Sydämen tuumorit: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Sydämen tuumorit voivat olla ensisijaisia (hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia) tai metastaattisia (pahanlaatuisia). Somaemi, hyvänlaatuinen primaarinen kasvain, on sydämen yleisin kasvain. Kasvaimet voivat kehittyä mistä tahansa sydämen kudoksesta. Ne kykenevät aiheuttamaan venttiilin tai kohdunkaulan sulkeutumisen, johtavat tromboemboliaan, rytmihäiriöön tai perikardiaaliseen patologiaan. Diagnoosi luodaan ekokardiografialla ja biopsiksella. Hyvänlaatuisten kasvainten hoito vaatii usein kirurgisen resektiota, usein relapseja. Metastaattisten vaurioiden hoito riippuu kasvaimen tyypistä ja sen alkuperästä, ennuste on yleensä huono.

Ruumiinavauksessa havaittujen primaaristen sydänsairauksien ilmaantuvuus on alle 1 potilaalle 2000 ihmiselle. Metastaattiset kasvaimet löytyvät 30-40 kertaa useammin. Tyypillisesti sydänlihaksessa tai endokardiumissa kehittyy ensisijaisia sydämen kasvaimia, ja ne voivat myös olla peräisin valimokudoksista, sidekudoksesta tai perikardiaalista.

[1]

Hyvänlaatuiset primaariset sydämen kasvaimet

Hyvänlaatuiset ensisijainen kasvaimia ovat myksooma, papillaarinen fibroelastomy, rhabdomyomas, fibrooma, hemangiooma, teratooma, lipoomat, paragangliooma ja sydänpussin kystat.

Mixoma on yleisin kasvain, joka on 50% kaikista primaarikasvaimista. Naisilla esiintyvyys on 2-4 kertaa suurempi kuin miehillä, vaikka harvinaisissa perhemuodoissa (Karnei-kompleksi) miehet kärsivät useammin. Noin 75% seoksesta on paikallisessa paikassa vasemmassa atriumissa, loput - muissa sydämen kammiossa yksittäisenä tuumorina tai (harvoin) useita muodostumia. Noin 75% on myksomaa jalassa, ne kykenevät prolapsiin mitraaliventtiilin läpi ja estävät kammion täyttämistä diastolian aikana. Muut myksomeja ovat yksittäisiä tai leviävät laajalle pohjalle. Sekoita voi olla ohuita, sileitä, kovaa ja lohkeita tai irti ja rakenteettomia. Friable muotoillut myksomeet lisäävät systeemisen embolian riskiä.

Monimutkainen Carne - perinnöllinen, autosomaalinen dominantti oireyhtymä, jolle on tunnusomaista toistuvat sekoitus sydän, joskus yhdessä ihon myxoma myxomatous fibroadenoma maitorauhasen pigmentoituja ihovaurioita (lentiginosis, pisamia, sininen luomet), useita hormonitoimintaa neoplasia (ensisijainen pigmentoitu nodulaarinen lisämunuaisen kuoren tauti aiheuttaa Cushingin oireyhtymä, aivolisäkkeen adenooma liiallinen synteesi kasvuhormonin ja prolaktiini, kivesten kasvain, kilpirauhasen adenooma tai syöpä, kystat munasarja) psammomatoznoy melanoottiset schvvannooma, adenooma osteohondromiksomoy ja maitorauhasen kanavat. Ikä diagnoosin usein nuoria (keski-ikä 20), potilailla on useita myxoma (varsinkin kammiot) ja suuri riski toistumisen myxoma.

Papillary fibroelastomia on toiseksi yleisin hyvänlaatuinen ensisijainen kasvain. Nämä ovat avaskulaarisia papilloomia, jotka hallitsevat aortta- ja mitraaliventtiileissä. Miehet ja naiset kärsivät yhtä usein. Fibroelastomialla on papillareja, jotka ulottuvat keskushermosta, joka muistuttaa anemiaa. Noin 45% - jalka. Ne eivät aiheuta valimon toimintahäiriöitä, mutta lisäävät embolian riskiä.

Rabdomiomyat käsittävät 20% kaikista primaarikasvaimista ja 90% kaikista sydämen kasvaimista lapsilla. Rhabdomyomat vaikuttavat pääasiassa vauvoille ja lapsille, joista 50% on tuberkuloosilääke. Rabdomiomi ovat yleensä useita ja sijaitsevat intramuraalisesti vasemman kammion septumissa tai vapaana seinässä, missä ne vahingoittavat sydämen johtojärjestelmää. Kasvain on kova valkoinen lobula, joka yleensä regressii iän myötä. Vähäinen potilas kehittää takyarytmiat ja sydämen vajaatoiminta johtuen vasemman kammion ulosvirtausputken tukkeutumisesta.

Fibromia esiintyy myös pääasiassa lapsilla. Ne liittyvät ihon ja munuaiskasvainten sebaceuttisten rakkuloiden adenoomien kanssa. Fibromat ovat useammin läsnä venttiilikudoksessa ja ne voivat kehittyä vastauksena tulehdukseen. He pystyvät puristamaan tai implantoimaan sydämen johtojärjestelmään aiheuttaen rytmihäiriöitä ja äkillistä kuolemaa. Jotkut kohdun ovat osa oireyhtymä, jolla on yleinen kasvu kehon koon, keratotsitozom leuka poikkeavuuksia luuranko, ja eri hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia kasvaimia (Gorlinin oireyhtymän tai tyvisolusyöpä nevus).

Hemangioomien osuus on 5-10% hyvänlaatuisista kasvaimista. Ne aiheuttavat oireita pienessä määrin potilaita. Useimmiten heidät on sattunut vahingossa eri aikoina suoritetuissa tutkimuksissa.

Perikardiaaliset teratomat löytyvät pääasiassa imeväisiltä ja lapsilta. Ne kiinnittyvät usein suurten alusten pohjaan. Noin 90% sijaitsee eturauhasessa, loput lähinnä posteriorisessa mediastinumissa.

Lipomit voivat esiintyä milloin tahansa. Ne sijaitsevat endokardiumissa tai epikardiumissa ja niillä on laaja emäs. Monet lipomit ovat oireeton, mutta jotkut vaikeuttavat verenkiertoa tai aiheuttavat rytmihäiriöitä.

Paragangliomas, mukaan lukien feokromosytoomat, esiintyy harvoin sydämessä; ne sijaitsevat yleensä sydämen pohjalla viereisen hermon päiden lähellä. Nämä kasvaimet voivat ilmetä katekoliamiinin erityksen oireina.

Perikardiaaliset kystat saattavat muistuttaa sydämen kasvainta tai effuusiota rintakehän rintakehän perikardiaaliseen onteloon. Yleensä ne ovat oireeton, vaikka jotkut kystat voivat aiheuttaa pakkaus oireita (esim. Rintakipu, hengenahdistus, yskä).

[2], [3], [4], [5],

Pahanlaatuiset primaariset sydämen kasvaimet

Maligniin primaarisiin kasvaimiin kuuluvat sarkoomat, perikardiaalinen mesoteliooma ja primaariset lymfoomat.

Sarkooma on yleisimmin pahanlaatuinen ja toinen taajuudellisessa primaarisessa sydämen kasvaimessa (myksoman jälkeen). Sarcomat kehittyvät pääasiassa keski-ikäisille aikuisille (keski-ikä 41 vuotta). Lähes 40% heistä - angiosarkooman, joista suurin osa on kehittymässä oikeaan eteiseen ja liittyy sydänpussin, estä liikennettä on tuoda oikean kammion ulosvirtaus, sydämen tamponaatio, ja etäpesäkkeitä keuhkoihin. Muut tyyppejä ovat erilaistumaton sarkooma (25%), pahanlaatuinen fibroottinen histiosytooma (11-24%), leiomyosarkooma (8-9%), fibrosarkooma, rabdomyosarkooma, liposarkooma ja osteosarkooma. Nämä kasvaimet näkyvät usein vasemmassa atriumissa aiheuttaen mitraaliventtiilin tukos ja sydämen vajaatoiminta.

Perikardium mesoteliooma on harvinainen, voi esiintyä milloin tahansa, miehet ovat todennäköisemmin kuin naiset. Se aiheuttaa tamponeadin ja voi metastasoitua selkärankaan, viereisiin pehmytkudoksiin ja aivoihin.

Ensisijainen lymfooma on erittäin harvinaista. Yleensä se kehittyy AIDS-potilailla tai muilla immuunipuutospotilailla. Nämä kasvaimet kasvavat nopeasti ja aiheuttavat sydämen vajaatoimintaa, rytmihäiriöitä, tamponeadia ja ylemmän vena cavan oireyhtymää (SVPV).

Sydämen metastaattiset kasvaimet

Keuhkojen ja rintasyövän, pehmytkudossarkooman ja munuaissyövän syöpä ovat yleisimpiä sydämen etäpesäkkeiden lähteitä. Malignit melanooma, leukemia ja lymfooma usein metastasoituvat sydämessä, mutta metastaasit eivät välttämättä ole kliinisesti merkittäviä. Kun Kaposin sarkooma leviää systeemisesti immuunipuutteisille potilaille (yleensä aidsilla), se voi levitä sydämeen, mutta kliinisesti merkittävät sydämen komplikaatiot ovat harvinaisia.

Sydämen kasvainten oireet

Sydämen kasvaimet aiheuttavat usein tavallisimpiin sairauksiin tyypillisiä oireita (esim. Sydämen vajaatoiminta, aivohalvaus, IHD). Hyvän hyvän sydämen tuumorien ilmentymät riippuvat kasvaimen tyypistä, sen sijainnista, koosta ja hajoamiskyvystä. Ne luokitellaan ei-sydämeen, intramyokardiisiin ja intra-onteloihin.

Muut kuin sydämen kasvaimet voivat olla subjektiivisia tai aiheuttavat orgaanisia / toiminnallisia muutoksia. Ensimmäinen esiintyä kuume, vilunväreet, uneliaisuus, nivelkipu ja laihtuminen johtuvat yksinomaan myksooma, mahdollisesti seurauksena sytokiinien synteesi (esim. Interleukiini-6); petechia on mahdollista. Nämä ja muut ilmenemismuodot voivat olla virheellisiä infektiivisen endokardiitin, sidekudosvaurioiden ja "mykkä" pahanlaatuisen kasvun oireille. Toinen ryhmä oireet (esim. Hengenahdistus, rintakipu) tapahtuu, koska puristuksen sydämen kammiot tai sepelvaltimoiden tai sydänpussin stimulaatio sydämen tamponaatio, kasvaimen kasvun tai indusoi verenvuotoa sydänpussin. Perikardiaaliset tuumorit voivat aiheuttaa perikardiaalisen kitkumelun.

Oireita intramyocardial kasvaimia ovat rytmihäiriöt, tyypillisesti eteis-kammio tai kammionsisäiseen saartoon tai kohtauksittainen supraventrikulaarinen tai kammiotakykardia. Syynä ovat tuumorit, jotka puristuvat tai implantoidaan johtojärjestelmään (erityisesti rabdomyomat ja fibromit).

Ilmenemismuotoja intracavitary kasvainten koska vastoin venttiilin toimintaa ja / tai este verenkiertoa (kehittäminen valvulaarinen ahtauma, valvulaarinen vajaatoiminta tai sydämen vajaatoiminta), ja joissakin tapauksissa (varsinkin kun myxomatous myksoomalla) - emboli, trombin tai fragmentteja kasvaimen verenkierrosta (aivot, koronan valtimoissa, munuaisissa, pernassa, raajoissa) tai keuhkoissa. Oireita intracavitary kasvaimia voidaan vaihdella muuttamalla kehon asennon, joka muuttaa fyysistä ja hemodynaamisten voimia kasvain.

Mixamit aiheuttavat yleensä tietyn yhdistelmän subjektiivisia ja intrakavitatiivisia oireita. Ne voivat muodostaa diastolisen melun samanlaisen kuin mitraalisen ahtauman, mutta sen äänenvoimakkuus ja lokalisointi muuttuvat jokaisen sydämen lyöntiä muuttamalla kehon asentoa. Noin 15% vasemman atriumin lokalisoidusta jalkasekoituksesta tuottaa erityisen taputusäänen, kun ne liukuvat mitraaliseen aukkoon diastolian aikana. Miksomit voivat myös aiheuttaa rytmihäiriöitä. Raynaudin ilmiö ja sormien terminaalifalangien paksuuntuminen ovat vähemmän tyypillisiä, mutta mahdollisia.

Fibroelastoomat, jotka usein havaitaan satunnaisesti ruumiinavauksen aikana, ovat yleensä oireeton, mutta ne voivat olla systeemisen embolian lähde. Rhabdomyomasta ei usein ole kliinisiä oireita. Fibromat johtavat rytmihäiriöihin ja äkilliseen kuolemaan. Hemangiomas ovat yleensä oireeton, mutta voivat aiheuttaa minkä tahansa ei-sydän-, intramyokardialisen tai intracavitary-oireita. Teratomoissa on hengitysvaikeusoireyhtymä ja syanoosi, joka johtuu aortan ja keuhkovaltimon tai WPW-oireyhtymän kompressoinnista.

Pahanlaatuisten sydämen kasvainten ilmaantuminen tapahtuu jyrkästi ja nopeammin. Sydänsarkoomat aiheuttavat yleensä vestibulaarisen traktorin ja sydämen tamponeadin oireita. Mesoteliooma johtaa perikardiittia tai sydämen tamponeja. Ensisijainen lymfooma aiheuttaa tulenkestoista progressiivista sydämen vajaatoimintaa, tamponeja, rytmihäiriöitä ja WPW-oireyhtymää. Metastaattiset kasvaimet voivat ilmetä sydämen äkillinen laajeneminen sydämen, se tamponaadi (johtuen nopeasta kertyminen hemorragisen perikardiaalinen effuusio), sydän lohko, rytmihäiriö, tai muut selittämättömät äkillinen sydämen vajaatoiminta. Myös mahdollinen kuume, huonovointisuus, laihtuminen, yöhikoilu ja ruokahaluttomuus.

Sydämen kasvainten diagnosointi

Diagnoosi, joka usein viivästyy, koska kliiniset oireet ovat samankaltaisia kuin usein esiintyvien sairauksien oireet, vahvistetaan ekokardiografialla ja kudostyypillä biopsiaan. Transesofageaalinen ekokardiografia kuvaa paremmin eteistutkimuksia ja transtoraalisia kammioita. Jos tulokset ovat epäilyttäviä, käytetään radioisotooppien skannausta, CT tai MRI. Joskus kontrastin ventrikulaatio on välttämätön sydämen katetroinnin aikana. Biopsia suoritetaan katetroinnin tai avoimen rintakehän aikana.

Myksomeilla laaja-alaiset tutkimukset ovat usein etukäteen sydänkardiografiaa, koska taudin oireet ovat epäspesifisiä. Usein esiintyy anemiaa, trombosytopeniaa, leukosytoosia, lisääntynyttä ESR: tä, C-reaktiivisen proteiinin ja y-globuliinin pitoisuutta. EKG-tiedot voivat viitata vasemman atriumin lisääntymiseen. Rutiini rinta röntgensäde joissakin tapauksissa osoittaa kalsiumin talletuksia myksomeihin oikean atrium tai teratomas, paljastuu muodoissa muodossa edeltävä mediastinum. Joskus myksomeja diagnosoidaan, kun tuumorisoluja havaitaan kirurgisesti poistetuissa embolioissa.

Rytmihäiriöt ja sydämen vajaatoiminta, joilla on tuberkuloosista johtuvat ominaispiirteet, todistavat rabdomyomasta tai fibromasta. Uudet sydämen oireet potilailla, joilla on diagnosoitu, ei-sydämen vajaatoiminta, viittaavat sydämen metastaaseihin; Rinta röntgen voi näyttää outoja muutoksia sydämen ääriviivoissa.

[6], [7], [8], [9], [10]

Sydämen kasvainten hoito

Hyvänlaatuisten primaarikasvainten hoito - kirurginen leikkaus ja myöhemmän jaksollisen sydänlihastulehduksen hoito vähintään 5-6 vuoden ajan relapsien oikea-aikaiseen diagnosointiin. Kasvaimet poistetaan, jos toinen sairaus (esim. Dementia) ei tule olemaan vasta-aiheinen kirurgiseen toimenpiteeseen. Toimenpide yleensä antaa hyviä tuloksia (95% selviytyminen 3 vuodeksi). Poikkeuksia ovat rabdomyomat, joista useimmat heikentyvät spontaanisti ja eivät vaadi hoitoa, ja perikardiaaliset teratomaatit, jotka voivat johtaa kiireelliseen perikardiaasiantumiseen. Potilaat, joilla on fibroelastoma, voivat tarvita venttiilin tai proteesiannoksen. Kun rabdomyomat tai fibroids ovat moninaisia, kirurginen hoito on yleensä tehotonta, ja ennuste on huono 1 vuoden kuluessa diagnoosin jälkeen; 5 vuoden eloonjääminen voi olla alle 15%.

Pahanlaatuisten primaarikasvainten hoito on yleensä lievittävää (esim. Sädehoito, kemoterapia, komplikaatioiden hoito), koska ennuste on huono.

Metastaattisten sydämen kasvainten hoito riippuu kasvaimen alkuperää. Se voi sisältää systeemisen kemoterapian tai palliatiivisen toimenpiteen.