Lisämunuaisen kasvaimet

Lisämunuaisten kasvaimia havaitaan 1–5 prosentissa muista tarkoituksiin tehdyistä vatsan TT-kuvauksista. Kuitenkin vain 1 % kasvaimista on pahanlaatuisia.

Epidemiologia

Lisämunuaisten syövän ilmaantuvuus on 0,6–1,67 tapausta ¹⁰⁶ henkilöä kohden vuodessa. Naisten ja miesten suhde on 2,5–3:1. Lisämunuaisten syövän ilmaantuvuus on korkein alle 5-vuotiailla ja 40–50-vuotiailla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Syyt lisämunuaisen kasvaimet

Lisämunuaiskasvaimet jaetaan sporadisiin ja perinnöllisiin oireyhtymiin liittyviin kasvaimiin [Gardnerin, Beckwith-Wiedemannin, tyypin 1 multippeli endokriininen neoplasia, SBLA (sarkooma, rintasyöpä, keuhko- ja lisämunuaissyöpä), Li-Fraumentin oireyhtymät].

Histogeneesistä riippuen erotetaan lisämunuaisen kuoren kasvaimet (aldosterooma, kortikosterooma, androsterooma, kortikosterooma, lisämunuaisen sekakasvaimet, adenooma, syöpä) ja lisämunuaisen ydin (feokromosytooma), samoin kuin primaarinen lisämunuaisen lymfooma, sarkooma ja lisämunuaisen sekundaariset (metastaattiset) kasvaimet.

Lisämunuaisen pahanlaatuisille kasvaimille on ominaista paikallinen tuhoisa kasvu, johon liittyy naapurielimiä (munuaiset, maksa), sekä laskimoiden tunkeutuminen järjestelmään, johon liittyy kasvaimen laskimotukos (lisämunuainen ja alaonttolaskimo). Kasvainten leviäminen tapahtuu lymfogeenisen ja hematogeenisen reitin kautta. Tässä tapauksessa retroperitoneaaliset imusolmukkeet, keuhkot, maksa ja luut vaurioituvat.

Oireet lisämunuaisen kasvaimet

Lisämunuaissyövän oireisiin kuuluvat primaarikasvaimen ilmenemismuodot (tuntuva massa, kipu, kuume, painon lasku), sen etäpesäkkeet (lisämunuaissyövän oireet määräytyvät kasvaimen etäpesäkkeiden sijainnin perusteella) ja endokriiniset oireet. Hormonaalisesti aktiivinen lisämunuaissyöpä muodostaa 60 % kaikista tapauksista ja voi aiheuttaa seuraavia endokriinisiä oireyhtymiä: Cushingin oireyhtymä (30 %), virilisaatio ja ennenaikainen murrosikä (22 %), feminisaatio (10 %), primaarinen hyperaldosteronismi (2,5 %), polysytemia (alle 1 %), hyperkalemia (alle 1 %), hypoglykemia (alle 1 %), lisämunuaisten vajaatoiminta (tyypillistä lymfoomalle), insuliiniresistenssi, joka ei liity glukokortikoideihin, katekoliamiinikriisi (tyypillistä feokromosytoomalle), kakeksia.

[ 8 ], [ 9 ]

Vaiheet

• Vaihe 1 - T1N0M0.
• Vaihe 2 - T2N0M0.
• Vaihe 3 - T1 tai T2. N1M0.
• Vaihe 4 - mikä tahansa T, mikä tahansa N+M1 tai T3, N1 tai T4.

[ 10 ], [ 11 ]

Lomakkeet

Lisämunuaisten kuorikerroksen hormonien (glukokortikoidit, mineralokortikoidit, androgeenit, estrogeenit) erityksen merkkien perusteella erotetaan toiminnallisesti aktiiviset ja inaktiiviset lisämunuaiskasvaimet. Yli 50 %:ssa tapauksista lisämunuaisen kuorikerroksen syöpä on toiminnallisesti inaktiivinen, mutta lisämunuaisten pahanlaatuiset kasvaimet aiheuttavat Cushingin oireyhtymää 5–10 %:ssa tapauksista.

TNM-luokitus

T - primaarituumori:

• T1 - kasvaimen halkaisija on 5 cm tai vähemmän, ei paikallista invaasiota;
• T2 - yli 5 cm halkaisijaltaan oleva kasvain ilman paikallista invaasiota;
• T3 - minkä tahansa kokoinen kasvain, paikallinen invaasio, ei kasvua viereisiin elimiin;
• T4 - minkä tahansa kokoinen kasvain, paikallinen invaasio, kasvua naapurielimissä.

N - alueelliset etäpesäkkeet:

• N0 - ei alueellisia etäpesäkkeitä;
• N1 - on alueellisia etäpesäkkeitä.

M - etäpesäkkeet:

• M0 - ei etäpesäkkeitä;
• Ml - on etäpesäkkeitä.

[ 12 ]

Diagnostiikka lisämunuaisen kasvaimet

Lisämunuaiskasvaimia sairastavien potilaiden tutkimuksessa tulisi rutiininomaisten laboratoriokokeiden (yleiset, biokemialliset verikokeet, koagulogrammi, yleinen virtsaanalyysi ) lisäksi sisällyttää testejä, joilla pyritään havaitsemaan lisääntynyt hormonituotanto. Cushingin oireyhtymän havaitsemiseksi käytetään deksametasonikoetta (1 mg) ja kortisolin erittymisen määrittämistä virtsaan (24 tuntia).

Hyperaldosteronismissa arvioidaan aldosteronin ja reniinin pitoisuus ja suhde; virilisaatiossa arvioidaan lisämunuaisten androgeenien (androstenedioni, dehydroepiandrosteronisulfaatti) ja testosteronin seerumitaso sekä 17-ketosteroidien erittyminen virtsaan (24 tuntia); feminisaatiossa estradiolin ja estronin pitoisuudet plasmassa. Feokromosytooman poissulkemiseksi on tarpeen arvioida katekoliamiinien (adrenaliini, noradrenaliini, dopamiini) ja niiden metaboliittien (erityisesti metanefriinin ja normetanefriinin) päivittäinen erittyminen virtsaan sekä seerumin metanefriinin ja katekoliamiinien pitoisuudet.

Lisämunuaiskasvainten radiologiseen diagnostiikkaan kuuluvat vatsan TT- tai MRI-kuvaus (primaarisen kasvaimen koon ja syntopian arviointi, etäpesäkkeiden havaitseminen) sekä rintakehän röntgen- tai TT-kuvaus (etäpesäkkeiden havaitseminen). Lisämunuaissyövän radiologisia oireita ovat lisämunuaiskasvaimen epäsäännöllinen muoto, sen koko yli 4 cm, korkea tiheys TT:ssä, joka ylittää 20 HU, heterogeeninen rakenne, joka johtuu verenvuodoista, nekroosista ja kalkkeutumisista, sekä ympäröivien rakenteiden tunkeutuminen.

Rutiininomaista koepalaa diagnoosin varmistamiseksi ennen lisämunuaiskasvainten hoidon aloittamista ei suositella.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Lisämunuaiskasvainten erotusdiagnoosi suoritetaan lapsilla neuroblastoomalla ja nefroblastoomalla sekä aikuisilla lisämunuaisten hamartoomalla, teratoomalla, neurofibromatoosilla, amyloidoosilla ja granuloomilla.

Hoito lisämunuaisen kasvaimet

Lisämunuaiskasvainten, erityisesti hormonaalisesti aktiivisten kasvainten, hoitoon kuuluu niiden poistaminen. Hormonaalisesti inaktiivisen paikallisen kasvaimen pahanlaatuista luonnetta on vaikea sulkea pois ennen hoitoa. Aikuisilla alle 6 cm:n kokoisten kasvainten pahanlaatuisen luonteen todennäköisyys on pieni. Tällaisissa tapauksissa huolellinen dynaaminen seuranta on mahdollista. Suuremmille kasvaimille sekä pienille lisämunuaiskasvaimille lapsilla on aiheellista kirurginen hoito. Leikkauksen vakiovolyymi on adrenalektomia; pienille hormonaalisesti inaktiivisille kasvaimille voidaan suorittaa lisämunuaisten resektio. Laparotomiaa käytetään rutiininomaisesti, mutta pienille kasvaimille, joissa ei ole merkkejä paikallisesta invaasiosta, voidaan suorittaa laparoskooppinen adrenalektomia vaarantamatta onkologisia tuloksia.

Lisämunuaisten syöpä on sädehoidoille vastustuskykyinen kasvain, jonka herkkyys kemoterapialle on alhainen. Ainoa tehokas hoito tälle potilasryhmälle on leikkaus. Paikallisten uusiutumisten esiintyvyys leikkauksen jälkeen on korkea (80 %). Optimaalinen lähestymistapa paikallisten uusiutuvien kasvainten hoitoon potilailla, joilla ei ole etäpesäkkeitä, on leikkaus. Adjuvanttisen kemoterapian ja sädehoidon käyttö radikaalisti leikatuilla potilailla ei paranna hoitotuloksia.

Disseminoituneessa lisämunuaissyövässä on osoitettu mitotaanin kohtalainen teho annoksella 10–20 g/vrk pitkäaikaisesti (objektiivinen vasteprosentti 20–25 %, hormonien liikaerityksen hallinta - 75 %). On julkaistu tietoja, jotka viittaavat mahdolliseen relapsivapaan eloonjäämisen lisääntymiseen mitotaanihoitoa käytettäessä (10–20 g/vrk, pitkäaikainen). Sisplatiinipohjaisia hoitoja (sisplatiini, syklofosfamidi, 5-fluorourasiili) käytetään toisen linjan kemoterapiana potilailla, jotka eivät ole reagoineet mitotaanihoitoon. Hormonaalisesti aktiivisten kasvainten endokriinisten oireiden poistamiseen tähtäävä oireenmukainen hoito on tärkeässä roolissa lisämunuaiskasvainten hoidossa. Mitotaania, ketokonatsolia, mifepristonia ja etomidaattia käytetään monoterapiana tai erilaisina yhdistelminä Cushingin oireyhtymässä.

Hyperaldosteronismi on indikaatio spironolaktonin, amiloridin, triamtereenin ja verenpainelääkkeiden (kalsiumkanavasalpaajien) käytölle. Hyperandrogenismin tapauksessa käytetään steroidisia (syproteroni) ja ei-steroidisia (flutamidi) antiandrogeeneja - ketokonatsolia, spironolaktonia ja simetidiiniä; hyperestrogenismin tapauksessa - antiestrogeenejä (klomifeeni, tamoksifeeni, danatsoli). Lisämunuaisten vajaatoiminta vaatii hormonikorvaushoitoa. Sekakarsinoomissa, joissa on feokromosytoomakomponentti, on mahdollista käyttää radioaktiivisia metajodobentsyyliguanidiinivalmisteita. Kohonnut verenpaine, myös feokromosytooman tapauksessa, on indikaatio alfasalpaajien käytölle, jota seuraa beetasalpaajien (propranololi) käyttö.

Ennuste

Lisämunuaisten hyvänlaatuisilla kasvaimilla on suotuisa ennuste. Lisämunuaisten syövän kokonaisviiden vuoden eloonjäämisaste on 20–35 %. Hormonaalisesti aktiivisten kasvainten ennuste on parempi kuin hormonaalisesti inaktiivisten tautimuotojen, mikä liittyy hormoneja tuottavien kasvainten varhaiseen havaitsemiseen ja oikea-aikaiseen hoitoon. Radikaalisti leikattujen potilaiden kokonaisviiden vuoden eloonjäämisaste on 32–47 %, paikallisesti levinneiden kasvainten osalta leikkaamattomien potilaiden 10–30 %; disseminoituneen lisämunuaisten syövän potilailla kukaan ei elä 12 kuukautta.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]