulehdus, virus- sydänlihastulehdus tai sarkoidoosi), ne eivät paranna pitkän aikavälin tulokset. Antiviraaliset lääkkeet ovat tehottomia.

Kuten voivat muodostaa trombien intracavitary käyttö profylaktisen antikoagulantti sisäänpäin estää systeemisiä tai keuhkoembolia, vaikka ei kontrolloituja tutkimuksia tukevat tämän hoidon tehoa. Vaikeita rytmihäiriöitä hoidetaan rytmihäiriölääkkeillä, vaikka sydämen vajaatoiminnan aktiivinen hoito vähentää rytmihäiriöiden riskiä. Vaihdettaessa eteis kroonisen laajentuneet faasi voi vaatia pysyvä sydämentahdistin, kuitenkin, AV-lohko, joka syntyi akuutissa vaiheessa sydänlihastulehdus on usein saa niin pysyvä sydämentahdistin eivät yleensä ole tarpeen. Jos potilaalla on laajennettu QRS-kompleksi ja vakavat kliiniset ilmenemismuodot, voidaan harkita biventrikulaarisen stimulaation mahdollisuutta.

Laajentuneen kardiomyopatian ehkäisy

Riskipotilaat laajentuneesta sydämestä (suvussa tauti, läsnäolo sukulaisten kehittämisen kanssa vaikean sydämen vajaatoiminnan nuorena), sinun tulisi välttää ammattilaisurheilussa ja valinta ammattien liittyvien ylikuormitusta.

Kun potilaassa havaitaan laajennettua kardiomyopatiaa, päätehtävänä on estää sydämen vajaatoiminnan eteneminen,

Laajennetun kardiomyopatian, sydämen vajaatoiminnan ja käytettävien indikaattoreiden riskitekijöiden tärkeimmät arviointialueet:

• kyseenalaistaminen (kyselylomakkeet);
• psykologiset testit (ahdistuneisuus);
• terveystilanteen arvioiminen toiminnallisen tilan ja kliinisten oireiden yhteydessä, komplikaatioiden ennustaminen (riskiryhmiin kohdentaminen, "suuren riskin" ryhmittymän tunnistaminen);
• terveyteen vaikuttavien riskien seuranta (altistumisen seuranta ja valvonta);
• ennaltaehkäisevän toimenpiteen ja hoidon tehokkuuden arviointi (elvytystoimet, lääketieteellisiä suosituksia ja määräyksiä, motivaatiota, palautustekniikan koulutusta ja vertailevia ominaisuuksia).

Näkymät

Koska ennuste on pessimistinen, potilaat, joilla on laajentunut kardiomyopatia, tulevat usein ehdokkaiksi sydämensiirtoa varten. Valintakriteereihin kuuluu patologian, mielenterveyden häiriöiden ja peruuttamattoman korkean keuhkoverisuonten vastustuskyvyn omaavien systeemisten sairauksien puuttuminen. Koska sydämet elinsiirtoa varten ovat pieniä, etusija annetaan nuoremmille potilaille (yleensä alle 60-vuotiaille).

[38], [39], [40], [41], [42]

Sairauskertomus

Termi "laajentunut kardiomyopatia" ilmestyi melko äskettäin (1957). Kuitenkin yksi Venäjän tiedemiehen S.S. Abramova (1897) eristetystä sairaus sydänlihaksen subakuuttia on aiemmin terve maanviljelijä 28 vuotta, päättyi tappava 4 kuukauden alusta ensimmäisiä ilmentymiä sydämen vajaatoiminnan. SS Abramov huomattava erityisesti terävä laajentuma kaikki osat sydämen, jossa" ... Vasemman kammion venytetään niin paljon, että kapasiteetti ylittää kapasiteetin yhtä sen kolmesta jäljellä onteloiden sydämen yhdistettynä. Seinällä hänen hieman ohennettu, mehevä crossbar ja nystylihasten johtuu liiallisesta venyttely kammiot näyttävät ohut. " Yu.I. Novikov ja MA Stulovoy, se oli SS. Abramov kuuluu johonkin DCMP: n ensimmäisistä kuvauksista. Määrittely "kardiomyopatia" sen luokituksen ja nimistö on toistuvasti tutkittu kotimaan (AB Vinogradov ym., Mukharlyamov NM Sumarokov AB, Mooseksen BC, Storozhakov GI Janashiya PH ym.) ja ulkomailla (Goodwin JF, Elliot P., Maron V. Et ai.) kirjallisuudessa ja tutkitaan tällä hetkellä.

[43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]