Adamantiades-Behcetin tauti

Monijärjestelmäinen krooninen tulehduksellinen sairaus, joka tunnetaan nimellä Behcetin tauti (turkkilaisen ihotautilääkärin nimellä, joka kuvasi sen kolme pääoireita), sai toisen saman nimen - Adamantiades -Behcetin oireyhtymä tai tauti, joka sisältää kreikkalaisen silmälääkärin nimen. Auttoi suuresti tämän taudin ja sen diagnoosin tutkimuksessa.

Mutta WHO: n virallisesti hyväksymä nimi on Behcetin tauti (ICD -10 -koodin mukaan - M35.2). [1]

Epidemiologia

Maailman kliinisten tilastojen mukaan Adamantiades -Behcetin taudin esiintyvyys 100 tuhatta ihmistä kohti arvioidaan 0,6 tapaukseksi Yhdistyneessä kuningaskunnassa, Saksassa - 2,3 tapausta; Ruotsissa - 4,9; Yhdysvalloissa - 5,2; Ranskassa - 7; Japanissa - 13,5; Saudi -Arabiassa -20; Turkissa - 421.[2], [3]

Samaan aikaan potilaiden keskuudessa 25-40-vuotiaat miehet ovat hallitsevia, mutta Yhdysvalloissa, Kiinassa ja Pohjois-Euroopan alueilla tauti havaitaan useammin naisilla. [4]

Nuoremmilla potilailla tauti on vaikeampi. [5]

Syyt Adamantiades-Behcetin tauti

Vaikka Adamantiades -Behcetin taudin syitä ei ole selkeästi määritelty, sen etiologinen suhde verisuonten seinämien autoimmuunitulehdukseen - systeeminen vaskuliitti - joka vaikuttaa silmiin, ihoon ja muihin elimiin, on kiistaton. [6]

Systeemisen verisuonitulehduksen perinteisen kansainvälisen luokituksen (pääasiassa verisuonten koon perusteella) mukaan Behcetin tauti on verisuonitulehdus, joka vaikuttaa endoteeliin - kaikenkokoisten ja -tyyppisten valtimo- ja laskimoverisuonten sisäkalvoon ja aiheuttaa niiden tukkeutumisen. [7]

Lue lisää julkaisuista:

• Behcetin tauti aikuisilla
• Behcetin tauti lapsilla

Riskitekijät

Behcetin taudin (Adamantiades-Behcet) välittömät riskitekijät ovat geneettisiä tekijöitä, toisin sanoen tiettyjen geenien kantajien alttiuden vuoksi.

Erityisesti Lähi -idän ja Aasian maiden asukkaiden keskuudessa tämän sairauden kehittymisen riski kasvaa ihmisillä, joilla on ihmisen leukosyyttiantigeenia HLA B51 kontrolloivan geenin mutaatio ja joka liittyy leukosyyttien neutrofiilien - kypsien veren fagosyyttien - hyperreaktiivisuuteen. Verisuonten kautta tulehduskohtaan. [8], [9]

Verisuonitulehdukseen liittyvät myös muutokset autoimmuuni- ja tulehdusreaktioihin osallistuvia proteiineja koodaavissa geeneissä: tuumorinekroositekijä (TNF α), makrofagiproteiinit (MIP-1β) ja solunulkoiset lämpöshokkiproteiinit (HSP ja αβ-kristalliini). [10], [11]

Infektioiden vaikutuksia ei ole suljettu pois laukaisijoina: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (herpes simplex -virus, tyyppi I) jne. Immuunin yliekspressio. [12]

Katso myös -  Mikä aiheuttaa systeemisen vaskuliitin?

Synnyssä

Verisuonivaurioiden mekanismia ja systeemisiä tulehdusoireita tässä taudissa tutkitaan edelleen, mutta useimmat tutkijat ovat varmoja siitä, että Behcetin taudin patogeneesi on immuunivälitteinen. [13]

Kolme vaihtoehtoa harkitaan:

• kerrostuminen immuunikompleksien endoteeliin (niihin liittyvien antigeenien molekyylit vasta -aineiden kanssa);
• humoraalinen immuunivaste, jota välittävät vasta -aineet, joita plasmasolut erittävät ja kiertävät koko kehossa (sitoutuminen eksogeenisiin ja endogeenisiin antigeeneihin);
• T-lymfosyyttien soluvälitteinen vaste-kasvaimen nekroositekijän (TNF-α) ja / tai makrofagien tulehdusproteiinin (MIP-1β) aktiivisuuden lisääntyminen. [14]

Yhden näistä mekanismeista johtuen tulehdusta edistävien sytokiinien määrä lisääntyy, makrofagit aktivoituvat ja neutrofiilit kemotaksistuvat, mikä johtaa endoteelisolujen toimintahäiriöön (niiden turvotuksen muodossa), autoimmuunisairaus suonen seinämien tulehdus ja niiden tukos ja kudosiskemia. [15], [16]

Oireet Adamantiades-Behcetin tauti

Adamantiades-Behcetin tauti on paroksismaalinen, kliiniset oireet ovat monimutkaisia ja ensimmäiset merkit ilmenevät potilailla leesion sijainnin mukaan.

Lähes kaikilla potilailla alkuvaiheessa esiintyy useita kivuliaita haavaumia suuontelossa, jotka voivat spontaanisti kulkea jättämättä arpia.

Kahdeksalla potilaalla kymmenestä on myös toistuvia sukupuolielinten haavaumia (kivespussit, häpy, emätin).

Iho -oireet ilmenevät alaraajojen nodosumin erythema, pyoderma, akne, karvatupen tulehdus.

Puolet tapauksista oftalmologisia ilmenemismuotoja esiintyy toistuvan kahdenvälisen uveiitin muodossa   (useammin etupuolella) - sidekalvon ja iiriksen hyperemia, kohonnut silmänpaine ja mätän kertyminen silmän alempaan etukammioon (hypopyon).[17]

Nivelhäiriöitä (polvet, nilkat, kyynärpäät, ranteet) ovat tulehduksellinen niveltulehdus (ei muodonmuutosta), polyartriitti tai  oligoartriitti .

Yleisin verisuonijärjestelmän ilmentymä on alaraajojen syvä ja  pinnallinen tromboflebiitti ; keuhko- tai sepelvaltimon aneurysma voi muodostua ja maksan laskimot voivat olla tukossa. Perikardiumin tulehduksesta tulee melko yleinen taudin sydämen ilmentymä.[18]

Ruoansulatuskanavan leesioista havaitaan suoliston limakalvon haavaumia. Jos keuhkot kärsivät, potilailla on yskä ja verenvuoto ja keuhkopussintulehdus voi kehittyä.[19], [20]

Keskushermoston puolelta vaurioita havaitaan 5-10%: ssa Behcetin taudin tapauksista, ja useimmiten aivorunko kärsii aiheuttaen heikentynyttä kävelyä ja liikkeiden koordinaatiota, kuulo- ja puheongelmia, päänsärkyä, [21]tuntoherkkyyden heikkenemistä, jne.[22]

Komplikaatiot ja seuraukset

Lisääntyvän kuolleisuuden lisäksi (kuoleman riski lisää keuhko- tai sepelvaltimon aneurysman repeämää) tämä tauti voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita ja aiheuttaa elinikäisiä kielteisiä seurauksia.

Silmävauriot uveiitin muodossa voivat olla monimutkaisia lasiaisen kehon jatkuvan sameuden vuoksi, mikä johtaa sokeuteen. [23]

Sydämen komplikaatioiden kliinisiin oireisiin voi kuulua hengenahdistus, rintakipu ja kuume.

Suolistohaavaumat voivat johtaa perforaatioon, keuhkovaurio voi johtaa keuhkotromboosiin ja keskushermostovaurio voi johtaa vakaviin neurologisiin vajeisiin.

Diagnostiikka Adamantiades-Behcetin tauti

Adamantiades-Behcetin diagnoosi Behcetin tauti on kliininen ja sisältää suuontelon, ihon ja silmälääkärin tutkimuksen.

Diagnoosi perustuu kolmeen ominaisuuteen, mukaan lukien suun haavaumat, silmätulehdus, sukupuolielinten haavaumat ja ihovauriot.

Verikokeita otetaan: yleisesti, tulehdusmarkkereiden osalta, IgM -autovasta -aineiden (reumatoiditekijä) ja IgG -vasta -aineiden osalta, CIC: n (kiertävät immunokompleksit) osalta. Vaurioituneen ihon biopsia suoritetaan dermatologisen diagnoosin vahvistamiseksi.[24]

Instrumentaalidiagnostiikan tarkoituksena on tutkia vaurioituneita elimiä, ja se voi sisältää angiografian, nivelten tai keuhkojen röntgenkuvat, laskennallisen ja magneettikuvauksen. [25]

Differentiaalinen diagnoosi

Erityisen vaikeaa on differentiaalidiagnoosi, jonka pitäisi sulkea pois aftinen stomatiitti, herpes vulgaris, reaktiivinen niveltulehdus, haavainen paksusuolitulehdus ja kaikki tulehdukselliset suolistosairaudet, systeeminen lupus, virtsaputki ja muu systeeminen vaskuliitti. [26], [27]

Hoito Adamantiades-Behcetin tauti

Hoito määrätään ottaen huomioon vaurion luonne ja kliininen kuva. [28]

Tähän mennessä on käytetty melko laajaa valikoimaa farmakologisia valmisteita, erityisesti:

• paikalliset tai systeemiset glukokortikoidit (prednisoloni, metyyliprednisoni, triamcinoloni);
• Tulehduskipulääkkeet (ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet);
• interferoni alfa (2a ja 2b); [29]
• Sulfasalatsiini (atsulfidiini),
• Atsatiopriini  (Imuran),
• Kolkisiini;
• Infliksimabi  ja rituksimabi;[30]
• Adalimumabi;
• Syklosporiini ;
• Syklofosfamidi ja  metotreksaatti ;
• Etanersepti.

Kliininen käytäntö vahvistaa tehokkuuden saavuttaa immunoglobuliinihoidon pitkäaikainen remissio: ihonalainen synteettinen leukosyyttien interferoni. [31]

Ennaltaehkäisy

Tähän mennessä suosituksia tämän taudin ehkäisemiseksi ei ole kehitetty.

Ennuste

Adamantiades-Behcetin taudin ennuste on pettymys: tauti on parantumaton. Mutta yli 60%: ssa tapauksista taudin aktiivisen vaiheen jälkeen tapahtuu pitkä remissio ja pahenemisjaksot ovat helpompia.