Splenomegaly

Splenomegalia on lähes aina toissijainen muihin sairauksiin, jotka ovat hyvin monia ja mahdollisia luokituksia.

Myeloproliferatiiviset ja lymfoproliferatiiviset sairaudet, varastointi sairaudet (esim., Gaucherin tauti) ja sidekudos ovat yleisimmät syyt pernan lauhkeilla, kun taas infektiot (esim., Malaria, kala-azar) vallitsevia tropiikissa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epämuodostuman syyt

Syy lausutaan splenomegalia ( perna ilmeinen 8 cm alle kylki kaari) ovat yleensä seuraavia sairauksia: krooninen lymfosyyttinen leukemia, non-Hodgkin-lymfooma, krooninen myelooinen leukemia, polysytemia vera, myelofibroosi, jossa myeloidimetaplasia ja karvasoluleukemia.

Splenomegalia voi johtaa sytopeniaan.

Kongestiivinen splenomegalia (Buntin tauti)

• Maksakirroosi.
• Portaalin tai peräaukon ulkoinen puristus tai tromboosi.
• Vaskulaarisen kehityksen yksittäiset häiriöt

Tarttuvat tai tulehdukselliset sairaudet

• Akuutit infektiot (esim. Tarttuva mononukleoosi, tarttuva hepatiitti, subakuutti bakteeriendokardiitti, psittakoosi).
• Krooniset infektiot (esim. Miliarinen tuberkuloosi, malaria, luomistauti, intialainen viskeraalinen leishmaniasis, syfilis).
• Sarkoidoosi.
• Amyloidoosi.
• Sidekudosairaudet (esim. SLE, Felty-oireyhtymä)

Myeloproliferatiiviset ja lymfoproliferatiiviset sairaudet

• Myelofibroosi myeloidisella metaplasilla.
• Lymfoomat (esimerkiksi Hodgkinin lymfooma).
• Leukemia, erityisesti krooninen lymfosyyttinen leukemia ja krooninen myelogeeninen leukemia.
• Todellinen polysytemia.
• Tärkeä trombosytemia

Krooninen, tavallisesti synnynnäinen hemolyyttinen anemia

• Poikkeamat erytrosyyttien muoto (esim., Synnynnäinen spherocytosis, synnynnäinen elliptotsitoz), hemoglobinopatiat, kuten talassemia, sirppisoluanemia hemoglobiinin variantti (esim., SC hemoglobiini tauti), synnynnäinen hemolyyttinen anemia Heinzin-.
• Erythrocyte-entsyymit (esim. Pyruvaattikinaasipuutos)

Kertymisen tauti

• Lipidi (esim. Gaucherin, Niemann-Pickin, Hend-Schüller-Krischerin) sairaudet.
• Ei-lipidi (esimerkiksi tauti Kirjoittaja-Sieve).
• amyloidoosi

Lihaksen kystat

• Se johtuu yleensä aiemman hematooman erottelusta

[9], [10], [11], [12], [13],

Splenomegalian oireet

Splenomegalia on hypersplenismin kriteeri; Pernan koko korreloi anemian asteen kanssa. Potilaan koko voi nousta noin 2 cm: n etäisyydellä kulmakivestä jokaista 1 g hemoglobiinin vähenemistä kohden. Muut kliiniset oireet, yleensä, riippuvat taustalla esiintyvän sairauden ilmenemismuodoista, joskus perässä on kipua. Kunnes muut mekanismit eivät pahentaa osoitus hypersplenismiä, anemia ja muut sytopeniat karkaistu ja oireeton (esim., Verihiutaleiden lukumäärä on 50 000-100 000 / L, veren valkosolujen määrä on 2500-4000 / l normaali leukosyyttien erilaistuminen). Erytrosyyttien morfologia on tavallisesti normaalia lukuun ottamatta harvinaista sferosytoosia. Retikulosytoosi on yleinen tapaus.

Hyperplenismia epäillään potilailla, joilla on splenomegalia, anemia tai sytopenia; Diagnoosi on samanlainen kuin splenomegalia.

Tarkastelu splenomegalian kanssa

[14], [15], [16], [17], [18],

Historia

Suurin osa havaituista oireista johtuu taustalla olevasta taudista. Kuitenkin splenomegalia itsessään voi aiheuttaa tunteen nopeasta kyllästymisestä johtuen vaikutuksesta laajentuneen pernan vatsassa. Vatsan vasemmassa yläosassa on raskauden ja tuskan tunteita. Vasemmanpuoleinen ilmaantunut kipu merkitsee pernan infarktin läsnäoloa. Toistuvat infektiot, anemian oireet tai verenvuototapahtuma sytopenian läsnäollessa ja mahdollinen hypersplenismi.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Tarkastus

Palpation ja iskulaitteen herkkyys pernan suuruuden määrittämiseksi on 60-70% ja 60-80% vastaavasti, dokumentoitu ultraääninen splenomegalia. Normaalisti jopa 3%: lla ihmisillä on palpable perna. Lisäksi vasemmassa yläkadrenssissa näkyvä palpable massa voi johtua toisen syyn sijaan laajentuneesta pernasta.

Muut muita oireita ovat kitka melu perna, jotka viittaavat sydänlihaksen perna, ja perna ja ylävatsan ääniä, jotka osoittavat kongestiivinen splenomegaly. Yleistyneessä adenopatiassa voidaan olettaa, että on myeloproliferatiivinen, lymfoproliferatiivinen, infektiivinen tai autoimmuunisairaus.

Diagnoosi splenomegalia

Jos on tarpeen vahvistaa splenomegalia epäilyttävissä tapauksissa alustavan kokeen jälkeen, ultraäänitutkimus on valintamenetelmä sen korkean tarkkuuden ja alhaisen hinnan vuoksi. CT ja MRI voivat antaa tarkemman kuvan elimestä. Magneettikuvaus on erityisen tehokas portaalitromplian tai pernan laskimoon kohdistuvan tromboosin määrittämisessä. Radioisotooppitutkimus on erittäin tarkka diagnoosimenetelmä, joka pystyy tunnistamaan pernan kudoksen lisätiedot, mutta menetelmä on erittäin kallis ja vaikea suorittaa.

Splenomegalian erityiset syyt, jotka on tunnistettu kliinisessä tutkimuksessa, olisi vahvistettava asianmukaisilla tutkimuksilla. Jos ei ole mitään ilmeistä syytä splenomegalia ensin tarpeen poistaa infektion läsnäolon, koska tämä on tarpeen hoidon alussa toisin kuin muista syistä splenomegalia. Tutkimuksen olisi oltava täydellisin infektioiden maantieteellisen leviämisen alueilla tapauksissa, joissa potilaalla on kliinisiä infektion merkkejä. On tarpeen saada yleistä analyysiä ja veriviljelyä koskevat tiedot, luuytimen tutkimukset. Jos potilas ei tunne sairas, ei ole oireita, lukuun ottamatta aiheuttamia oireita splenomegalia, ja ei ole vaaraa infektion, ei tarvitse käyttää monenlaisia tutkimus-, minkä lisäksi ne toimivat yleisten verestä, perifeerisestä verestä preparaatti, maksan toimintakokeet, TT vatsan ontelo ja pernan ultraääni. Jos epäillään lymfoomaa, ilmaantuu perifeerisen veren virtauksen virtaus.

Erityisiä poikkeamat analyysissä ääreisverenkierron voi osoittaa syyn vaurion (esim lymfosytoosia - on krooninen lymfosyyttinen leukemia, leukosytoosi läsnäolo epäkypsä lomakkeet - muunlaisia leukemia). Kohonneet basofiilien, eosinofiilien, nucleus sisältäviä erytrosyyttejä, tai punasolujen muodossa "falling drop" edellyttää myeloproliferatiivinen tauti. Sytopenia viittaa hypersplenismiin. Spherosytoosi viittaa hypersplenismin tai perinnöllisen spherosytoosin esiintymiseen. Funktionaalisilla maksanäytteillä on poikkeamia pysyvän splenomegalian kanssa kirroosiin; erittynyt lisääntyminen seerumin alkalisessa fosfataasissa osoittaa mahdollisen maksa-infiltraation myeloproliferatiivisen, lymfoproliferatiivisen taudin tai miliarisen tuberkuloosin seurauksena.

Jotkut muut tutkimukset voivat olla hyödyllisiä myös potilailla, joilla ei ole sairauden oireita. Elektroforeesi seerumin proteiinien tai monoklonaalinen gammopatia tunnistaa laskemalla immunoglobuliineja, kun läsnä on mahdollista lymfoproliferatiivisten sairauksien tai amyloidoosi; diffuusi hypergammaglobulinemia edellyttää krooniset infektiot (esim., malaria, Intian sisäelinten leishmaniaasin, luomistaudista, tuberkuloosi), kirroosin kongestiivinen splenomegalia, tai sidekudossairaus. Lisääntynyt seerumin virtsahapon tason viittaa läsnä myeloproliferatiivinen tai lymfoproliferatiivinen sairaus. Kohonnut alkalisen fosfataasin osoittaa valkosolujen myeloproliferatiivinen sairaus, kun taas vähentää sen tason, voi olla krooninen myelooinen leukemia.

Jos tutkimuksessa ei havaittu poikkeavuuksia, paitsi splenomegalia, potilasta tulee tutkia uudelleen 6-12 kuukauden välein tai kun uusia oireita ilmenee.

Splenomegalia lisää peräsuolen mekaanista suodatusta ja erytrosyyttien tuhoamista sekä usein leukosyyttejä ja verihiutaleita. Luuytimen kompensoiva hyperplasia esitetään näissä solulinjoissa, joiden taso vähenee liikkeessä.

[25], [26], [27], [28], [29],

Splenomegalian hoito

Taudin hoito kohdistuu taustalla olevaan tautiin. Suurennettu perna ei tarvitse hoitoa, kunnes vaikea hypersplenismi kehittyy. Potilaat, joilla on perna, jotka ovat käytettävissä palpataatioon tai jotka ovat saavuttaneet suuria kokoja, todennäköisesti välttävät kosketusurheilun, jotta vältettäisiin murtumisvaara.