Sydänkasvaimet: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Sydänkasvaimet voivat olla primaarisia (hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia) tai metastaattisia (pahanlaatuisia). Myksooma, hyvänlaatuinen primaarikasvain, on sydämen yleisin kasvain. Kasvaimia voi kehittyä mistä tahansa sydämen kudoksesta. Ne voivat aiheuttaa läppä- tai ulosvirtauskanavan tukkeuman, tromboembolian, rytmihäiriöitä tai sydänpussisairauden. Diagnoosi tehdään sydämen kaikukuvauksella ja koepalalla. Hyvänlaatuisten kasvainten hoitoon kuuluu yleensä kirurginen resektio; uusiutumiset ovat yleisiä. Metastaattisten leesioiden hoito riippuu kasvaimen tyypistä ja sen alkuperästä; ennuste on yleensä huono.

Ruumiinavauksessa havaittujen primaaristen sydänkasvainten esiintyvyys on alle 1/2 000 henkilöä kohden. Etäpesäkkeisiä kasvaimia löytyy 30–40 kertaa useammin. Primaariset sydänkasvaimet kehittyvät yleensä sydänlihaksessa tai endokardiumissa, mutta ne voivat olla peräisin myös läppäkudoksesta, sidekudoksesta tai sydänpussista.

[ 1 ]

Hyvänlaatuiset primaariset sydänkasvaimet

Hyvänlaatuisia primaarikasvaimia ovat myksoomat, papillaariset fibroelastoomat, rabdomyoomat, fibroomat, hemangioomat, teratoomat, lipoomat, paraganglioomat ja perikardiaalikystat.

Myksooma on yleisin kasvain, ja se muodostaa 50 % kaikista primaarisista sydänkasvaimista. Esiintyvyys naisilla on 2–4 kertaa suurempi kuin miehillä, vaikka harvinaisissa perinnöllisissä muodoissa (Carney-kompleksi) miehet sairastuvat useammin. Noin 75 % myksoomista sijaitsee vasemmassa eteisessä, loput sydämen muissa kammioissa yhtenä kasvaimena tai (harvemmin) useina muodostelmina. Noin 75 % myksoomista on varsallisia; ne voivat laskeutua mitraaliläpän läpi ja estää kammioiden täyttymisen diastolen aikana. Loput myksoomat ovat yksittäisiä tai leviävät leveälle pohjalle. Myksoomat voivat olla limaisia, sileitä, kovia ja lohkomaisia tai murenevia ja rakenteettomia. Murenevat, muodostumattomat myksoomat lisäävät systeemisen embolian riskiä.

Carne-kompleksi on perinnöllinen, autosomaalinen dominoiva oireyhtymä, jolle ovat ominaisia toistuvat sydämen myksoomien esiintyminen, joskus yhdessä ihon myksoomien, rintarauhasten myksomaattisten fibroadenoomien, pigmentoituneiden ihovaurioiden (lentigiinit, pisamat, siniset luomet), multippeli endokriininen neoplasia (primaarinen pigmentoitunut nodulaarinen lisämunuaiskuoren sairaus, joka aiheuttaa Cushingin oireyhtymän, aivolisäkkeen adenooma, johon liittyy liiallinen kasvuhormonin ja prolaktiinin synteesi, kivesten kasvaimet, kilpirauhasen adenooma tai sen syöpä, munasarjakystat), psammomatoottinen melanoottinen schwannoma, rintatiehyen adenooma ja osteokondromyksooma. Taudin diagnosointi-ikä on usein nuori (keskimäärin 20 vuotta), potilailla on useita myksoomia (erityisesti kammioissa) ja suuri myksoomien uusiutumisen riski.

Papillaariset fibroelastoomat ovat toiseksi yleisin hyvänlaatuinen primaarikasvain. Ne ovat avaskulaarisia papilloomia, joita esiintyy pääasiassa aortta- ja mitraaliläpissä. Ne esiintyvät yhtä paljon miehillä ja naisilla. Fibroelastoomassa on papillaarisia haaroja, jotka lähtevät keskeltä ytimestä muistuttaen merivuokkoja. Noin 45 %:lla niistä on varret. Ne eivät aiheuta läppävikaa, mutta lisäävät embolian riskiä.

Rabdomyoomat muodostavat 20 % kaikista primaarisista sydänkasvaimista ja 90 % kaikista lasten sydänkasvaimista. Rhabdomyoomat esiintyvät pääasiassa imeväisillä ja lapsilla, joista 50 %:lla on myös tuberoosi skleroosi. Rhabdomyoomat ovat yleensä moninkertaisia ja sijaitsevat sydämen sisällä vasemman kammion väliseinässä eli vapaassa seinämässä, missä ne vaurioittavat sydämen johtumisjärjestelmää. Kasvain näyttää kiinteiltä, valkoisilta lohkoilta, jotka tyypillisesti häviävät iän myötä. Vähemmistöllä potilaista kehittyy takyarytmioita ja sydämen vajaatoimintaa vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeuman vuoksi.

Fibroomia esiintyy myös pääasiassa lapsilla. Ne liittyvät ihon talirauhasten adenoomiin ja munuaiskasvaimiin. Fibroomia esiintyy useammin läppäkudoksessa ja ne voivat kehittyä tulehduksen seurauksena. Ne voivat puristaa tai tunkeutua sydämen johtoratajärjestelmään aiheuttaen rytmihäiriöitä ja äkillisen kuoleman. Jotkut fibroomat ovat osa oireyhtymää, johon liittyy yleistynyt kehon koon kasvu, leuan keratosytoosi, luuston poikkeavuuksia ja erilaisia hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia kasvaimia (Gorlinin oireyhtymä eli tyvisoluluomi).

Hemangioomat muodostavat 5–10 % hyvänlaatuisista kasvaimista. Ne aiheuttavat oireita pienelle osalle potilaista. Ne löydetään useimmiten sattumalta muusta syystä tehtyjen tutkimusten aikana.

Perikardiaalisia teratoomia esiintyy pääasiassa imeväisillä ja lapsilla. Ne kiinnittyvät usein suurten verisuonten pohjaan. Noin 90 % niistä sijaitsee etummaisessa välikarsinassa, loput pääasiassa takimmaisessa välikarsinassa.

Lipoomia voi esiintyä missä iässä tahansa. Ne sijaitsevat endokardissa tai epikardissa ja niillä on leveä pohja. Monet lipoomat ovat oireettomia, mutta jotkut estävät verenkiertoa tai aiheuttavat rytmihäiriöitä.

Paragangliomat, mukaan lukien feokromosytoomat, ovat harvinaisia sydämessä; ne sijaitsevat yleensä sydämen pohjassa lähellä vagushermon päitä. Näillä kasvaimilla voi olla katekoliamiinien erityksen oireita.

Perikardiaalikystat voivat muistuttaa sydänkasvainta tai perikardiaalieffuusiota rintakehän röntgenkuvauksessa. Ne ovat yleensä oireettomia, vaikka jotkut kystat voivat aiheuttaa puristavia oireita (esim. rintakipua, hengenahdistusta, yskää).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pahanlaatuiset primaariset sydänkasvaimet

Pahanlaatuisia primaarikasvaimia ovat sarkoomat, perikardiaalinen mesoteliooma ja primaariset lymfoomat.

Sarkooma on yleisin pahanlaatuinen ja toiseksi yleisin primaarinen sydänkasvain (myksooman jälkeen). Sarkoomaa esiintyy pääasiassa keski-ikäisillä aikuisilla (keski-ikä 41 vuotta). Lähes 40 % on angiosarkoomia, joista useimmat syntyvät oikeassa eteisessä ja vaikuttavat sydänpussiin aiheuttaen oikean kammion sisäänvirtauskanavan tukkeuman, sydänpussin tamponaation ja keuhkojen etäpesäkkeitä. Muita tyyppejä ovat erilaistumaton sarkooma (25 %), pahanlaatuinen fibroosinen histiosytooma (11–24 %), leiomyosarkooma (8–9 %), fibrosarkooma, rabdomyosarkooma, liposarkooma ja osteosarkooma. Nämä kasvaimet syntyvät yleisimmin vasemmassa eteisessä aiheuttaen mitraaliläpän tukkeuman ja sydämen vajaatoiminnan.

Perikardiaalinen mesoteliooma on harvinainen, voi esiintyä missä iässä tahansa ja vaikuttaa miehiin useammin kuin naisiin. Se aiheuttaa tamponaation ja voi metastasoitua selkärankaan, viereisiin pehmytkudoksiin ja aivoihin.

Primaarinen lymfooma on erittäin harvinainen. Se kehittyy yleensä AIDS-potilailla tai muilla immuunipuutteisilla henkilöillä. Nämä kasvaimet kasvavat nopeasti ja aiheuttavat sydämen vajaatoimintaa, rytmihäiriöitä, tamponaatiota ja yläonttolaskimo-oireyhtymää (SVCS).

Metastaattiset sydänkasvaimet

Keuhko- ja rintasyöpä, pehmytkudossarkooma ja munuaissolukarsinooma ovat yleisimmät sydämen etäpesäkkeiden lähteet. Pahanlaatuinen melanooma, leukemia ja lymfooma usein lähettävät etäpesäkkeitä sydämeen, mutta etäpesäkkeillä ei välttämättä ole kliinistä merkitystä. Kun Kaposin sarkooma leviää systeemisesti immuunipuutteisilla potilailla (yleensä AIDS-potilailla), se voi levitä sydämeen, mutta kliinisesti merkittävät sydänkomplikaatiot ovat harvinaisia.

Sydänkasvainten oireet

Sydänkasvaimet aiheuttavat oireita, jotka ovat tyypillisiä paljon yleisemmille sairauksille (esim. sydämen vajaatoiminta, aivohalvaus, sepelvaltimotauti). Hyvänlaatuisten primaaristen sydänkasvainten ilmenemismuodot riippuvat kasvaimen tyypistä, sijainnista, koosta ja hajoamiskyvystä. Ne luokitellaan ekstrakardiaalisiin, intramyokardiaalisiin ja intrakavitaarisiin.

Sydämen ulkopuolisten kasvainten oireet voivat olla subjektiivisia tai orgaanisia/toiminnallisia. Ensimmäiset oireet, kuume, vilunväristykset, letargia, nivelkivut ja painon lasku, johtuvat yksinomaan myksoomista, mahdollisesti sytokiinien synteesistä (esim. interleukiini-6); petekioita voi esiintyä. Nämä ja muut oireet voidaan virheellisesti tulkita infektiivinen endokardiitti, sidekudossairauteen tai hiljaiseen pahanlaatuisuuteen. Muut oireet (esim. hengenahdistus, rintakehä) johtuvat sydämen kammioiden tai sepelvaltimoiden puristuksesta, sydänpussin ärsytyksestä tai sydämen tamponaatiosta, joka johtuu kasvaimen kasvusta tai verenvuodosta sydänpussissa. Sydämen kalvon kasvaimet voivat aiheuttaa sydänpussin kitkavaurioita.

Sydänlihaskasvainten oireita ovat rytmihäiriöt, yleensä eteis-kammiokatkos tai kammionsisäinen katkos tai paroksysmaalinen supraventrikulaarinen tai kammioperäinen takykardia. Syynä ovat kasvaimet, jotka puristavat tai tunkeutuvat johtumisjärjestelmään (erityisesti rabdomyoomat ja fibroomat).

Ontelonsisäisten kasvainten ilmenemismuodot johtuvat läppien toimintahäiriöistä ja/tai verenkierron tukkeutumisesta (läppästenoosin, läppien vajaatoiminnan tai sydämen vajaatoiminnan kehittyminen) ja joissakin tapauksissa (erityisesti myksomaattisten myksoomien yhteydessä) embolioista, trombeista tai kasvainfragmenteista systeemisessä verenkierrossa (aivot, sepelvaltimot, munuaiset, perna, raajat) tai keuhkoissa. Ontelonsisäisten kasvainten oireet voivat vaihdella kehon asennon muutoksen mukaan, mikä muuttaa hemodynamiikkaa ja kasvaimeen vaikuttavia fyysisiä voimia.

Myksoomat aiheuttavat yleensä jonkinlaisen yhdistelmän subjektiivisia ja ontelonsisäisiä oireita. Ne voivat aiheuttaa diastolisen sivuäänen, joka muistuttaa mitraaliläpän ahtauman aiheuttamaa sivuääntä, mutta sen voimakkuus ja sijainti vaihtelevat jokaisen sydämenlyönnin ja kehon asennon mukaan. Noin 15 % vasemmassa eteisessä sijaitsevista pedunkuloituneista myksoomista tuottaa tyypillisen poksahtelevan äänen, kun ne liukuvat mitraaliläpän aukkoon diastolen aikana. Myksoomat voivat myös aiheuttaa rytmihäiriöitä. Raynaud'n oireyhtymä ja sormien nuijaaminen ovat harvinaisempia, mutta mahdollisia.

Ruumiinavauksessa usein sattumalta löydetyt fibroelastoomat ovat yleensä oireettomia, mutta voivat olla systeemisen embolian lähde. Rabdomyoomat ovat useimmiten oireettomia. Fibroomat aiheuttavat rytmihäiriöitä ja äkillisen kuoleman. Hemangioomat ovat yleensä oireettomia, mutta voivat aiheuttaa mitä tahansa sydämen ulkopuolisia, sydänlihaksen sisäisiä tai ontelonsisäisiä oireita. Teratoomat aiheuttavat hengitysvaikeuksia ja syanoosia aortan ja keuhkovaltimon puristumisesta tai WPW-oireyhtymästä.

Pahanlaatuisten sydänkasvainten ilmentymät ovat akuutempia ja etenevämpiä. Sydänsarkoomat aiheuttavat tyypillisesti kammioperäisen sisäänvirtauskanavan tukkeuman ja sydämen tamponaation oireita. Mesoteliooma aiheuttaa perikardiitin tai sydämen tamponaation piirteitä. Primaarinen lymfooma aiheuttaa refraktaarista etenevää sydämen vajaatoimintaa, tamponaatiota, rytmihäiriöitä ja WPW-oireyhtymää. Metastaattiset sydänkasvaimet voivat ilmetä äkillisenä sydämen suurenemisena, tamponaationa (johtuen verenvuotoisen effuusion nopeasta kertymisestä sydänpussin onteloon), sydänkatkona, muina rytmihäiriöinä tai äkillisenä selittämättömänä sydämen vajaatoimintana. Myös kuumetta, huonovointisuutta, painonlaskua, yöhikoilua ja ruokahaluttomuutta voi esiintyä.

Sydänkasvainten diagnosointi

Diagnoosi, joka usein viivästyy, koska kliiniset oireet muistuttavat paljon yleisempien sairauksien oireita, vahvistetaan sydämen kaikukuvauksella ja kudostyypityksellä biopsian aikana. Ruokatorven kautta tehtävä sydämen kaikukuvaus visualisoi paremmin eteiskasvaimia ja rintakehän kautta tehtävä sydämen kaikukuvaus paremmin kammiokasvaimia. Jos tulokset ovat kyseenalaisia, käytetään radioisotooppiskannausta, tietokonetomografiaa tai magneettikuvausta. Varjoaineella tehtävä kammiokuvaus on joskus tarpeen sydänkatetrisoinnin aikana. Biopsia tehdään katetrisoinnin tai avoimen torakotomian aikana.

Myksoomissa tehdään usein laajoja tutkimuksia ennen sydämen kaikukuvausta, koska taudin oireet ovat epäspesifisiä. Usein esiintyy anemiaa, trombosytopeniaa, leukosytoosia, kohonnutta laskoa (ESR), C-reaktiivisen proteiinin ja γ-globuliinien määrää. EKG-tiedot voivat viitata vasemman eteisen suurentumiseen. Rutiininomainen rintakehän röntgenkuvaus osoittaa joissakin tapauksissa kalsiumkertymiä oikean eteisen myksoomissa tai teratoomia, jotka havaitaan massoina etummaisessa välikarsinassa. Myksoomia diagnosoidaan joskus, kun kasvainsoluja löytyy kirurgisesti poistetuista emboleista.

Rytmihäiriöt ja sydämen vajaatoiminta, joihin liittyy tuberoosin skleroosin piirteitä, viittaavat rabdomyoomiin tai fibroomaan. Uudet sydänoireet potilaalla, jolla on tiedossa oleva sydämen ulkopuolinen pahanlaatuinen kasvain, viittaavat sydämen etäpesäkkeisiin; rintakehän röntgenkuvauksessa voi näkyä outoja muutoksia sydämen muodossa.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sydänkasvainten hoito

Hyvänlaatuisten primaarikasvainten hoito on kirurginen poisto, jota seuraa säännöllinen sydämen kaikukuvaus vähintään 5–6 vuoden ajan uusiutumisen oikea-aikaiseksi diagnosoimiseksi. Kasvaimet poistetaan, ellei jokin toinen sairaus (esim. dementia) ole vasta-aiheinen leikkaukselle. Leikkaus antaa yleensä hyviä tuloksia (95 %:n eloonjäämisaste 3 vuodessa). Poikkeuksia ovat rabdomyoomat, joista useimmat häviävät itsestään eivätkä vaadi hoitoa, sekä perikardiaaliset teratoomat, jotka saattavat vaatia kiireellistä sydänpussipunktiota. Fibroelastoomaa sairastavat potilaat saattavat tarvita läpän korjausta tai vaihtoa. Kun rabdomyoomia tai fibroomia on useita, kirurginen hoito on yleensä tehotonta ja ennuste on huono vuoden kuluessa diagnoosista; 5 vuoden eloonjäämisaste voi olla alle 15 %.

Pahanlaatuisten primaarikasvainten hoito on yleensä palliatiivista (esim. sädehoito, kemoterapia, komplikaatioiden hoito), koska ennuste on huono.

Metastaattisten sydänkasvainten hoito riippuu kasvaimen alkuperästä ja voi sisältää systeemistä kemoterapiaa tai palliatiivisia toimenpiteitä.