Krooninen perikardiitti

Krooninen perikardiitti on yli kuusi kuukautta kestävä sydänpussin tulehduksellinen sairaus, joka ilmenee primaarisena kroonisena prosessina tai akuutin sydänpussintulehduksen kroonistumisen tai uusiutumisen seurauksena; siihen kuuluvat eksudatiiviset, adhesiiviset, eksudatiivis-konstriktiiviset ja supistavat muodot.

ICD-10-koodi

• 131.0. Krooninen adheesioperikardiitti,
• 131.1 Krooninen supistava perikardiitti,
• 131.8. Muut määritellyt sydänpussin sairaudet
• 131.9. Määrittämättömät sydänpussin sairaudet.

Kroonisen perikardiitin epidemiologia

Sairaus on harvinainen ja voi esiintyä missä iässä tahansa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kroonisen perikardiitin syyt

Sydämen supistuminen tapahtuu yleensä pitkäaikaisen tulehduksen seurauksena, mikä johtaa sydänpussin fibroosiin, paksuuntumiseen ja kalkkeutumiseen. Sydämen supistumiseen voi lopulta johtaa minkä tahansa etiologian omaava sydänpussitulehdus.

Tyypillisiä supistavan perikardiitin syitä:

• Idiopaattinen: 50–60 %:ssa CP-tapauksista ei löydy perussairautta (voidaan olettaa, että aiemmin oli ollut tunnistamaton virusperäinen perikardiitti).
• Tarttuva (bakteerinen): tuberkuloottinen perikardiitti, bakteeri-infektiot, jotka johtavat märkivään perikardiittiin (3–6 %).
• Säteily: välikarsinan ja rintakehän sädehoidon myöhäiset vaikutukset (5–10 vuoden kuluttua) (10–30 %).
• Leikkauksen jälkeinen: kaikki kirurgiset tai invasiiviset toimenpiteet, jotka vaurioittivat sydänpussia (11–37 %).

Harvinaisempia kroonisen perikardiitin syitä:

• Sieni-infektiot (Aspergillus, Candida, Coccidioides) immuunipuutteisilla potilailla.
• Kasvaimet: Pahanlaatuinen leviäminen (tyypillisimmät keuhko-, rintasyövän ja lymfooman etäpesäkkeet) voi ilmetä panssaroiduna sydämenä, jossa viskeraalinen ja parietaalinen sydänpussi paksuuntuu.
• Sidekudossairaudet (nivelreuma, SLE, systeeminen skleroderma, dermatomyosiitti) (3–7 %).
• Lääkkeet: prokainamidi, hydralatsiini (lääkkeen aiheuttama lupusoireyhtymä), metysergidi, kabergoliini.
• Rintakehän trauma (tylppä ja lävistävä).
• Krooninen munuaisten vajaatoiminta.

Harvinaisia kroonisen perikardiitin syitä:

• Sarkoidoosi.
• Sydäninfarkti: Sydäninfarktin jälkeistä CP-tapauksia on kuvattu potilailla, joilla on ollut Dresslerin oireyhtymä tai hemoperikardium trombolyyttisen hoidon jälkeen.
• Perkutaaniset sepelvaltimotoimenpiteet ja sydämentahdistimet.
• Perinnöllinen perinnöllinen perikardiitti (Malibrey'n lyhytkasvuisuus).
• Hypertensio-IgG4-tauti (yksittäisiä tapauksia on kuvattu kirjallisuudessa).

Kehittyneissä maissa useimmat konstriktiivisen perikardiitin tapaukset ovat idiopaattisia tai oletettavasti virusperäisiä tai liittyvät rintakirurgiaan. Kehitysmaissa tarttuvat syyt, erityisesti tuberkuloosi, ovat vallitsevia.

[ 6 ], [ 7 ]

Kroonisen perikardiitin patogeneesi

Sydänpussin supistuminen tapahtuu tyypillisesti, kun tiivis, kovettunut, paksuuntunut ja usein kalkkeutunut sydänpussi rajoittaa sydämen täyttymistä, mikä aiheuttaa sydämen tilavuuden pienenemistä. Varhainen diastolinen täyttyminen on nopeaa korkean laskimopaineen vuoksi, mutta kun sydänpussin rajoittama tilavuus on saavutettu, diastolinen täyttyminen loppuu. Myöhäisen täyttymisvaiheen rajoittuminen johtaa tyypilliseen diastoliseen "pohjaan ja tasanteeseen" oikean ja/tai vasemman kammion painekäyrässä ja kammion loppudiastolisen tilavuuden pienenemiseen. Sydämen supistumisen patofysiologinen merkki sydänpussin aiheuttamasta sydämen supistumisesta on loppudiastolisen paineen tasaantuminen kaikissa sydämen kammioissa (mukaan lukien paine oikeassa ja vasemmassa eteisessä, joten syntyvä laskimoiden ruuhkautuminen systeemisessä verenkierrossa on paljon voimakkaampi kuin ruuhkautuminen keuhkoverenkierrossa). Tiivis sydänpussi vähentää hengitykseen liittyvien rintakehän sisäisten paineenvaihteluiden vaikutusta sydämen kammioiden täyttymiseen, mikä johtaa Kussmaulin merkkiin (systeemisen laskimopaineen laskun puuttuminen sisäänhengityksen aikana) ja sydämen vasemman kammion täyttymisen vähenemiseen sisäänhengityksen aikana. Kaikki tämä johtaa krooniseen laskimoiden ruuhkautumiseen ja sydämen minuuttitilavuuden laskuun.

Perikardiaalista supistumista voi esiintyä ilman kalsiumin kertymistä siihen, ja joissakin tapauksissa jopa ilman sydänpussin paksuuntumista (jopa 25 % tapauksista).

Krooninen eksudatiivinen perikardiitti

Krooninen eksudatiivinen perikardiitti on tulehduksellinen perikardiaalinen effuusio, joka kestää useista kuukausista useisiin vuosiin. Etiologia on samanlainen kuin akuutilla perikardiitilla, mutta siihen liittyy suurempi tuberkuloosin, kasvainten ja immuunijärjestelmän tulehdukseen liittyvien sairauksien esiintyvyys. Perikardiaalisen effuusion kliiniset oireet ja diagnostiikka on kuvattu edellä; hitaasti kasvavat krooniset effuusiot ovat yleensä oireettomia. Suurissa oireettomissa kroonisissa perikardiaalisissa effuusioissa odottamaton paheneminen sydämen tamponaation kehittymisen myötä on usein mahdollista. Hypovolemia, takyarytmian kohtaukset ja akuutin perikardiitin uusiutuminen altistavat tälle. On tärkeää diagnosoida potentiaalisesti parannettavissa olevat taudin muodot tai ne, jotka vaativat spesifistä etiotrooppista hoitoa (tuberkuloosi, autoimmuuni- ja diffuusi sidekudossairaudet, toksoplasmoosi). Oireenmukainen hoito ja perikardiosenteesin ja perikardiaalisen drenaaation käyttöaiheet ovat samat kuin akuutissa perikardiitissa. Jos effuusio toistuu usein sydäntamponaation yhteydessä, kirurginen hoito (perikardiotomia, perikardiektomia) voi olla aiheellista.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Krooninen eksudatiivis-konstriktiivinen perikardiitti

Tämä on harvinainen kliininen oireyhtymä, jolle on ominaista perikardiaalisen effuusion ja perikardiaalisen supistumisen yhdistelmä, jolloin rakenne säilyy effuusion poistamisen jälkeen. Mikä tahansa krooninen perikardiaalinen effuusio voi organisoitua konstriktiivis-eksudatiiviseksi tilaksi, ja yleisin eksudatiivis-konstriktiivisen perikardiitin syy on tuberkuloosi. Tässä sairaudessa perikardiaalinen effuusio erotetaan koon ja olemassaolon keston mukaan. Jos effuusio havaitaan, se on arvioitava etiologian ja hemodynaamisen merkityksen määrittämiseksi. Sydämen supistumisen mekanismi on viskeraalisen perikardin puristus. Parietaalisen ja viskeraalisen perikardin paksuuntuminen voidaan todeta sydämen kaikukuvauksella tai magneettikuvauksella. Hemodynaaminen ominaisuus - pitkittynyt loppudiastolisen paineen nousu oikeassa ja vasemmassa kammiossa perikardiaalisen nesteen poistamisen jälkeen palauttaa perikardin paineen nollaan tai lähelle nollaa. Kaikki effuusio-konstriktiivisen perikardiitin tapaukset eivät etene krooniseksi konstriktiiviseksi perikardiitiksi. Perikardioenteesillä hoito ei välttämättä riitä; viskeraalinen perikardiektomia on aiheellista, kun pysyvä viskeraalinen perikardiaalinen supistuminen on vahvistettu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Krooninen supistava perikardiitti

Krooninen konstriktiivinen perikardiitti on akuutin tai kroonisen perikardiitin myöhäinen seuraus, jossa päälaen ja harvemmin viskeraalisen sydänpussin sidekudosten paksuuntuminen, kovettuminen ja/tai kalkkeutuminen häiritsee sydämen normaalia diastolista täyttymistä, mikä johtaa krooniseen laskimoiden ruuhkautumiseen ja sydämen minuuttitilavuuden vähenemiseen sekä kompensatoriseen natriumin ja nesteen kertymiseen.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Kroonisen perikardiitin oireet

Konstriktiivisessa kroonisessa perikardiitissa on monenlaisia oireita, jotka johtuvat kohonneesta systeemisestä laskimopaineesta ja alhaisesta sydämen minuuttitilavuudesta. Oireet yleensä etenevät useiden vuosien aikana. Tyypillisin oire on Beckin triadi – korkea laskimopaine, askites ja "pieni, hiljainen sydän". "Konstriktiivisen perikardiitin" diagnoosia tulisi epäillä potilailla, joilla on oikeanpuoleinen kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, normaali kammioiden systolinen toiminta, kaulalaskimon laajeneminen, pleuraeffuusio, hepatosplenomegalia ja askites, joita ei voida selittää muilla syillä. Laboratorioverikokeet kroonista munuaissairausta sairastavilla potilailla paljastavat usein anemiaa ja lisääntynyttä maksaentsyymiaktiivisuutta.

Taudin etiologian arvioimiseksi anamneesitiedot (aikaisemmat sairaudet, leikkaukset, sydänvammat, säteilyaltistus) ovat tärkeitä.

Sydänpussin paksuuntuminen ei ole sama asia kuin supistava patologia; kliinisten oireiden, sydämen supistumisen kaikukardiografisten ja hemodynaamisten merkkien yhdistelmällä normaali sydänpussin paksuus ei sulje pois CP:tä.

Kroonisen supistavan perikardiitin kliiniset oireet

Potilaan valitukset ja sairaushistoria:

• hengenahdistus rasituksen aikana, yskä (ei pahene makuuasennossa);
• vatsan suureneminen, myöhemmin - alaraajojen turvotus;
• heikkous fyysisen rasituksen aikana;
• rintakipu (harvinainen);
• pahoinvointi, oksentelu, ripuli, turvotus, kipu ja raskaus oikeassa hypokondriumissa (maksan ja suoliston laskimoverenkierron heikkenemisen ilmenemismuodot);
• usein - kryptogeenisen maksakirroosin alkuperäinen virhediagnoosi.

Tutkimuksista ja fysikaalisista tutkimusmenetelmistä saadut tiedot.

Yleinen tarkastus:

• akrosyanoosi, kasvojen syanoosi, joka lisääntyy makuuasennossa, kasvojen ja kaulan turvotus (Stokesin kaulus);
• perifeerinen turvotus;
• Pitkälle edenneissä vaiheissa voi esiintyä lihasmassan menetystä, kakeksiaa ja keltaisuutta.

Sydän- ja verisuonijärjestelmä:

• kaulalaskimoiden turvotus (tutkitaan potilaita pystyasennossa ja makuuasennossa), korkea laskimopaine, Kussmaulin oire (systeemisen laskimopaineen lisääntyminen tai laskun puuttuminen hengityksen aikana), kaulalaskimoiden turvotus lisääntyy oikean hypokondriumin paineen, laskimoiden pulssin ja niiden diastolisen romahduksen myötä (Friedreichin oire);
• kärkilyönti ei yleensä ole käsin kosketeltavissa;
• sydämen tylsistymisen rajat ovat yleensä vain vähän muuttuneet;
• takykardia sekä levossa että rasituksen aikana;
• Sydänäänet voivat olla vaimeita, lähes puolella potilaista esiintyy "perikardiaaliääni" - korkean sointivärin omaava lisäsävy protodiastolessa (joka vastaa kammioiden täyttymisen äkillistä loppumista diastolen alkuvaiheessa). Tämä on spesifinen, mutta ei herkkä merkki sydänvikasta; sisäänhengityksen alussa toisen sävelen haarautuminen kuuluu keuhkovaltimon yläpuolella; joskus - trikuspidaaliläpän vajaatoiminnan aiheuttama kohina;
• paradoksaalinen pulssi (harvoin ylittää 10 mmHg, jos samanaikaista perikardiaalieffuusiota ei ole epänormaalisti korkealla paineella), pulssi on heikko, voi kadota syvän sisäänhengityksen aikana (Riegelin oireen kanssa);
• verenpaine on normaali tai matala, pulssi voi laskea.

Ruoansulatus-, hengitys- jne. järjestelmät:

• hepatomegaliaa, johon liittyy maksan pulsaatiota, esiintyy 70 %:lla potilaista; splenomegaliaa, Pickin maksan pseudokirroosia;
• muut kroonisen maksan ruuhkautumisen aiheuttamat oireet; askites, hämähäkkisuonet, kämmenten punoitus;
• pleuraeffuusio (yleensä vasemmanpuoleinen tai molemminpuolinen).

Konstriktiivisen perikardiitin instrumentaalinen diagnostiikka (Euroopan kardiologiseuran perikardiaalisairauksien diagnosointi- ja hoito-ohjeet, 2004)

Metodologia	Ominaisuudet
EKG	Voi olla normaali tai matala QRS-jännite, diagnosoidaan T-aaltojen yleistynyt inversio tai litistyminen, leveämpi, korkea P-aalto (korkea P on kontrastissa matalan QRS-jännitteen kanssa), eteisvärinä (kolmasosalla potilaista), eteislepatus, eteis-kammiokatkos, kammionsisäisen johtumisen poikkeavuuksia
Rintakehän röntgenkuvaus	Pieni, joskus epämuodostunut sydän, sydänpussin kalkkeutuminen, "kiinteä" sydän asentoa muutettaessa, usein pleuraeffuusio tai pleuraadheesioita, keuhkolaskimoiden hypertensio
EchoCG	Sydänpussin paksuuntuminen (yli 2 mm) ja kalkkeutuminen sekä epäsuorat oireet: eteisten supistuminen, suurentuminen normaalin ulkonäön ja kammioiden normaalin systolisen toiminnan kanssa (EF:n mukaan); kammioväliseinän paradoksaalinen "heilurimainen" liike diastolen alkuvaiheessa; vasemman kammion takaseinän systolisen-diastolisen liikkeen litistyminen; vasemman kammion halkaisija ei kasva varhaisen täyttymisvaiheen jälkeen; alaonttolaskimo ja maksan laskimot ovat laajentuneet ja hengitysvärähtelyt ovat rajalliset.
Doppler-kaikukardiografia	Kaksikammioisen täyttymisen rajoittuminen (hengitykseen liittyvien transmitraalisen täyttymisnopeuden erojen ollessa yli 25 %)
Ruokatorven kautta tehtävä sydämen kaikukuvaus	Perikardiaalikalvon paksuuden arviointi
Tietokonetomografia tai MRI	Sydänpussin paksuuntuminen (>4 mm) ja/tai kalkkeutuminen, oikean tai molempien kammioiden ahtauma, toisen tai molempien eteisten suurentuminen. Onttolaskimon laajeneminen
Sydämen katetrointi	"Diastolinen lasku ja llago" (tai "neliöjuuri") oikean ja/tai vasemman kammion painekäyrässä, sydämen kammioiden loppudiastolisen paineen tasaantuminen (vasemman ja oikean kammion loppudiastolisen paineen ero ei ylitä 5 mmHg); X-suuntainen lasku säilyy ja Y-suuntainen lasku on selvä oikean eteisen painekäyrässä
Kammioangiografia	Kammioiden pieneneminen ja eteisten laajeneminen; nopea täyttyminen diastolen alkuvaiheessa, minkä jälkeen laajeneminen loppuu
Koroparagrafia	Näytetään yli 35-vuotiaille potilaille

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Indikaatiot muiden asiantuntijoiden konsultoinnille

Kardiologi (kardiografian, perikardiocenteesin ja invasiivisten hemodynaamisten tutkimusten tulosten tulkinta).

Sydänkirurgi (kirurgisen hoidon indikaatioiden arviointi).

Kroonisen perikardiitin erotusdiagnoosi

Sisältää:

• restriktiivinen kardiomyopatia (kaaridosan, amyloidoosin, hemokromatoosin, Loefflerin endokardiitin kanssa);
• muiden etiologioiden, mukaan lukien keuhkosydänsairauden, oikean kammion infarktin tai trikuspidaaliläpän vikojen, kongestiivisen oikean kammion sydämen vajaatoiminnan;
• sydämen tamponaatio (tamponaatiossa paradoksaalinen pulssi havaitaan useammin kuin supistuksessa, supistuksessa ilmenevää systeemisen laskimopaineen Y-laskua ei ole. Sydämen laskimopaine tamponaatiossa laskee sisäänhengityksen aikana, kun taas supistuksessa laskimopaine sisäänhengityksen aikana ei laske eikä nouse);
• sydänkasvaimet - oikean eteisen myksooma, primaariset sydänkasvaimet (lymfooma, sarkooma);
• mediastinaalikasvaimet;
• eksudatiivinen-konstriktiivinen perikardiitti;
• maksakirroosi (systeeminen laskimopaine ei ole koholla);
• alaonttolaskimon oireyhtymä, nefroottinen oireyhtymä ja muut hypoonkoottiset tilat, jotka aiheuttavat vakavaa turvotusta ja askitesta (esim. hypoalbuminemia primaarisessa suoliston lymfangiektasiassa, suoliston lymfooma, Whipplen tauti);
• munasarjasyöpää tulee epäillä potilailla, joilla on askites ja turvotus;
• Vasemman kammion kärjen tai takaseinän erillinen kalkkeutuminen johtuu todennäköisemmin vasemman kammion aneurysmasta kuin sydänpussin kalkkeutumisesta.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kroonisen perikardiitin hoito

Kroonisen perikardiitin hoidon tavoitteet ovat sydämen supistumisen kirurginen korjaus ja sydämen vajaatoiminnan hoito.

Sairaalahoidon indikaatiot

Sairaalahoito on aiheellista, kun tarvitaan invasiivisia tutkimuksia ja kirurgista hoitoa.

Kroonisen perikardiitin konservatiivinen hoito

Kroonisen perikardiitin konservatiivista hoitoa suoritetaan lievän supistumisen yhteydessä, leikkaukseen valmistautuessa tai leikkauskelvottomilla potilailla. Lisäksi yksittäisillä potilailla, joilla on suhteellisen akuutti, äskettäin alkanut perikardiaalinen supistuminen, on kuvattu supistumisen oireiden ja merkkien katoamista tai vähenemistä tulehduskipulääkkeillä, kolkisiinilla ja/tai glukokortikoideilla hoidettaessa.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Kroonisen perikardiitin lääkkeetön hoito

• fyysisen ja emotionaalisen stressin rajoittaminen;
• suolan (optimaalisesti alle 100 mg/vrk) ja nesteen rajoittaminen ruokavaliossa, alkoholin kulutus;
• vuosittainen influenssarokotus;
• On suositeltavaa välttää natriumin kertymistä edistävien lääkkeiden (tulehduskipulääkkeet, glukokortikoidit, lakritsivalmisteet) käyttöä.

Kroonisen perikardiitin lääkehoito

Turvotukseen ja askitekseen tarkoitettuja silmukkadiureetteja tulisi mieluiten käyttää mahdollisimman pieninä tehokkaina annoksina. On vältettävä hypovolemiaa, valtimoiden hypotensiota ja munuaisten hypoperfuusiota. Lisäksi käytetään kaliumia säästäviä diureetteja (munuaisten toiminnan ja plasman kaliumpitoisuuden seurannassa). Plasman ultrafiltraatio voi parantaa potilaiden tilaa, joilla on vaikea nesteylikuormitus.

On vältettävä beetasalpaajien tai hitaiden kalsiumkanavan salpaajien määräämistä, jotka vähentävät kompensoivaa sinustakykardiaa. On suositeltavaa olla laskematta sykettä alle 80–90 lyönnin minuutissa.

Angiotensiinikonvertaasin estäjiä tai angiotensiinireseptorin salpaajia, jotka voivat alentaa verenpainetta ja aiheuttaa munuaisten hypoperfuusiota, tulee käyttää varoen ja munuaisten toimintaa seuraten.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Kroonisen perikardiitin kirurginen hoito

Perikardiektomia, jossa poistetaan laajasti viskeraalinen ja parietaalinen sydänpussi, on tärkein hoitomuoto vaikeassa kroonisessa supistuksessa. Noin 60 %:lla potilaista on kuvattu supistavien hemodynaamisten häiriöiden täydellinen häviäminen tämän leikkauksen jälkeen. Leikkaus on tarkoitettu kroonista kroonista sydänpussia sairastaville potilaille, joilla on toisen tai kolmannen toiminnallisen luokan verenkierron vajaatoiminta (MUNA). Leikkaus suoritetaan yleensä mediaanisella sternotomiamenetelmällä, joissakin tapauksissa torakoskooppinen lähestymistapa sopii. Märkivän sydänpussitulehduksen yhteydessä suositeltava lähestymistapa on lateraalinen torakotomia. Tätä merkittävän kirurgisen riskin omaavaa leikkausta ei ole tarkoitettu lieviin supistumisoireisiin, sydänpussin vaikeaan kalkkeutumiseen tai sen vakavaan vaurioon tai vaikeaan sydänlihaksen fibroosiin. Kirurginen riski on suurin iäkkäillä potilailla, sädehoitoon liittyvissä sairauksissa, vaikeissa supistumisoireissa, vaikeassa munuaisten vajaatoiminnassa tai sydänlihaksen toimintahäiriössä.

Arvioidut työkyvyttömyysajat

Konstriktiivisessa kroonisessa perikardiitissa työkyky on yleensä pysyvästi alentunut.

[ 37 ], [ 38 ]

Kroonisen perikardiitin ennuste

Kirurginen kuolleisuus perikardiektomisen yhteydessä CP:ssä on 5–19 % jopa erikoistuneissa laitoksissa. Perikardiektomisen jälkeinen ennuste riippuu CP:n etiologiasta (parempi ennuste idiopaattisessa konstriktiivisessa kroonisessa perikardiitissa). Jos kirurgisen hoidon indikaatiot määritettiin varhaisessa vaiheessa, perikardiektomisen jälkeinen kauaskantoinen kuolleisuus vastaa väestön keskimääräistä kuolleisuutta. Perikardiektomisen aikainen kuolleisuus liittyy useimmiten sydänlihasfibroosiin, jota ei havaittu ennen leikkausta.