Lisäkilpirauhasen kasvaimet

Lisäkilpirauhasen tuumorit paljastuvat 1-5 prosentissa tapauksista, joissa vatsan CT on tehty muilla indikaatioilla. Kuitenkin vain 1% kasvaimista on pahanlaatuinen luonne. 

Epidemiologia

Lisämunuaisen syöpä on 0,6-1,67 / 10 ⁶  henkilöä vuodessa. Naisten ja miesten suhde on 2,5-3: 1. Eniten suonensisäisen syövän esiintyvyys kirjataan 5-vuotiaana ja 40-50-vuotiaina.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Syyt lisämunuaisten kasvaimia

Lisämunuaiskasvain jaettu satunnaisesti ja liittyvät perinnöllisiin oireyhtymien [oireyhtymät Gardner, Beckwith-Wiedemann,  useita hormonitoimintaa neoplasia tyyppi 1, SBLA (sarkooma, rintasyöpä, keuhkosyöpä ja lisämunuaisen vajaatoiminta), Li-Fraument].

Riippuen histogeneettisesti eristetty lisämunuaiskuoren kasvain (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma sekoitettu lisämunuaiskasvain, adenooma, karsinooma) ja lisämunuaisen ydin (feokromosytooma), ja primaarinen lisämunuaisen lymfooma, sarkooma, sekundaarinen (metastaattinen) kasvaimia lisämunuaisen.

Pahanlaatuisten kasvainten tunnettu siitä, lisämunuaisen paikallisesti destruirujushchego kasvun prosessi, johon liittyy viereisen (munuaiset, maksa), ja hyökkäyksen laskimoiden muodostamiseksi kasvaimen laskimotukos (lisämunuaisen suonet ja alaonttolaskimo). Kasvainten levittäminen tapahtuu lymfoogisista ja hematogeenisistä reiteistä. Tässä tapauksessa vaikuttaa retroperitoneaalisiin imusolmukkeisiin, keuhkoihin, maksaan ja luihin.

Oireet lisämunuaisten kasvaimia

Oireet koostuvat lisämunuaiskasvain osoitus primaarikasvaimen (ilmeinen, kipu, kuume, painon lasku), sen metastaaseja (lisämunuaiskasvain lokalisointi määritetään oireita seulonnat kasvaimet) ja endokriinisia oireita. Hormonaalisesti aktiiviset lisämunuaisen syöpä osuus 60% kaikista havainnoista, ja se voi aiheuttaa seuraavia hormonitoimintaa oireyhtymät: Cushingin oireyhtymä (30%), virilization ja ennenaikainen puberteetti (22%), femini- (10%), primaarinen aldosteronismi (2,5%), polysytemia ( vähemmän kuin 1%), hyperkalemia (alle 1%),  hypoglykemia  (alle 1%), lisämunuaisen vajaatoiminta (ominaisuus lymfooma), insuliiniresistenssi, jotka eivät liity glukokortikoidit, katekoliamiinien kriisi (tyypillinen feokromosytooma), kakeksia.

[8], [9]

Vaiheet

• Vaihe 1 - T1N0M0.
• Vaihe 2 - T2N0M0.
• Vaihe 3 - T1 tai T2. N1M0.
• Vaihe 4 - mikä tahansa T, mikä tahansa N + M1 tai T3, N1 tai T4.

[10], [11]

Lomakkeet

Ominaisuuden perusteella erityksen lisämunuaiskuoren hormonit (glukokortikoidit, mineralokortikoidit, androgeenit, estrogeenit) eristetään funktionaalisesti aktiivisia ja inaktiivisia lisämunuaisen kasvaimet. Yli 50% tapauksista syöpä lisämunuaisen kuoren ovat toiminnallisesti aktiivisia, mutta pahanlaatuinen kasvain lisämunuaisen syy 5-10% tapauksista Cushingin oireyhtymä.

TNM: n luokitus

T - ensisijainen kasvain:

• T1 - kasvain, jonka halkaisija on 5 cm ja pienempi, ei ole paikallinen hyökkäys;
• T2 - kasvain, jonka halkaisija on yli 5 cm ilman paikallista hyökkäystä;
• T3 - kaikenkokoinen kasvain, paikallinen hyökkäys, lähielinten itäminen;
• T4 on kaikenkokoinen kasvain, paikallinen hyökkäys, lähielinten itäminen.

N - alueelliset metastaasit:

• Ei - ei alueellisia metastaaseja;
• N1 - alueellisia metastaaseja.

M - etäiset etäpesäkkeet:

• M0 - ei kaukaisia etäpesäkkeitä;
• Ml - etäisillä etäpesäkkeillä.

[12]

Diagnostiikka lisämunuaisten kasvaimia

Lisämunuaisten kasvainten potilaiden tutkiminen rutiiniluokkien (yleisten, biokemiallisten verikokeiden, koagulogrammin,  yleisen virtsaanalyysin ) lisäksi tulisi sisältää testejä, joilla pyritään tunnistamaan lisääntynyt hormonituotanto. Cushingin oireyhtymän havaitsemiseksi käytetään deksametasonihoitoa (1 mg) ja kortisolin erittymistä virtsassa (24 tuntia).

Hyperaldosteronismin avulla arvioidaan aldosteronin ja reniinin pitoisuus ja suhde; at virilization - seerumin lisämunuaisen androgeenien (androsteenidionin, dehydroepiandrosteronisulfaatti) ja testosteroni, samoin kuin erittymistä 17-ketosteroids virtsan (24 tuntia); kun naisistuminen - estradiolin ja estronin pitoisuus plasmassa. Jättää feokromosytooma vaatii arviointia päivittäin erittyminen katekoliamiinien (adrenaliini, noradrenaliini, dopamiini) ja niiden metaboliitteja virtsassa (erityisesti metanefriini ja normetanefriini), ja seerumin katekoliamiinien ja metanefriini.

Säteily- Diagnoosi lisämunuaisen kasvaimet sisältävät vatsan TT tai MRI (arviointi syntopy koot ja primaarisen kasvaimen etäpesäkkeiden havaitseminen), sekä röntgen- tai CT rintaonteloon (havaitseminen etäpesäkkeitä). Radiologinen ominaisuudet lisämunuaisen syöpä - muodoltaan epäsäännöllisiä lisämunuaiskasvain, sen koko on suurempi kuin 4 cm, korkea tiheys huoneenlämpötilassa, kuin 20 HU, heterogeeninen rakenne, mikä johtuu verenvuoto, nekroosi ja kalkkiutuminen, ja hyökkäystä ympäröivien rakenteiden.

Rutiinin biopsiaa diagnostisen diagnostiikan tarkistamiseksi ennen lisämunuaisten kasvainten hoidon aloittamista ei suositella.

[13], [14], [15]

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnostiikassa kasvainten lisämunuaisen suoritetaan neuroblastooma ja nefroblastooma lapsilla ja hamartoomat, teratoomat, neuro-, amyloidoosi ja lisämunuaisen granuloomaa aikuisilla.

Hoito lisämunuaisten kasvaimia

Lisäkilpirauhaskasvainten ja erityisesti hormonitoimisten kasvainten kasvainten hoito koostuu niiden poistamisesta. Eliminoida hormonaalisen inaktiivisen paikallisen kasvaimen pahanlaatuinen luonne ennen hoidon aloittamista vaikeaa. Aikuisilla alle 6 cm: n pahanlaatuisten kasvainten todennäköisyys on pieni. Tällaisissa tapauksissa tarkka dynaaminen havainnointi on mahdollista. Joilla on suurempi läpimitta. Samoin kuin pieniä tuumoreita lisämunuaisen lapsilla leikkaushoitoa. Kirurgian vakiotilavuus on adrenalektomia, ja pienillä hormonaalisilla inaktiivisilla kasvaimilla voidaan suorittaa lisämunuaisen resektio. Laparotomista pääsyä käytetään rutiininomaisesti pienillä kasvaimilla, joilla ei ole merkkejä paikallisesta hyökkäyksestä, laparoskooppinen adrenalectomia voidaan tehdä vaarantamatta onkologisia tuloksia.

Adrenal syöpä on säteilevän kasvain, sen herkkyys  kemoterapia  on alhainen. Ainoa tehokas hoito tällä potilasryhmällä on toimiva. Paikallisen toistumisen esiintymistiheys leikkauksen jälkeen on suuri (80%). Optimaalinen lähestymistapa paikallisten toistuvien kasvainten hoitoon potilailla, joilla ei ole etäisiä metastaaseja, on operatiivinen. Adjuvantin kemoterapian ja radikaalisti toimivien potilaiden nimittäminen ei paranna hoidon tuloksia.

Kun metastaattinen syöpä lisämunuaisen osoitti kohtalaista tehokkuutta mitotaani annoksella 10-20 g / d, pitkään (Objektiivinen vaste on 20-25%, ohjaus hormonin liikaeritystä - 75%). On julkaistu tietoja, jotka osoittavat, että relaksoitumattoman selviytymisen mahdollinen kasvu mitotaanilla (10-20 g / vrk pitkään aikaan) on lisääntynyt. Solunsalpaajahoidon toisella rivillä käytetään sisplatiinia (sisplatiini, syklofosfamidi, 5-fluorourasiili) perustuvaa hoitoa potilailla, jotka eivät ole reagoineet mitotaanin hoitoon. Merkittävä rooli lisämunuaisen kasvainten hoidossa on oireenmukainen hoito, jolla pyritään poistamaan hormoniaktivoivien kasvainten hormonaaliset oireet. Cushingin oireyhtymä käyttää mitotaania, ketokonatsolia, mifepristonia ja etomidaattia monoterapiana tai erilaisissa yhdistelmissä.

Hyperaldosteronismi on osoitus spironolaktonin, amiloridin, triamtereenin ja verenpainelääkkeiden (kalsiumkanavan salpaajien) antamisesta. Hyperandrogeiassa käytetään steroideja (ciproteronia) ja ei-steroideja (flutamidi) antiandrogeeneja. Ketokonatsoli, spironolaktoni ja simetidiini; kun hyperestrogeeni - antiestrogeenit (klomifeeni, tamoksifeeni, danatsoli). Lisämunuaisen vajaatoiminta edellyttää hormonikorvaushoitoa. Sekakomponenteilla, joissa on feokromosytooma-komponentti, on mahdollista käyttää radioaktiivisen metahedobentsyyliguanidiinin valmisteita. Verenpaineen nousu, mukaan lukien feokromosytooma, on osoitus alfa-adrenoblockerien nimeämisestä, ja seuraavaksi käytetään beetasalpaajia (propranololia).

Ennuste

Lisäkilpirauhasen hyvänlaatuiset kasvaimet ovat suotuisat ennusteet. Lisäluokan syövän yleinen viiden vuoden eloonjäämisaste on 20-35%. Ennuste potilailla, joilla on hormonin-aktiivinen kasvaimia parempi kuin hormonitoimintaa inaktiiviset muodot tauti, joka liittyy aikaiseen havaitsemiseen ja kasvainten hoitoon, jotka tuottavat hormoneja. Radikaalisti toimivan potilaan yleinen 5-vuotinen eloonjäämisaste saavuttaa 32-47%: lla epäpuhdasta potilaita, joilla on paikallisesti kehittyneitä kasvaimia - 10-30%; potilailla, joilla on levinnyt lisämunuaisohjelma, yksikään elää 12 kuukautta.

[16], [17], [18]