Munuaisten angiolipoma

Munuaisten angiolipoma on hyvänlaatuinen mesenkymaalinen kasvain, jota edustavat sileiden lihasten kuidut, paksuseinäiset verisuonet ja kypsät rasvakudokset eri mittasuhteissa. Angiomyolipoomia on kaksi: eristetty (90% tapauksista) ja se liittyy tuberoskleroosiin (Bourneville-Pringle-tauti) (10% tapauksista). Tuberoskleroosissa kasvaimet ovat yleensä moninkertaisia ja kahdenvälisiä.

[1], [2], [3]

Syyt munuaisten angiolipoomaa

Angiomyolipoman patogeneesistä tiedetään vähän: on edelleen epäselvää, onko sairauden eristetty muoto yhteydessä synnynnäisiin epämuodostumiin (hamartoma) vai onko se todellinen kasvain.

Hyvänlaatuisesta luonteestaan huolimatta angiomyolipoma kykenee paikallisesti invasiiviseen kasvuun, kun muodostuu laskimoverisuonisairaus (1% havainnoista). Kuvataan angiomyolipoomien metastaaseja alueellisissa imusolmukkeissa.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Oireet munuaisten angiolipoomaa

Munuaisten angiolipoman oireet riippuvat angiomyolipoman koosta. Tyypillisesti oireenmukainen kurssi kuvaa yli 4 cm: n kasvaimia.

Kipun (27,3%), tuntuvan kasvain (23,1%) ja hematurian (3%) lisäksi 10%: lla potilaista rekisteröidään angiomyolipoomien spontaani repeämä ja retroperitoneaalisen verenvuodon kehittyminen, johon liittyy usein "akuutin vatsan" kuva.

Tämä kasvain on ominaista spesifiselle radiologiselle kuvalle, joka johtuu suuresta rasvapitoisuudesta ja rikkaasta verisuonistumisesta (hyperhoottinen tilavuuden muodostuminen ultraäänellä ja ultraäänen virittimillä, hypoefektiivinen ja runsaasti verisuonittunut CT-skannauksessa laskimonsisäisellä bolus-kontrastilla).

[10], [11], [12]

Differentiaalinen diagnoosi

Munuaisten angiolipoman differentiaalidiagnoosi suoritetaan syövän, lipoman ja munuaisen liposarkooman avulla.

[13], [14], [15], [16],

Hoito munuaisten angiolipoomaa

Munuaisten angiolipoman hoito riippuu angiomyolipoman muodosta, koosta ja kliinisestä kuvasta. Yksittäiset oireettomat kasvaimet, jotka ovat enintään 4 cm suurimmassa ulottuvuudessa, ovat havainnoitavissa, kaikissa muissa tapauksissa on osoitettu munuaisten resektiota.

Ennuste

Munuaisten angiolipoomalla on hyvä ennuste.

[17]