Trombosytopenia ja verihiutaleiden toimintahäiriö

Jakautuminen verenkiertoon, jossa ei kiertää riittämätön määrä verihiutaleiden - soluja, jotka aikaansaavat hemostaasi ja sillä on keskeinen rooli veren hyytymistä, määritellään trombosytopenia (koodi ICD-10 - D69.6).

Onko trombosytopenia vaarallinen? Vähentynyt verihiutaleiden (vähemmän kuin 150 tuhatta / μl) pitoisuus heikentää veren koaguloitavuutta niin, että spontaani verenvuoto uhkaa merkittävää verenhukkaa pienimmillä verisuonten vaurioilla.

Verihiutaleiden sairauksia ovat epänormaalin verihiutaleiden tason (trombosytemian myeloproliferatiiviset taudit, kuten reaktiivinen verihiutalerunsaus ilmiö), alentamatta verihiutaleiden - trombosytopenia ja verihiutaleiden toimintahäiriötä. Jokin näistä ehdoista vkpyuchaya tila lisääntynyt verihiutaleiden tasot, voi aiheuttaa häiriöitä muodostumisen hemostaattisen hyytymän ja verenvuotoa.

Verihiutaleet ovat megakaryosyyttien fragmentteja, jotka tarjoavat verenkierron verenvuotoa. Trombopoietiini syntetisoidaan maksassa vasteena väheneminen luuytimen megakaryosyyttien ja kiertäviä verihiutaleita ja stimuloi luuytimen synteesiä verihiutaleiden megakaryosyyttien. Trombosyytit kiertävät verenkiertoa 7-10 päivän ajan. Noin kolmasosa verihiutaleista on tilapäisesti kertynyt pernaan. Normaalisti verihiutaleiden määrä on 140 000-440 000 / μl. Kuitenkin, verihiutaleiden määrä saattaa hieman vaihdella vaiheen kuukautiskierron, vähentää raskauden loppuvaiheessa (raskausajan trombosytopenia) ja nousevan vasteena inflammatorisia tulehduksellinen prosessi (sekundäärinen tai reaktiivinen trombosytoosi). Lopulta verihiutaleet tuhotaan pernassa.

Trombosytopenian syyt

Syitä trombosytopenia ovat heikentynyt verihiutaleiden tuotanto, lisääntynyt verihiutaleiden sitominen perna normaali eloonjäämisluvut, lisääntynyt verihiutaleiden tuhoutumisen tai verihiutaleiden kulutusta, ja laimennus yhdistelmän edellä mainituista syistä. Verihiutaleiden lisääntynyt sitominen pernassa viittaa splenomegaliaan.

Verenvuodon kehittymisen riski on kääntäen verrannollinen verihiutaleiden määrään. Kun verihiutaleiden määrä on alle 50 000 / μl, vähäinen verenvuoto aiheutuu helposti ja merkittävä verenvuodon riski kasvaa. Trombosyyttitasolla voi esiintyä 20 000 - 50 000 / μL: n verenvuotoa, vaikkakin pienellä vaurioalueella; jos verihiutaleiden määrä on alle 20 000 / μl spontaania verenvuotoa; joiden verihiutaleiden määrä on alle 5000 / μl, merkitsevän spontaanin verenvuodon kehittyminen on todennäköistä.

Verihiutaleiden toimintahäiriö voi tapahtua intrasellulaarisen verihiutaleiden poikkeavuuden puutteen tai ulkoisen vaikutuksen kanssa, joka vahingoittaa normaalien verihiutaleiden toimintaa. Häiriö voi olla synnynnäinen ja hankittu. Syntyneistä häiriöistä, Willebrandin tauti on yleisimpiä ja vähemmän intrasellulaarisia verihiutaleiden vikoja. Hankittujen verihiutaleiden toiminnan loukkaukset johtuvat usein erilaisista sairauksista, kuten aspiriinista tai muista lääkkeistä.

[1], [2], [3], [4], [5]

Muut trombosytopenian syyt

Verihiutaleiden tuhoutumisen voi aiheutua immuuni tekijät (HIV-infektio, lääkkeet, sidekudossairaus, lymfoproliferatiivinen sairaus, verensiirto) tai ei-immuuni syitä (gram-negatiivinen sepsis, akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä). Kliiniset ja laboratoriotutkimukset ovat samanlaisia kuin idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran kanssa. Vain lääketieteellisen historian tutkimus voi vahvistaa diagnoosin. Hoito liittyy taustalla olevan taudin korjaamiseen.

Akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä

Akuutin hengitysvaikeusoireyhtymän potilaat saattavat kehittää ei-immuuneja trombosytopeniaa mahdollisesti johtuen verihiutaleiden kertymisestä keuhkojen kapillaarialustalle.

[6], [7], [8], [9], [10]

Verensiirto

Posttransfuusion purpura on aiheuttanut immuunihäiriö, joka muistuttaa ITP: tä, paitsi että se on ollut verensiirrosta 3 - 10 päivän aikana. Potilaat ovat enimmäkseen naisia, joilla ei ole verihiutaleantigeenia (PLA-1), joka on useimmissa ihmisissä käytettävissä. PLA-1-positiivisten verihiutaleiden verensiirrot stimuloivat PLA-1-vasta-aineiden tuotantoa, jotka (mekanismi tuntematon) voivat reagoida potilaan PLA-1-negatiivisten verihiutaleiden kanssa. Tuloksena on vaikea trombosytopenia, joka tapahtuu 2-6 viikon kuluessa.

[11], [12]

Sidekudos- ja lymfoproliferatiiviset sairaudet

Sidekudos (esim. SLE) ja lymfoproliferatiiviset sairaudet voivat aiheuttaa immuunijärjestelmän trombosytopeniaa. Glukokortikoidit ja splenectomiat ovat usein tehokkaita.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Huumeiden aiheuttama immuunihälytys

Kinidiini, kiniini, sulfonamidit, karbamatsepiini, metyylidopa, aspiriini, oraaliset diabeteslääkkeet, kultasuoloja ja rifampisiinin voi aiheuttaa trombosytopeniaa, aiheutuu tavallisesti immuunireaktion, jossa lääke sitoutuu verihiutaleiden muodostaa uuden "vieraan" antigeenin. Tämä tauti ei ole erotettavissa ITP: stä, lukuun ottamatta lääkkeen ottamisen historiaa. Kun lääkitys lopetetaan, verihiutaleiden määrä nousee 7 päivän kuluessa. Kulta indusoima trombosytopenia on poikkeus, koska kullan suola voi olla elimistössä viikkoja.

Noin 5%: lla potilaista UFH, kehittää trombosytopenia, joka on mahdollista myös silloin, kun osoitetaan hyvin pienillä annoksilla hepariinia (esim., Pesemällä valtimon tai laskimon katetrin). Mekanismi on yleensä immuuni. Verenvuoto voi ilmetä, mutta useammin verihiutaleiden aggregaattien muodostamiseksi, jolloin verisuonitukos kehittämisen kanssa paradoksaalinen valtimo- ja laskimotromboosi, joskus hengenvaarallisia (esim., Valtimotukosten tukos, aivohalvaus, akuutti sydäninfarkti). Hepariini on oltava peruuttaa on kaikilla potilailla , joilla joka kehitti trombosytopenia tai väheneminen määrä verihiutaleiden enemmän kuin 50%. Koska 5 päivä hepariinin on riittävä hoitamaan laskimotukos, ja useimmat potilaat alkavat saavat suun kautta antikoagulantteja samanaikaisesti vastaanoton kanssa hepariinin, hepariinin peruutus tapahtuu yleensä turvallisesti. Pienimolekyylipainoinen hepariini (LMWH) on vähemmän immunogeeninen kuin fraktioimaton hepariini. Kuitenkin, LMWH ei käytetty hepariinin aiheuttama trombosytopenia, koska useimmat vasta-aineilla on ristireaktiivisuutta LMWH.

[19], [20], [21]

Gram-negatiivinen sepsis

Gram-negatiivinen sepsis aiheuttaa usein ei-immuuneja trombosytopeniaa, mikä vastaa infektion vakavuutta. Syy trombosytopenia voi olla monia tekijöitä: DIC, immuunikompleksien muodostuminen, joka voi olla vuorovaikutuksessa verihiutaleiden, komplementin aktivoinnin ja verihiutaleiden kertymistä loukkaantunut endoteelin pinnalla.

HIV-infektio

Hiv-tartunnan saaneilla potilailla voi kehittyä Immun-trombosytopenia, joka on samanlainen kuin ITP, paitsi HIV: n kanssa. Verihiutaleiden määrä voidaan nostaa glukokortikoidit, käyttämällä, jotka usein olemaan ja kunnes verihiutaleiden määrä laskee alle 20000 / ul, koska nämä formulaatiot voivat edelleen vähentävät immuniteettia. Verihiutaleiden määrä lisääntyy tavallisesti myös viruslääkkeiden käytön jälkeen.

Trombosytopenian patogeneesi

Synnyssä trombosytopenia sijaitsee joko patologian hematopoieettisen järjestelmän ja vähentää verihiutaleiden tuotantoa myelooinen luuydinsolujen (megakaryosyyttien) tai puuttua gemodiereza ja lisääntynyt tuhoutuminen verihiutaleiden (fagosytoosia) tai patologioiden ja verihiutaleiden sitomisen perna viive.

Luuytimessä terveiden ihmisten päivittäistä tuottanut keskimäärin 10 ¹¹ verihiutaleiden, mutta kaikki eivät kiertävien verenkierrosta: varmuuskopiointi verihiutaleita varastoidaan perna ja laukaista tarvittaessa.

Kun potilaan tutkimuksessa ei paljasteta verihiutaleiden laskuta aiheuttaneita sairauksia, tehdään tuntemattoman genesin tai idiopaattisen trombosytopenian trombosytopenian diagnoosi. Mutta tämä ei tarkoita sitä, että patologia syntyi "juuri sellaisenaan".

Trombosytopenia, joka liittyy verihiutaleiden tuotannon vähenemiseen, kehittyy kehon vitamiinien B12 ja B9 (foolihappo) ja aplastisen anemian puutteella.

Leukopeniaa ja trombosytopenia yhdistettynä häiriöt luuytimen toimintaa liittyy akuutti leukemia, lymfosarkooma, metastaattinen muihin elimiin. Verihiutaleiden tuotanto voi olla rakenteellisten muutosten vuoksi hematopoieettisissa luuytimen kantasolut (ns myelodysplastinen oireyhtymä), synnynnäinen hypoplasia hematopoieesin (Fanconin oireyhtymä), myelofibroosi megakariotsitozom tai luuytimestä.

Lue myös - Trombosytopenian syyt

Trombosytopenian oireet

Verihiutalehäiriöiden aiheuttaa tyypillinen kaava verenvuodon useita verenpurkaumat iholla, yleensä enemmän jalkojen hajallaan olevat pienet ekmosiat paikoissa, joissa on kevyitä vammoja; limakalvojen verenvuoto (nenäverenvuoto, verenvuoto ruoansulatuskanavassa ja urogenitaalialueen emättimen verenvuoto), vakava verenvuoto leikkauksen jälkeen. Vaikea verenvuoto ruoansulatuskanavassa ja keskushermostossa voi olla hengenvaarallinen. Kuitenkin, verenvuoto oireet ilmaistuna kudosta (esim., Syvä sisäelinten hematooma tai hemartroosin) epätyypilliset patologian verihiutaleiden ja olettaa sekundäärisen hemostaasin häiriöt (esim. Hemofilia).

Autoimmuuni trombosytopenia

Verihiutaleiden lisääntyneen tuhoutumisen patogeneesi on jaettu immuuniin ja ei-immuuniin. Ja yleisimpiä on autoimmuuni trombosytopenia. Luettelo immuunipoikkeavuudet, jossa se ilmenee, sisältää: idiopaattinen trombosytopenia (trombosyyttejä tai sairaus trombosytopeeninen purppura ), systeeminen lupus erythematosus, oireyhtymien Sharpe tai Sjögrenin, antifosfolipidisyndrooma, jne. Kaikki nämä ehdot on yhteistä, että keho tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät sen oma. Terveitä soluja, mukaan lukien verihiutaleet.

On syytä pitää mielessä, että kosketuksissa vasta raskaana olevien naisten trombosyyttejä sikiön verenvirtausta vauvan vastasyntyneisyyskaudella havaitaan ohimenevä trombosytopenia.

Joidenkin raporttien mukaan verihiutaleita (niiden kalvon glykoproteiineja) vasta-aineita voidaan havaita lähes 60 prosentissa tapauksista. Vasta-aineilla on immunoglobuliini G (IgG), ja sen seurauksena verihiutaleet joutuvat alttiimpiin lisääntyneeseen fagosytoosiin pernan makrofagien kanssa.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Synnynnäinen trombosytopenia

Monilla poikkeavuuksilla ja niiden tuloksella - kroonisella trombosytopenialla - on geneettinen patogeneesi. Se stimuloi megakaryosyyttien maksassa trombopoietiini- koodaama proteiini kromosomissa 3p27, ja on vastuussa vaikutusta trombopoietiini- tietyn reseptoriproteiinia koodaa geenin C-MPL.

Kuten on ehdotettu, synnynnäinen trombosytopenia (erityisesti amegakariotsitarnaya trombosytopenia), ja perinnöllinen trombosytopenia (familiaalisen aplastinen anemia, Wiskott-Aldrichin oireyhtymä, Hegglina-Mey et ai.) Liittyy mutaatio yksi näistä geeneistä. Esimerkiksi, peritty geeni-mutanttimuotoja jatkuvasti aktivoitu trombopoietiinireseptorin, joka aiheuttaa hyperproduction epänormaali megakaryosyyttien, kykene muodostamaan riittävää määrää verihiutaleita.

Kiertävien verihiutaleiden keskimääräinen käyttöikä on 7 - 10 päivää, niiden solusykliä säätelee anti-apoptoottinen kalvoproteiini BCL-XL, jota koodaa BCL2L1-geeni. Periaatteessa BCL-XL: n tehtävänä on suojata soluja vaurioilta ja indusoidusta apoptoosista (kuolema), mutta osoittautui, että kun geeni mutatoidaan, se toimii apoptoottisten prosessien aktivaattorina. Siksi verihiutaleiden tuhoutuminen voi tapahtua nopeammin kuin niiden muodostuminen.

Mutta perinnöllinen erittelemään trombosytopenia ominaisuus hemorraginen taipuvaisille (trombastenii Glantsmana) ja Bernard-Soulier oireyhtymä, on eri synnyssä. Koska geenivirheen havaitaan verihiutaleniukkuutta vauvoilla liittyy heikentynyt verihiutaleiden rakenne, joka vie ne "liima" mahdollisuus muodostumista verihyytymän tarvitaan verenvuodon tyrehdyttämiseksi. Lisäksi tällaiset huonommat verihiutaleet hävitetään nopeutetusti pernaan.

[32], [33], [34], [35], [36],

Toissijainen trombosytopenia

Muuten perna. Splenomegalia - koko kasvaa pernan - kehittämällä eri syistä (koska maksan sairaudet, infektiot, anemia, maksalaskimon tukkeuma, tunkeutuminen kasvainsolujen leukemia ja lymfoomat, jne), ja tämä johtaa siihen, että se voi viivästyi kolmasosaan verihiutaleiden kokonaismassasta. Tuloksena on krooninen sairaus, verenkierto, joka on diagnosoitu oireisen tai toissijainen trombosytopenia. Ja kasvua oli tämän elimen monissa tapauksissa on poistettu perna on trombosytopenia tai yksinkertaisesti poistamalla perna varten trombosytopenia.

Krooninen trombosytopenia voi myös kehittyä hypersplenisen oireyhtymän takia, mikä merkitsee pernan hyperfunktion sekä verisolujen ennenaikaista ja liian nopeaa tuhoamista sen fagosyytteillä. Hyperplenismi on luonteeltaan toissijaista ja useimmiten malarian, tuberkuloosin, nivelreuman tai kasvaimen takia. Niinpä sekundaarinen trombosytopenia tulee komplikaatio näistä sairauksista.

Sekundaarinen trombosytopenia liittyy systeemisiä bakteeri- tai virusinfektioihin: Epstein-Barrin virus, HIV, tsitomegavirusom, parvovirus, hepatiitti, varicella-zoster-virus (aiheuttava aine vesirokko) tai rubivirusom (aiheuttaa vihurirokko).

Kun altistuu ionisoivan säteilyn keholle (suoraan luuytimeen ja sen myeloidisiin soluihin) ja suurien määrien alkoholia, sekundaarinen akuutti trombosytopenia saattaa kehittyä.

Trombosytopenia lapsilla

Tutkimuksen mukaan raskauden toisella kolmanneksella verihiutaleiden määrä sikiössä ylittää 150 tuhatta / mkl. Vastasyntyneiden trombosytopenia esiintyy 1-5% syntymän jälkeen ja vakava trombosytopenia (kun verihiutaleet ovat alle 50 tuhatta / μl) esiintyy 0,1-0,5%: lla tapauksista. Tässä tapauksessa merkittävä osa tämän patologian vauvoista syntyy ennenaikaisesti tai istukan vajaatoiminta tai sikiön hypoksia. U15 - 20% vastasyntyneen trombosytopenian hoidosta on allergisia - johtuen vasta-aineiden vastaanottamisesta äidiltä verihiutaleita vastaan.

Muita syitä trombosytopenia neonatologit löytää geneettisiä vikoja luuytimen megakaryosyyttien, synnynnäinen autoimmuunisairaudet, tulehdusten ja disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio (DIC).

Useimmissa tapauksissa trombosytopenia vanhemmilla lapsilla on oireenmukaista, ja joukossa taudinaiheuttajat havaittu sienet, bakteerit ja virukset, kuten sytomegaloviruksen, toksoplasmoosi, vihurirokkoviruksesta tai tuhkarokko. Erityisen usein akuutti trombosytopenia esiintyy sieni- tai gram-negatiivisen bakteeri-infektion kanssa.

Rokotukset potilailla, joilla on trombosytopenia, tehdään varoen, ja vakavissa patologisissa muodoissa ehkäisevä rokotus ruiskeena ja iho-sovellutukset (ihonpoisto) voi olla vasta-aiheista.

Lisätietoja: - Trombosytopenia lapsilla sekä - trombosytopeeninen purppura lapsilla

Trombosytopenia raskauden aikana

Trombosytopenia raskauden aikana voi olla monia syitä. On kuitenkin otettava huomioon, että keskimääräinen verihiutaleiden määrä raskauden aikana vähenee (jopa 215 tuhatta / μl), ja tämä on normaalia.

Ensinnäkin raskaana oleville naisille verihiutaleiden määrän muutos liittyy hypervolemiaan - veren tilavuuden fysiologinen lisääntyminen (keskimäärin 45%). Toiseksi, verihiutaleiden kulutus tänä aikana lisääntynyt, ja luuytimen megakaryosyyttien tuottaa ei vain verihiutaleita, vaan myös merkittävästi enemmän tromboksaani A2: n, verihiutaleiden aggregoitumista tarvitaan koagulaation (hyytymisen) veren.

Lisäksi, α-rakeet verihiutaleiden raskaana intensiivisesti syntetisoitiin glikoproten dimeerisen PDGF - verihiutaleperäinen kasvutekijä, joka säätelee kasvua, jako ja solujen erilaistumista, ja myös ratkaiseva rooli muodostumista verisuonten (mukaan lukien sikiön).

Kuten kätilöt ovat todenneet, oireettomia trombosytopeniaa esiintyy noin 5 prosentilla raskauksista, joilla on normaali raskauskausi; 65-70 prosentissa tapauksista trombosytopenia on tuntematon genesi. 7,6% raskaana olevista naisista on kohtalaista trombosytopeniaa, ja 15-21% naisilla, joilla on preeclampsia ja gestosi, aiheuttavat vaikeaa trombosytopeniaa raskauden aikana.

Trombosytopenian luokitus

Syy	Olosuhteet
Verihiutaleiden tuotannon häiriö Takyosyyttien väheneminen tai puuttuminen luuytimessä. Vähentynyt verihiutaleiden tuotanto huolimatta megakaryosyyttien esiintymisestä luuytimessä	Leukemia, aplastinen anemia, paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria (joillakin potilailla), myelosuppressiivinen lääkitys. Alkoholeja aiheuttama trombosytopenia, trombosytopenia megaloblastisen anemian, HIV: hen liittyvän trombosytopenian, myelodysplastisen oireyhtymän
Verihiutaleiden sitominen laajentuneessa pernassa	Sydroosi, jossa on kongestiivinen splenomegalia, myelofibroosi myeloidisella metaplasilla, Gaucherin tauti
Verihiutaleiden lisääntynyt hävittäminen tai verihiutaleiden immuunihävitys	Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, HIV: hen liittyvä trombosytopenia, verensiirron jälkeen purppura, lääkkeen indusoima trombosytopenia, vastasyntyneiden alloimmuunitrombosytopenia, sidekudos, lymfoproliferatiivinen sairaus
Hävittäminen, jota immuunimekanismit eivät aiheuta	Disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio, tromboottinen trombosytopeeninen purppura, hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä, trombosytopeniaa akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä
Kasvattaminen	Massiiviset verensiirrot tai vaihdonsiirrot (verihiutaleiden elinkelpoisuuden häviäminen varastoidussa veressä)

[37], [38], [39], [40], [41]

Trombosytopenia johtuen sekvensoinnista pernassa

Verihiutaleiden lisääntynyt sitominen pernassa tapahtuu useilla sairauksilla, joihin liittyy splenomegalia. Se ilmenee potilailla, joilla on kouristuksia aiheuttama splenomegalia, joka johtuu kauaskantoisesta kirroosista. Verihiutalemäärä yleensä yli 30 000 ui, kunnes sairaus, joka aiheuttaa splenomegalia, ei johda häiriöitä verihiutaleiden tuotannon (esim., Myelofibroosin, johon liittyy myeloidi metaplasia). Stressissä verihiutaleet vapautuvat pernasta adrenaliinin altistumisen jälkeen. Näin ollen, trombosytopenia aiheutti vain sitomisen verihiutaleiden pernassa, ei johda lisääntynyt verenvuodon. Pernanpoistoa normalisoi trombosytopenia, mutta sen toteuttaminen ei ole esitetty, kunnes ei ole vaikea trombosytopenia, lisäksi heikentyneen hematopoieesia.

Lääke-trombosytopenia

Lääkitys tai lääkkeen aiheuttama trombosytopenia johtuu siitä, että monet tavallisista farmakologisen aineet voivat vaikuttaa verenkiertoon, ja jotkut - tukahduttaa tuotantoa megakaryosyyttien luuytimessä.

Laskentaa, joka käsittää lääkkeet, jotka aiheuttavat trombosytopeniaa on laaja ja se sisältää antibiootteja ja sulfonamidit, kipulääkkeet ja tulehduskipulääkkeet, tiatsididiureettien ja huumeiden protiepilepticheskie perustuu valproiinihappo. Ohimenevä, eli ohimenevä trombosytopenia voivat aiheuttaa interferonit sekä protonipumpun estäjät (käytetään maha- ja pohjukaissuolihaavan).

Trombosytopenia kemoterapian jälkeen on myös sivuvaikutus syöpälääkkeiden, sytostaatit (metotreksaatti, karboplatiini, jne.) Johtuen masennus toimintoja muodostavien elinten ja myelotoksinen vaikutuksia luuytimeen.

Hepariinin indusoima trombosytopenia kehittyy johtuu siitä, että käytetään hoidossa ja ennaltaehkäisyssä syvä laskimotromboosi ja keuhkoembolia, hepariini on antikoagulantti suora vaikutus, toisin sanoen vähentää ja estää verihiutaleiden aggregaatiota veren hyytymistä. Hepariini on idiosyncratic autoimmuuni reaktio, joka ilmenee aktivointi verihiutaleiden tekijä 4 (sytokiiniproteiini PF4), joka vapautuu α-rakeista aktivoitujen verihiutaleiden ja sitoutuu hepariini neutraloimaan sen vaikutus verisuonten endoteelissä.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49],

Trombosytopenian asteet

On muistettava, että verihiutaleiden määrä on 150 000 / μl - 450 000 / μl normaalia; ja verihiutaleihin liittyy kaksi patologiaa: nykyinen trombosytopenia ja trombosytoosi, jossa verihiutaleiden määrä ylittää fysiologisen normin. Trombosytoosilla on kaksi muotoa: reaktiivinen ja sekundaarinen trombosyytemia. Reaktiivinen muoto voi kehittyä pernan poiston jälkeen.

Trombosytopenian aste vaihtelee lievästä vaikeaan. Kohtuullisella asteella kiertävien verihiutaleiden taso on 100 000 / μL; kohtalaisen vakavissa - 50-100 tuhatta / mkl; vakavissa - alle 50 tuhatta / mkl.
Hematologien mukaan mitä pienempi tromboosin taso veressä, sitä vaikeammat ovat trombosytopenian oireet. Lievä patologia ei voi käyttää, ja kohtuullisella iholla (erityisesti jaloissa), ihottuma trombosytopeniaan - paikalla mustelmien (petekiat), punainen tai violetti.

Jos verihiutaleiden määrä on alle 10-20 tuhatta / μl. Spontaani hematomien muodostuminen (purppura), verenvuoto nenästä ja kumista.

Akuutti trombosytopenia on usein seurausta tartuntataudeista ja sillä on spontaani resoluution kahden kuukauden kuluessa. Krooninen immuuni-trombosytopenia jatkuu yli kuusi kuukautta, ja usein sen erityinen syy jää selvittämättä (tuntemattoman genesisn trombosytopenia).

Kun hyvin vakava trombosytopenia (. Kun verihiutalemäärä <5000 / mm) voi olla vakavaa, kohtalokas komplikaatioita, lukinkalvonalainen tai aivoverenvuoto, maha-suolikanavan tai muiden sisäinen verenvuoto.

[50], [51], [52], [53], [54]

Trombosytopenian diagnoosi

Verihiutaleiden patologian epäillään potilailla, joilla esiintyy petekkiä ja limakalvojen verenvuotoa. Yleinen verenlaskeminen suoritetaan verihiutaleiden määrällä, hemostaasi-tutkimuksella ja perifeerisen veren leviämisellä. Verihiutaleiden ja trombosytopenian lisääntynyt määrä määritetään laskemalla verihiutaleiden määrä. Koagulogrammin testit ovat tavallisesti normaaleja, jos samanaikaisesti ei ole samanaikaista koagulopatiaa. Yleisen verikokeessa, verihiutaleiden määrässä, MHO: ssa ja normaalissa tai hieman pitkiä TTV: n normaaleissa arvoissa voidaan epäillä verihiutaleiden toimintahäiriöitä.

Potilailla, joilla on trombosytopenia, perifeerisen veren tahra voi ilmaista sen mahdollisen syyn. Jos smearissa on muita poikkeavuuksia kuin trombosytopenia, kuten nukleaattisten punasolujen ja nuorten leukosyyttien läsnäolo, on merkitty luuytimen aspirooppi.

Perifeerinen veri trombosytopeenisairauksilla

Veren muutokset	Olosuhteet
Normaalit punasolut ja leukosyytit	Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, trombosytopenia raskaana, HIV: hen liittyvä trombosytopenia, lääkkeen aiheuttama trombosytopenia, verensiirron jälkeisen purppura
Erytrosyyttien hajottaminen	Tromboottinen trombosytopeeninen purppura, hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä, preeklampsia ICE: llä, metastasoitunut karsinooma
Epänormaalit leukosyytit	Immature soluja tai lukuisia kypsät lymfosyytit leukemiassa. Harvinaisten granulosyyttien määrä aplastinen anemia. Hyperegmentoituneet granulosyytit megaloblastisen anemian yhteydessä
Giant verihiutaleet (samankaltaiset kuin erytrosyytit)	Bernard-Soulier-oireyhtymää ja muuta synnynnäistä trombosytopeniaa
Erythrosyytin poikkeavuudet, nukleoidut erytrosyytit, kypsymättömät granulosyytit	Myelodysplasian

Luuytimen aspyraatin tutkimuksessa voidaan arvioida megakaryosyyttien määrä ja ulkonäkö, ja se voi myös määrittää muut luuytimen hemopoiesis-puutoksen syyt. Jos myelogrammissa ei ole poikkeavuuksia, mutta splenomegalia on, trombosytopenian todennäköisin syy on verihiutaleiden sorvaaminen pernassa; jos luuytimen ja pernan koko ovat normaaleja, trombosytopenian todennäköisin syy on lisääntynyt tuhoaminen. Trombosyyttien vasta-aineiden määritelmällä ei kuitenkaan ole merkittävää kliinistä merkitystä. HIV-testi suoritetaan potilailla, joilla epäillään HIV-infektiota.

Potilaat, joilla on verihiutaleiden toimintahäiriö ja läsnäolo pitkä historia runsasta verenvuotoa jälkeen hampaan poistoon ja muiden kirurgisten toimenpiteiden tai miedolla mustelmia koulutus on syytä epäillä synnynnäinen patologia. Tässä tapauksessa on tarpeen määrittää von Willebrand -tekijän antigeeni ja aktiivisuus. Jos ei ole epäilystäkään synnynnäisen patologian läsnäollessa, mitään muita testejä ei suoriteta.

[55], [56], [57], [58], [59], [60],

Trombosytopenian hoito

Potilaat, joilla on trombosytopenia tai verihiutaleiden toimintahäiriö lääkkeet on vältettävä, mikä voi häiritä toimintaa verihiutaleiden, erityisesti aspiriini ja muut ei-steroidisia tulehduslääkkeitä. Potilaat saattavat tarvita verihiutaleiden verensiirtoja, mutta vain tietyissä tilanteissa. Ennalta ehkäiseviä verensiirtoja käytetään harvoin, koska toistuvat verensiirrot voivat olla tehottomia tromboottisten verihiutaleiden vasta-aineiden tuottamisen takia. Kun verihiutaleiden toimintahäiriö tai trombosytopenia johtuu viallisesta verihiutaleiden tuote verensiirron on liitetty aktiivisiin verenvuoto tai vakava trombosytopenia (esim., Mukaan lukien verihiutaleiden määrä <10000 / ul). Kun trombosytopenia johtuu tuhoaminen verihiutaleiden verensiirtoa on määrätty vain hengenvaarallisia verenvuotoja tai verenvuotoja CNS.

Nykyaikaisessa hematologiassa suoritetaan trombosytopenian etiologinen hoito ottaen huomioon taudin vakavuus ja syyt sen esiintymiseen.

Harjoittelu on kortikosteroidien käyttöönotto, joka estää immuunijärjestelmää ja estää verihiutaleiden vasta-aineet. Prednisolonia trombosytopenian yhteydessä autoimmuunisyyteen (sisä- tai injektiokohdassa) käytetään lievästä kohtalaiseen trombosytopeniaan; Kuitenkin annoksen pienentämisen tai lopettamisen jälkeen 60-90% potilaista on uusiutunut.

Litiumkarbonaattia tai foolihappoa trombosytopeniaa voidaan käyttää stimuloimaan verihiutaleiden tuotantoa luuytimellä. Potilaat, joilla on idiopaattinen trombosytopeeninen sovellettu lääkemääräysten plasmafereesin ja immunosuppressiivista vaikutusta (atsatiopriini, mykofenolaattimofetiili, jne).

Krooninen idiopaattinen trombosytopenia, erityisesti silloin, kun pahenemisvaiheita potilaalla on pernanpoistoa, Romiplostiimi käsiteltiin injektio valmiste, joka on trombopoietiinireseptorin reseptoriagonisti stimuloi verihiutaleiden tuotantoa.

Disiiinia trombosytopeniaa (tabletteja ja injektionestettä) voidaan käyttää kapillaariviruksen hoitoon, koska se on hemostaattisen ryhmän lääke. Sen hemostaattinen vaikutus perustuu veren hyytymisreaktion III (tromboplastiinin) kudostekijän paikalliseen aktivointiin.

Ascorutin, Couantil ja Sodecor trombosytopeniaan

Näitä kolmea lääkettä ei erikseen eristetä. Vitamiineja, antioksidantteja -askorbinovoy happo ja rutiinin - Ascorutin varten trombosytopenia ei ole lueteltu luettelossa suositellaan lääkitystä, vaikka se on angioprotektornoy ominaisuuksia, eli lisää tiiviyttä pieniä aluksia. Ascorutinum yleisesti käytetty hoidossa tromboflebiitti ja suonikohjut ja krooniseen laskimoiden vajaatoimintaan, hypertensiivinen mikroangiopatia, lisääntynyt läpäisevyys kapillaarien kanssa hemorraginen taipuvaisille. Rutin antaa askorbiinihapon arvokkaamman vaikutuksen, mutta toisaalta vähentää verihiutaleiden aggregaatiota, estää veren hyytymistä.

Se leviää tieto, että Kurantil trombosytopeniaan voidaan "palauttaa immuniteetti", ehkäisyä verisuonitukoksen ja korjata loukkaukset verenkiertoa. Kuitenkaan tällä lääkkeellä ei ole mitään tekemistä koskemattomuuden kanssa. Curantil on angioprotective agent, jota käytetään ehkäisemään verihyytymiä ja aktivoimaan perifeeristä verenkiertoa. Lääkeaineen antitromboottinen vaikutus on se, että se lisää prostaglandiini E1: n kykyä inhiboida verihiutaleiden aggregaatiota (PgE1). Sen sivuvaikutuksia ovat trombosytopenia ja lisääntynyt verenvuoto.

Myös jotkut sivustot raportoivat, että verihiutaleiden taso normalisoituu ottamalla Sodekor-tinktuuraa trombosytopeniassa. Vesi-alkoholiliuos sisältää juurien ja juurien elekampaanin uutteet; juurten voikukka, lakritsi ja inkivääri; merikotka-hedelmät; pinjansiemeniä sekä kaneli-, kardemum- ja korianterinsiemeniä, neilikka-silmut.

Farmakodynamiikka kasviperäiset joita ei ole esitetty, mutta mukaan virallinen kuvaus, valmistus (lainattu kirjaimellisesti): "anti-inflammatorinen, tonic vaikutus, lisää epäspesifinen vastus organismin, edistää psyykkistä ja fyysistä suorituskykyä." Toisin sanoen Sodecorin käytöstä trombosytopeniassa ei ole sana.

Miten tinktuurin komponentit toimivat? Devyasilia käytetään ekspektorina, mikrobilääkkeinä, diureettina, kolereteettisena ja antihelmintisenä. Voikukan juurta käytetään ruoansulatuskanavan häiriöihin ja ummetukseen. Lakritsijuuri (lakritsi) käytetään kuiva yskä ja myös antasidi gastriitti ja virtsankaritaudin diureetti.

Cinnamon on hyödyllinen vilustumiselle ja pahoinvoinnille; kardemummalla on tonic vaikutus, ja myös lisää mahahapon eritystä ja auttaa ilmavaivat. Inkivääri on erittäin hyödyllinen, juuri, joka sisältyy Sodekora, mutta inkivääri ei auta trombosytopeniaan, koska se vähentää veren hyytymistä. Korianterin siemenet, jotka sisältävät flavonoidirutiilia, toimivat samalla tavoin.

Trombosytopenian vaihtoehtoiset aineet

Trombosytopeniaa on joitain vaihtoehtoisia aineita. Joten, hai-rasva on vaihtoehto trombosytopenialle Skandinavian maissa, jossa sitä myydään apteekeissa kapseleina (4-5 kapselia päivässä kuukaudessa). Meille menestys voi korvata tavallisen kalanmaksaöljyn, joka sisältää myös monityydyttymättömiä rasvahappoja (ω-3) - 1-2 kapselia päivässä.

On suositeltavaa käyttää seesamiöljyä, joka on rypistynyt rakeina trombosytopenian tapauksessa - ruokalusikalle kahdesti päivässä. Väitetään, että tällä öljyllä on ominaisuuksia, jotka lisäävät verihiutaleiden määrää. On selvää, että tämä on mahdollista, koska pitoisuuden monityydyttymättömiä rasvoja (mukaan lukien ω-9), foolihappoa (25%) ja K-vitamiinia (22%), samoin kuin aminohapot, kuten L-arginiini, leusiini, alaniini, valiini ja muut. Aggregaatteja, nämä biologisesti aktiiviset aineet edistävät tavanomaista aineenvaihduntaa ja luuytimen kudosten lisääntymistä ja stimuloivat siten hemopoesia.

Myös fytoterapeutit suosittelevat trombosytopenian kasviperäistä hoitoa, kuten on erikseen julkaistu - Trombosytopenia

[61], [62], [63], [64], [65]

Ruokavalio ja trombosytopenia

Trombosytopenian erityinen ruokavalio ei vaadi, mutta on tarpeen järjestää asianmukainen ravitsemus trombosytopenian kanssa. Mitä tämä tarkoittaa?

Riittää, että ruokaan lisätään enemmän hedelmiä ja vihanneksia, etenkin vihreitä: kaalia, salaattia, persiljaa, sipulia ja laminaaria. Ne sisältävät klorofylliä ja siksi paljon vitamiinia K.

Hyödyllisiä tuotteita trombosytopeniaa varten: kasviöljyt; vähärasvaiset maitotuotteet (jotka sisältävät kalsiumia, joka toimii yhdessä K-vitamiinin kanssa); mantelit ja kuivatut viikunat; appelsiineja ja appelsiinimehua (niillä on riittävästi B9-vitamiinia); viljat, herneet, linssit ja munuaiset (kasviproteiinin lähde); äyriäiset ja sokerijuurikkaat (runsaasti sinkkiä).

Trombosytopeniaan kuuluvat ei-toivottuja tuotteita ovat valkoinen riisi, valkosokeri sekä elintarvikkeet, jotka sisältävät vähän ravinteita, lisäävät lihavuutta ja eivät anna keholle vitamiineja ja kivennäisaineita. Ja luonnollisesti alkoholia pitäisi jättää pois.

[66], [67], [68], [69], [70]

Trombosytopenian ehkäisy

Trombosytopeniaa estäviä erityisiä menetelmiä ei ole. Älä unohda vitamiinien merkitystä (niitä käsiteltiin edellä).

Mutta tämän patologian läsnä ollessa lääkärit suosittelevat varovaisuutta arjessa ja työssä käytettäessä kaikkia vahingossa loukkaantuneita. Miesten on partavaa paremmin sähköisellä parranajokoneella ja vältettävä kosketusurheilua ja muuta toimintaa, joka voi johtaa vammoihin. Lapset, joiden verihiutaleiden määrä on pieni, vaativat erityistä huomiota.

Näkymät

Trombosytopenian ennuste riippuu taudin taustalla olevasta syystä ja etenemisestä.

[71], [72]