Ei-diabetes lapsilla

Ei-diabetes mellitus - absoluuttisen tai suhteellisen epidemiologisen puutteen aiheuttama sairaus, on ominaista polyuria ja polydipsia.

Antidiureettinen hormoni stimuloi veden reabsorptiota munuaisten keräysputkissa ja säätelee veden aineenvaihduntaa kehossa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Syyt diabetes insipidus

Diabetes insipidus lapsilla tarkoitetaan ns idiopaattinen muotoja, jotka voivat alkaa missä tahansa iässä sekä miehillä että naisilla. Muut kliiniset oireet hypotalamuksen ja aivolisäkkeen dysfunktiohäiriöitä tai uudempi kytkentä hypotalamus-aivolisäke häiriöt ovat todisteita siitä, että riippuu toimintahäiriö hypotalamus-aivolisäke-akselilla idiopaattinen muoto ADH puute. Todennäköisesti tällä alueella on synnynnäinen biokemiallinen vika, joka ilmenee kliinisesti useiden epäsuotuisten ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta.

Post-traumaattinen vesitystauti lapsilla voi kehittyä seurauksena vaurioita, paikallinen yläpuolella aivolisäkkeen varsi on trauma Kallonmurtuma kallonpohjan ja aivolisäkkeen varsi tauko tai jälkeen neurokirurgisen väliintulon.

Joskus pysyvä polyuria voi esiintyä 1-2 vuoden kuluttua loukkaantumisesta. Tällaisissa tapauksissa voi olla tarpeen arvioida uudelleen potilaiden tilaa viimeisen ajanjakson aikana pyrkien selvittämään lyhyitä kliinisen ilmentymän aikoja. Jälkimmäinen tekee diagnoosin jälkeisen traumaattisen alkuperän luotettavuudesta.

On syytä korostaa, että vahingossa tapahtuvien kallusvammojen takia diabetes insipidus on äärimmäisen harvinaistairautta.

Antidoorrettihormonin absoluuttisen puutteen (hormonienerityksen väheneminen) syy voi olla minkä tahansa genesiinin neurohypofyysin vaurio:

• Kasvaimet, jotka sijaitsevat turkkilaisen satulan yläpuolella ja näköhermon leikkauspinnan alueella;
• histiocytosis (johtuen hypotalamuksen ja aivolisäkkeen tunkeutumisesta histioyyttien kanssa);
• infektio (enkefaliitti, tuberkuloosi);
• trauma (kallon pohjan murtuma, kirurginen toimenpide);
• perinnölliset muodot (autosomaalinen määräävä ja recessive, jotka liittyvät X-kromosomiin);
• Volframin oireyhtymä (yhdistelmä diabeteksen kanssa, näköhermojen atrofia ja sensoro-neuraalinen kuurous).

Ei pystytä toteamaan, monissa tapauksissa, tarkka syy hormonin antiduireticheskogo ehdoton vajaatoiminnan ja diabetes insipidus lapsilla todettu idiopaattinen. Kuitenkin, ennen kuin se viittaa idiopaattinen muoto, on toistettava uudelleen tarkastelu lapsi, koska puoli potilaista ovat morfologisesti näkyviä muutoksia hypotalamuksen tai aivolisäkkeen kehityksestä johtuen tilavuuden prosessissa tapahtuu vain yhden vuoden kuluttua sairauden puhkeamista, ja 25%: lla potilaista, tällaiset muutokset voidaan havaita sen jälkeen, kun 4 vuosi.

Erityinen muoto on diabeteksen insipidus lapsilla, joissa havaitaan vastustuskykyä antidoorrettihormonille (hormonin suhteellinen vajaatoiminta). Tauti ei liity riittämättömään vasopressiinin erittymiseen tai sen lisääntyneeseen tuhoutumiseen, mutta se johtuu munuaisten reseptorien synnynnäisestä tuntemattomuudesta vasopressiiniin.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Synnyssä

Diabetes insipidus lapsilla liittyy vasopressiinin (ADH) riittämättömään erittymiseen. Useimmissa tapauksissa tämä johtuu hermosolun solujen puutteesta hypotalamuksen supraoptisessa ja vähäisemmässä määrin paraventrikulaarisessa ytimessä. Vastustuskyvyn antidiureettisen hormonin ehtymisen puuttuminen aiheuttaa sen, että vesi lisää plasman osmolaarisuutta, mikä vuorostaan stimuloi jano-mekanismeja ja aiheuttaa polydipsia. Tällä tavoin tasapainotetaan veden vapautumisen ja kulutuksen välillä ja kehon nestemäisten väliaineiden osmolaarinen paine stabiloituu uudella, hieman korotetulla tasolla. Polydipsia ei kuitenkaan ole vain ylimääräisen polyurian toissijainen kompensoiva ilmentymä. Yhdessä tämän kanssa on olemassa jännityksen keskeisten mekanismien toimintahäiriö. Niinpä joidenkin kirjoittajien mukaan taudin debyyttiä leimaavat jano-oireinen lisääntyminen, johon sitten liittyy pieni polyuridi, jolla on pieni suhteellinen virtsantiheys.

Ei-diabetes neurogeenisen genesin lapsilla on sairaus, jolla on hypotalamus-neurohypophysis-akselin patologia.

Antidoorrettihormonin riittämättömyys johtaa polyuriaan, jolla on pieni suhteellinen virtsan tiheys, kohonnut plasman osmolaliteetti, polydipsia. Muut valitukset ja oireet määräytyvät primaarisen patologisen prosessin luonteen mukaan.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Oireet diabetes insipidus

Yksi sairauden tärkeimmistä oireista on merkittävästi lisääntynyt laimennetun virtsan vapautuminen. Usein ja runsas virtsaaminen havaitaan sekä päivällä että yöllä. Diureesi joissakin tapauksissa saavuttaa 40 litraa päivässä, useammin saman verran päivittäinen virtsa on 3 - 10 litraa. Suhteellinen virtsan tiheys vähenee merkittävästi - keskimäärin jopa 1005, patologiset elementit ja sokeri siinä eivät ole. Koska kyvyttömyys muodostaa keskittynyttä virtsan ja polyuriaa, sen mukana on yleensä voimakas jano sekä päivällä että yöllä. Puutteen potilaat johtaa lisääntyneeseen nesteen hypovolemia ja plasman hyperosmolaarisuuden näin kehittyy vakava kliiniset oireet - jännitystä, kuume, hyperpnean, horros, kooma ja jopa kuolema on mahdollista (nestehukka oireita).

On harvinaista, että diabeteksen insipidus on lapsilla, joilla ei ole vakavaa janoa. Samanaikaisesti, jos polyuria on vaikea ja jano, joka kompensoi kudosnesteen menetystä, edellä kuvattuja dehydraatio-oireita ei synny spontaanisti.

Usein diabetes insipidus esiintyy ilman kliinisiä ilmenemismuotoja, ja sitä esiintyy laboratoriokokeissa (liiallinen diureesi, pieni suhteellinen virtsan tiheys). Kliininen kuva yhdistetään yleensä sellaisiin neuro-endokriinisiin sairauksiin kuin naisten kuukautiset häiriöt, impotenssi ja seksuaalinen infantilismi miehillä. Melko usein ruokahalun ja kehon painon lasku, etenkin lievässä janoissa. Diabeteksen insipiduksen oireita voidaan havaita panhypopituitarismin, liikalihavuuden aivojen, akromegaliaalisuuden puitteissa. Tällaisella ilmentymien yhdistelmällä on usein kuluneita merkkejä.

Psykopatologiset ilmiöt ovat melko yleisiä ja niitä havaitaan astenian ja ahdistuneisuuden ja masennuksen oireyhtymien muodossa.

Lapsilla ei-diabetes mellituksella on lievästi ilmaistu autonominen häiriö. Ne ovat usein pysyviä, vaikkakin myös pääasiallisesti sympatoadrenaalisen orientaation kasvullisia paroksyymejä voi esiintyä. Pysyvät kasvulliset häiriöt ilmenevät pääasiassa hikoilun, kuivan ihon ja limakalvojen puuttuessa ja yleensä seuraavat diabeteksen insipiduksen oireita. Näiden lisäksi valtimonpaineen lievyyttä ilmenee usein tietyllä taipumuksella lisätä sitä ja taipumusta takykardiaan. Neurologinen tutkimus paljastaa vain hajanaiset oireet diabeteksen insipidus. Kraniogrammissa on usein mahdollista nähdä kallon pohjan litistetty muoto turkkilaisen satulan pienillä mittasuhteilla, mikä todennäköisesti viittaa dysgraafisen tilan merkkeihin. EEG: n häiriöt ovat samanlaiset kuin muiden neuro-metabolisten ja endokriinisten sairauksien.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diagnostiikka diabetes insipidus

• Polyuria ja polydipsia, joiden suhteellinen tiheys on virtsan 1001-1005.
• Nestemäisen näytteen näyte 3 tunnin ajan: virtsaan suhteellinen tiheys on edelleen alhainen, plasman osmolaliteetti kasvaa. Virtsan suhteellisen tiheyden kasvu plasman normaalilla osmolaliteetilla viittaa siihen, että psykoeninen polydipsia esiintyy usein varhaislapsuudessa.
• Määritystä vasopressiiniä (5 IU s.c.) absoluuttinen puute antiduireticheskogo hormonin (diabetes insipidus hypotalamus-aivolisäkkeen) suhteellinen tiheys virtsassa kasvaa, kun vastus antiduireticheskomu hormonin (vesitystauti) suhteellinen tiheys virtsan jää alhaiseksi.

Instrumentaalinen tutkimus

Hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen visualisointi - CT, MRI, kallon röntgentutkimus.

[30], [31], [32], [33],

Differentiaalinen diagnoosi

Lapsilla ei-diabetes mellitus on erilainen liiallisella veden saannolla tai primaarisella polydipsilla, joka on henkistä. On muistettava polydipsia, joka havaitaan useissa tapauksissa skitsofreniapotilailla.

Kun psykogeenisiä polydipsia testi suhoedeniem vähentää virtsaneritystä, lisääntynyt virtsan tiheys suhteessa niihin, joita havaittiin terveiden ihmisten (jopa 1020), heikentämättä potilaan oireiden ja kuivuminen. Differentiaalisen diagnoosin seuraavassa vaiheessa tulee olla sairauden nefrogeenisen muodon poistaminen, jolle on tunnusomaista munuaisten tubulusten herkkyys vasopressiinille. On pidettävä mielessä seuraavat nefrogeenisen diabeteksen insipiduksen muodot: hankittu muoto somaattisten, tarttuvien tautien ja myrkytysten seurauksena; perhemuoto, jolla on perinnöllinen vika antidiureettisen hormonin vasteessa olevien munuaisputkien kehittymisessä.

Ennen kuin diabeteksen insipidus lapsilla eroaa muista patologisista oireista, perinnöllinen systeemi, munuaisten toiminta ja verisysteemi, perusteellinen tutkimus on edellä mainittujen näytteiden suorittaminen.

Hoito diabetes insipidus

Aineenvaihdunnan syy, joka aiheutti diabeteksen insipiduksen lapsille, on ensimmäinen askel oireellisten muotojen hoidossa. Tässä tapauksessa käytetään kasvaimen tai sädehoidon kirurgista hoitoa.

Korvaushoito suoritetaan vasopressiinilla. Desmopressiinia annetaan 3 kertaa päivässä. Annosta valitaan yksilöllisesti 100-600 μg päivässä kontrolloidessa virtsaan suhteellista tiheyttä. Potilaiden on vältettävä tilanteita, joissa vesien saanti on vaikeaa, sillä nesteen saanti voi johtaa hyperosmolisuuteen ja kehon kuivumiseen.

Ennuste

Jos tarjoat ilmaisen juomaveden, diabeteksen insipidus lapsilla ei aiheuta uhkaa elämälle. Hormonikorvaushoito antidoorrettihormonilääkkeillä määrittää suotuisan ennusteen elämästä ja työkyvystä. Tilavuuskoulutuksella hypotalamus-aivolisäkkeellä ennuste riippuu sen sijainnista ja hoidon mahdollisuudesta.

[34], [35], [36],