Punainen tasainen jäkälä

Punainen tasainen jäkälä on yleinen ei-tarttuva ihon ja limakalvojen tulehduksellinen sairaus, jonka kulku voi olla sekä akuutti että krooninen.

Tämän taudin kehittymisen syytä ei vielä tiedetä.

[1]

Epidemiologia

Yleisen populaation yleinen yleinen punasilmä on noin 0,1 - 4%. Se esiintyy useammin naisilla kuin miehillä suhteessa 3: 2, ja useimmissa tapauksissa diagnosoidaan 30-60-vuotiaana.

[2]

Syyt punainen tasainen jäkälä

Red-jäkälän syitä ja patogeneesi ei ole todettu. Punajäkälä - polietioloticheskoe tauti usein kehittyy vuoksi lääkityksen, altistumisen kemiallisille allergeenit, erityisesti reagenssit väri valokuvaus, infektiot, erityisesti virus-, hermostolliset häiriöt. Tappio limakalvon suuontelon kanssa punajäkälä johtuu usein yliherkkiä komponenttien hammasproteesien ja täytteet. On tietoja taudin suhteesta maksasairauteen, hiilihydraattien aineenvaihdunnan häiriöihin, autoimmuunisairauksiin, ensisijaisesti lupus erythematosuksen yhteydessä.

On viruksen, infektio-allergisen, myrkyllisen-allergisen ja neurogeenisen taudin alkuperää. Viime vuosina tutkimukset ovat osoittaneet, että punaisen jäkälän patogeneesissä muutokset immuniteettijärjestelmässä ovat erittäin tärkeitä. T-lymfosyyttien kokonaismäärän ja niiden funktionaalisen aktiivisuuden väheneminen, IgG: n ja IgM: n kerääntyminen dermaepidermaaliseen reunaan jne.

[3], [4]

Synnyssä

Tyypillisessä muodossa punajäkälä ovat tunnusmerkkejä hyperkeratoosi epäsäännöllisten granulosa, akantoosi, vakuolaarinen rappeutumista pohjapinta orvaskeden, nauhan-diffuusi infiltraatiota verinahan yläosaan, suoraan vieressä orvaskeden, alaraja on "näön" tunkeutua soluihin. Eksosytoosi on huomattava. Syvemmällä alueilla dermis näkyvän vasodilataatiota ja perivaskulaarisen infiltraatti koostuu pääasiassa lymfosyyttejä, joiden joukossa ovat histiosyytit, basofiilien ja kudoksen melanophages. Vanhemmissa pesäkkeitä tunkeutuu vähemmän paksu ja koostuu pääasiassa histiosyytit.

Verruxin tai hypertrofisen, punaisen tasaisen jäkälän muotoa leimasivat hyperkeratoosi, jolla on massiiviset tyrkytystulpat, hypergranuloosi, merkittävä akanttoosi, papillomatoosi. Kuten tyypillisessä muodossa, dermiksen yläosassa - lymfoidisolujen diffuusi kaistaleetulehdus, joka tunkeutuu epidermikseen, näyttää siltä, että se "epätyy" epidermiksen alemman rajan.

Punaisen litteän jäkälän follikulaarista muotoa leimaavat karvatupen suuisien voimakas laajeneminen, joka on täynnä massiivisia tyrkytyksiä. Hiukset pääsääntöisesti poissa. Rakeinen kerros on paksuuntunut, follikkelin alempiin napaan on tiheä lymfosyyttinen infiltraatti. Hänen solunsa tunkeutuvat hiusten epiteelin emättimeen, ikään kuin poistaisi rajan hänen ja dermisinsä välillä.

Punaisen tasaisen jäkälän atrofista muotoa leimaavat epidermaalisen ihon atrofia epiteelisolujen kasvaessa. Hypergranuloosi ja hyperkeratoosi ovat vähemmän merkittäviä kuin tavallisessa muodossa. Tiivis tunkeutuminen ihoon on harvinainen, kulho on perivaskulaarinen tai sulautuva, se koostuu pääasiassa lymfosyytteistä, epidermaalisissa osissa histioyyttien proliferaatiota on havaittu. Aina, vaikkakin vaikeuksissa, voit löytää alueita, joissa "sumentaa" solut tunkeutuvat peruskerroksen alarajalle. Joskus infiltraatin solujen joukossa havaitaan huomattava määrä malanofageja pigmentillä sytoplasmassa - pigmenttimuoto.

Punainen lichen pemphigoid muoto on tyypillistä lähinnä atrofisia ilmiöitä epidermis, tasoittamalla sen outgrowths, vaikka hyperkeratosis ja granuloosi on lähes aina ilmaistu. Lymfosyyttien dermisomaalisessa, useammin perivaskalarisen tunkeutumisen yhteydessä suuri määrä histioyyttejä. Joillakin alueilla epidermis kuorelee ihon alapuolelta halkeamien tai melko suurien kuplien muodostumisen myötä.

Punaisen tasaisen jäkälän korolloidimuotoa leimaavat alusten lukumäärä, joiden ympärille lymfosyyttisen tunkeutumisen havaitaan. Hyperkeratoosi ja granuloosi ovat huomattavasti harvinaisempia, joskus parakeratosis. On aina mahdollista nähdä myös yksittäisten osien epidermaalisen kasvun "hämärtyminen" alemman rajan peruskerros sen vacuolation sen solut.

Histologinen kuva punaisesta, litteästä limakalvojen heikkoudesta leesioon on samanlainen kuin edellä kuvattu, mutta ei ole hypergranuloosia ja hyperkeratoosia, useammin parakeratosis.

Punainen jäkälä planus histogenesis

Kehittämiseen taudin tärkeänä sytotoksisia immuunivasteita pohjapinta orvaskeden, kuten solujen infiltraatteja, erityisesti pitkän nykyisten elementit ovat vallitsevia aktivoitujen sytotoksisten T-lymfosyyttien. Langerhansin solujen määrä kasvoissa kasvaa huomattavasti. RG Olsen et ai. (1984) käyttäen epäsuoralla immunofluoresenssilla ja todettu spinosum ja rakeinen orvaskeden antigeenin planus. Pemphigiform-muodon immunoelektronimikroskooppisessa tutkimuksessa C. Prost et ai. (19? 5) havaittu laskeuma IgG ja C3 osa komplementin lamina hicula tyvikalvon peribulleznoy vyöhyke leesion, kuten rakkulainen pemfigoidi, mutta toisin kuin jälkimmäinen ne eivät ole renkaan virtsarakon, ja alueella tyvikalvon pohjaa pitkin kupla. Familiaalinen tauti ehdottaa mahdollista roolia geneettisten tekijöiden hyväksi mitä on myös osoitettu mahdollisuus yhdistyksen punajäkälä joidenkin kudosantigeenit HLA yhteensopivuus.

[5], [6]

Jäkäläpluksen histopatologia

Histologisesti tunnettu hyperkeratoosi, paksuuntuminen rakeinen kerros kasvu soluissa keratohyaliinijyväsiä, epätasainen akantoosi. Vakuolaarinen rappeutumista tyvisolukerroksessa, diffuusi infiltraatti nauhamaista papillaaridermis, joka koostuu lymfosyyttien, paljon vähemmän - histiosyytit, plasma-soluja, ja polymorfonukleaaristen leukosyyttien ja läheisesti vieressä orvaskeden tunkeutuminen soluun tunkeutuminen orvasketeen (eksosytoosia).

Oireet punainen tasainen jäkälä

Tauti on usein aikuisilla, lähinnä naisilla. Tyypillinen muoto planus tunnettu monomorfinen ihottuma (1-3 mm halkaisija) kuin monikulmion näppylät punainen-purppuranpunainen väri umbilicated keskellä elementin. Pinnalla suuremman elementtien näkyvän ristikon Wickham (opalovidnye valkoinen tai harmahtava pisteitä ja raidat - osoitus epätasainen granulosis), joka on voideltu hyvin elementit ilmenee, kun kasviöljyä. Papules voi sulautua plaketteihin, sormuksiin, seppeleihin ja järjestää lineaarisesti. Dermatoosin pahenemisvaiheessa havaitaan positiivinen Köbner-ilmiö (uusien ihottumien ilmaantuminen ihon trauman alueella). Purkaukset ovat yleensä paikallisia kyynärvarsien, ranteenivelien, vyötäröllä, vatsan taipuisilla pinnoilla, mutta ne voivat näkyä muilla ihoalueilla. Prosessi voi joskus olla laaja-alainen, jopa universaali erytroderma. Ihottuman regressioon liittyy yleensä hyperpigmentaatio. Limakalvon tukahduttaminen voidaan eristää (suuontelon, sukupuolielimet) tai yhdistää ihon patologian kanssa. Papulaarisilla elementeillä on vaaleita, verkko- tai lineaarisia ominaisuuksia, eivätkä ne kohota ympäröivän limakalvon tasosta. Myös limakalvon, erosive-haavaisten muotojen limakalvon leesioita esiintyy.

Kynsilevyihin vaikuttavat pituussuuntaiset urat, syvennykset, sameusalueet, pitkittäinen pilkkominen ja onykolyysi. Subjektiivisesti on voimakasta, joskus kivuliasta kutinaa.

Lomakkeet

Taudin kliinisiä muotoja on useita:

• Bullous, jolle on tunnusomaista rakkuloiden muodostuminen papilloiden pinnalla ole- vien kouristuksia hemorrhagisten aineiden kanssa tai ihon ja limakalvojen punaisen litteän tyypillisten ilmentymien taustalla;
• rengasmuotoinen, jossa muodostuu papulaarvoja renkaiden muodossa usein usein atrofian keskialueella;
• verrokkia, jossa ihottuma yleensä sijaitsee alemmissa raajoissa, ja niitä edustavat tiheät röyhelöt, joilla on sinertävänpunainen tai ruskea väri. Tällaiset vauriot ovat hyvin resistenttejä hoitoon;
• eroosiivinen ja haavainen, esiintyy useammin suun limakalvossa (posket, kumit) ja sukupuolielimet, jolloin muodostuu kivulias eroosiot ja epäsäännöllisen muotoiset haavat punaisella samettin pohjalla. Muilla ihoalueilla havaitaan tyypillisiä papulaarisia elementtejä. Se havaitaan useammin diabetes mellitusta ja verenpaineesta kärsivillä potilailla.
• Atrofiset, ilmenevät atrofisista muutoksista tyypillisten pienten litteiden jäkälöiden kanssa. Mahdollinen toissijainen ihon atrofia elementtien, erityisesti plakkien, erottamisen jälkeen;
• pigmentosa, jota ilmentävät ikäpisteet, jotka edeltävät papulesien muodostumista, vaikuttavat useammin kasvojen ja yläraajojen vaikutuksesta;
• Lineaarinen, jolle on tunnusomaista ihottumien lineaarinen vaurio;
• psoriatsformnaya, joka ilmenee papules ja plakkien muodossa, peitetty vaa'alla, joilla on hopeavärinen valkoinen väri kuin psoriaasissa.

Tavallisesta muodosta planus tunnettu siitä, ihottumat pieni kiiltävä näppylöitä monikulmainen muoto, punainen-purppuranpunainen väri, jossa on keskellä umbilicate vlavlennem, jotka vaihtelevat pääasiassa taivutus raajojen, runko, suun limakalvolle, sukupuolielimet, usein ryhmitelty renkaiden muodossa, köynnökset, puoli-kaaria, lineaariset ja zosteriform-muodot. Suun limakalvon, yhdessä tyypillinen ihottuma havaittu eksudatiivinen hypereemisen, syövyttävän-haavainen ja rakkulainen. Kuoriutumista pinnalla näppylöitä yleensä pieniä, hiutaleet erotetaan vaikeaa, toisinaan havaittu psoriaziformnoe kuorinta. Voitelun jälkeen kyhmyt kasviöljyä löytyy pinnalla verkkomaisesti (Wickham mesh). Usein naulojen muutokset ovat naulalevyjen pituussuuntaisia striataatioita ja halkeamia. Aktiivisessa vaiheessa prosessi on positiivinen oire Köbnerin, ja yleensä siinä on kutina vaihtelevan voimakkuuden.

Taudin kulku on krooninen, vain harvinaisissa tapauksissa on akuutti puhkeaminen, joskus polymorfisen ihottuman muodossa, joka sulautuu suuriksi potiliksi jopa erythrodermaan. Pitkän prosessin, etenkin limakalvojen, verruxin ja erosiivisten haavaumien, ollessa paikallinen, syövän kehittyminen on mahdollista. Kuviossa on kuvattu punaisen tasaisen jäkälän ja diskoidisen lupus erythematosuksen yhdistelmiä, joissa fokaalikohdat ovat pääosin distaalisissa ääripäissä, joissa on histologisia ja immunomorfologisia merkkejä molemmista sairauksista.

Verrukoosinen tai hypertrofinen, muodossa punajäkälä on paljon harvinaisempaa, se on kliinisesti tunnusomaista läsnäolo anterolateraaliselle pinnan sääriluu, ainakin käsissä ja muissa osissa ihon, tarkasti määritelty plakit syyläinen pinta, merkitty hyperkeratoosi, merkittävästi edellä esitetyt ihon pinnalle, liittynyt voimakas kutina. Näiden leesioiden ympärillä, sekä suun limakalvon voidaan havaita tyypillinen planus ihottuma.

Kasvatusmuoto eroaa edellisestä pinnalla papillomatoisten kasvainten leesioiden kanssa.

Follikkelien tai terävä kärki, tunnettu siitä sukupuolielinten ihottumaa kyhmyt follikulaarista sarvi tulppa on pinta, jolle päällä voi kehittyä surkastuminen, hiustenlähtö, erityisesti lokalisoinnin leesiot pään (Graham Little oireyhtymä-Piccardi-Lassyuera).

Atrofista muotoa leimaa atrofia läsnäololla regressiivisen, pääasiassa rengasmaisen ihottuman paikan päällä. Atrofisten elementtien reunaan voi havaita ruskean-syanoottisen kehän jäljellä olevien renkaiden tunkeutumisesta.

Pientä lichenin pemfigoidimuotoa on harvoin havaittavissa, sillä kliinisesti luonteenomaisia ovat kehysrakenteiset bulloosiset elementit, joiden läpinäkyvä sisältö on yleensä mukana kutinaa. Bullous foci sijaitsevat papulaaristen purkausten ja plakkien vaurioalueiden sekä erythema- tai kliinisesti terveellisen ihon alueella. Tämä muoto voi olla paraneoplasia.

Coralloid muoto on hyvin harvinaista, jolle on kliinisesti tunnusomaista ihottuma pääasiassa kaulan, olkavyötä rinta, maha, paksusuoli litistetty näppylöitä järjestetty rukous, retikulaariset muodossa nauhat. Tällaisten suonien ympärille voi havaita tyypillisiä ihottumia, usein hyperpigmentoituja. Mehregan et ai. (1984) eivät pidä tätä muotoa eräänlaisena punaisena tasaisena jäkälänä. He uskovat, että tämä on todennäköisesti epätavallinen reaktio iholle traumalle, mikä ilmenee lineaaristen hypertrofisten arpien muodostumisen kautta.

Pienten litteäksi jäkälän muunnoksena, joka on samankaltainen kuin korallimuodossa olevissa kliinisissä ominaisuuksissa, pidetään " keratosis lichenoides chronica ", jota kuvaa M.N. Margolis et ai. (1972), ja ilmenee ihottumaa päänahka ja kasvot, samanlainen seborrheic dermatiitti, samoin kuin lichenoid hyperkeratotic papules on ihon raajojen. Useimmilla potilailla on havaittu kolmen tyyppisiä hyperkeratosiivisiä vaurioita:

1. lineaarinen, lichenoid ja verruzovye;
2. keltaiset keratoktit ja
3. hieman korotetut papules, joissa on nastat.

Toteaa, että ei usein kämmenten ja jalkapohjien muodossa diffuusi keratoosin ja tiettyjen hyperkeratotiittisiin näppylät, joskus vaikuttaa kynnet, ne paksuuntua, maalattu keltainen väri, pinnalla on pitkittäisharjanteita. A.N. Mehregan et ai. (1984), tämä kliininen muoto ei vastaa korallia, vaan verrokkiinen punainen litteä jäkälä.

Myös punaisen litteän haavaerinen muoto on hyvin harvinaista. Haavaiset vaurioita ovat tuskallisia, varsinkin kun ne sijaitsevat alaraajoissa, ne ovat pieniä kooltaan infiltroituina reunuksina, punaruskeana värisenä. Samaan aikaan muilla ihoalueilla voi esiintyä tyypillistä punaiselle tasainen ihottuma.

Pigmentaarisen muodossa punajäkälä voi ilmetä muodossa tyypillisen morfologian nodulaarinen elementtejä, mutta punertavan ruskea väri, diffuusi taskut Pigmenttimuutoksista, samanlainen poykilodermicheskimi jossa kova nodulaarinen leesioita voidaan havaita. Joissakin tapauksissa havaitaan tyypillisiä punasilmäisen suun limakalvojen ilmenemismuotoja. Muunnos muoto pigmentin planus jotkut kirjoittajat pitävät diskhromicheskuyu pysyviä punoitusta tai "ashy ihosairaus" kliinisesti useita tuhka-harmaa paikkoja, jotka sijaitsevat pääosin niskan, hartioiden, selän, ei liity omakohtaisiin tuntemuksiin.

Subtrooppinen muoto esiintyy lähinnä Lähi-idän maissa, jolle on ominaista pigmenttimuotoiset vauriot, jotka sijaitsevat pääasiassa kehon avoimilla osuuksilla. Kutina on vähäinen tai poissa, kynnet ja päänahka kärsivät harvoin.

Sillä punajäkälä on yleensä krooninen. Limakalvojen elementit regressoivat hitaammin kuin iholla. Pitkäaikainen hypertrofinen ja erosiivinen ulceratiivinen foci voi muuttua squamous-solukarsinoomaksi.

[7]

Differentiaalinen diagnoosi

Punainen tasaisen jäkälän erilainen diagnoosi suoritetaan seuraavasti:

• psoriaasi,
• nodulaarinen prurigo,
• lichenoidi ja karvainen tuberkuloosi.

[8], [9], [10]

Hoito punainen tasainen jäkälä

Suoritetut hoidot riippuvat sairauden esiintyvyydestä, kurssin vakavuudesta ja taudin kliinisistä muodoista sekä samanaikaisesta patologiasta. Applied vaikuttavat lääkkeet hermostoon (bromi, valeriaana, motherwort, Elenium, seduksen et ai.), Hingaminovye valmisteet (delagil, plakvepil et ai.), Ja antibiootit (tetrasykliini), vitamiinit (A, C, B, PP, B1, B6, B22,). Kun yhteinen muotoja ja vakavissa tapauksissa nimetä aromaattiset retinoideja (neotigazon et ai.), Kortikosteroidi- hormonien, PUVA-hoidon (Fe PUVA-hoidon).

Kutina topikaalisesti (sekoittaa lietteen kanssa anestezin, mentoli), voiteita, jotka sisältävät kortikosteroideja (elokim betnoveyt, dermoveyt et ai.) Käytetään usein alle sulkeva side; verukoznye foci kovettuvat hingaminilla tai diprospanilla; hoidettaessa limakalvojen käytetään dibunolovuyu 1% voide, huuhtelu salviauutteen, kamomilla, eukalyptus.

Ennuste

Punaisen litteän suun limakalvon tukahduttaminen voi jatkua useita vuosia, ja se on usein vaikea hoitaa usein.

Punaisen tasaisen jäkälän atrofinen ja / tai eroosiivipuinen muoto liittyy pahanlaatuisten kasvainten riskiin.

[11], [12]